申衛(wèi)東高雪候昭暉劉軍韓維舉陳雷戴樸韓東一楊仕明解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

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·疑難病例討論·

聽力下降伴口眼歪斜

申衛(wèi)東高雪候昭暉劉軍韓維舉陳雷戴樸韓東一楊仕明
解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

【關(guān)鍵詞】高IgE綜合征；Job綜合征；冷膿腫；Wegener肉芽腫；原發(fā)性免疫缺陷??；顳骨腫物

【病例資料】

患者李先生，男性，17歲。以“發(fā)熱、頭面部、軀干丘皰疹、潰瘍、結(jié)痂反復(fù)發(fā)作8年，加重伴右耳流膿1年余”之主訴入院。

患者8年前被“昆蟲叮咬”后頭面部、軀干及四肢反復(fù)出現(xiàn)皰疹、潰瘍、滲出，潰瘍結(jié)痂后自愈，但留有瘢痕。之后皰疹、潰瘍在全身的不同部位反復(fù)出現(xiàn)，均能自愈，雖經(jīng)多方求醫(yī)，未能明確診斷和有效治療。1年前癥狀加重，并出現(xiàn)右耳流膿，伴有耳鳴、聽力下降、間斷發(fā)熱，在我院皮膚科按“壞疽性膿皮病、多形性紅斑”給予抗炎、激素等治療，癥狀緩解。半年前又以“皮膚潰瘍、右側(cè)中耳炎、左眼角膜潰瘍”的診斷就診于北京另一家三甲醫(yī)院，行鼻咽部CT發(fā)現(xiàn)“右側(cè)咽隱窩軟組織腫脹”，考慮“鼻咽部淋巴瘤”，建議轉(zhuǎn)診我科，門診以“咽鼓管腫物？”收住院。查體：全身散在結(jié)節(jié)樣病變，頭部可見散在褐色結(jié)痂，下肢靜脈曲張，雙足部散在潰瘍瘢痕，左手腕部見一暗紅色疤痕。右頜下觸及包塊，5.0×6×2.0cm3，表面光滑，質(zhì)硬，活動度差，左側(cè)角膜可見瘢痕。右外耳道紅腫，見白色膿性分泌物，右耳后溝皮膚破潰，與外耳道相通，見白色膿液。音叉檢查（C256）：WT偏右，RT：右（－），左（+）。既往史無特殊，對多種藥物過敏（葡萄糖酸鈣、頭孢呋辛等）。生于山西省，無疫區(qū)、疫情、疫水接觸史，父母健在，否認家族性遺傳病史。

【初步診斷】

1、壞疽性膿皮??；2、顳骨腫瘤（右）。

【實驗室檢查及解讀】

自身抗體：抗著絲點抗體ACA、抗核抗體、抗Sc1-70抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗Jo-1抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗UIRNP抗體、抗SS B抗體均為陰性。

病毒學(xué)：EB病毒抗體（IgM）、柯薩奇病毒抗體（IgM）、單純皰疹病毒抗體（IgM）、風(fēng)疹病毒抗體（IgM）、CMV-IgM抗體陰性。

腫瘤標志物：SCC、癌胚抗原、甲胎蛋白、NSE、CA15-3、CA125、CA19-9、CA724、AYFRA21-1、血清鐵蛋白：正常范圍

細胞免疫：T淋巴細胞：CD3淋巴細胞亞群0.37 （0.58-0.84）、CD8淋巴細胞亞群0.18（0.19-0.42）、CD4淋巴細胞亞群0.21（0.27-0.50）降低。B淋巴細胞0.32（0.05-0.18）計數(shù)增高，Ig輕鏈KAP、Ig輕鏈LAM測定正常。自然殺傷細胞（NK）0.30（0.07-0.40）計數(shù)正常。

體液免疫：IgE 3080 IU/ml（0-100 IU/ml），明顯升高。血β2-微球蛋白0.256 mg/dl（0.007-0.18 mg/ dl），明顯升高。補體C3、C4測定：正常。IgA、IgM、IgG水平測定：正常。

炎癥因子：紅細胞沉降率增快（2011年6月14日，本院）：33mm/h（0-20mm/h）。C-反應(yīng)蛋白（2011 年6月14日，本院）：13.2（0-0.8 mg/dl）。降鈣素元3.99 ng/ml（＜0.5 ng/ml）。

血細胞計數(shù)：WC 13.84*109/L，嗜酸粒細胞直接計數(shù)0.01-0.04*109/L（0.05-0.3*109/L）。血紅蛋白：114g/L（137-179g/L）。

過敏原：過敏原檢測皮膚點刺試驗（阿羅格）：蟑螂++++。總IgE:四級（過敏原EUROLINE中國特應(yīng)性組合3）。

血培養(yǎng)（厭氧菌、需氧菌、真菌）+鑒定：陰性。

【影像學(xué)及其它檢查的解讀】

本例患者術(shù)前的頭皮皮損、純音聽力檢查及影像學(xué)資料見圖1a-f。

圖1a-f外觀像、聽力圖及影像學(xué)檢查。1a.頭部冷膿腫破潰、愈合后；1b.純音聽力圖；1c-d.顳骨軸位CT示右側(cè)中耳乳突腔軟組織影伴膿腫形成；1e-f.軸位和冠狀位的MR示右側(cè)咽旁隙、咽鼓管周圍膿腫形成。Fig.1a-f Appearance，audiogram and imaging.1a.the scar on the scalp after the cold absesses ulcerated and healed.1b.Pure tone audiogram.1c-d.temporal bone axial CT showed the soft tissue with absesse in middle ear and mastoid cavity s.1e-f.Axial and coronal MR showed the absesses in right parapharyngeal space and eustachian tube.

純音聽力圖：右側(cè)傳導(dǎo)性耳聾，平均聽閾90dB.

顳骨CT（解放軍總醫(yī)院）：右側(cè)乳突及中耳腔內(nèi)充滿軟組織影，右側(cè)鼻咽部膨隆占位。

顱腦MRI（解放軍總醫(yī)院）：右側(cè)鼻咽部咽旁間隙內(nèi)可見大片稍長、短T1長、短T2信號腫物影，邊界不清，約65 X 21 X 74mm大小，右側(cè)翼內(nèi)肌受累，鼻咽腔右側(cè)壁明顯隆起，咽隱窩、咽鼓管咽口及咽鼓管圓枕結(jié)構(gòu)消失，DWI圖像上病變呈高、低混雜信號。右側(cè)中耳乳突內(nèi)可見等T1長T2信號影。腦實質(zhì)內(nèi)未見異常信號影。腦室系統(tǒng)及腦溝、裂、池未見異常，中線結(jié)構(gòu)居中。印象：1、右側(cè)鼻咽部咽旁間隙內(nèi)異常信號，考慮炎癥并膿腫形成的可能性大，不完全除外腫瘤性病變；2、右側(cè)中耳乳突炎。

腮腺超聲（解放軍總醫(yī)院）：雙側(cè)腮腺大小形態(tài)如常，腺體回聲均勻，導(dǎo)管不擴張，未見明確占位病變；CDFI顯示腺體內(nèi)未見異常血流信號。雙側(cè)腮腺旁可見多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，右側(cè)大者約1.1cmx0.5cm，左側(cè)大者約0.9cmx0.4cm，邊界清楚，CDFI其內(nèi)可見血流信號。

頸部超聲（解放軍總醫(yī)院）：雙頸部見多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，左側(cè)大者約1.8cmx0.5cm，右側(cè)大者1.5cmx0.7cm，邊界清楚，內(nèi)部結(jié)構(gòu)尚清，CDFI其內(nèi)可見血流信號。雙頸部多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，腫大淋巴結(jié)，反應(yīng)性增生可能性大。右側(cè)耳垂下方可見一不均質(zhì)偏低回聲包塊，大小約6.0cmx5.5cm，邊界不清，其內(nèi)可見不規(guī)則偏強回聲團，CDFI示其內(nèi)及周邊均可見少許血流信號。

腹部超聲（解放軍總醫(yī)院）：肝膽胰脾、腹膜后及腹腔超聲未見明確異常。

病理學(xué)檢查結(jié)果：

2010-1-12：（鼻腔外側(cè)壁及鼻中隔）炎性壞死物及纖維素性滲出。

2010-1-15：（腹部、手背部）表皮內(nèi)水皰形成，內(nèi)有中性粒細胞浸潤，真皮內(nèi)見片狀壞死及血管炎形成。

2010-1-18：（左側(cè)腋下淋巴結(jié)穿刺組織）可見竇組織細胞增生及漿細胞、中性粒細胞浸潤。

2010-3-10：（鼻咽部活檢）假復(fù)層纖毛柱狀上皮粘膜組織中見大量淋巴組織與單核細胞浸潤伴小血管增生，其中見少數(shù)增生的異型核細胞。另見大片纖維素性壞死物。免疫組化標記：CD34（-），CD56 （-），CD20（+），SMA（-）。

2011-6-29：（顱底、咽旁隙、乳突，術(shù)后病理組織學(xué)）鏡下為退變壞死無結(jié)構(gòu)物、炎性滲出物，周圍見片狀炎性肉芽組織。

【診斷與鑒別診斷】

根據(jù)本例的發(fā)病過程、反復(fù)的皮膚感染及中耳、鼻竇炎癥，尤其是血清IgE異常增高，擬診斷“高免疫球蛋白E綜合征（高IgE綜合征，hyper-IgE syndrome，HIES）”，但本病需要與以下三類疾病進行鑒別：

1、患者的高IgE狀態(tài)需要與下面引起IgE增高的疾病進行鑒別：異位性皮炎、胸腺發(fā)育不良、重癥濕疹、寄生蟲感染、血小板減少伴免疫缺陷綜合征、某些嚴重聯(lián)合免疫缺陷病如Omenn綜合征、慢性肉芽腫病、性聯(lián)多內(nèi)分泌腺和腸病變（IPEX）、Comel-Netherton綜合征等。

2、患者出現(xiàn)的鼻竇炎、中耳炎、扁桃體炎需要與Wegener肉芽腫進行鑒別。

3、另外患者的耳部的癥狀、皮膚表現(xiàn)需要與下列疾病進行鑒別：

顳骨腫物：患者多次影像學(xué)檢查提示“咽鼓管占位、咽旁間隙、顳骨”病變，顱腦MRI提示炎性病變伴膿腫形成，但腫瘤不能除外。

先天性第一鰓裂畸形（First branchial cleft anomalies）：鰓裂畸形是胚胎發(fā)育過程中腮器的不完全閉合引起，約占兒童頭頸部包塊的20％，僅次于甲舌囊腫，第一鰓裂畸形約占其中的5-25％。第一鰓裂畸形的病變位于耳后、腮腺區(qū)，到下頜下舌骨以上的區(qū)域，臨床表現(xiàn)因病變部位而異，常表現(xiàn)為局部包塊，感染后可出現(xiàn)局部紅腫，有些開口在外耳道的病例會出現(xiàn)耳漏，也有文獻報道內(nèi)口開在咽鼓管近鼻咽處。本例有中耳炎的表現(xiàn)，影像學(xué)提示中耳、乳突、咽旁隙病變，但術(shù)后中耳、乳突及咽旁隙內(nèi)的病變?yōu)槔w維素性滲出物，未見內(nèi)襯上皮的囊壁，不符合鰓裂瘺的表現(xiàn)。

淋巴瘤樣丘疹病（Lymphomatoid papulosis）：淋巴瘤樣丘疹病為一種罕見的、CD30+ T淋巴細胞增殖性的皮膚病，其預(yù)后良好。本病具有復(fù)發(fā)性、自限性，通常見于成人，兒童患者罕見，皮疹表現(xiàn)多形，似急性或慢性苔蘚樣糠疹，多為紫紅色丘疹，壞死性、結(jié)節(jié)性，常成批出現(xiàn)，對稱分布，單個損害約經(jīng)3～4周消退，愈后留下色素沉著。病程慢性，常復(fù)發(fā)，少數(shù)病例可演變成惡性淋巴瘤。本例的皮損與淋巴瘤樣丘疹病相似，但手背、腹部多部位的皮膚活檢提示“表皮內(nèi)水皰形成伴中性粒細胞浸潤，真皮內(nèi)見片狀壞死及血管炎形成”，符合炎性的表現(xiàn)。

壞疽性膿皮?。≒yoderma gangrenosum，PG）：壞疽性膿皮病（PG）是一種臨床少見的、病因尚不明確的慢性皮膚潰瘍性疾病，臨床主要表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、破壞性、潛行性的皮膚潰瘍，伴有劇烈的疼痛，多合并炎癥性腸?。↖BD）、風(fēng)濕性疾病、血液系統(tǒng)疾病或惡性腫瘤。本病的發(fā)病機制不明，目前普遍認為是一種免疫性疾病。各種免疫異常，如單核細胞、中性粒細胞趨化及淋巴細胞功能的改變，以及循環(huán)免疫復(fù)合物或細胞因子、血管病變、藥物都可能與PG發(fā)病有關(guān)。本例患者的皮膚表現(xiàn)、免疫異常與壞疽性膿皮病相似，本院皮膚科曾按該病進行治療，但本例的皮膚潰瘍疼痛不明顯、血清總IgE異常增高不符合該病。

皮膚壞死性血管炎（Cutaneous necrotizing venulitis）：又稱為皮膚小血管性血管炎（cutaneous small vessel vasculitis，CSVV）、皮膚白細胞破碎性血管炎，是一種以可觸性紫癜為特征的皮膚小血管的炎性疾病，是臨床上最常見的一種血管炎，累及毛細血管后的真皮層微靜脈。

【治療】（手術(shù)及圍手術(shù)期的處理）

患者于2011年06月29日在全麻下行耳-頸鼻聯(lián)合入路右側(cè)中耳-乳突、顳下窩、咽旁間隙腫物切除、面神經(jīng)減壓術(shù)，術(shù)中見：乳突腔內(nèi)粘膜腫脹、肥厚，乳突腔內(nèi)有膿性分泌物，外耳道前壁和前下壁骨質(zhì)破壞，顳骨鼓部死骨形成，外耳道前下、下頜升支后方可見組織壞死，在骨性咽鼓管下方通咽旁隙，腔內(nèi)可見灰白色新生物，質(zhì)韌，界限較清楚，清理后見腫物向前達咽鼓管咽口，并與鼻咽部相通，向下延伸至咽旁間隙，咽鼓管骨管骨質(zhì)破壞，頸內(nèi)動脈管垂直段和水平段部分骨管破壞。咽旁間隙的腫物并送冰凍病理檢查報告為“退變壞死無結(jié)構(gòu)物、炎性滲出物”。在內(nèi)鏡輔助下清理咽旁間隙病變后取顳肌填塞咽鼓管咽口，腹部脂肪填塞咽旁隙、中耳-乳突腔，同時封閉外耳道、修補耳后瘺管。術(shù)后患兒恢復(fù)好，未出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。

【最后診斷】

1、高免疫球蛋白E綜合征（高IgE綜合征/Hyper-IgE syndrome/Job綜合征）；2、中耳、乳突、咽旁間隙冷膿腫（右）；3、慢性鼻竇炎；4、過敏癥（藥物、蟑螂）。

【預(yù)后和隨訪】

患者術(shù)后1月，封閉外耳道開裂，填塞脂肪外露，反復(fù)送培養(yǎng)均為陰性，再次收入院，采用局部皮瓣修復(fù)外耳道，術(shù)后傷口痊愈。

患者術(shù)后隨訪1年半，皮膚皰疹、潰瘍未再復(fù)發(fā)，也未出現(xiàn)耳流膿等。2013年1月感冒出現(xiàn)咽喉腫痛、吞咽困難伴高熱，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“急性咽頰炎”給予“頭孢呋辛鈉”治療10天不能緩解，再次來我院門診，按“急性化膿性扁桃體炎”給予“頭孢曲松鈉，1g/日”治療一周后退熱、癥狀消失。

圖2　復(fù)查照片（2014）。2a、b.患兒已經(jīng)長大，頭面部及全身多處可見皮膚皰疹后遺留的疤痕；2c.右側(cè)外耳道再次局部轉(zhuǎn)移皮瓣修復(fù)后愈合。Fig.2 Photos taken in review 4 years later.2a，b.The subject has grown up with scars left by cutaneous herpes on the skin of cephalofacial and other part of the body.2c.The ear canal of right side was enclosed using local gyral flap in a revision surgery.

2013年11月，對該患者進行了現(xiàn)場調(diào)查，患者未再發(fā)生嚴重感染，發(fā)育已經(jīng)趕上同年齡的青少年。患者父母、姐姐及其他近親無相似疾病史，屬于散發(fā)病例，目前該患者及其近親的相關(guān)基因檢測正在進行。

【該病例的診療上的經(jīng)驗、教訓(xùn)與啟示】

高免疫球蛋白E綜合征病情復(fù)雜、臨床表現(xiàn)多樣，作為系統(tǒng)性疾病，涉及皮膚、呼吸道、中耳、鼻腔-鼻竇、面顱骨、牙齒、脊柱等多個系統(tǒng)，但患者常常以局部表現(xiàn)為主訴就診于相應(yīng)的科室，如因皮膚多發(fā)性“皰疹、潰瘍”而就診于皮膚科、風(fēng)濕科，影像學(xué)提示“中耳、咽旁間隙軟組織影”按顳骨腫物就診于耳鼻喉科，但術(shù)后證實為局部“冷膿腫”形成。在目前專業(yè)日益精細分化的情況下，容易造成像高IgE綜合征這樣多系統(tǒng)復(fù)雜病變的漏診和誤診。

本例患者自幼發(fā)病，輾轉(zhuǎn)省內(nèi)、外多家醫(yī)院，在不同的科室反復(fù)就醫(yī)，最終在8年后才得到確診，部分原因是因為高IgE綜合征罕見，不僅不為耳鼻喉科醫(yī)生所認識，同時兒科、風(fēng)濕科等對該病的診治也缺乏經(jīng)驗，提示耳鼻喉科醫(yī)生需要知識更新，了解系統(tǒng)性疾病在耳鼻喉科領(lǐng)域的表現(xiàn)。

表1　原發(fā)性免疫缺陷病的分類Table 1 The category of primary immunodeficiency syndrome

【相關(guān)知識及文獻總結(jié)】

高IgE綜合征（Hyper-IgE syndrome，HIES），又稱Job綜合征，是一種臨床少見的原發(fā)性免疫缺陷?。≒rimary immunodeficency disease，PIDs），表1列出了WHO和國際免疫協(xié)會2003年提出的原發(fā)性免疫缺陷病的分類及常見類型（葡萄牙，WHO-IUIS，2003）［1］，本病屬于C類。

該病最早由Davis等人于1966年報道，因2例患者均為紅發(fā)少女，故借用圣經(jīng)中全身長膿瘡的人物Job的名字，將該病命名為Job綜合征［2］。但后來發(fā)現(xiàn)該病的特征是血清高IgE和嗜中性白細胞趨化缺陷，并非只發(fā)生于紅發(fā)少女，故1972年Buckley等將該病正式命名為高IgE綜合征［3］。國內(nèi)對該病的報道不多，且多為散發(fā)、個案。近年來，歐洲、美國和日本報告的病例數(shù)逐年增加，最大宗的報道為1999年發(fā)表在新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志上的30例的系統(tǒng)研究［10］

本病以皮膚、肺等多器官復(fù)發(fā)性感染、嗜中性白細胞趨化障礙、血清IgE異常升高為特征，歸納起來包括：1、慢性濕疹性皮炎；2、反復(fù)嚴重感染；3、血清IgE明顯增高。本病多在嬰幼兒期發(fā)病，常持續(xù)終生。患兒均有反復(fù)嚴重感染史，常見皮膚冷膿腫、反復(fù)發(fā)作的肺炎、支氣管炎等，其它部位的感染包括中耳炎、慢性鼻竇炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等?；颊哌€可有骨代謝異常、成骨不全和病理性骨折。但像本例9歲才開始發(fā)病、發(fā)生形成中耳-乳突及咽旁間隙冷膿腫的病例尚未見報道。

高IgE綜合征的致病菌常見金黃色葡萄球菌，也可見非細菌性感染如白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染，帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結(jié)膜炎等。

高IgE綜合征的確切病因尚未明了，目前認為遺傳因素、I型變態(tài)反應(yīng)、金黃色葡萄球菌的易感性、單純皰疹病毒感染等可能與本病的發(fā)生有關(guān)。本病男女發(fā)病率大致相等，發(fā)作無明顯的季節(jié)性，常無明確的過敏史，部分患者可有家族史。多數(shù)病例表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。Holland等（2007）研究發(fā)現(xiàn)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)與激活因子3基因（signal transducer and activator of transcription-3，STAT3）的突變是常染色體顯性表現(xiàn)的高IgE綜合征的分子基礎(chǔ)，常見的突變位點見圖2，位于DNA結(jié)合區(qū)和高度保守的SH2區(qū)［11］。

圖3　STAT3基因的突變熱點Fig.3 STAT3 gene mutation hot spots

高IgE綜合征患者的血清總IgE水平一般大于2 000 U/mL?？捎蠺淋巴細胞亞類減少，Th/Ts比例增高。外周血象多有嗜酸性細胞增多，感染時白細胞及中性粒細胞比例增高。血沉可長期增快，可能與伴有慢性炎癥有關(guān)。

高IgE綜合征患者皮膚損傷非常明顯，以瘙癢性丘疹多見，可伴有膿瘡和紅斑，常有多發(fā)性癤腫、毛囊炎、化膿性汗腺炎和蜂窩組織炎，另外患者特殊面容，如面容粗糙、前額隆突、寬鼻梁、大鼻子、齒異常、頰頜不相稱等。

目前臨床診斷HIES主要基于Grimbacher等根據(jù)該病的臨床表現(xiàn)提出的臨床評分系統(tǒng)，如血清IgE水平如果超過2000，即積10分，如果總積分超過40即可臨床診斷血清總IgE［10］。Grimbacher評分系統(tǒng)的標準見表4-2。

本病治療以防治感染、對癥治療為主，應(yīng)用西咪替叮、左旋咪唑、γ-干擾素等可改善中性粒細胞趨化功能，減少感染機會。間斷應(yīng)用丙種球蛋白及血漿置換有一定療效。如能積極防治感染，患者可長期存活。

【問題】

1、高IgE綜合征患者的特殊面容包括：（）

A面容粗糙；

B.前額隆突；

C.寬鼻梁；

D.大鼻子；

E.齒異常；

F.頰頜不相稱。

2、高IgE綜合征的臨床特征包括：（）

A.慢性濕疹性皮炎；

B.反復(fù)嚴重感染；

C.血清IgE明顯增高；

D.哮喘。

3、引起血清IgE增高的疾病有哪些？（）

A.異位性皮炎；

B.重癥濕疹；

C.寄生蟲感染；

D.慢性肉芽腫?。?/p>

E.哮喘。

4、高IgE綜合征的最常見致病菌為：（）

A.金黃色葡萄球菌；

B.綠膿桿菌；

C.鏈球菌；

D.大腸桿菌。

參考文獻

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【Key words】Hyper-IgE syndrome；Job Syndrome；Cold abscesses；Wegener's Granulomatosis；Primary immunodeficiencies；Malignant tumor of temporal bone

【中圖分類號】R764.436

【文獻標識碼】A

【文章編號】1672-2922（2016）02-308-5

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.037

作者簡介：申衛(wèi)東，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：耳科學(xué)

通訊作者：楊仕明，Email :yangsm301@263.com

收稿日期：（2016-4-20審核人：楊偉炎）