吳晨穎，楊　毅，陳光強(qiáng)，陸　寬，龔建平

(蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院影像科，江蘇蘇州 215004)

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肺肉瘤樣癌2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳晨穎，楊毅，陳光強(qiáng)△，陸寬，龔建平

(蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院影像科，江蘇蘇州 215004)

肺肉瘤樣癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是指分化較差的非小細(xì)胞肺癌(non-small cell lung cancer，NSCLC)，臨床上較少見(jiàn)，PSC區(qū)別于其他種類肺癌的特征為肉瘤樣分化或含有肉瘤成分，預(yù)后與普通肺癌不同，其發(fā)病率較低，占NSCLC的0.3%～4.7%[1]，術(shù)前診斷較困難?，F(xiàn)將2例PSC病例結(jié)合其影像學(xué)特征及相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

患者1：男，73歲，因“痰血伴胸悶半個(gè)月”就診，無(wú)胸痛、心慌、心悸等其他不適。吸煙史50年(每天20支)，少量飲酒。聽(tīng)診左上肺呼吸音低。胸部CT檢查：左肺上葉見(jiàn)一橢圓形軟組織占位灶，邊緣光整，未見(jiàn)分葉及毛刺，大小約為91.0 mm×80.0 mm×104.0 mm，軟組織腫塊密度均勻，平均CT值約28.5 HU，其內(nèi)可見(jiàn)散在多發(fā)點(diǎn)狀鈣化(圖1A)，病灶緊鄰胸壁，與其呈銳角，臨近胸膜稍增厚；增強(qiáng)掃描病灶動(dòng)脈期未見(jiàn)強(qiáng)化，CT值為28.7 HU，病灶前緣緊貼左肺動(dòng)脈上葉分支，內(nèi)側(cè)與降主動(dòng)脈緊密相接(圖1B)；靜脈期平均CT值分別為34.0 HU，腫塊密度欠均勻(圖1C)。冠狀位(圖1D)及矢狀位(圖1E)重建圖像更清楚顯示病灶與胸壁及肺內(nèi)大血管間關(guān)系，外側(cè)與胸壁緊密相連，但肋骨未見(jiàn)破壞，內(nèi)側(cè)與主動(dòng)脈相接?？v隔內(nèi)第10組見(jiàn)1枚增大淋巴結(jié)，直徑為16.0 mm，強(qiáng)化模式與左肺腫塊相同。

A:CT平掃；B:CT增強(qiáng)動(dòng)脈期；C:CT增強(qiáng)靜脈期；D:CT動(dòng)脈期冠狀位重建;E:CT動(dòng)脈期矢狀位重建;F:病理HE(×100)。

圖1左上肺葉PSC影像及病理檢查圖像

入院8 d后行左上肺癌根治術(shù)。(1)術(shù)中見(jiàn)：肺裂發(fā)育不良，左肺上葉腫瘤，外侵胸壁，無(wú)明顯胸腔積液。(2)大體所見(jiàn)：肺組織，計(jì)13.0 cm×17.0 cm×5.0 cm，距支氣管切緣3.0 cm處切開(kāi)可見(jiàn)一直徑約7.0 cm的腫塊，見(jiàn)部分壞死，境界不清楚，緊靠胸膜。送檢第5組淋巴結(jié)：灰黃組織4塊，大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm 。送檢第10組淋巴結(jié)：灰褐組織2塊，綠豆大。(3)鏡下所見(jiàn)及免疫組織化學(xué)染色：HE染色后鏡下所見(jiàn)如圖1F，免疫組化指標(biāo)TTF1(-)、CK7(-)、CKpan(+)、34βE12(+)、P63(-)、S100(-)、HMB45(-)、CD56(-)、Syn(-)、CK5/6(-)。(4)病理診斷：左上肺葉PSC，侵及胸膜，支氣管切緣未見(jiàn)癌累及，支氣管旁淋巴結(jié)(0/4)、送檢第5組淋巴結(jié)(0/5)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移，送檢第10組淋巴結(jié)(1/1)見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)內(nèi)見(jiàn)膠原結(jié)節(jié)。4個(gè)月后隨訪CT未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶。

A:CT平掃;B:CT增強(qiáng)動(dòng)脈期;C:CT增強(qiáng)靜脈期;D:CT肺窗冠狀位重建;E:CT平掃矢狀位重建F：病理HE(×100)。

圖2右上肺PSC伴腺樣分化CT及病理檢查圖像

患者2：男，65歲，因“咯血1月余，聲音嘶啞3 d”入院。患者1個(gè)月前出現(xiàn)咳痰，痰中帶血，為暗紅色，無(wú)胸痛、胸悶、氣急不適。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行胸部CT示右上肺陰影，并伴衛(wèi)星灶，考慮肺結(jié)核可能?；颊哂诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行住院治療，行結(jié)核菌素試驗(yàn)(PPD試驗(yàn))、痰培養(yǎng)等結(jié)核病檢查，基本排除活動(dòng)性肺結(jié)核，予抗感染治療半月后復(fù)查胸片未見(jiàn)明顯改變，咯血較前好轉(zhuǎn)。病程中患者咳痰、咯血，近3 d患者出現(xiàn)聲音嘶啞?；颊呶鼰?0余年(每天30支)。胸部CT檢查及冠矢狀位重建示：右肺上葉尖段可見(jiàn)環(huán)形壁厚薄不均空洞病灶，大小約35.0 mm×23.0 mm×17.0 mm，空洞內(nèi)外壁均欠光整，邊界尚清，厚壁，密度欠均勻，內(nèi)壁結(jié)節(jié)灶平掃CT值約12.0 HU，邊緣可見(jiàn)分葉征(圖2A)，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯欠均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期與靜脈期內(nèi)壁結(jié)節(jié)灶CT值分別約42.6 HU和46.0 HU(圖2B、C)；病灶周圍還可見(jiàn)大片網(wǎng)格狀/絮狀斑片影及斑點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影，葉間裂局部下凸改變(圖2D、E)。右側(cè)肺門可見(jiàn)一直徑約11.5 mm淋巴結(jié)，靜脈期CT值約69.0 HU，強(qiáng)化模式與肺內(nèi)結(jié)節(jié)不同，縱隔內(nèi)未見(jiàn)增大或/和強(qiáng)化淋巴結(jié)。入院8 d后行右上肺癌根治術(shù)。(1)術(shù)中見(jiàn)：右上肺實(shí)變，呈灰肝樣，探查右上肺尖前段一直徑約4.0 cm大小腫塊，質(zhì)硬，與周圍組織分界欠清，無(wú)法推動(dòng)，表面肺組織凹陷，中下肺未見(jiàn)明顯異常，故決定切除右上肺。(2)大體所見(jiàn)：右上肺17.0 cm×14.0 cm×4.0 cm，剖開(kāi)見(jiàn)一腫塊直徑3.0 cm，灰白質(zhì)硬，中央見(jiàn)壞死，境界尚清送檢淋巴結(jié)兩枚合計(jì)1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm。找見(jiàn)支氣管旁淋巴結(jié)14枚。(3)鏡下所見(jiàn)及免疫組織化學(xué)染色：HE染色后鏡下所見(jiàn)如圖2F，免疫組化指標(biāo)：CK7(+)、CKlw(+)、CKhw(+)、Vim(+)、TTF1(+)、CgA(-)、CK20(-)。(4)病理診斷：右上肺低分化癌，考慮PSC伴腺樣分化，支氣管殘端未見(jiàn)癌累及，送檢淋巴結(jié)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移，支氣管旁淋巴結(jié)(0/14)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移。隨訪3年零7個(gè)月無(wú)明顯不適。

2討論

2.1組織學(xué)特點(diǎn)2004年WHO將PSC分為5個(gè)亞型：肺母細(xì)胞癌(pulmonary blastoma，PB)、多形性癌(pleomorphic carcinoma，PC)、巨細(xì)胞癌(giant cell carcinoma，GCC)、梭形細(xì)胞癌(spindle cell carcinoma，SCC)、瘤肉癌(carcinosarcoma，CS)[2]。臨床上這5種亞型均不多見(jiàn)。SC中的“肉瘤”一說(shuō)最早由Vir-chow于1864年提出。1992年Ro等[3]建議以“SC”來(lái)命名這種腫瘤。SC在全身許多部位都可以發(fā)生，但是原發(fā)于肺部者比較少見(jiàn)。SC是一種來(lái)源于上皮細(xì)胞源性的腫瘤，是癌細(xì)胞因克隆進(jìn)化而形成的肉瘤細(xì)胞，這種機(jī)制又稱為“克隆進(jìn)化”[4]。因此，SC既可以表現(xiàn)出間葉性腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，又能夠表現(xiàn)出上皮源性腫瘤的特征。上皮成分以鱗狀細(xì)胞癌為主，其次為腺癌，部分可見(jiàn)少量小細(xì)胞癌或未分化癌。

2.2臨床特點(diǎn)PSC好發(fā)于老年男性，常有吸煙史。PSC大體病理學(xué)可分為兩種亞型，即中央型(支氣管腔內(nèi)型)及周圍型(肺實(shí)質(zhì)型)。中央型臨床較少見(jiàn)，病灶多位于肺門處，腫瘤常呈結(jié)節(jié)樣向支氣管腔內(nèi)突出，生長(zhǎng)速度較緩慢，體積較小、邊界較清，中央型較少侵犯淋巴結(jié)且遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，早期可有如咳嗽、痰血、胸痛等臨床癥狀，腫塊較大阻塞支氣管時(shí)可引起肺炎、肺不張等，早期切除預(yù)后良好。周圍型多為實(shí)質(zhì)性腫塊，肺邊緣多見(jiàn)，生長(zhǎng)速度快，體積大，縱隔、臨近胸膜、肺內(nèi)血管較易受侵犯，腫瘤內(nèi)常因壞死脫落形成空洞，本文2例均為周圍型，且都有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)鈣化灶，常無(wú)明顯臨床癥狀或癥狀較輕微，以咳嗽、胸痛等為主，早期就可以發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差[5]。

2.3影像學(xué)特點(diǎn)PSC主要CT特點(diǎn)為：(1)部位。即依據(jù)病灶所處的位置分為周圍型及中央型，多為周圍型。據(jù)Kim等[6]報(bào)道PSC中有70.7%為周圍型，并且腫瘤多發(fā)于肺上葉。本文2病例患者均為周圍型且病灶都位于肺上葉。(2)大小及形態(tài)。由于PSC侵襲性大，惡性程度高，常無(wú)明顯早期臨床癥狀，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤一般已較大，病灶邊緣常較光滑，呈圓形或類圓形。患者1發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)，腫瘤體積已較大，邊緣光整；且由于腫瘤內(nèi)成分生長(zhǎng)速度不均一，故可呈分葉征。患者2病灶邊緣即可見(jiàn)分葉征。(3)密度。病灶平掃時(shí)呈軟組織密度，由于腫瘤體積較大，內(nèi)部?？梢?jiàn)壞死，增強(qiáng)后多呈不均勻強(qiáng)化，患者2腫瘤體積雖然不大，但是其內(nèi)見(jiàn)壞死脫落形成的空洞。Kim等[6]發(fā)現(xiàn)膠原組織及腫瘤細(xì)胞增強(qiáng)掃描時(shí)呈明顯強(qiáng)化，出血壞死區(qū)或黏液樣變性區(qū)為無(wú)強(qiáng)化的低密度區(qū)，患者2病灶強(qiáng)化后呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀低密度影未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，故強(qiáng)化不均勻(圖2B)。部分病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)鈣化灶，如患者1(圖1A)。(4)胸膜受侵。周圍型病灶好發(fā)于胸膜下，且胸膜、胸壁易受侵[6-7]，患者1與胸膜分界不清，胸壁受侵，易發(fā)生肋骨破壞，可伴胸腔積液。PSC影像學(xué)表現(xiàn)介于肺癌及肉瘤之間。有肺癌的臨近支氣管截?cái)?、分葉征、及液化壞死的特征，又有肉瘤邊緣光整、直徑大的特征。當(dāng)成分以肺癌為主時(shí)，影像學(xué)表現(xiàn)偏癌樣；當(dāng)成分以肉瘤為主時(shí)，影像學(xué)表現(xiàn)偏肉瘤樣。PSC早期常易誤診為肺結(jié)核及肺炎，晚期則與肺癌難以區(qū)分。但CT增強(qiáng)掃描對(duì)診斷PSC有一定的幫助，多是軟組織腫塊無(wú)明顯強(qiáng)化而腫瘤邊界呈不規(guī)則斑片狀或環(huán)形強(qiáng)化，且一般體積較大，而肺癌常呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，故增強(qiáng)CT掃描對(duì)肺肉瘤樣癌與肺癌鑒別有一定價(jià)值。特別是當(dāng)腫瘤出現(xiàn)鈣化時(shí)，鈣化灶位置對(duì)診斷肺肉瘤樣癌極其重要，當(dāng)鈣化灶位于腫瘤中央位置時(shí)，提示腫瘤的侵襲性較高，惡性程度較大。

綜上所述，對(duì)于60歲左右中老年男性，有長(zhǎng)期吸煙史，無(wú)明顯臨床癥狀，胸部CT發(fā)現(xiàn)肺上葉胸膜下較大的軟組織腫塊，且增強(qiáng)后表現(xiàn)為周邊環(huán)形強(qiáng)化或小斑片狀強(qiáng)化，特別是腫瘤中央見(jiàn)鈣化灶時(shí)，應(yīng)考慮到PSC的可能，最終確診需要病理學(xué)診斷。標(biāo)本內(nèi)含有50%以上肉瘤樣組織才能診斷為PSC，否則應(yīng)診斷為癌[8]。

參考文獻(xiàn)

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作者簡(jiǎn)介：吳晨穎(1992-)，住院醫(yī)師，大學(xué)本科，主要從事胸部影像學(xué)研究?！魍ㄓ嵶髡?，Tel:18962113118；E-mail:cgq74158@163.com。

doi:·短篇及病例報(bào)道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.04.052

[中圖分類號(hào)]R734.2

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]C

[文章編號(hào)]1671-8348(2016)04-0574-03

(收稿日期：2015-06-08修回日期：2015-10-12)