陳 超，尹樂平，馮 超，顧 毅

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院甲狀腺血管外科，四川 成都 610072)

異位甲狀腺13例臨床診治分析

陳 超，尹樂平，馮 超，顧 毅

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院甲狀腺血管外科，四川 成都 610072)

目的 探討異位甲狀腺的診治方法，提高對該疾病的認識，減少誤診、誤治。方法 回顧性分析2000～2015年我院13例異位甲狀腺患者的臨床和病理資料。結(jié)果 13例患者中4例為術(shù)前明確診斷，9例為術(shù)后經(jīng)病理學(xué)檢查明確診斷；病變惡性1例，良性12例。3例未治療，10例經(jīng)手術(shù)切除，術(shù)后隨訪1～11年，均正常生活，1例良性患者術(shù)后2年復(fù)發(fā)；1例惡性患者無腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。結(jié)論 異位甲狀腺少見，其發(fā)生部位及臨床表現(xiàn)缺少特異性。對于舌根至縱隔內(nèi)的包塊，尤其是頸部包塊，應(yīng)排除異位甲狀腺的可能。彩超、甲狀腺核素掃描、甲狀腺功能檢查、CT及針吸活檢是重要的檢查手段。應(yīng)根據(jù)異位甲狀腺類型、大小、位置、有無癥狀及甲狀腺功能狀況等決定是否治療及治療方式。

異位甲狀腺；診斷；治療

異位甲狀腺(ectopic thyroid gland，ETG)是一種臨床上少見的先天胚胎發(fā)育異常性疾病，是指在甲狀腺正常位置以外出現(xiàn)的甲狀腺組織，如咽部、頸部以及食管、胸腔等處。常見于女性，特別是亞洲女性[1]，其發(fā)生率為0.3/10萬～1/10萬，占所有甲狀腺疾病的0.01%～0.03%，在尸檢中ETG的發(fā)生率為7%～10%[2]。由于該病的臨床體征不夠顯著，因此很難引起患者及醫(yī)師的重視，可能延誤病情或者誤診。筆者對我院2000～2015年收治13例異位甲狀腺患者的資料進行分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 13例ETG患者中男3例，女10例，年齡5～77歲，平均年齡53.3歲。其中5例有臨床癥狀：1例聲音嘶啞，1例胸部疼痛和咳痰癥狀，1例氣緊，1例右肩部疼痛，1例腹脹不適；其余8例無明顯臨床癥狀：6例為體檢或無意中發(fā)現(xiàn)，2例為術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)，經(jīng)術(shù)后病理學(xué)檢查證實。

1.2 方法 回顧性分析13例ETG患者的輔助檢查及病理資料、治療經(jīng)過及隨訪情況。

2 結(jié)果

2.1 診斷 所有患者均根據(jù)病情給予術(shù)前檢查，其中3例行核醫(yī)學(xué)檢查，8例行CT檢查(其中縱隔及頸部異位甲狀腺CT圖像見圖1～圖4)，5例行彩超檢查，4例患者同時行彩超和甲狀腺功能檢查，1例在檢查彩超以及甲狀腺功能的同時進行針吸檢查，2例患者同時行CT與ECT檢查。13例中4例術(shù)前確診為ETG，其中1例經(jīng)穿刺活檢確診，3例經(jīng)核醫(yī)學(xué)確診；其余9例經(jīng)術(shù)中及術(shù)后病理學(xué)檢查確診。ETG包塊大小為0.8～10 cm，最大者為卵巢異位甲狀腺，最小者為胸鎖乳突肌旁異位甲狀腺。

2.2 治療與轉(zhuǎn)歸 13例中10例患者行手術(shù)切除，并于術(shù)后定期隨訪，3例未治療。其中1例患者術(shù)中冰凍病檢確診為多灶性甲狀腺乳頭狀癌，位于頸前正中舌骨區(qū)，除行異位甲狀腺癌切除術(shù)外，還行正常位置甲狀腺全切除及中央?yún)^(qū)和頸側(cè)區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后予促甲狀腺激素抑制治療。其余9例為良性患者，行ETG切除術(shù)。3例未行手術(shù)治療的ETG患者失訪。10例行手術(shù)治療的ETG患者手術(shù)過程順利，無明顯圍手術(shù)期并發(fā)癥，術(shù)后標本均行病理檢查，其中5例行免疫組化檢查。術(shù)后病檢顯示惡性1例，為甲狀腺乳頭狀癌，頸部中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移1枚，頸側(cè)區(qū)12枚淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移；良性12例，包括單純異位甲狀腺3例，結(jié)節(jié)性甲狀腺腫6例，橋本甲狀腺炎、甲狀腺囊腫和腺瘤各1例?？v隔異位甲狀腺腫5例，舌根至頸根部7例，卵巢異位甲狀腺1例。術(shù)后隨訪1～11年，其中1例惡性病變患者隨訪1年，接受TSH抑制治療并定期復(fù)查甲功和彩超，隨訪期間無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。9例良性病變患者均正常生活，其中4例患者在術(shù)后1月至1年出現(xiàn)甲狀腺功能低下，予長期口服左旋甲狀腺素片。另外有1例頸部異位結(jié)節(jié)性甲狀腺腫患者于術(shù)后2年復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)部位于上次手術(shù)下方，再次入我院后予手術(shù)切除，包塊直徑約3 cm，術(shù)后病檢仍為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

圖1 上縱隔內(nèi)異位甲狀腺

圖2 左側(cè)頸血管鞘旁異位甲狀腺

圖3 前縱隔異位甲狀腺

圖4 縱隔內(nèi)異位甲狀腺

3 討論

ETG是甲狀腺胚胎發(fā)育異常引起的一種疾病。目前ETG 的定義及類型尚欠統(tǒng)一，一般認為，ETG包括迷走甲狀腺和副甲狀腺兩種類型[3]。當頸前正常位置無甲狀腺組織，僅有異位的甲狀腺，異位的甲狀腺是唯一有功能的組織，即完全異位的甲狀腺，稱為迷走甲狀腺，而當頸前正常位置存在甲狀腺時，該異位的甲狀腺稱為副甲狀腺，也有作者稱之為額外甲狀腺。ETG見于舌部、甲狀舌管、氣管、喉、食管、縱隔等部位，亦可位于肝、 脾、 卵巢等部位[4]。ETG確切的發(fā)生機制尚不明確。有報道[5]指出轉(zhuǎn)錄因子TITF1/ NKX2-1，PAX8，HHEX和FOXA1在甲狀腺器官的發(fā)育中發(fā)揮關(guān)鍵作用，甲狀腺發(fā)育不全的某些情況下，可能是由于在通過上述轉(zhuǎn)錄因子調(diào)控的基因突變所引起。

ETG一般不引起明顯的臨床癥狀，其臨床表現(xiàn)與其發(fā)生部位、病變性質(zhì)及有無功能異常等有關(guān)。當其發(fā)生腫大或其他病變時方被注意，可表現(xiàn)為局部腫塊及一些壓迫性癥狀和氣道阻塞癥狀，如吞咽、呼吸和發(fā)音困難及刺激性咳嗽等，并可伴有甲狀腺功能減低或亢進的癥狀。本組8例無臨床癥狀，5例分別為氣緊、胸痛、肩背部疼痛及聲音嘶啞等不適。

異位甲狀腺臨床少見，其發(fā)生部位及臨床表現(xiàn)缺少特異性，影像學(xué)檢查和實驗室檢查不典型，許多臨床醫(yī)生對此病缺少經(jīng)驗，極易被誤診。診斷ETG除了詳細的病史以及仔細的體格檢查以外，輔助檢查具有重要的作用，臨床上常用彩超、CT以及核醫(yī)學(xué)等進行確診，如有需要也可以通過針吸活檢進行檢查。①彩超檢查：首先應(yīng)常規(guī)對包塊及正常位置甲狀腺進行彩超檢查，以了解正常位置是否存在甲狀腺及正常位置甲狀腺是否有結(jié)節(jié)或惡性腫瘤[6]。彩超具有無創(chuàng)、快捷、簡便的優(yōu)點，能顯示包塊的大小、形態(tài)、血流信號、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，有助于頸部ETG與甲狀舌管囊腫的診斷與鑒別。②甲狀腺核素掃描：甲狀腺具有濃聚碘或锝的特性，通過131I或99M Tc等放射性核素掃描不僅可了解正常位置甲狀腺的情況，對ETG的診斷更具有重要意義，可籍此確定ETG 的位置、形態(tài)、大小及吸碘功能。但是無功能或功能低下的ETG可無顯影，應(yīng)輔以其他檢查。③甲狀腺功能檢測：通過T3、T4及TSH 的檢測有助于了解ETG 的功能狀況，約1/3的舌甲狀腺患者伴有甲狀腺功能低下，其T3、T4水平可降低或接近正常，而TSH 水平升高[7]。④CT 或MRI：對不易行彩超檢查的部位所發(fā)生的ETG如舌甲狀腺和縱隔ETG 的診斷尤有幫助，可以很好地顯示包塊的位置、大小、形態(tài)、與周圍組織及大血管有無粘連、浸潤等。⑤針吸活檢：了解腫物的病變性質(zhì)以及是否發(fā)生癌變，有助于治療方案的制定。對于包塊較小或位置較深而穿刺困難可在超聲引導(dǎo)下細針穿刺活檢。

由于目前異位甲狀腺病例少，臨床上沒有統(tǒng)一的治療標準，大部分外科醫(yī)生認為應(yīng)依ETG的性質(zhì)、大小、位置、有無癥狀及甲狀腺功能狀況等決定是否采取治療及治療方式[5]。若無病變與功能障礙且無明顯癥狀者一般無需特殊治療，可定期隨訪觀察，否則可考慮手術(shù)或非手術(shù)治療。治療前應(yīng)仔細分析彩超、CT 及核素掃描結(jié)果，明確病變位置及分類，即為迷走甲狀腺還是副甲狀腺。

迷走甲狀腺具有甲狀腺功能，兒童最多見，應(yīng)謹慎手術(shù)治療。術(shù)前明確診斷非常重要，如果誤切且未行替代治療，一方面影響患兒的生長發(fā)育，給患者帶來終身的痛苦，另一方面醫(yī)生和醫(yī)院還可能因此卷入醫(yī)療糾紛[8]。所以迷走甲狀腺無病變，也無臨床癥狀，甲狀腺功能正常，可與患者及家屬溝通，選擇密切隨訪觀察。若迷走甲狀腺患者伴有甲狀腺功能低下，其TSH 升高可刺激其代償性腫大，應(yīng)外源性補充甲狀腺素，治療甲狀腺功能低下。副甲狀腺體積通常較小，若無臨床癥狀，或為良性病變，可觀察隨訪，若出現(xiàn)阻塞、壓迫等癥狀，須及時手術(shù)切除。

對于異位甲狀腺癌，應(yīng)按惡性腫瘤的原則處理，手術(shù)是首選治療方案。根據(jù)腫瘤所在位置，通過甲狀腺外科、口腔頜面外科、胸外科等多學(xué)科合作共同完成手術(shù)。手術(shù)中應(yīng)常規(guī)行快速冰凍病理學(xué)檢查，若病理提示為迷走甲狀腺癌變，則實行腫物擴大切除及周圍淋巴結(jié)清掃術(shù)； 若為副甲狀腺癌變，除完成迷走甲狀腺癌手術(shù)范圍，還要進行正常部位甲狀腺一定范圍的切除，切除范圍視副甲狀腺所在位置而定[9]。無論何種治療，術(shù)后都應(yīng)注意檢測患者甲狀腺功能，密切隨訪觀察，出現(xiàn)甲狀腺功能低下及時治療。

[1] Gopal RA，Acharya SV，Bandgar T.Clinical profile of ectopic thyroid in Asian Indians：a single-center experience[J].Endocrine Practice，2009，15：322-325.

[2] Amoodi HA，Makki F，Taylor M，et al.Lateral ectopic thyroid goiter with a normally located thyroid[J].Thyroid，2010，20(2)：217-220.

[3] 龔維熙，王恩彤，笪冀平.異位甲狀腺及其誤診誤治[J].臨床耳鼻咽喉科雜志，2006，20(9)：402-404.

[4] Cordes S，Nelson JJ.Papillary carcinoma arising in median ectopic thyroid tissue：management of the thyroid gland[J].Ear Nose Throat J，2010，89(5)：4-7.

[5] George N，Panagiotis A.Ectopic thyroid tissue：anatomical，clinical，and surgical implications of a rare entity[J].European Journal of Endocrinology，2011，165：375-382.

[6] 黃秋實，魏濤.14例異位甲狀腺疾病臨床診治分析[J].中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2014，21(4)：442-447.

[7] Grossman A，Olonovski D，Barenboim E.Hypothy ro-i dismcaused by a none is ible lingual thyroid[J].Head Neck，2004，26：995-998.

[8] 張云宏，王廣軍，賈氫，等.罕見異位甲狀腺腺瘤誤診切除引發(fā)醫(yī)療糾紛的思考[J].法律與醫(yī)學(xué)雜志，2006，13(2)：88-89.

[9] Dib N，Benhammou A，Meziane M，et al.Papillary adenocarcinoma on ectopic thyroid tissue[J].Ann Otolaryngol Chir Cervicofac，2009，126(2)：65-70.

Analysis on diagnosis and treatment of 13 cases with ectopic thyroid gland disease

CHEN Chao，YIN Le-ping，F(xiàn)ENG Chao，GU Yi

(Department of Thyroid and Vascular Surgery，Sichuan Academy of Medical Sciences & Sichuan Provincial People’s Hospital，Chengdu 610072，China)

YINLe-ping

Objective To explore the clinical diagnosis and treatment of ectopic thyroid gland (ETG) in order to improve the understanding of the disease，reduce the misdiagnosis and mistreatment.Methods The clinical and pathological data of 13 patients who were definitely diagnosed as ETG from 2000 to 2015 in our hospital were retrospectively analyzed.Results In those 13 patients，4 cases were diagnosed before operation and 9 cases were diagnosed by pathology after operation.One case was malignancy and 12 were benign.Ten cases were treated with surgery and 3 cases were not treated.After operation，10 patients followed-up for 1-11 years had orthobiosis.One patient with benign had recurrence 2 years later and two patients with malignant lesions had no recurrence and metastasis.Conclusion ETG is rare and usually reveals no any special clinical features.For any masses from root of tongue to mediastinum especially cervical masses，it should exclude ETG.The color Doppler ultrasound，thyroid radioactive scanning，thyroid function tests，computed tomography and fine needle aspiration cytology are all important examination measures.As ETG is definitely diagnosed，the treatment should be based on patient’s age，and position，size and type of the lesions.

Ectopic thyroid gland； Diagnosis； Treatment

尹樂平

R653

A

1672-6170(2016)03-0045-04

2016-11-04；

2016-01-24)