衛(wèi)惠杰，任俊偉，劉定榮△，羅　敏，傅春玲，李　偉

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腎上腺血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

衛(wèi)惠杰1，任俊偉2，劉定榮1△，羅敏1，傅春玲1，李偉1

血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma，IVLBCL)累及腎上腺的病例極其罕見，本文報(bào)道了1例原發(fā)于腎上腺的血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤，經(jīng)過彩超、臨床資料、組織病理切片及免疫組化染色等方法得以確診,現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料患者，男，67歲，因“雙側(cè)腰痛20年加重1月，伴排尿困難2年”入院。彩超顯示：右側(cè)腎上腺區(qū)見4.2 cm×2.2 cm實(shí)質(zhì)稍低回聲結(jié)節(jié)，脾上極、胰腺尾部及左側(cè)腎上腺區(qū)見5.9 cm×3.8 cm實(shí)質(zhì)回聲團(tuán)塊。上腹部增強(qiáng)CT：雙側(cè)腎上腺分別見2.4 cm×4.5 cm，3.1 cm×4.8 cm團(tuán)塊影，邊界較清楚，考慮雙側(cè)腎上腺占位。三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血圖等檢查未見異常。初步診斷為雙側(cè)腎上腺腫瘤?；颊呦刃懈骨荤R下左腎上腺切除術(shù)，待左側(cè)切口恢復(fù)后再考慮行右側(cè)腎上腺腫塊切除，但患者術(shù)后拒絕治療要求出院。

1.2方法標(biāo)本經(jīng)10%甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 μm厚切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用EliVision兩步法，所用抗體均購自福州邁新公司,且均為即用型。

2結(jié)果

2.1肉眼觀灰白色腫塊1枚，大小5.5 cm×4 cm×2 cm，似有包膜，切面呈灰白色，質(zhì)軟。

2.2鏡檢顯微鏡下，腎上腺組織小血管內(nèi)聚集腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞大小形狀不一，核大，染色質(zhì)粗而深染，部分細(xì)胞核呈空泡狀，可見核仁。有些腫瘤細(xì)胞黏附在血管內(nèi)皮，血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤(圖1A、1B)。

2.3免疫表型瘤組織呈陽性反應(yīng)的有：白細(xì)胞共同抗原(LCA)，見圖1C；B細(xì)胞(CD20)，見圖1D；CD21、內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記(CD31)，見圖1E；細(xì)胞增殖核抗原(Ki-67)90%陽性(圖1F)、MUM1、波形蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)局灶陽性、P53、CD30局灶陽性。瘤組織呈陰性反應(yīng)的有：細(xì)胞角蛋白(CK-Pan)、上皮膜抗原(EMA)、嗜鉻素A(CgA)、突觸素(Syn)、黑色素A(MelanA)、S-100、抑制素(α-inhibin)、CD15、肌調(diào)節(jié)蛋白(MyoD1)、T細(xì)胞(CD3)、間變型淋巴瘤激酶(ALK)、D2-40、Bcl-6、CD10。

2.4病理診斷左側(cè)腎上腺IVLBCL。

A：腎上腺組織內(nèi)見大量小血管腔;B:腎上腺組織血管內(nèi)可見聚集的核大、深染的細(xì)胞;C:血管內(nèi)瘤細(xì)胞LCA強(qiáng)陽性(EliVision法);D:血管內(nèi)瘤細(xì)胞CD20強(qiáng)陽性(EliVision法);E:血管壁CD31強(qiáng)陽性(EliVision法);F:血管內(nèi)瘤細(xì)胞Ki-67強(qiáng)陽性(EliVision法)。

圖1病理切片

3討論

IVLBCL是非霍奇金淋巴瘤的一種罕見類型，僅占淋巴瘤的1%，根據(jù)WHO分類IVLBCL屬于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的亞型。該腫瘤多發(fā)生于中老年人，男性多于女性。最常累及皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可侵犯心臟、肺、肝、脾、腎、腎上腺和前列腺等[1-5]，很少累及淋巴結(jié)[6]。因病變侵犯器官不同可表現(xiàn)出不同的臨床癥狀，多數(shù)患者病程進(jìn)展迅速，病變累及多個(gè)器官造成其衰竭而死亡。

3.1臨床病理特點(diǎn)Ayumi等[7]報(bào)道了1例雙側(cè)腎上腺血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤，患者為中老年女性，臨床癥狀有惡心、嘔吐、腹瀉、體質(zhì)量減輕及全身色素沉著等，血清白細(xì)胞介素-2(IL-2)、乳酸脫氫酶(LDH)及C反應(yīng)蛋白(CRP)均明顯升高。血漿促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)明顯升高，血漿皮質(zhì)醇明顯降低。患者行雙腎上腺切除，癥狀有所緩解，但3個(gè)月后腦轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。國內(nèi)外文獻(xiàn)均有LDH明顯升高的報(bào)道[8-9]。

總之，IVLBCL的臨床表現(xiàn)多樣，因其主要侵犯各器官、組織的中小血管及毛細(xì)血管，初期可僅表現(xiàn)為某一器官的癥狀，或僅表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱，故須高度警惕，常規(guī)排查不能診斷者，建議行PET/CT掃描幫助早期診斷[10]。因此，中老年患者當(dāng)出現(xiàn)腎上腺腫瘤及迅速進(jìn)展為腎上腺功能減退時(shí)，應(yīng)考慮此病。

3.2診斷與鑒別診斷該腫瘤的診斷最終主要靠典型的鏡下特點(diǎn)及特有的免疫組化方法。免疫組化證實(shí)瘤細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞共同抗原LCA和B淋巴細(xì)胞標(biāo)志抗原CD20。根據(jù)瘤細(xì)胞表達(dá)CD10、bcl-6和MuM1的情況，可分為生發(fā)中心來源和非生發(fā)中心來源的B細(xì)胞淋巴瘤。本例患者腎上腺血管內(nèi)瘤細(xì)胞CD20和MuM1陽性染色，CD10和bcl-6陰性染色提示瘤細(xì)胞為活化的非生發(fā)中心來源的B細(xì)胞表型[5]。本病的鑒別診斷，(1)T細(xì)胞淋巴瘤:瘤細(xì)胞CD3陰性染色排除了細(xì)胞來源于T細(xì)胞；(2)轉(zhuǎn)移性癌：瘤細(xì)胞的上皮細(xì)胞抗原CK-P、EMA和MelanA陰性染色則排除了癌轉(zhuǎn)移和惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移；(3)神經(jīng)內(nèi)分泌癌：瘤細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記CgA和Syn陰性染色，故排除。

3.3治療及預(yù)后IVLBCL目前治療多采用CHOP方案或CHOP加利妥昔單抗，必要時(shí)進(jìn)行自體外周血干細(xì)胞移植，可顯著增加療效[11-12]。盡管大多數(shù)的IVLBCL患者臨床進(jìn)展快、預(yù)后差。但如果病變僅局限于某一器官或組織內(nèi)如IVLBCL僅累及皮膚或腎臟，則患者的預(yù)后較好[13]。文獻(xiàn)報(bào)道1例患者因前列腺、腎上腺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)同時(shí)受累，采用CHOP加利妥昔單抗治療，隨訪5個(gè)月仍生存[14]。本例患者僅累及腎上腺，經(jīng)腎上腺切除后進(jìn)行化療，隨訪10個(gè)月，患者仍存活。

(志謝!本例經(jīng)西南醫(yī)院病理科閻曉初教授會(huì)診。)

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(重慶市涪陵中心醫(yī)院:1.病理科;2.神經(jīng)內(nèi)科408000)

doi:·短篇及病例報(bào)道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.09.047

作者簡介：衛(wèi)惠杰(1983-)，碩士，住院醫(yī)師，主要從事腫瘤病理研究。△通訊作者，E-mail:Dingrongliu@163.com。

[中圖分類號(hào)]R737.1

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]C

[文章編號(hào)]1671-8348(2016)09-1291-03

(收稿日期：2015-08-08修回日期：2015-12-16)