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        右半結(jié)腸Burkitt淋巴瘤伴腸套疊1例

        2016-07-13 01:21:33楊雪君張正華鄭凌琳楊亞英
        關(guān)鍵詞:兒童

        楊雪君 張正華 鄭凌琳 楊亞英

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        學(xué)術(shù)交流

        右半結(jié)腸Burkitt淋巴瘤伴腸套疊1例

        楊雪君 張正華 鄭凌琳 楊亞英

        【關(guān)鍵詞】伯基特淋巴瘤;結(jié)腸腫瘤;腸套疊;體層攝影術(shù),X線計算機;兒童;病例報告

        1 病例簡介

        男,6歲,主訴:間斷腹痛2個月余。體格檢查:右上腹可觸及一包塊,大小約5 cm×2 cm,質(zhì)韌,活動度可,無壓痛,皮溫正常。CT與MRI檢查見圖1A~F。術(shù)中所見:腫瘤位于回盲部至結(jié)腸肝曲,大小約8 cm×6 cm,質(zhì)地硬,邊界欠清,與升結(jié)腸、部分小腸粘連緊密,回盲部形成多重腸套疊,套入升結(jié)腸,升結(jié)腸腸壁增厚,近回盲部小腸擴張,腸系膜、大網(wǎng)膜可及多處腫大淋巴結(jié),大小不等,部分融合成片。行大網(wǎng)膜加右半結(jié)腸切除術(shù),術(shù)中冰凍病理:腫瘤細胞彌漫一致性增生浸潤,細胞體積中等,胞質(zhì)少,大部分細胞內(nèi)可見中位核仁,凋亡較明顯,核分裂象易見。術(shù)后病檢:(右半結(jié)腸)B細胞源性淋巴瘤,考慮Burkitt淋巴瘤,侵及闌尾及腸系膜淋巴結(jié)(圖1G)。免疫組化:CD20、CD43、PAX-5均為陽性,約90%Ki-67陽性(圖1H)。

        圖1 腹部CT平掃示結(jié)腸肝曲軟組織腫塊,呈同心圓樣改變(箭,A);動脈期增強掃描明顯強化,內(nèi)見腸系膜血管影(箭,B);腹部MRI示右中上腹部見類圓形稍長T1、T2信號軟組織腫塊影(箭,C、D),呈同心圓樣改變,DWI呈高信號(箭,E),增強掃描不均勻強化(箭,F(xiàn)),其內(nèi)可見腸系膜血管影;病理鏡下可見腫瘤細胞彌漫一致性增生浸潤,細胞體積中等,胞質(zhì)少,核大,染色質(zhì)細,核分裂象易見(HE,×200,G);免疫組化CD20陽性(HE,×100,H)

        2 討論

        Burkitt淋巴瘤是一種來源于未分化B淋巴細胞的非霍奇金淋巴瘤,惡性度極高,病變進展快,主要見于學(xué)齡兒童[1]。腹部Burkitt淋巴瘤多發(fā)生于腸管,胃、小腸、結(jié)腸均可受累,其中發(fā)生在回盲部最多見。本例為累及結(jié)腸的散在型Burkitt淋巴瘤[2],在我國屬于罕見疾病。Burkitt淋巴瘤在影像學(xué)上主要分為腸壁增厚型、腸腔動脈瘤樣擴張型、腸系膜型、息肉腫塊型及混合型,其中腸壁增厚型與腸腔動脈瘤樣擴張常見,特征性表現(xiàn)為腸壁明顯增厚及管腔動脈瘤樣擴張,為多節(jié)段病變,常伴廣泛腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹腔積液、大網(wǎng)膜廣泛受累[3-4]。本例屬于息肉腫塊型,為最少見的一型,表現(xiàn)為結(jié)腸肝曲腸壁增厚,并向腔內(nèi)突起一較大的息肉樣軟組織影,可致使腸腔明顯變窄,相鄰腸管壁增厚,使回盲部形成腸套疊,可見典型的“同心圓”征。

        Burkitt淋巴瘤需與小腸克羅恩病、間質(zhì)瘤及腸結(jié)核相鑒別:通常小腸克羅恩病腸壁增厚程度較輕,腸系膜淋巴結(jié)增生較小,形態(tài)較規(guī)則。小腸間質(zhì)瘤瘤體強化較明顯,鄰近腸壁光整無明顯增厚,區(qū)域淋巴結(jié)無明顯腫大,且兒童期小腸間質(zhì)瘤發(fā)病率較低[5]。小腸結(jié)核增強掃描后病變中心呈低密度,區(qū)域淋巴結(jié)通常呈環(huán)形強化。結(jié)合臨床癥狀和實驗室檢查有助于本病的鑒別,但最終確診仍需病理檢查。

        參考文獻

        [1] 袁宏耀, 孫曉毅, 李智, 等. 空腸Burkitt淋巴瘤一例. 中華小兒外科雜志, 2013, 34(11): 875.

        [2] Jan A, Vora K, Sándor GK. Sporadic burkitt's lymphoma of the Jaws: the essentials of prompt life-saving referral and management. J Can Dent Assoc, 2005, 71(3): 165-168.

        [3] 霍愛華, 彭蕓, 路娣, 等. 小兒腹部Burkitt淋巴瘤結(jié)外侵犯的MSCT表現(xiàn). 放射學(xué)實踐, 2011, 26(4): 380-384.

        [4] 王志學(xué), 吳濤, 韓大正, 等. 原發(fā)性胃腸道淋巴瘤多層螺旋CT表現(xiàn). 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012, 20(8): 587-589.

        [5] 孫海林, 袁新宇, 孫雪峰, 等. 小兒腹部Burkitt's淋巴瘤的CT表現(xiàn). 臨床小兒外科雜志, 2013, 12(5): 414-417.

        (本文編輯 馮 婕

        【中圖分類號】R445.2;R445.3;R656.9

        【作者單位】昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 云南昆明650032

        【通訊作者】楊亞英 E-mail: yayingyang@163.com

        Doi:10.3969/j.issn.1005-5185.2016.03.016

        【收稿日期】2015-09-23 【修回日期】2015-12-10

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