李　煜　戴春富

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳神經(jīng)顱底外科　上海　200031)

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面神經(jīng)瘤誤診18例的回顧性分析

李煜戴春富△

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳神經(jīng)顱底外科上海200031)

【摘要】目的提高臨床醫(yī)師對面神經(jīng)瘤的認(rèn)識。方法回顧分析18例有誤診經(jīng)歷的面神經(jīng)瘤患者的臨床資料,主要包括年齡、性別、臨床表現(xiàn)、聽力、面神經(jīng)功能、面神經(jīng)電圖、顳骨CT和MRI結(jié)果、手術(shù)徑路以及術(shù)后病理報(bào)告。結(jié)果18例患者年齡7～62歲,平均43歲。其中12例患者被誤診為貝爾式面癱(66.7%),3例患者被誤診為膽脂瘤(16.7%),另外3例患者分別被誤診為顳骨占位、中耳新生物和腮腺腫塊?；颊弑徽`診的時(shí)間為1～192個(gè)月,平均39個(gè)月。面神經(jīng)麻痹(77.8%)和聽力下降(66.7%)是最常見的臨床表現(xiàn),耳鳴、耳溢液、面肌痙攣、耳痛和眩暈等癥狀也較為常見。16例為神經(jīng)鞘膜瘤(88.9%),面神經(jīng)纖維瘤和骨血管瘤各1例(5.6%)。結(jié)論若患者面癱進(jìn)行性加重,6個(gè)月內(nèi)未見好轉(zhuǎn)；或診斷為中耳炎但抗感染治療無效者; 或腮腺腫塊患者若腫物與面神經(jīng)關(guān)系密切,均應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤可能。影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查對于面神經(jīng)瘤的診斷至關(guān)重要,手術(shù)切除是面神經(jīng)瘤的首選治療方法,并應(yīng)積極考慮面神經(jīng)重建。

【關(guān)鍵詞】面神經(jīng)瘤;誤診;面癱

*This work was supported by the Advanced and Frontier Techniques for Shanghai Municipal Hospital (SHDC12010119).

面神經(jīng)瘤是一種發(fā)病率低、容易被誤診的良性腫瘤，可以生長于面神經(jīng)的任何部位,膝狀神經(jīng)節(jié)及其相鄰節(jié)段是最常見的累及部位[1]。面神經(jīng)瘤的患者常表現(xiàn)為單側(cè)面神經(jīng)麻痹和聽力減退,這些癥狀一般進(jìn)展緩慢[2]且非特異性,故臨床診斷難度較大。面神經(jīng)瘤的及時(shí)診斷與治療,對術(shù)后面神經(jīng)功能恢復(fù)至關(guān)重要[3-4]。為了提高耳鼻喉科醫(yī)師對面神經(jīng)瘤的認(rèn)識,提高診斷率,本研究對2005年至2014年在復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院接受手術(shù)治療的18例有誤診經(jīng)歷患者的臨床資料進(jìn)行了回顧性研究。

資 料 和 方 法

2005年至2014年在我院接收手術(shù)治療的26例面神經(jīng)瘤患者中,18例曾被誤診,本研究回顧分析了這18例患者的臨床資料,包括年齡、性別、臨床表現(xiàn)、聽力、面神經(jīng)功能、面神經(jīng)電圖、顳骨CT和MRI結(jié)果、手術(shù)徑路以及術(shù)后病理報(bào)告。

聽力評估采用純音聽閾測試(0.5、1、2、4 kHz)。面神經(jīng)功能分級采用House-Brackmann(H-B)。14例表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹的患者中12例行面神經(jīng)電圖檢查。所有患者均行釓增強(qiáng)MRI檢查以評估腫瘤的大小、位置和軟組織侵犯情況。18例患者均行顳骨CT以評估病變對骨性結(jié)構(gòu)的破壞情況。切除標(biāo)本的遠(yuǎn)端和近端邊緣行冰凍切片檢查以確保腫瘤切除徹底。術(shù)后隨訪過程中常規(guī)行顳骨增強(qiáng)MRI,未發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。

結(jié)果

18例患者中男女各9例,年齡7～62歲,平均43歲。12例患者被誤診為貝爾式面癱(66.7%),3例患者被誤診為膽脂瘤(16.7%),另外3例患者分別被誤診為顳骨占位(5.6%)、中耳新生物(5.6%)和腮腺腫塊(5.6%)?；颊弑徽`診的時(shí)間為1～192個(gè)月不等,平均為39個(gè)月(表1)。面神經(jīng)麻痹(77.8%)和聽力下降(66.7%)是最常見的臨床表現(xiàn),耳鳴(38.9%),耳溢液(27.8%)、面肌痙攣(22.2%)、耳痛(22.2%)和眩暈(16.7%)等癥狀較為常見，頭痛(5.6%)和腮腺腫塊(5.6%)也有發(fā)生。

所有患者均接受手術(shù)治療：11例患者行乳突徑路面神經(jīng)瘤切除術(shù),其中9例行腓腸神經(jīng)移植,2例患者行面神經(jīng)減壓;2例患者行顳骨次全切加面神經(jīng)瘤切除術(shù),其中1例患者行面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù),另1例行乳突腮腺聯(lián)合入路手術(shù);2例患者行迷路入路手術(shù),其中1例接受面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)。其余2例患者分別行顳下窩入路加腓腸神經(jīng)移植術(shù)以及中顱窩入路加面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)。

術(shù)后病理結(jié)果顯示,神經(jīng)鞘膜瘤占絕大多數(shù)(16/18,88.9%),面神經(jīng)纖維瘤和骨血管瘤各1例(5.6%)。腫瘤的發(fā)生部位有明顯的多節(jié)段性：16例患者腫瘤侵及面神經(jīng)2個(gè)或2個(gè)以上節(jié)段(88.9%),膝狀神經(jīng)節(jié)是最常見的累及部位(83.3%),鼓室段和錐段各13例(72.2%),乳突段9例(50%)。

病例1患者,男,7歲,左側(cè)面癱伴耳鳴9個(gè)月來我院就診。外院曾診斷為貝爾式面癱,給予激素、針灸、維生素B6和中藥治療,面癱并未好轉(zhuǎn)。患者左耳聽力50 dB,術(shù)前面神經(jīng)功能H-B評分Ⅳ～Ⅴ級。面神經(jīng)電圖示左側(cè)面神經(jīng)變性77%。顳骨CT示左側(cè)鼓室段乳突段面神經(jīng)不規(guī)則腫塊伴骨質(zhì)破壞。顳骨增強(qiáng)MRI顯示鼓室段、乳突段軟組織結(jié)節(jié)(圖1)。根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查診斷為面神經(jīng)瘤。患者行乳突徑路面神經(jīng)瘤切除術(shù)+腓腸神經(jīng)移植術(shù)+鼓室成形術(shù)。術(shù)后病理證實(shí)為神經(jīng)鞘膜瘤。術(shù)后8個(gè)月復(fù)診,面神經(jīng)功能H-B評分Ⅲ級,左耳聽力33 dB。

表1　面神經(jīng)瘤患者臨床資料總結(jié)

ENoG: Facial electroneurography; FN: Facial nerve; FND: Facial nerve decompression; IAC: Internal auditory canal; GAN: Greater auricular nerve; GG: Geniculate ganglion; HB: House-Brackmann; HGN: Hypoglossal nerve; ITF:Infratemporal fossa; LAB: Labyrinthine; MAS: Mastoid; MF: Middlefossa; PAR: Parotid gland; SN: Sural nerve; STBR: Subtotal resection of temporal bone; TL: Translabyrinthine;TM: Transmastoid; TYM: Tympanic； M:Male; F:Female.

病例2患者,男,34歲,游泳后左耳流膿伴進(jìn)行性聽力下降2年,偶有耳鳴及耳痛。左耳平均氣導(dǎo)38 dB,無面神經(jīng)麻痹癥狀。顳骨CT示:上鼓室軟組織密度病灶,聽小骨部分吸收,膝狀神經(jīng)節(jié)周圍骨組織完整(圖2)。初步診斷為膽脂瘤,行鼓室探查術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)為與面神經(jīng)錐段、鼓室段相連的新生物。術(shù)中行面神經(jīng)監(jiān)護(hù),新生物對刺激反應(yīng)呈陽性,考慮面神經(jīng)瘤可能,為防止面神經(jīng)損傷,暫停手術(shù),病理結(jié)果顯示為神經(jīng)鞘膜瘤。術(shù)后顳骨增強(qiáng)MRI示面神經(jīng)乳突段結(jié)節(jié)(圖3)?；颊咝g(shù)后面神經(jīng)功能正常,接受隨訪。

Arrow: Soft-tissue nodules at tympanic and mastoid segment of facial nerve.

圖1病例1顳骨增強(qiáng)MRI

Fig 1Enhancement MRI of temporal bone of case 1

Arrow:Lesions of epitympanum and erosion of ossicular chain,bony structures around genicular ganglion.

圖2病例2 顳骨CT

Fig 2CT of temporal bone of case 2

病例3患者,男,46歲,發(fā)現(xiàn)耳垂下腫塊6個(gè)月后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,并行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查,結(jié)果提示為良性腫瘤,面神經(jīng)功能正常。我院純音測聽結(jié)果顯示患者雙側(cè)高頻聽力下降。顳骨增強(qiáng)CT顯示左側(cè)腮腺深葉分葉狀腫塊,大小為2 cm×4.2 cm(圖4)。該患者術(shù)前診斷為左側(cè)腮腺腫塊,行左側(cè)腮腺淺葉部分切除術(shù),腫塊無法與面神經(jīng)分離。病理結(jié)果顯示為神經(jīng)鞘膜瘤。盡管面神經(jīng)功能正常,但患者手術(shù)意愿強(qiáng)烈。患者再次入院,MRI發(fā)現(xiàn)左側(cè)腮腺深葉囊性腫塊(圖5),行乳突腮腺聯(lián)合入路面神經(jīng)瘤切除加腓腸神經(jīng)移植術(shù),切除累及乳突段和顳骨外段的面神經(jīng)瘤(3 cm×3 cm×2 cm),術(shù)中冰凍切片檢查以確保手術(shù)切緣安全。術(shù)后6個(gè)月復(fù)診,增強(qiáng)MRI顯示腫瘤切除完整,面神經(jīng)功能H-B評分Ⅲ級。

Arrow: Mass associated with horizontal segment of facial nerve(arrow).

圖3病例2顳骨增強(qiáng)MRI

Fig 3Enhancement MRI of temporal bone of case 2

Arrow:A lobulated cystic mass from the deep lobe of the parotid gland withe,the size of 2 cm×4.2 cm.

圖4病例3顳骨CT

Fig 4CT of temporal bone of case 3

Arrow: A cystic mass in the deep lobe of parotid gland.

圖5病例3顳骨增強(qiáng)MRI

Fig 5Enhancement MRI of temporal bone of case 3

討論

面神經(jīng)瘤十分罕見,誤診往往意味著臨床干預(yù)的延誤。有報(bào)道指出,面癱時(shí)間越長,預(yù)后越差[3-4]。本研究中面神經(jīng)瘤的誤診率高達(dá)69.2%,患者經(jīng)歷的誤診時(shí)間為1～192個(gè)月。18例有誤診經(jīng)歷患者中,2例完全性面神經(jīng)麻痹時(shí)間大于2年,失去了面神經(jīng)修復(fù)的機(jī)會(huì)[5]。

面神經(jīng)瘤的低發(fā)病率是疾病誤診的重要因素。面神經(jīng)瘤在顳骨腫瘤中不足1%[6-7],多發(fā)于中年人。由于缺乏經(jīng)驗(yàn)以及對面神經(jīng)瘤的認(rèn)識不足,一些耳鼻喉科的醫(yī)師難以做出正確的診斷。如病例1年僅7歲,表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹以及聽力減退,誤診為貝爾式面癱。貝爾式面癱患者往往聽力正常,相關(guān)醫(yī)師未注意到該患者聽力減退的癥狀,造成了長達(dá)9個(gè)月的誤診。

面神經(jīng)瘤可生長于面神經(jīng)的任何部位并且有明顯的多節(jié)段侵犯傾向,膝狀神經(jīng)節(jié)及其臨近節(jié)段是最常被累及的部位[1]。9%的神經(jīng)鞘膜瘤發(fā)生在腮腺內(nèi),神經(jīng)鞘膜瘤占腮腺腫塊的0.5%～1.2%。腮腺內(nèi)面神經(jīng)瘤可表現(xiàn)為無痛腮腺腫塊,伴或不伴面神經(jīng)功能異常。腮腺增強(qiáng)MRI往往可發(fā)現(xiàn)腮腺深葉囊性腫塊。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查是一種微創(chuàng)的檢測手段,然而當(dāng)神經(jīng)鞘膜瘤發(fā)生囊性變、黏液性變或者有大量膠原纖維時(shí),該檢測往往無診斷意義(如病例3)。腮腺內(nèi)神經(jīng)瘤患者未發(fā)生面神經(jīng)功能減退或腫瘤位于腮腺內(nèi)并未向顳骨內(nèi)發(fā)展,應(yīng)當(dāng)保守觀察。對于確診患者,可先行隨訪，包括面神經(jīng)功能、MRI及CT檢查、面神經(jīng)電圖,當(dāng)患者出現(xiàn)較明顯的面癱癥狀或影像學(xué)顯示腫瘤侵犯周圍重要結(jié)構(gòu)時(shí)再對患者進(jìn)行手術(shù)治療。術(shù)中若能將面神經(jīng)與鞘膜瘤分離,預(yù)后通常較好。若腫瘤難以分離或有必要神經(jīng)移植時(shí),可能會(huì)產(chǎn)生永久的面神經(jīng)功能障礙。內(nèi)聽道內(nèi)面神經(jīng)瘤易與前庭神經(jīng)鞘瘤相混淆,局限于內(nèi)聽道段的面神經(jīng)瘤患者只能在術(shù)中進(jìn)行確診。本組資料中,3例患者腫瘤侵犯內(nèi)聽道段,顳骨CT可見腫瘤侵及迷路段甚至乳突段,迷路段擴(kuò)大的影像學(xué)表現(xiàn)可以幫助診斷。

面神經(jīng)瘤患者的往往表現(xiàn)為非特異性癥狀,如面神經(jīng)麻痹、聽力減退、耳鳴、耳溢液等。本組資料中,12例患者(66.7%)因面神經(jīng)麻痹和面肌痙攣的癥狀被誤診為貝爾式面癱,貝爾式面癱較面神經(jīng)瘤更為常見。須特別注意的是,貝爾式面癱的面神經(jīng)功能通常會(huì)在發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)好轉(zhuǎn),而患者出現(xiàn)面癱癥狀進(jìn)行性加重,或者6個(gè)月內(nèi)面神經(jīng)功能未見好轉(zhuǎn),均應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤的可能。

顳骨高分辨CT和增強(qiáng)MRI對于面神經(jīng)瘤的診斷非常重要。顳骨CT可以有效發(fā)現(xiàn)疾病早期的骨質(zhì)侵蝕,對病變的定位很有幫助。膝狀神經(jīng)節(jié)是最常見的發(fā)病部位,膝狀神經(jīng)節(jié)周圍通?？梢姽琴|(zhì)侵蝕。若鼓室內(nèi)充滿軟組織腫塊且乳突氣房存在,則表明這種病理改變并非慢性中耳炎所致,如病例2應(yīng)當(dāng)排除中耳膽脂瘤的診斷。因繼發(fā)性膽脂瘤患者往往發(fā)生中耳炎,導(dǎo)致硬化型乳突。顳骨增強(qiáng)MRI可以在術(shù)前有效評估腫瘤的大小、位置、和周圍軟組織累及情況等[8],尤其是在需要與膽脂瘤進(jìn)行鑒別時(shí)。有報(bào)道指出,面神經(jīng)麻痹的患者在6個(gè)月內(nèi)面神經(jīng)功能惡化、未見好轉(zhuǎn)或者面癱復(fù)發(fā),必須進(jìn)行MRI檢查[7]。在本資料中,9例被誤診為貝爾式面癱的患者6個(gè)月內(nèi)面神經(jīng)功能均無好轉(zhuǎn),但均未行任何影像學(xué)檢查。另有3例患者被誤診為膽脂瘤但抗感染治療未改善癥狀。在這些情況下,影像學(xué)檢查尤其重要。

面神經(jīng)電圖檢查可以量化面神經(jīng)變性程度,為選擇保守觀察還是手術(shù)治療提供依據(jù)。面神經(jīng)電圖可為面神經(jīng)瘤與聽神經(jīng)瘤的鑒別診斷提供參考。Saada等[9]報(bào)道,面神經(jīng)瘤患者面神經(jīng)電圖檢查異常而聽覺腦干反應(yīng)結(jié)果正常。本組資料中無此類病例。

病理學(xué)檢查是腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。由于穿刺細(xì)胞學(xué)檢測往往難以奏效[9],組織樣本多依賴于術(shù)中病理標(biāo)本。如病例3,當(dāng)新生物與面神經(jīng)關(guān)系密切時(shí),很難將腮腺腫塊和面神經(jīng)瘤加以區(qū)分。這種情況下,手術(shù)干預(yù)并進(jìn)行活組織檢查對診斷和治療意義重大。在本資料中,5例患者的診斷依賴于術(shù)中病理學(xué)檢查。面神經(jīng)瘤主要分為神經(jīng)鞘膜瘤、骨血管瘤和神經(jīng)纖維瘤[11-13]。本組資料中,16例患者被診斷為神經(jīng)鞘膜瘤(88.9%),骨血管瘤和神經(jīng)纖維瘤各1例(5.6%)。

關(guān)于面神經(jīng)瘤的治療,面神經(jīng)功能正常者應(yīng)首選觀察隨訪。本組資料中,有1例患者術(shù)中確診為面神經(jīng)瘤但面神經(jīng)功能正常,因此立即暫停手術(shù)并且進(jìn)行隨訪。另有2例患者,盡管面神經(jīng)功能正常,但腫瘤巨大壓迫后顱窩甚至腦干,必須進(jìn)行手術(shù)干預(yù),并行面神經(jīng)修復(fù)。

面神經(jīng)瘤手術(shù)時(shí)機(jī)存在一定爭議,一般認(rèn)為在患者出現(xiàn)中度以上面癱或者腫瘤侵犯周圍重要結(jié)構(gòu)時(shí)應(yīng)考慮手術(shù),根據(jù)腫瘤的大小、位置、范圍以及聽力情況選擇手術(shù)徑路。應(yīng)對患者詳細(xì)解釋術(shù)后面癱的可能,并尊重患者意愿。手術(shù)切除是面神經(jīng)瘤的首選治療方法,面神經(jīng)瘤手術(shù)較難保留面神經(jīng)的完整,應(yīng)積極考慮面神經(jīng)重建,可供移植的神經(jīng)有耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)。神經(jīng)重建應(yīng)采用無張力吻合,盡量選用面神經(jīng)端端吻合術(shù)而非舌下-面神經(jīng)吻合術(shù),面神經(jīng)功能至多可恢復(fù)至H-B評分Ⅲ級[3,8,12,14]。本組資料中,14例患者行面神經(jīng)重建,其中腓腸神經(jīng)移植術(shù)10例,面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)3例,耳大神經(jīng)移植術(shù)1例,2例完全性面癱時(shí)間大于2年未行面神經(jīng)修復(fù),面神經(jīng)功能至多恢復(fù)至H-B評分Ⅲ級。

面神經(jīng)瘤易被誤診?；颊叱１徽`診為貝爾式面癱、膽脂瘤等疾病。若患者面癱進(jìn)行性加重,6個(gè)月內(nèi)未見好轉(zhuǎn)；診斷為中耳炎但抗感染治療無效者；腮腺腫塊患者若腫物與面神經(jīng)關(guān)系密切,也應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤的診斷。輔助檢查如顳骨CT、增強(qiáng)MRI、面神經(jīng)電圖和病理學(xué)檢查在該疾病的診斷中起著重要的作用。手術(shù)切除是面神經(jīng)瘤的首選治療方法,面神經(jīng)瘤手術(shù)時(shí)機(jī)存在一定爭議,一般在患者出現(xiàn)中度以上面癱或者侵犯周圍重要結(jié)構(gòu)時(shí)應(yīng)考慮手術(shù),應(yīng)當(dāng)根據(jù)腫瘤的大小、位置、范圍以及聽力情況選擇手術(shù)徑路。

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A retrospective study on misdiagnoses of 18 patients with facial nerve tumors

LI Yu, DAI Chun-fu△

(DepartmentofOtologyandSkullBaseSurgery,EyeandENTHospital,FudanUniversity,Shanghai200031,China)

【Abstract】ObjectiveTo heighten the clinicians’ awareness of the facial nerve tumors.MethodsEighteen cases with facial nerve tumors were initially misdiagnosed,and these clinical data were reviewed retrospectively,including age,sex,presentations,hearing threshold,facial nerve function,facial electroneurography (ENoG),temporal bone CT and MRI findings,surgical approaches and postoperative histopathological examination.ResultsThe 18 patients aged from 7 to 62 years with the average age of 43 years.Twelve cases were misdiagnosed as Bell′s palsy (66.7%),3 cases were misdiagnosed as cholesteatoma (16.7%),and the other 3 patients were diagnosed with space occupying lesion of the temporal bone,neoplasm of middle ear and parotid gland mass, respectively. The duration of patients underwent misdiagnosis ranged from 1 to 192 months,with the mean duration of 39 months.Facial paralysis and hearing loss were the most common presentations,which accounted for 77.8% and 66.7%,respectively.The presentations of tinnitus,otorrhea,spasm,otalgia and vertigo offen accured.In pathological type,16 cases of schwannomas (88.9%),1 case of hemangioma and 1 case of neurofibroma were reported,respectively (5.6%).ConclusionsPatients present the following symptoms or signs should be alert to diagnose as focial nerve tumers: progressive facial nerve paralysis with no improvement of facial nerve paralysis within 6 months,otitis media failed to anti-infective therapy,and a parotid gland mass closely related to the facial nerve.Image and pathological examinations play an important role in the diagnosis of facial nerve tumors.Surgical resection is the best choice for the treatment,and a reconstruction of facial nerve should also be considered.

【Key words】facial nerve tumor;misdiagnosis;facial paralysis

【中圖分類號】R 745.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B

doi:10.3969/j.issn.1672-8467.2016.01.008

(收稿日期:2015-06-15;編輯:段佳)

上海市市級醫(yī)院新興前沿技術(shù)項(xiàng)目(SHDC12010119)

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