肖恒葉勝難福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科

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首診于耳科的顱內(nèi)疾患臨床分析

肖恒葉勝難
福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科

【摘要】目的探討首診于耳科的顱內(nèi)疾患的臨床特點(diǎn)、診斷及相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)。方法對(duì)2002-2015年我院門診及病房收治的以聽力下降、眩暈或耳鳴為首發(fā)癥狀的患者的臨床特征進(jìn)行分析，共發(fā)現(xiàn)27例顱內(nèi)病變的患者。結(jié)果27例患者中，其中21例聽神經(jīng)瘤，2例顱內(nèi)腫瘤，3例腦血管意外，1例脫髓鞘病變，這些患者當(dāng)中，早期均無偏癱、抽搐、意識(shí)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)的陽性癥狀體征，且主要癥狀均為耳部常見癥狀，經(jīng)磁共振或高分辨率CT掃描后診斷明確，轉(zhuǎn)診相關(guān)?？铺幚?。結(jié)論對(duì)于耳科門診常見的聽力下降、眩暈或耳鳴癥狀，除了要進(jìn)行相關(guān)的聽力、前庭學(xué)檢查外，神經(jīng)系統(tǒng)的體檢也應(yīng)注意涉及，必要時(shí)需行顱腦、內(nèi)耳的磁共振或高分辨率CT檢查，以免漏診相關(guān)的顱內(nèi)疾患，產(chǎn)生嚴(yán)重后果。

【關(guān)鍵詞】耳鳴，眩暈，聽力下降，顱內(nèi)疾患

耳科常見的就診原因有聽力下降、耳鳴、眩暈等，其中聽力下降有漸進(jìn)性和突發(fā)性，后者往往起病比較急。這些癥狀多為耳源性，常規(guī)的檢查與治療多針對(duì)聽力、前庭功能以及耳部的相關(guān)影像學(xué)檢查。但是，單純的耳部CT檢查往往難以發(fā)現(xiàn)可能潛在的顱內(nèi)病變。近年，我們?cè)谂R床中，通過高分辨CT掃描或MRI檢查發(fā)現(xiàn)了不少顱內(nèi)病變的患者，他們以耳鳴、眩暈以及聽力下降為首發(fā)癥狀，且除耳部癥狀外并無明顯的其它如偏癱、抽搐、意識(shí)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)體征，此類疾患如果忽視，容易引發(fā)較為嚴(yán)重后果，筆者希望通過一些病例及文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)可以提供參考，引起警惕。

1　資料與方法

選擇2002年3月-2015年7月就診于福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科被臨床以聽力下降、耳鳴或眩暈為首發(fā)癥狀就診，而后經(jīng)影像學(xué)確診為顱內(nèi)疾患的患者共27例，男6例，女21例，年齡21—73歲，平均年齡43歲。其中，聽神經(jīng)瘤21例，顱內(nèi)腫瘤2例，腦血管意外3例，脫髓鞘病變1例。如表1

2　結(jié)果

27例患者中以聽力下降為主要癥狀的19例，眩暈為首發(fā)癥狀的5例，僅表現(xiàn)為耳鳴癥狀的3例，這些患者在就診于門診時(shí)均無其余神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及定位體征，經(jīng)由MR檢查明確顱內(nèi)病變后，3例顱內(nèi)腫瘤及巨大聽神經(jīng)瘤患者轉(zhuǎn)診神經(jīng)外科手術(shù)治療，其余微小聽神經(jīng)瘤患者保守觀察，2例腦血管意外（腦梗）及脫髓鞘病變患者神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步診治，1例小腦出血患者轉(zhuǎn)神經(jīng)外科門診隨診。

表1　各患者臨床特征及影像學(xué)診斷Table 1 Clinical features and imaging diagnosis

在耳科門診中，突發(fā)的或漸行性聽力下降往往是使患者就診的首要原因，本研究中大部分患者，約70.4％（19/27）因聽力問題就診，并且常伴有耳鳴和（或）眩暈癥狀。其中有一例患者（圖1），女，22歲，以左耳聽力下降20余天為主訴就診我院，同時(shí)伴有耳鳴，無眩暈，查體無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。因既往有“顱內(nèi)神經(jīng)纖維瘤”病史，行磁共振檢查提示：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。如圖1所示，此后轉(zhuǎn)神經(jīng)外科進(jìn)一步治療。本研究顱內(nèi)病變患者中，以聽神經(jīng)瘤最為常見，約占77.8％。亦有患者單純聽力漸行性下降一個(gè)月就診，未有耳鳴、眩暈癥狀，病理征均為陰性，MR檢查提示左頂葉至胼胝體體部占位，轉(zhuǎn)神經(jīng)外科治療，術(shù)后病理證實(shí)為膠質(zhì)瘤（圖2）。

研究中有患者單純以眩暈為主訴就診，其中一例患者，以持續(xù)性眩暈就診，伴視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐，平躺癥狀可減輕，無合并聽力下降、耳鳴，無人事不省、肢體乏力、頭痛等癥狀，查體四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射對(duì)稱，雙側(cè)痛溫覺對(duì)稱，病例征未引出。原考慮“前庭神經(jīng)炎”可能性較大，對(duì)癥處理治療效果改善不明顯，完善MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)：右側(cè)小腦半球梗死，中線偏離，考慮“急性腦梗死”，轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科，經(jīng)脫水、減輕腦水腫，清除氧自由基等處理，癥狀緩解。（圖3）

在首發(fā)癥狀為眩暈的患者中有1例以體位性眩暈就診，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐，無聽力下降、耳鳴。每次發(fā)作與體位相關(guān)，持續(xù)時(shí)間1-2分鐘。經(jīng)手法復(fù)位后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，考慮BPPV可能，但癥狀反復(fù)且進(jìn)行性加重。漸行性出現(xiàn)右下肢無力及排尿困難。MRI提示：延髓偏左側(cè)多發(fā)異常信號(hào)，考慮脫髓鞘病變。經(jīng)激素沖擊治療后，眩暈及排尿困難癥狀好轉(zhuǎn)出院。（圖4）

圖1　掃入雙側(cè)聽神經(jīng)明顯增粗，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯；Fig.1 Bilateral acoustic nerve significantly enlarged，enhanced significantly strengthened；

圖2　左頂葉至胼胝體體部見一團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，信號(hào)不均勻Fig.2 There was an abnormal uneven signal between the left parietal lobe and the corpus callosum

圖3　右側(cè)小腦半球梗死，中線偏離Fig.3 Right cerebellar hemisphere infarction，midline deviation

圖4　延髓偏左側(cè)多發(fā)異常信號(hào)，考慮脫髓鞘病變Fig.4 Multiple abnormal signal in left side of the medulla oblongata，considered demyelination.

3　討論

耳科門診常見的就診原因有耳鳴、眩暈和聽力下降，其中以聽力下降多見，而研究中引起聽力改變的顱內(nèi)疾患最為常見的為聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤為起源于第Ⅷ顱神經(jīng)的良性腫瘤，它占顱內(nèi)腫瘤的6～9％，占橋小腦角腫瘤的80～9O％［1］。早期多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)功能損害開始，表現(xiàn)為突發(fā)性或進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴耳鳴，后期有腫瘤相鄰顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害癥狀，面部痛覺感覺減退［2］，小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，甚至頭痛、惡心嘔吐等顱內(nèi)壓增高及后組顱神經(jīng)損害表現(xiàn)。

林昶［3］等統(tǒng)計(jì)了2008-2012以“突發(fā)性耳聾”為診斷收住福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科入院的患者467例，全部經(jīng)內(nèi)耳MR檢查，其中確診聽神經(jīng)瘤9例，占1.93％。聽神經(jīng)瘤分為散發(fā)型和神經(jīng)纖維瘤?、蛐蛢煞N。散發(fā)型約占所有聽神經(jīng)瘤的95％，為單側(cè)發(fā)病。而神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型是常染色體顯性遺傳病，往往雙側(cè)發(fā)?。?］。在本研究中，20例聽神經(jīng)瘤患者也都是單側(cè)發(fā)病的散發(fā)型，僅有1例為左耳發(fā)病，但臨床MRI檢查提示雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，且患者既往有顱內(nèi)神經(jīng)纖維瘤手術(shù)病史，這對(duì)神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷脑\斷也是很重要的線索，故臨床問診過程也應(yīng)多注意患者的既往史的采集，臨床上對(duì)單側(cè)突聾尤其應(yīng)引起重視。所以，有專家建議MR診斷技術(shù)應(yīng)推薦為突發(fā)性感音神經(jīng)性聽損的必查項(xiàng)目［5］。另也有學(xué)者指出ABR檢查V波潛伏期較對(duì)側(cè)延長(zhǎng)也可以作為前期診斷的輔助依據(jù)［6］，同時(shí)亦有研究表明聽神經(jīng)瘤患者中如雙耳DPOAE大部分頻率可以引出。說明了耳蝸毛細(xì)胞受損較少，也證實(shí)了耳蝸功能基本正常，病變位于蝸后［7］。

研究者發(fā)現(xiàn)在確診聽神經(jīng)瘤的患者中，大都伴有耳鳴癥狀，所以目前認(rèn)為耳鳴仍然是聽神經(jīng)瘤除聽力下降外第二大臨床癥狀。臨床上仍應(yīng)對(duì)耳鳴持續(xù)，或癥狀進(jìn)行性加重的耳鳴患者進(jìn)行MR或高分辨率CT檢查，進(jìn)以排除可能的顱內(nèi)病變，以免造成漏診。本研究中，就有3例（11.1％）患者僅僅表現(xiàn)為一側(cè)耳鳴癥狀，無眩暈、聽力改變以及神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，后經(jīng)MRI水成像證實(shí)診斷為顱內(nèi)病變。當(dāng)然，在南方地區(qū)，如果有單側(cè)耳鳴，純音測(cè)聽提示傳導(dǎo)性耳聾的患者，尤其應(yīng)注意檢查鼻咽部，避免鼻咽部腫瘤的漏診。

此外，隨著近年耳內(nèi)科的發(fā)展，對(duì)于耳源性眩暈的診斷與治療水平較前提高，愈來愈多的眩暈患者首診于耳科門診，當(dāng)然，其中部分患者同時(shí)伴隨耳鳴、聽力下降的癥狀，常見的疾患有BPPV、梅尼埃病、前庭神經(jīng)炎以及前庭性偏頭痛等疾病。亦有患者單純以眩暈為主訴就診，短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血以及高血壓腦病都有可能發(fā)生眩暈，約45％以上的腦血管病患者可出現(xiàn)眩暈癥狀，眩暈的程度因病變部位而異，并伴有不同的神經(jīng)精神癥狀。［8］有部分小腦梗死患者可以表現(xiàn)為孤立性眩暈，給診斷帶來了困難［9，10］。研究中有一例患者，以持續(xù)性眩暈就診，同時(shí)出現(xiàn)視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐，平躺癥狀可減輕，無合并聽力下降、耳鳴，無人事不省、肢體乏力、頭痛等癥狀，查體四肢肌力、肌張力正常，病例征未引出。擬診“前庭神經(jīng)炎”收住入院后，經(jīng)MRI進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)“右側(cè)小腦半球梗死”，轉(zhuǎn)診相關(guān)?？浦委熀蠛棉D(zhuǎn)出院。對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不夠典型，或是處于疾病早期的腦血管意外疾患，尤其應(yīng)該注意相關(guān)的臨床診斷要點(diǎn)，例如隨著病情的進(jìn)展可能會(huì)出現(xiàn)震顫、共濟(jì)失調(diào)或輕度的精神癥狀，這些癥狀不同于肢體癱瘓和意識(shí)障礙那么的明顯，易于鑒別，所以應(yīng)多加關(guān)注。

腦血管意外一般可分為腦出血和腦梗死兩類。腦出血，好發(fā)于高血壓、血管畸形、長(zhǎng)期服用抗凝藥物人群，在發(fā)病之初如出血量不多，可無典型神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀、體征。蛛網(wǎng)膜下腔出血可出現(xiàn)眩暈，如出血部位發(fā)生在內(nèi)囊、腦橋、小腦半球出血，則可有明顯的眩暈癥狀，亦可伴隨有聽力改變及耳鳴癥狀。故對(duì)于高血壓病史、老年人應(yīng)特別注意有無頭痛、感覺或運(yùn)動(dòng)障礙，問診過程中也應(yīng)注意既往是否有長(zhǎng)期服用抗凝藥物的既往史。我科在首診眩暈患者的同時(shí)，一般都會(huì)建議其先行掃描急診顱腦CT后再進(jìn)行進(jìn)一步耳科學(xué)的診治。因如果存在顱內(nèi)出血的情況，CT的敏感性還是很高的，例如本研究中1例男性患者，36歲，就是以體位變動(dòng)后出現(xiàn)眩暈而就診的，無合并耳鳴、聽力減退等癥狀，此前患者并無外傷史，查體神志清楚，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，但可見右向的自發(fā)性眼震，CT檢查提示左側(cè)小腦腳出血，神經(jīng)外科會(huì)診后考慮由于出血量較少，囑患者門診保守治療，密切隨訪。

但值得注意的是CT檢查對(duì)于腦梗死患者初期的診斷并不敏感，部分患者前驅(qū)癥狀無特殊性，可能有頭昏、一時(shí)性肢體麻木、無力等短暫性腦缺血發(fā)作的表現(xiàn)。而這些癥狀往往由于持續(xù)時(shí)間較短和程度輕微而被患者及家屬忽略。腦梗死的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與閉塞血管供血區(qū)域的腦組織及鄰近受累腦組織的功能有關(guān)，局部腦組織區(qū)域血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腦組織缺血缺氧性病變壞死，進(jìn)而產(chǎn)生臨床上對(duì)應(yīng)的神經(jīng)功能缺失表現(xiàn)。對(duì)于腦缺血患者，眩暈可以是首發(fā)表現(xiàn)［11］，隨著疾病的進(jìn)展，可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的局部定位體征，所以詳細(xì)的體檢及對(duì)前驅(qū)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀的問診在接診過程中就尤為重要。隨著病情的進(jìn)展，MRI增強(qiáng)掃描對(duì)其診斷的特異性較高。另外，亦有學(xué)者指出，ABR對(duì)于腦血管意外的早期診斷有一定的意義［12］。

脫髓鞘病變對(duì)于耳鼻咽喉科醫(yī)生來說可能并不多常見，急性發(fā)作或亞急性損害神經(jīng)中樞的疾病，病因不相同、臨床表現(xiàn)各異。脫髓鞘病變以眩暈為首發(fā)癥狀占5％-12％，早期眩暈發(fā)作與體位有關(guān)，而耳鳴、聽力下降等癥狀較為少見，臨床易誤診為良性陣發(fā)性位置性眩暈。隨著病變的進(jìn)展，可出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，病變相應(yīng)部位背痛和束帶感，尿潴留和大便失禁。本研究中的患者門診考慮良性陣發(fā)性位置性眩暈，經(jīng)手法復(fù)位后癥狀基本可緩解，但此后反復(fù)發(fā)作，隨著病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)右側(cè)下肢麻木及尿潴留癥狀，經(jīng)激素沖擊治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。提示臨床醫(yī)師，在門診的診治過程中，對(duì)于反復(fù)發(fā)作的眩暈患者，雙側(cè)肢體對(duì)稱性的痛溫觸覺、肌力及肌張力的檢查也是必要的，它可以幫助早期判斷病情，以免延誤診治，磁共振檢查有助于明確脫髓鞘病變的診斷［13，14］。另外，由于顱內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等顱內(nèi)腫瘤浸潤(rùn)、直接或間接壓迫聽覺系統(tǒng)、前庭系統(tǒng)的中樞部分或周圍部分，而導(dǎo)致耳科學(xué)癥狀先于頭痛、嘔吐及神經(jīng)系統(tǒng)體征出現(xiàn)的病例在本研究中也有2例，故應(yīng)引起臨床警惕。

綜上，隨著?？圃\療技術(shù)的發(fā)展，耳科門診接診的病患愈來愈多，針對(duì)聽力學(xué)、平衡功能、內(nèi)耳中耳功能的檢查手段也日趨完善，但是值得臨床醫(yī)師注意的是，很多顱內(nèi)疾患的首發(fā)表現(xiàn)并非典型的偏癱、抽搐或意識(shí)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，而有可能是耳鳴、眩暈和（或）聽力下降這些耳部的癥狀，或者這些癥狀的表現(xiàn)較為嚴(yán)重，掩蓋了其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。這就需要臨床醫(yī)師有足夠的警惕，門診必要的初查，如雙側(cè)肢體對(duì)稱性的痛溫觸覺、肌力及肌張力及病理征檢查有時(shí)也是必要的。同時(shí)密切關(guān)注病情發(fā)展，如有反復(fù)不愈或進(jìn)行加重的癥狀，適時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)的MRI或高分辨率CT檢查，（尤其是MRI檢查，文獻(xiàn)報(bào)道增強(qiáng)MRI可以發(fā)現(xiàn)直徑小于1mm的內(nèi)聽道腫瘤［15］），以明確是否為顱內(nèi)疾患所致的耳科學(xué)癥狀，這樣就較容易及時(shí)發(fā)現(xiàn)可能危及生命的潛在疾患，避免不必要的誤診漏診。

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Clinical analysis of intracranial diseases initial diagnosed in otology

XIAO Heng，YE Shengnan
From Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University
Corresponding author:YE ShengnanEmail:1025900431@qq.com

【Abstract】Objective To explore the clinical features，diagnosis and treatment of the initial diagnosis intracranial diseases related in the ear outpatient.Method Analyze the clinical characteristics of patients with hearing loss，vertigo or tinnitus as the first symptoms of the patients with intracranial diseases in our hospital during the 2002-2015.Result In 27 patients，there were 21 cases of acoustic neuroma，2 cases of intracranial tumor，3 cases of cerebral vascular accident and 1 case demyelinating disease.These patients，without nervous system positive location signs as paralysis，convulsions，consciousness disorder and with common symptoms of ear during early stage，after magnetic resonance imaging examination or high resolution CT scan，they were definite diagnosed and transferred to specialist department.Conclusion For patients with common hearing loss，vertigo or tinnitus symptoms in the otology clinic，not only taking correlative hearing and vestibular examination，but also physical examination of the nervous system.If necessary，brain and inner ear magnetic resonance or high resolution CT examination should be taken to avoid misdiagnosis of intracranial diseases and serious consequences.

【Keywords】tinnitus，vertigo，hearing loss，intracranial disease

【中圖分類號(hào)】R764

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1672-2922（2016）02-229-5

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.021

作者簡(jiǎn)介：肖恒，碩士研究生，主治醫(yī)師，研究方向：耳科、眩暈、突聾

通訊作者：葉勝難Email:1025900431@qq.com

收稿日期：（2015-10-21審核人：侯昭暉）