鄧梅君，張玲懋

(四川省自貢市婦幼保健院，四川 自貢 643000)

超聲診斷胎兒永存原始玻璃體增生癥1例報告

鄧梅君，張玲懋

(四川省自貢市婦幼保健院，四川 自貢 643000)

患者，女，21歲，孕1產0，于2013年6月25日第一次來我院做產前超聲診斷。當時孕22 w 5d，系統(tǒng)超聲提示胎兒右眼眶內見一條索狀稍強回聲連于球后壁，建議復查。孕26 w 0d第二次來院復查，系統(tǒng)超聲仍然提示胎兒右眼眶內見一條狀稍強回聲，考慮胎兒永存原始玻璃體增生癥(PHPV)或永存玻璃體動脈，建議到上一級產前診斷中心進一步檢查。之后，孕婦未到上一級醫(yī)院檢查，只到當地醫(yī)院咨詢，告知觀察。孕32 w1d和40 w 5d又做了兩次超聲檢查，均可見胎兒右眼眶內一條狀稍強回聲連于晶體與眼球后壁。出生后患兒右眼視力明顯低于左眼視力，右眼瞳孔發(fā)白，右眼瞼裂高度較左眼小。患兒9個多月大小時在華西附一院眼科檢查，診斷為先天性右眼PHPV、右眼牽?；ňC合征，左眼先天性白內障。并行右眼晶狀體、玻璃體摘除術。

圖1 胎兒右眼永存原始玻璃體增生超聲聲像圖 a：孕22 w5d；b：孕26 w0d

討論 PHPV系原始玻璃體未退化并在晶狀體后方增殖的纖維斑塊，是一種玻璃體先天發(fā)育異常。纖維斑塊與睫狀突相連將睫狀突拉向瞳孔，瞳孔散大后可見延長的睫狀突，為本病旳特征性表現(xiàn)。原始玻璃體由原始視泡和晶狀體泡間的細胞間質形成，在胚胎6～12周時發(fā)育完成，6～12周血管開始萎縮，胚胎32周時原始玻璃體基本萎縮，出生時完全消失[1]。若未能退化吸收且異常增生，在出生時即表現(xiàn)為“白瞳癥”，小眼球、晶狀體后纖維血管團塊。

牽?；ňC合征是一種少見的眼底先天畸形，又稱牽?；ㄒ暠P發(fā)育異常。其發(fā)生可能與胚胎發(fā)育過程中[1]視杯的胚裂上端閉合不全有關。這種先天性畸形的形成機制尚不清楚，可能是視神經缺損入口缺損的一種類型，也可能與視乳頭中心區(qū)膠質發(fā)育異常有關。主要癥狀是兒童時期視力減退，眼球震顫，眼底表現(xiàn)為視盤狀似一朵盛開的牽?；ā６暫茈y發(fā)現(xiàn)這種改變。牽牛花綜合征最常見的并發(fā)癥為視網膜脫離，只有當并發(fā)視網膜脫離時才被超聲發(fā)現(xiàn)。

本例孕婦在孕22 w 5d、孕26 w 0d、孕32 w 1d、孕40 w 5d在我院做了4次產前超聲檢查，均發(fā)現(xiàn)胎兒右眼眶內玻璃體內有一條狀強回聲連于晶體與眼球后壁。晶體后的纖維增殖膜是永存原始玻璃體增生癥的主要病理特征[1]本病表現(xiàn)為患眼眼軸短，玻璃體內異常強回聲帶連于睫狀體與晶體后囊，高分辨率的儀器，有時還可探及病灶內玻璃體固有動脈的血流信號。根據聲像圖及血流特征，運用彩色多普勒超聲檢查不難做出PHPV的診斷。

但PHPV尚要與以下疾病相鑒別。永存玻璃體動脈超聲圖像：在玻璃體暗區(qū)內中后部視乳頭前可見一細帶狀回聲伸向玻璃體，隨眼球運動呈蛇形擺動。視網膜母細胞瘤瘤體呈實性類球形團塊向玻璃體腔內隆起，位置偏心，團塊內見鈣斑。

PHPV的治療主要以手術為主。早期晶體及玻璃體增殖膜切割手術可使患者獲得清亮的光學通路[2]，PHPV患者視力功能性治愈的關鍵是無晶體眼的矯正以及系統(tǒng)長期的弱視訓練，強調后期治療的系統(tǒng)性十分重要[3]。

[1] 祝海穎，郭娜娜，湯華曉.胎兒雙眼永存原始玻璃體增生癥超聲表現(xiàn)1例[J].中華醫(yī)學超聲雜志(電子版)，2014，11(10)：72-72.

[2] 田蓓，盧煒.永存原始玻璃體增生癥[J].眼科，1999，8(3)：172-174.

[3] 譚鳳玲，呂勇，楊琳，等.永存原始玻璃體增生癥的臨床分析[J].眼科新進展，2011，31(6)：571-573.

R445.1；R714.53

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1672-6170(2016)03-0188-01

2015-12-12；

2016-02-09)