韓　潔

(邯鄲市中心醫(yī)院 功能科，河北 邯鄲 056001)

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75例兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒的臨床特征和腦電圖分析

韓潔

(邯鄲市中心醫(yī)院 功能科，河北 邯鄲 056001)

[摘要]目的分析兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BECT)的臨床特征和腦電圖特點(diǎn)。方法收集2011年1月至2015年4月符合BECT診斷標(biāo)準(zhǔn)并完成6個月～4年隨訪的75例患兒的臨床資料，男42例，女33例，發(fā)病年齡3～13歲，中位年齡7.5歲，總結(jié)其臨床特點(diǎn)、分析腦電圖及治療隨訪結(jié)果。結(jié)果75例BECT患兒中，發(fā)作類型為部分運(yùn)動性發(fā)作33例，其中復(fù)雜部分性發(fā)作10例，部分繼發(fā)全面性發(fā)作42例，兩種發(fā)作類型均有2例。發(fā)作主要表現(xiàn)為言語不能、面部抽動、喉中呼嚕聲、流涎、雙眼斜視、眼瞼眨動，一側(cè)或繼發(fā)雙側(cè)肢體抽動或僵硬等。發(fā)作間期腦電圖背景活動正常，癲癇樣放電除1例外余均在睡眠期出現(xiàn)，且多見于快速動眼(NREM)期。放電部位位于中央或中顳區(qū)，復(fù)查腦電圖異常局灶放電可在雙側(cè)半球的中央、中顳之間游走或在同側(cè)半球的偏前頭部或偏后頭部之間游走；也可短暫消失。結(jié)論BECT臨床發(fā)作多發(fā)生于睡眠期，腦電圖放電多位于中央或中顳區(qū)，多數(shù)預(yù)后良好，但也有少部分患兒預(yù)后不良。

[關(guān)鍵詞]兒童良性癲癇；睡眠；腦電圖

[引用本文]韓潔.75例兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒的臨床特征和腦電圖分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2016,38(3)：275-278.

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BECT)是兒童期最為常見的部分性癲癇綜合征，是一組良性部分性癲癇綜合征，約占兒童癲癇的15%～24%[1]。本病好發(fā)于學(xué)齡期兒童，國內(nèi)外對其臨床表現(xiàn)和腦電圖特點(diǎn)多有報道，臨床發(fā)作及腦電圖均有其獨(dú)特之處。在國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE，1989)癲癇和癲癇綜合征的分類中將其歸為與部位相關(guān)的特發(fā)性癲癇(與年齡相關(guān))。本研究收集邯鄲市中心醫(yī)院2011年1月至2015年4月收治的75例BECT患兒的臨床資料，擬對BECT的臨床表現(xiàn)及腦電圖特點(diǎn)進(jìn)行分析，找出預(yù)后不良的相關(guān)因素。

1資料與方法

1.1研究對象

2011年1月至2015年4月邯鄲市中心醫(yī)院收治的診斷為BECT的患兒75例，男42例，女33例，發(fā)病年齡3～13歲，中位年齡7.5歲，病程2個月～6年。所有患兒生后無窒息史，發(fā)育里程碑正常，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查正常，影像學(xué)檢查(CT/MRI)1例示蛛網(wǎng)膜囊腫，余均正常。既往有熱性驚厥史5例，癲癇家族史3例，熱性驚厥家族史10例?？偨Y(jié)75例患兒的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)

按照國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)1989年所制定的癲癇和癲癇綜合征分類中有關(guān)BECT的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。

1.3治療

納入研究的75例患兒，在家長知情同意下進(jìn)行抗癲癇藥物(AED)治療，按照2015臨床診療指南中AED的用藥原則，所有確診病例均首選奧卡西平(OXC)治療，其中由于部分病例控制發(fā)作效果欠佳或藥物不良反應(yīng)，分別換服丙戊酸鈉(VPA)、卡馬西平(CBZ)、左乙拉西坦(LEV)、拉莫三嗪(LTG)，5例同時服用兩種藥物、14例未服任何藥物，1例已停藥。

1.4腦電圖監(jiān)測

應(yīng)用日本光電公司EEG-1200C 32導(dǎo)視頻腦電圖儀進(jìn)行監(jiān)測，采用國際標(biāo)準(zhǔn)10-20系統(tǒng)安放電極。清醒描記包括安靜狀態(tài)、睜閉眼檢查及過度換氣，閃光刺激試驗(yàn)。睡眠采取適度剝奪睡眠方式，盡量不服用任何誘導(dǎo)睡眠藥物，連續(xù)記錄4 h，監(jiān)測結(jié)束后以單導(dǎo)和(或)雙導(dǎo)組合方式回放腦電圖進(jìn)行分析，分析內(nèi)容包括：背景活動、癲癇樣放電部位、波形特點(diǎn)、醒睡各期放電特點(diǎn)及快速動眼(NREM)期放電指數(shù)等。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)

本組75例BECT患兒，入睡1 h以內(nèi)發(fā)作者58例(77.3%)，凌晨快醒時發(fā)作者4例(其中1例伴清醒期發(fā)作)，淺睡期和凌晨快醒時均有發(fā)作者1例，深睡期發(fā)作者9例，僅有3例清醒期發(fā)作者。發(fā)作類型為部分運(yùn)動性發(fā)作33例(44%)，部分繼發(fā)全面性發(fā)作42例(56%)及兩種發(fā)作類型均有2例。發(fā)作表現(xiàn)僅有下列1～3項(xiàng)(瞪眼、喉中呼嚕聲、右側(cè)面部及下頜抖動、言語不能、流涎、雙眼斜視、雙眼斜視、眼瞼眨動)者15例，其中4例伴意識不清。3例BECT變異型者，其中2例清醒期不典型失神發(fā)作；1例清醒期說不出話，流涎，意識清。

2.2腦電圖表現(xiàn)

2.2.1初次就診時腦電圖表現(xiàn)

在發(fā)作間期記錄，背景活動正常，睡眠結(jié)構(gòu)正常，腦電圖表現(xiàn)為中央、顳區(qū)高波幅棘慢波、棘波、尖波發(fā)放，呈負(fù)正雙向，多于額區(qū)見偶極子現(xiàn)象。癲癇樣放電部位：位于中央-中顳區(qū)42例(圖1)；顳區(qū)28例(圖2)；中央?yún)^(qū)4例(圖3)；正常1例。癲癇樣放電位于一側(cè)44例；位于雙側(cè)31例(其中不同步12例)。清醒期放電1例；睡眠期放電9例；醒睡均放電65例，且睡眠期放電明顯增多(圖4)，放電指數(shù)≤50%者22例(29.3%)；≤80%者37例(49.3%)；>80%者16例(21.3%)。

圖1　左側(cè)中央-顳區(qū)放電伴偶極子現(xiàn)象Fig 1 The left central temporal region discharges with dipole

圖2　雙側(cè)顳區(qū)放電-橫聯(lián)Fig 2 Bilateral temporal discharge- Cross link

2.2.2發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)

1例患者在監(jiān)測過程中出現(xiàn)部分繼發(fā)全面性發(fā)作，腦電圖表現(xiàn)為右側(cè)中央、中顳區(qū)起始的低波幅快波節(jié)律，波幅漸高，頻率漸慢，逐漸波及右側(cè)前、后顳及左側(cè)額、前顳區(qū)高→極高波幅棘波節(jié)律夾雜慢波→全導(dǎo)棘波節(jié)律夾雜慢波→1.2～1.5 Hz多棘慢波節(jié)律性發(fā)放→全導(dǎo)低→中波幅1.2～1.5 Hz δ波發(fā)放。全程持續(xù)約120 s左右。

圖3　左側(cè)中央?yún)^(qū)放電Fig 3 The left central region discharge

圖4　睡眠期ESES現(xiàn)象Fig 4 Sleep stage ESES phenomenon

2.2.3治療后隨訪復(fù)查腦電圖表現(xiàn)

本組共隨訪患兒51例，隨訪時間6個月～4年，32例放電指數(shù)不同程度減少(圖5)，其中24例放電指數(shù)減少后≤50%，其中2例先增多后減少；7例放電指數(shù)增多。1例已停藥1年，臨床無發(fā)作，腦電圖仍有放電。11例放電指數(shù)無變化。

3討論

BECT好發(fā)于3～13歲，高發(fā)年齡是學(xué)齡期，是兒童期最常見的癲癇綜合征之一，根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)1989年所制定的癲癇和癲癇綜合征分類中，BECT歸為與部位相關(guān)(局灶性、局限性和部位性)中與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇。本組56例患兒首次發(fā)病年齡3歲，大多數(shù)患兒首發(fā)均在5～9歲，好發(fā)年齡與國內(nèi)外學(xué)者的研究大致一致[3]。發(fā)作主要表現(xiàn)為言語不能、面部抽動、喉中呼嚕聲、流涎、雙眼斜視、眼瞼眨動，一側(cè)肢體抽動或僵硬或繼發(fā)雙側(cè)肢體抽動等，發(fā)作與睡眠密切相關(guān)。BECT的發(fā)作與睡眠密切相關(guān)，核心特征時發(fā)作不頻繁，并經(jīng)常是單次的局灶性發(fā)作，包括單側(cè)面部感覺運(yùn)動癥狀、口-咽-喉(oro-pharngo-laryngeal，OPL)表現(xiàn)、語言剝奪以及唾液分泌過多。本組多數(shù)患兒具有此類特征。本文部分性發(fā)作的患兒中包括僅有小發(fā)作的15例患兒，部分患兒睡眠中出現(xiàn)口咽部癥狀(說不出話)，或口角、眼瞼抖動時，意識尚清，可以到家長床前告訴家長自己的不適，而后發(fā)作消失或繼發(fā)全身性發(fā)作，此類患兒即便腦電圖未監(jiān)測到發(fā)作期圖形，根據(jù)臨床發(fā)作及發(fā)作間期腦電圖特點(diǎn)可明確診斷為BECT。本組患兒在就診時有44例(58.6%)的家長描述發(fā)作為全身性發(fā)作，因腦電圖檢查為Rolandic區(qū)放電的特點(diǎn)，歸為部分繼發(fā)全面性發(fā)作，這種情況可能與該病發(fā)作時多在夜間睡眠中發(fā)生，家長未能及時發(fā)現(xiàn)，未能觀察到前期的部分性發(fā)作，僅觀察到后期泛化到全身的發(fā)作有關(guān)。故對于這類患兒需詳細(xì)詢問病史，發(fā)作先兆、發(fā)作表現(xiàn)及發(fā)作時意識狀態(tài)，并根據(jù)腦電圖表現(xiàn)、影像學(xué)檢查等一起提高本病的早期診斷率。本組患兒中除1例外均未發(fā)現(xiàn)超過該年齡仍有發(fā)作者，說明該病與年齡密切相關(guān)。

本組患者癲癇樣放電位于一側(cè)中央、顳區(qū)44例(58.6%)；位于雙側(cè)中央、顳區(qū)31例(41.3%)(其中不同步12例)。癲癇樣放電僅在清醒期1例；僅在睡眠期9例(其中1例隨后復(fù)查轉(zhuǎn)為清醒期及睡眠期均可見發(fā)放)；余65例睡眠期及清醒期均見放電，且放電頻率睡眠期>清醒期，符合BECTS異常放電在睡眠期明顯多于清醒期的特點(diǎn)[4-5]。放電頻率Ⅱ>Ⅰ>Ⅲ>Ⅳ>REM期[6]。本組患兒不同次的系列腦電圖記錄中，放電部位可有明顯改變，時左時右，或前移或后移，放電稀少或頻繁，與文獻(xiàn)報道相符[1,7-8]。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為BECT是兒童良性癲癇綜合征中預(yù)后較好的一種，關(guān)于BECT是否需要治療以及治療時機(jī)和如何治療，內(nèi)科醫(yī)生間長期存在爭論，近年來，越來越多的證據(jù)顯示BECT并不是人們常說的那樣“良性”，因其難治性并不少見。部分BECT患兒預(yù)后不佳，臨床癲癇發(fā)作難以控制，在治療過程中出現(xiàn)新的發(fā)作形式，如清醒期不典型失神、口咽部運(yùn)動障礙、負(fù)性肌陣攣發(fā)作等，精神、認(rèn)知、語言發(fā)育有倒退現(xiàn)象。此類患兒稱為BECT變異型[9-11]。在本組患兒中有3例患兒符合BECT變異型，在治療過程中出現(xiàn)清醒期發(fā)作，加藥治療后發(fā)作控制。本組另有13例患兒(年齡7～15歲，男10例，女3例)，9例(69.2%)出現(xiàn)部分繼發(fā)全面性發(fā)作，9例(69.2%)病程>4年者，放電指數(shù)80%以上，此類患兒發(fā)病年齡早，夜間睡眠期持續(xù)性癲癇樣放電(ESES)現(xiàn)象對患兒感覺運(yùn)動皮層會造成一定的損傷。最近的功能磁共振(fMRI)研究顯示，BECT患者可能感覺和語言網(wǎng)絡(luò)的功能性整合減低，早期出現(xiàn)皮質(zhì)變薄，腦網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)和功能的整合也有延遲，是否影響患兒預(yù)后尚待進(jìn)一步隨訪研究。總之，對于發(fā)病年齡早，發(fā)作頻繁，EEG放電指數(shù)80%以上，需要多藥治療的患兒，轉(zhuǎn)為變異型可能性較大要密切觀察患兒有無清醒期不典型失神、口咽部運(yùn)動障礙、負(fù)性肌陣攣發(fā)作，如有發(fā)作及時復(fù)查VEEG，并添加相應(yīng)AED，早期干預(yù)，以期得到及時有效治療，以免影響患兒預(yù)后。

本組患兒中14例由于發(fā)作稀少未服用抗癲癇藥物，5例服用兩種藥物外，其他患兒均用一種藥物就能控制發(fā)作，預(yù)后多數(shù)良好(雖有1例患兒CT示蛛網(wǎng)膜囊腫，但經(jīng)過單藥治療，發(fā)作控制良好，證明影像學(xué)異常與癲癇本身無關(guān))，治療時應(yīng)根據(jù)個體化原則，盡量選用療效可靠，副反應(yīng)少，能有效抑制ESES的抗癲癇新藥(如LEV)可用于放電指數(shù)較高的患兒，OXC可能加重ESES現(xiàn)象，尤其在出現(xiàn)BECT變異型的患兒要慎用。本研究因病例數(shù)偏少，今后將在工作中進(jìn)一步加強(qiáng)對此類型患兒的研究、總結(jié)，以期對于此類患兒早期診斷，及時治療。對于BECT變異型患兒應(yīng)密切注意清醒期發(fā)作，發(fā)現(xiàn)不典型失神、負(fù)性肌陣攣及口咽部運(yùn)動障礙發(fā)作并及時加用有效藥物，避免頻繁發(fā)作影響患兒認(rèn)知。

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作者簡介:韓 潔(1975-)，女，河北平山人，副主任醫(yī)師。E-mail：hanjie19751110@163.com

doi:論著10.11724/jdmu.2016.03.15

[中圖分類號]R742.1

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

文章編號：1671-7295(2016)03-0275-04

(收稿日期:2016-03-09;修回日期:2016-05-24)

Benign epilepsy of children with central temporal spikes-clinical and EEG analysis in 75 pediatric patients

HAN Jie

(FunctionalDepartment,HandanCentralHospital,Handan056001,China)

[Abstract]Objective To retrospectively analyze the clinical and EEG features of benign epilepsy with central temporal spikes (BECT) in pediatric patients. Methods From January 2011 to 2015 in April, in the Pediatric Department of our hospital 75 inpatient and outpatient cases were treated with BECT based on diagnostic criteria and completed follow-up for 6 months to 4 years, there were 42 boys and 33 girls, with age raging from 3 years old to 13 years old and a median age of 7.5 years. The clinical data, EEG and follow-up data were summarized. Results In the 75 patients with BECT, 33 cases had partial movement attack including complex partial seizure in 10 cases, 42 cases had secondary comprehensive attack and 2 cases had both type of attacks. Attacks mainly appeared as unable to speak, facial tics, grunts, salivation, eyes squinted, eyelid blink movement in the throat, side or secondary bilateral limbs twitch or stiff etc. Attacks were closely related to sleep. The background EEG activity was normal at interval between the attacks. The epileptic discharges were all in the sleep phase except for 1 case, and were more common in the period of NREM. The discharge site was located in the central or middle temporal area, and the EEG abnormal focal discharge was located in the central and middle temporal between the bilateral hemisphere, or between the front head of the same side or the back of the head. The discharge index of BECT variation type EEG was 70% in 3 cases. Conclusion BECT is closely related to sleep. EEG discharge is located in the central or central temporal region. The prognosis is good in most of the patients although there are a small number of children with poor prognosis.

[Key words]children with benign epilepsy; sleep; EEG