張雙，彭如臣，信瑞強(qiáng)，楊艷輝，鄭景麗

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Wernicke腦病的磁共振表現(xiàn)及其臨床特點(diǎn)

張雙，彭如臣*，信瑞強(qiáng)，楊艷輝，鄭景麗

［摘要］目的 探討Wernicke腦病的臨床特點(diǎn)及影像學(xué)MRI表現(xiàn)。材料與方法 回顧性分析我院2010年2月至2015年6月經(jīng)臨床確診的10例Wernicke腦病患者的臨床及MRI影像資料。結(jié)果 10例患者中表現(xiàn)為意識(shí)障礙及精神癥狀者3例，視力障礙或眼肌麻痹者3例，共濟(jì)失調(diào)者4例。10例均行MRI檢查。10例患者中，6例患者表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)，長T1WI信號，長T2WI信號，T2 FLAIR高信號；2例患者乳頭體、穹隆柱出現(xiàn)對稱性長T1WI信號，長T2WI信號，T2 FLAIR高信號；2例患者橋腦背蓋、乳頭體、中央導(dǎo)水管周圍、雙側(cè)中央溝皮質(zhì)出現(xiàn)對稱性長T1WI信號，長T1WI信號，T2 FLAIR高信號，彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging， DWI）高信號。結(jié)論Wernicke腦病MRI具有一定特征性的表現(xiàn)，結(jié)合臨床資料及臨床癥狀可對本病作出早期的正確診斷。

［關(guān)鍵詞］Wernicke腦??；磁共振成像；彌散加權(quán)成像；維生素B1

作者單位：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院放射科，北京 101100

接受日期：2016-01-04

張雙， 彭如臣， 信瑞強(qiáng)， 等. Wernicke腦病的磁共振表現(xiàn)及臨床特點(diǎn). 磁共振成像， 2016， 7（2）: 136–139.

*Correspondence to: Peng RC， E-mail: 13501271260@163.com

Received 23 Nov 2015， Accepted 4 Jan 2016

Wernicke腦?。╳ernicke’s encephalopathy，WE）是由于各種原因引起的Vit-B1（硫胺素）缺乏所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性腦病，臨床主要表現(xiàn)為“意識(shí)障礙，眼部癥狀，共濟(jì)失調(diào)”三聯(lián)征。但僅少數(shù)患者表現(xiàn)為典型的“三聯(lián)征”，因此疾病早期通常被誤診。

1　材料與方法

1.1一般資料

回顧性分析我院2010年2月至2015年6月經(jīng)臨床確診的10例WE患者，其中男性6例，女性4例；年齡31～60歲，平均（45±1）歲；病程7～90 d；其中長期大量飲酒史4例，胃癌術(shù)后禁食3例，胰腺炎禁食2例，壺腹癌術(shù)后1例。所有患者行磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）平掃檢查，全部病例經(jīng)Vit-B1治療，臨床癥狀明顯改善。

1.2檢查方法

采用1.5 T超導(dǎo)型核磁共振掃描儀（GE， Signa Excite 1.5 T HD），8通道頭部線圈，成像序列包括SE序列，軸位TlWI：TR=2100 ms，TE=16 ms，NEX （激勵(lì)次數(shù)） 2；軸位T2WI：TR=4200 ms，TE=102 ms，NEX 2；軸位T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)［1］（T2 fluid attenuated inversion recovery， T2-Flair）：TR=8400 ms，TE=120 ms，TI=1750 ms，NEX 1；軸位彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）：TR=6500 ms，TE=88 ms，b=1000，NEX 2；矢狀位T1-Flair：TR=2275 ms，TE=16 ms，TI=735 ms，NEX 2；層厚5 mm，間隔1 mm，視野（FOV） 24 cm。

2　結(jié)果

本組10例WE患者中，6例患者M(jìn)RI表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)長T1WI信號，長T2WI信號，T2 FLAIR高信號（圖1A～C），2例患者乳頭體、穹隆柱于T2-Flair上出現(xiàn)對稱性高信號（圖1D），2例患者橋腦背蓋、乳頭體、中央導(dǎo)水管周圍、雙側(cè)中央溝皮質(zhì)出現(xiàn)對稱性長T1WI信號，長T2WI信號，T2-Flair均呈高信號（圖1E）。 10例患者中，所有病灶于T2-Flair均呈高信號。其中2例患者DWI序列呈雙側(cè)中央溝周圍皮層高信號（圖2），結(jié)合影像資料，臨床診斷Wernicke腦病后，立即給予大劑量Vit-B1，靜脈或肌內(nèi)注射治療：首日300～450 mg，以后每日150 mg，輔助給與其他B12族維生素連續(xù)1個(gè)月［2］，臨床癥狀出現(xiàn)明顯的好轉(zhuǎn)征象。

3　討論

Wernicke腦病首先是由Carl Wernicke于1881年報(bào)道的一種Vit-B1（硫胺素）缺乏引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性腦病，主要發(fā)生于慢性酒精中毒者、胰腺炎禁食者、胃癌術(shù)后患者等比較多見［3-4］。

3.1發(fā)病原因

主要是由于Vit-B1缺乏引起，人體自身不能合成Vit-B1，必須依賴外源性補(bǔ)給，而Vit-B1是糖代謝過程中重要的輔酶之一［5］，因此當(dāng)Vit-B1缺乏時(shí)會(huì)引起糖代謝的循環(huán)障礙，引起腦組織中產(chǎn)生乳酸堆積和酸中毒，早期可導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)外的水腫，出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失和血管的改變，最終造成神經(jīng)元的變性壞死［6-7］；同時(shí)會(huì)干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，從而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。Wernicke腦病時(shí)，腦組織最易受侵害的部位為乳頭體、中央導(dǎo)水管周圍、丘腦核［8］。

3.2臨床主要表現(xiàn)

為眼球活動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙為特征性的“三聯(lián)征”。眼球活動(dòng)障礙是由于滑車、動(dòng)眼神經(jīng)核受損，出現(xiàn)眼球震顫，主要表現(xiàn)為復(fù)視，眼瞼下垂；共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為姿勢、步態(tài)、下肢的震顫；意識(shí)障礙主要表現(xiàn)為發(fā)作性的意識(shí)障礙，嗜睡狀態(tài)，可發(fā)展為不同程度的昏迷，記憶力減退。但是臨床上僅少數(shù)表現(xiàn)為典型的“三聯(lián)征”，大多數(shù)僅表現(xiàn)1種或2種［9］，僅10%～16.5%的患者同時(shí)出現(xiàn)三組癥狀，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部癥狀，82%有共濟(jì)失調(diào)。本研究中患者有典型WE“三聯(lián)征”的僅為2例，多數(shù)患者以1個(gè)或2個(gè)主征為臨床表現(xiàn)。目前以下幾點(diǎn)可有助于WE的臨床診斷：（1）存在Vit-B1缺乏的病因及誘因，如胃腸道術(shù)后、長期大量飲酒史、長期禁食等；（2）頭顱MRI出現(xiàn)特征性的表現(xiàn)；（3）典型的臨床“三聯(lián)征”；（4）患者經(jīng)Vit-B1治療后明顯緩解者；（5）經(jīng)過神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診除其他原因外引起的中樞神經(jīng)損害。

3.3WE的MRI表現(xiàn)

WE病灶分布具有一定的特征性，多表現(xiàn)為乳頭體、第三、四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、雙側(cè)丘腦背側(cè)核區(qū)出現(xiàn)對稱性異常長T1、長T2信號，T2-Flair序列呈高信號［10］。T2-Flair序列上病變部位顯示更加清楚，呈明顯異常高信號。DWI序列較常規(guī)T1WI、T2WI、T2-Flair序列更敏感，因此對該病早期診斷更具有重要意義；DWI序列表現(xiàn)為高信號，提示該病變處于細(xì)胞毒性水腫，處于較早期階段，如及時(shí)治療，動(dòng)態(tài)觀察DWI信號的變化，對疾病的預(yù)后提供有價(jià)值的信息。WE的MRI增強(qiáng)表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道較少，但有文獻(xiàn)報(bào)道，增強(qiáng)后乳頭體可見強(qiáng)化，其他病灶區(qū)也可出現(xiàn)輕度強(qiáng)化［11］。本研究中除上述典型的MRI表現(xiàn)外，還有2例患者累及大腦皮層，位于雙側(cè)中央溝周圍，該患者大劑量Vit-B1治療后與其他幾例患者比較預(yù)后欠佳。因此，病變累及大腦皮層時(shí)提示患者可能預(yù)后不良。

3.4鑒別診斷

WE需與以多發(fā)性硬化、病毒性腦炎、膠質(zhì)增生、高血壓腦病等疾病相鑒別。多發(fā)性硬化（multiple sclerosis， MS）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變，可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失、少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷等改變。MS好發(fā)于青壯年，女性更多見［12］，好發(fā)部位包括視神經(jīng)、腦室周圍、胼胝體、深部白質(zhì)、中腦、小腦和脊髓［13］，呈長橢圓形或條形垂直于側(cè)腦室分布，MRI表現(xiàn)為長T1WI，長T2WI信號。病毒性腦炎臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、頭疼及昏迷，主要累及雙側(cè)顳葉及額葉下部，也可累及中腦及丘腦，但Wernicke腦病不伴有發(fā)熱。膠質(zhì)增生表現(xiàn)T2WI 及T2-Flair 序列上可出現(xiàn)斑片狀異常信號，但病變不對稱分布于中央導(dǎo)水管及第三、四腦室周圍。高血壓腦病是由于血壓急劇升高所引起的全面腦功能障礙，MRI表現(xiàn)為以兩側(cè)大腦半球皮質(zhì)下白質(zhì)為主的彌漫性腦水腫，腦水腫基本呈對稱分布，腦灰、白質(zhì)分界模糊，以頂枕葉為著，腦溝變淺，縱裂池變窄，兩側(cè)腦室有不同程度的變?。?4］。

綜上所述，WE目前沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要靠醫(yī)生的主觀診斷。但可以通過典型的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)對該病有一些初步認(rèn)識(shí)，通過收集患者數(shù)量，可以對該病有更進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，使診斷標(biāo)準(zhǔn)更加完善、統(tǒng)一。如患者M(jìn)RI表現(xiàn)為典型的wernicke腦病征象，同時(shí)患者有長期大量飲酒或胰腺炎及胃腸道手術(shù)后禁食等病史，臨床及影像科醫(yī)生應(yīng)考慮到本病，為本例的早期診斷及治療提供重要信息，使患者得到較佳的預(yù)后，降低后遺癥及死亡率。受到本次研究資料較少的影像，本研究的準(zhǔn)確性可能存在一定不足，還需要進(jìn)一步的研究，補(bǔ)充臨床資料，以便達(dá)到更準(zhǔn)確的研究結(jié)果。

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Clinical features and MRI findings of wernicke encephalopathy

ZHANG Shuang， PENG Ru-chen*， XIN Rui-qiang， YANG Yan-hui， ZHENG Jing-li
Department of Radiology， BeiJing LuHe Hospital， Capital Medical University， Beijing 101100， China

Key wordsWernicke’s encephalopathy； Magnetic resonance imaging； Diffusion weighted imaging； Vit-B1

AbstractObjective: To investigate the clinical and MR imaging features of wernicke encephalopathy（WE）. Materials and Methods: Retrospective analysis in February 2010 to June 2015， the clinical diagnosis of 10 cases of wernicke encephalopathy in patients with clinical and MRI image data. Results: Three of ten patients showed changes in consciousness and psychiatric syptoms， Three patients had ocular manifestations， and four had ataxia. On MR imaging， six patients had evidence of symmetric lesions in the medial thalami and in the periventricular region of the third or four ventricle， and in periaqueductal area. Two patients had evidence of mamillary bodies， column of the fornix； Two patient had evidence of tectal plate， mamillary bodies， periaqueductal area， bilateral signal-intensity alterations of the pre- and postcentral cortex. The imaging findings were hyperintensity on T2-weighted or T1-weighter and fluid-attenuated inversion recovery （FLAIR） images. Conclusion: Contrast enhancement in the mamillary bodies and thalamus is a typical finding of the disease in WE patients. MR imaging has a valuable diagnostic role in diagnosing early WE except for clinical symptoms.

通訊作者：彭如臣，E-mail: 13501271260@163. com

收稿日期：2015-11-23

中圖分類號：R445.2；R742

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

DOI:10.12015/issn.1674-8034.2016.02.010