賴倩鐘時勛重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，耳鼻咽喉科（重慶400016）

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腦白質(zhì)異常聾兒人工耳蝸植入后效果初步分析

賴倩鐘時勛
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，耳鼻咽喉科（重慶400016）

【摘要】目的探討對腦白質(zhì)異常的重度感音神經(jīng)性聾患兒，人工耳蝸植入手術(shù)的可行性及聽力言語康復(fù)效果分析。方法自2012年1月至2014年12月行人工耳蝸植入術(shù)的120例（120耳）重度感音神經(jīng)性聾患兒中，有腦白質(zhì)異常的患兒15例。隨機抽取15例腦白質(zhì)無異常的聾兒作為對照組，比較兩組患兒植入人工耳蝸后手術(shù)效果、開機調(diào)試結(jié)果及聽力言語康復(fù)效果。結(jié)果①30例（30耳）電極全部植入耳蝸內(nèi)；②所有患者術(shù)后無腦膜炎、面癱、腦脊液漏等并發(fā)癥；③所有腦白質(zhì)異?；純涸谌斯ざ佒踩胄g(shù)后都有聽覺；④腦白質(zhì)異常兒童術(shù)后平均聽閾與對照組無明顯區(qū)別；⑤隨訪6至24月后，腦白質(zhì)異常患兒的聽覺行為分級標準（categories of auditory performance，CAP）和言語可懂度分級標準（speech intelligibility rating，SIR）與對照組比較，差異均無顯著性意義（P＞0.05）。結(jié)論經(jīng)過嚴格術(shù)前評估后，人工耳蝸植入可應(yīng)用于腦白質(zhì)異常伴重度感音神經(jīng)性聾的患兒，其術(shù)后效果與腦白質(zhì)無異常的聾兒植入效果基本一致，術(shù)后的聽力言語康復(fù)效果無明顯差異。

【關(guān)鍵詞】感音神經(jīng)性聾；人工耳蝸；腦白質(zhì)異常；聽覺和言語康復(fù)

Fund project:Construction project of national key clinical specialist health fund office（［2012］649）.

Declaration of interest:The authors report no conflicts of interest.

兒童感音神經(jīng)性耳聾發(fā)病率逐年上升，學(xué)齡前兒童發(fā)病率約9/1000［1-2］。隨著當(dāng)前社會對聽障兒童康復(fù)的關(guān)注與聚焦，越來越多的重度或極重度聽障兒童接受了人工耳蝸的植入，術(shù)后建立聽覺，進行了聽力及言語的康復(fù)。腦白質(zhì)異常的重度感音神經(jīng)性聾患兒，在排除癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練后，就可進行人工耳蝸植入［3］。我們自2012年1月至2014年12月，共診治120例（120耳）重度感音神經(jīng)聾兒，其中15例（15耳）腦白質(zhì)異常且聽力損失＞90dB HL的聽障兒童，在進行了嚴格的術(shù)前評估后施行了人工耳蝸植入，經(jīng)臨床觀察及術(shù)后隨訪，均獲得了比較滿意的效果，與隨機抽取15例（15耳）腦白質(zhì)無異常的聾兒的植入效果相比較，術(shù)后聽力及言語康復(fù)效果無明顯統(tǒng)計學(xué)差異，報告如下。

1　材料與方法

1.1臨床資料

實驗組：15例（15耳）腦白質(zhì)異常的聽障兒童，男12例，女3例，年齡2-8歲，平均年齡4.07±1.84歲，其中年齡5歲以下8例，5歲及5歲以上7例。腦白質(zhì)異常的診斷：在磁共振T2像腦白質(zhì)區(qū)域出現(xiàn)高信號的白色斑片狀影，同時在T1像下相同對應(yīng)部位呈低信號的灰暗區(qū)，在T2抑水像下該處仍為白色斑片狀高信號。腦白質(zhì)異常嚴重程度的評價標準：僅在側(cè)腦室下角出現(xiàn)對稱性高信號影像，范圍不超過lcm2大小，為輕度；如果超過lcm2大小并且在多處出現(xiàn)，為中度；范圍更廣并且伴有運動障礙的癥狀為重度。

對照組：在其余腦白質(zhì)無異常的105例聾兒中隨機抽取15例（15耳），男9例，女6歲，年齡1.5-6歲，平均年齡3.47±1.51歲，其中年齡5歲以下8例，5歲及5歲以上7例。

所有患兒均為語前聾，均有助聽器配戴史6-24月不等，效果均不理想。既往無腦膜炎及眩暈史。

1.2手術(shù)及聽力言語康復(fù)訓(xùn)練方法

手術(shù)均經(jīng)乳突后鼓室面神經(jīng)隱窩入路行人工耳蝸植入，均為單耳，實驗組植入右耳13例，左耳2例，美國AB人工耳蝸6例，科利耳公司耳蝸2例，MED-EL人工耳蝸7例。對照組右耳14例，左耳1例，美國AB人工耳蝸12例，科利耳公司耳蝸2例，MED-EL人工耳蝸1例。術(shù)后于重慶市殘疾人綜合服務(wù)中心康復(fù)訓(xùn)練，隨訪6-24月，平均13.80±6.23月。

1.3統(tǒng)計方法

統(tǒng)計分析均采用SPSS20.0進行。采用兩樣本均數(shù)比較的t檢驗，比較平均聽閾。采用兩樣本比較的秩和檢驗，比較言語識別率。采用兩組等級資料的秩和檢驗，比較CAP、SIR。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1術(shù)前聽力檢查結(jié)果

實驗組及對照組共計30例患者術(shù)前純音測聽均為極重度感音神經(jīng)性耳聾。聽覺腦干誘發(fā)電位雙側(cè)100 dB HL均未引出?；儺a(chǎn)物耳聲發(fā)射雙側(cè)均為未通過。

2.2術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果

行顳骨薄層CT及頭顱MRI，實驗組15例均為腦白質(zhì)異常（含輕度腦白質(zhì)異常9例，中度腦白質(zhì)異常6例）（圖1－3），其中4例合并雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴大（這幾例患兒手術(shù)耳均為右耳）；對照組腦白質(zhì)無明顯異常，其中3例雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴大，1例右側(cè)中耳乳突炎，1例為左側(cè)耳蝸未發(fā)育，伴前庭及半規(guī)管發(fā)育不全，內(nèi)聽道狹窄，右耳前庭畸形，前庭擴大與水平半規(guī)管融合（這幾例患兒手術(shù)耳均為右耳）。

圖1-3圖1:T2抑水像，腦室周圍腦白質(zhì)區(qū)高信號的白色斑片狀影。圖2：T1像腦室周圍腦白質(zhì)區(qū)低信號的灰色斑片狀影。圖3：T2像腦室周圍腦白質(zhì)區(qū)高信號的白色斑片狀影。Fig.1-3 Fig1:T2 suppressing water，white matter changes.Fig 2:white matter with long T1 signals.Fig 3:white matter with long T2 signals.

表1　術(shù)前實驗組與對照組聽力言語情況Table 1　Hearing and speech and language scores of all patients before surgery

2.3手術(shù)及開機調(diào)試結(jié)果

30例患兒人工耳蝸電極均成功植入，術(shù)后切口均1期愈合，無腦膜炎、面癱、腦脊液漏等并發(fā)癥。術(shù)后第三天行頭顱正位片，確定電極放置正確，術(shù)后約一個月開機調(diào)試正常。

2.4兩組患者術(shù)前及術(shù)后聽力、言語能力比較

分別在術(shù)前、開機后1月、開機后6月與開機后12月時間段，比較年齡5歲以下的實驗組與對照組、年齡5歲及5歲以上的實驗組與對照組聽覺言語恢復(fù)情況，如表1、2、3、4所示，實驗組與對照組聽覺言語能力差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

表2　開機后1月實驗組與對照組聽力言語康復(fù)情況Table 2 Hearing and speech and language rehabilitation of all patients one month after the boot

表3　開機后6月實驗組與對照組聽力言語康復(fù)情況Table 3 Hearing and speech and language rehabilitation of all patients six months after the boot

目前實驗組15例患兒中有14例在重慶市殘疾人綜合服務(wù)中心康復(fù)訓(xùn)練，1例在康復(fù)中心訓(xùn)練6月后，改為在家自行訓(xùn)練。對照組15例患兒均在重慶市殘疾人綜合服務(wù)中心康復(fù)訓(xùn)練。這30例患兒講話均較術(shù)前清晰，其中2例已能進行基本交流。

2.5這30例患兒術(shù)前及術(shù)后各時間段的聽覺言語能力比較

將這30例患兒按年齡分為5歲以下組、5歲及5歲以上組，比較各組內(nèi)術(shù)前、開機后1月、開機后6月、開機后12月的聽覺言語康復(fù)情況。將時間點兩兩比較，研究隨著康復(fù)時間的增加，患兒聽覺言語康復(fù)的情況。術(shù)前與開機后1月、開機后1月與開機后6月相比，平均聽閾差異有統(tǒng)計學(xué)意義；開機后1月與開機后6月，開機后6月與開機后12月相比，聽覺言語識別率、CAP、SIR差異有統(tǒng)計學(xué)差異（p＜0.05）。如表5、6。

3　討論

3.1腦白質(zhì)異?；純喝斯ざ佒踩氲囊饬x

腦白質(zhì)異常是腦白質(zhì)不同程度的損害在腦部的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，是通過腦部MRI檢測發(fā)現(xiàn)的，主要表現(xiàn)為深部腦白質(zhì)及腦室周圍腦白質(zhì)的損害［1］。MRI影像學(xué)檢查特征性改變?yōu)椋孩俚尾≡?，在雙側(cè)三角區(qū)周圍呈現(xiàn)對稱的、大片狀、局限于腦白質(zhì)的蝶形病灶，②花邊樣強化條帶將蝶形病灶分隔成較大片中央和外周區(qū)，兩個區(qū)域的信號強度與密度不同，③整個胼胝體壓部信號異常，④MRI優(yōu)于CT能顯示視覺、聽覺傳導(dǎo)通路上的病灶。既往文獻報道，重度感音神經(jīng)性聾患兒人工耳蝸植入術(shù)前影像學(xué)評估中，腦白質(zhì)異常發(fā)生率約為20％至56％［4-5］。腦白質(zhì)異常的發(fā)生機制尚不明確，有文獻指出可能與孕產(chǎn)期病史有關(guān)，如病毒感染、缺氧、缺血以及早產(chǎn)等［2］。腦白質(zhì)異常患兒臨床癥狀表現(xiàn)差異很大，有的會出現(xiàn)進行性雙下肢運動發(fā)育遲緩，有的會出現(xiàn)智力甚至精神障礙問題。

表4　開機后12月實驗組與對照組聽力言語康復(fù)情況Table 4 Hearing and speech and language rehabilitation of all patients twelve month after the boot

表5　5歲以下患兒術(shù)前及開機調(diào)試后各時間段的聽覺言語康復(fù)情況Table 5 Hearing and speech and language rehabilitation of children younger than 5 years old

表6　5歲及5歲以上患兒術(shù)前及開機調(diào)試后各時間段的聽覺言語康復(fù)情況Table 6 Hearing and speech and language rehabilitation of children 5 years old and above

Luthra等人報道5例合并腦白質(zhì)異常聾兒人工耳蝸植入后的效果評價，與腦白質(zhì)正常的聾兒相比，腦白質(zhì)異常聾兒植入術(shù)后均存在不同程度的聽力及言語恢復(fù)障礙，說明腦白質(zhì)異常會對患兒術(shù)后康復(fù)產(chǎn)生一定的影響［6］。李雯等人的研究中，選取5例腦白質(zhì)異常的聾兒作為研究對象，與其匹配的腦白質(zhì)正常的聾兒作為對照組，分別對其術(shù)后3個月和12個月的聽力言語康復(fù)效果進行評估和分析，結(jié)果顯示，腦白質(zhì)異常聾兒的評估結(jié)果與對照組無明顯差異［7］。在本組研究中，實驗組及對照組在植入人工耳蝸，進行相同的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練后，其平均聽閾、平均言語識別率、平均CAP、平均SIR差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。腦白質(zhì)異常聾兒的人工耳蝸植入，到目前康復(fù)效果較好，其與腦白質(zhì)正常聾兒的康復(fù)效果無顯著差異。因此我們認為，耳解剖結(jié)構(gòu)正常的語前聾兒，只要智力測試在正常范圍內(nèi)，雖然有腦白質(zhì)異常病變，在進行人工耳蝸植入手術(shù)后與腦白質(zhì)正常的聾兒人工耳蝸植入后的效果并無明顯差異。中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志2013年指南認為，如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)病變，需進行智力、神經(jīng)系統(tǒng)體征及MRI復(fù)查。如果智力、運動發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其他系統(tǒng)功能基本正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性錐體束征或者體征無變化，MRI腦白質(zhì)病變區(qū)無高信號（DWI像）；動態(tài)觀察（間隔大于6個月）病變無擴大，可考慮人工耳蝸植入［3］。

3.2重度感音神經(jīng)性聾兒人工耳蝸植入后的聽覺言語康復(fù)的評估

這30例患兒植入的耳蝸廠家與型號不同，有美國AB人工耳蝸、科利耳公司耳蝸、MED-EL人工耳蝸3種。那么，不同的人工耳蝸對植入手術(shù)的操作要求有所差異，且不同人工耳蝸的聲音接收、聲音處理方式不同，這可能會影響植入效果，導(dǎo)致患兒間的聽覺言語康復(fù)有所差異［8］。在邱建華等的研究中，13例植入不同類型的人工耳蝸的患者術(shù)后開機后聽力無明顯差異［9］。已有研究表明患兒植入人工耳蝸的聽覺言語康復(fù)與術(shù)前助聽器使用情況、術(shù)前語訓(xùn)、植入后時間、家庭經(jīng)濟狀況有關(guān)。但不同型號的人工耳蝸植入后聽覺言語康復(fù)效果的比較，結(jié)果是否存在差異，目前仍缺乏相關(guān)研究及報道，還需進一步的研究、隨訪、評估。

患兒佩戴耳蝸后能夠滿足日常聽聲需求，并且隨著人工耳蝸使用時間的延長，其聽聲反應(yīng)、感知能力、表達能力等均獲得了顯著提高，從而為患兒提供了良好的學(xué)習(xí)交流機會，這與國外很多關(guān)于聽障兒童人工耳蝸植入的研究結(jié)果相同［10-14］。通過CAP與SIR對聽覺語言康復(fù)效果評估，從語法能力、理解能力、表達能力、交往能力等方面進行測試，能較全面、真實地反映兒童的聽覺語言能力［15］。此次回顧分析顯示，開機后1月與術(shù)前相比，30例患兒聽閾顯著降低，但由于1月時適應(yīng)及受訓(xùn)時間尚短，故平均言語識別率、CAP與SIR等較術(shù)前無明顯提高。30例患兒開機后6月與開機后1月相比，開機后12月與開機后6月相比，其平均言語識別率、平均CAP、平均SIR差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（如表5所示）。結(jié)果顯示，隨著人工耳蝸使用時間的延長，患兒各項聽覺評估成績均穩(wěn)步提高。其中，聽閾在術(shù)后1月測定時顯著提高，在術(shù)后6月即達到比較理想的狀態(tài)，隨著時間的推移一直保持穩(wěn)定狀態(tài)，考慮為患兒對人工耳蝸植入帶來的聽覺進行適應(yīng)需要一定時間［16-19］。但由于兒童成長發(fā)育的特殊性，更長期的隨訪是必要的，患兒上學(xué)后的情況、在學(xué)校和社會生活中的融入度、乃至將來的社會工作生活情況，都將是下一步的隨訪重點［20-23］。

4　結(jié)論

人工耳蝸植入能提高語前聾患者的聽力及言語能力，且植入時間越長，效果越好。大部分合并輕度（局灶型）腦白質(zhì)異常的重度及極重度感音神經(jīng)性聾患兒，在進行嚴格的術(shù)前評估后，其術(shù)后效果與腦白質(zhì)無異常的聾兒植入效果基本一致，術(shù)后的聽力言語康復(fù)效果無明顯差異。但當(dāng)患兒腦白質(zhì)異常引起其智力發(fā)育障礙，從而影響到患兒人工耳蝸植入術(shù)后的康復(fù)工作時，再需要權(quán)衡利弊后決定是否進行人工耳蝸植入手術(shù)，以免造成醫(yī)療資源的不必要浪費。但由于病例數(shù)量有限，術(shù)后聽力言語康復(fù)情況觀察隨訪時間較短，腦白質(zhì)異常的患兒人工耳蝸植入效果還需進一步隨訪研究。

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Primary outcome of surgery and rehabilitation of cochlear implant in children with abnormal white matter

LAI Qian，ZHONG Shixun
Department of Otolaryngology，The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University
Corresponding author:ZHONG ShixunEmail:zhongsx@sohu.com

【Abstract】0bjective To study the outcome of cochlear implant in children with abnormal matter，and to evaluate the effect of rehabilitation.Methods Among 120 patients who received cochlear implants from Jan.2012 to Dec.2014 in our department，abnormal white matter was found in 15 patients.15 patients with normal white matter were enrolled randomly as control group.The outcome of surgery and rehabilitation between two groups were compared.Results 1）All electrodes were successfully inserted into cochleae.2）No serious postoperative complications occurred.3）All patients had auditory sensations after implantations.4）No obvious difference in hearing threshold post surgery between two groups was found.5）No significant differences in Categories of Auditory Performance（CAP）and Speech Intelligibility Rating（SIR）between two groups were found following 6～12-month follow-up.Conclusion The primary postoperative outcome and speech and language rehabilitation result for the patients with abnormal white matter are similar to those with normal white matter.Cochlear implants could be implanted safely and effectively in patients with abnormal white matter.

【Key words】Sensorineural hearing loss；Cochlear implants；Abnormal white matter；Speech and language rehabilitation

【中圖分類號】R318.18

【文獻標識碼】A

【文章編號】1672-2922（2016）02-202-6

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.016

基金項目：國家臨床重點?？平ㄔO(shè)項目經(jīng)費資助衛(wèi)辦醫(yī)政函［2012］649號

作者簡介：賴倩，碩士研究生，研究方向：耳科學(xué)

通訊作者：鐘時勛，Email:zhongsx@sohu.com

收稿日期：（2016-02-16審核人：韓維舉）