中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽 110001)

景治濤　崔啟韜　李　龍　王　鑫　劉　佳　班允超

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顱底軟骨肉瘤的CT及MRI表現(xiàn)及臨床病理學(xué)研究*

中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽 110001)

景治濤崔啟韜李龍王鑫劉佳班允超

摘要目的：探討顱底軟骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，診斷和病理學(xué)特點(diǎn)。方法：回顧性研究我院10年間進(jìn)行顯微手術(shù)治療且病理證實(shí)為顱底軟骨肉瘤的15例患者的臨床資料,并對其進(jìn)行細(xì)致分析。結(jié)果： 顱底軟骨肉瘤的主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心或顱神經(jīng)受壓癥狀。CT示邊界清楚的形態(tài)不規(guī)則腫物，邊緣有鈣化，其中高密度鈣化多見，MRI表現(xiàn)為T1像多為等信號(hào)或低信號(hào), T2像多為等信號(hào)或高信號(hào), 增強(qiáng)后出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化, 11例病例診斷為高分化型軟骨肉瘤，另4例為黏液型軟骨肉瘤。結(jié)論 ：顱底軟骨肉瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，常與顱底重要血管神經(jīng)關(guān)系密切，病理診斷是其確診的主要方法。

主題詞顱底腫瘤/病理學(xué)體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī) 磁共振成像

顱底軟骨肉瘤(Cranial base chondrosarcoma,CBC)是一種生長緩慢、有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，十分罕見，起源于軟骨樣骨或軟骨組織，好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處。組織學(xué)上起源于在軟骨化骨期間本該吸收的胚胎殘留組織,也可繼發(fā)于如骨軟骨瘤等良性基礎(chǔ)上的腫瘤惡變[1，2]。CBC生長相對緩慢，所以發(fā)現(xiàn)時(shí)一般體積較大，多呈膨脹生長，侵襲顱底神經(jīng)和血管，其臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征缺乏特異性，與脊索瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤等其他顱底腫瘤難以鑒別。本文結(jié)合近10年來我科手術(shù)后明確診斷為CBC的15例患者的臨床表現(xiàn)、病理分析、影像結(jié)果，并探討其臨床特點(diǎn)。

資料與方法

1一般資料收集2005年1月至2014年12月中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院神經(jīng)外科顱底軟骨肉瘤患者15例資料。其中女8例，男7例，男女比例1.14:1，年齡范圍26～63歲，平均年齡43.3歲。術(shù)前臨床癥狀持續(xù)時(shí)間2～36個(gè)月不等。12例以頭痛為首發(fā)臨床表現(xiàn)。8例有神經(jīng)障礙癥狀，其中眼球運(yùn)動(dòng)障礙及視力下降6例，面神經(jīng)癱3例，前庭神經(jīng)障礙(聽力下降)2例。。

2檢查方法CT檢查： Phillips 64排螺旋CT機(jī)，120kV，150mA，層厚5mm； MRI檢查： GE Signa HD 3.0T的MR機(jī)，T1WI(TE=15～20ms，TR=450～500ms)，T2WI(TE=90～100ms，TR=3500～4500ms)，層距0.3mm，掃描層厚3mm，增強(qiáng)造影劑采用靜脈注射Gd-DT-PA，0.1mmol/體重kg。

結(jié)果

1CT表現(xiàn)其中有8例患者術(shù)前有CT掃描資料。病變在CT上示邊界清楚的形態(tài)不規(guī)則腫物，邊緣有鈣化，其中高密度鈣化多見，骨質(zhì)破壞明顯。

2MRI表現(xiàn)15例術(shù)前有MRI平掃+增強(qiáng)掃描資料。T1WI表現(xiàn)為高或低信號(hào), T2WI表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)，腫瘤周圍腦組織較輕水腫, 增強(qiáng)掃描示腫物環(huán)形強(qiáng)化或不均勻團(tuán)塊狀(圖1)，顱內(nèi)病灶最大直徑為8.0cm×5.7cm，最小的1例為1.5cm×1.5cm。腫瘤位置：鞍區(qū)和前顱窩底5例，巖尖3例，中顱窩底3例，侵犯顳葉2例，斜坡1例，海綿竇1例。其中4例為顱內(nèi)外溝通腫瘤。

圖1巨大中顱窩底軟骨肉瘤：左側(cè)顳部和鞍區(qū)可見一類圓形長T1長T2信號(hào)，其內(nèi)部可見片狀短T1信號(hào)，邊界清楚，大小約8.0×5.7cm，增強(qiáng)掃描成明顯不均勻強(qiáng)化，鞍底擴(kuò)大，左側(cè)海綿竇受累，腦干受壓明顯(A-E)，術(shù)后CT復(fù)查示腫瘤切除滿意(F)

3術(shù)前診斷、誤診、術(shù)中所見及病理特征

術(shù)前印象診斷為2例脊索瘤，2例惡性腦膜瘤，2例轉(zhuǎn)移癌，1例海綿狀血管瘤。本組15例患者都通過手術(shù)切除病理證實(shí)。術(shù)中見腫瘤多呈圓形或葫蘆形膠凍狀暗紅色腫塊，大體標(biāo)本內(nèi)部可見不規(guī)則鈣化或骨化斑點(diǎn)、囊性變及骨性結(jié)構(gòu)。在光鏡下腫瘤細(xì)胞呈多角形或方形，成團(tuán)聚集，較大深染的圓形細(xì)胞核，其內(nèi)有大量異形細(xì)胞核和軟骨細(xì)胞，黏液樣物質(zhì)充滿細(xì)胞間質(zhì)，有時(shí)有纖維間隔將其分為數(shù)葉，部分因退行性變而形成假囊腫或黏液樣組織(圖2)。11例病理診斷為高分化型軟骨肉瘤，4例病理診斷為黏液型軟骨肉瘤。

圖2病理及免疫組化結(jié)果：A：瘤細(xì)胞呈星芒狀分布，細(xì)胞核圓形，可見大量軟骨細(xì)胞和異形細(xì)胞核，細(xì)胞間質(zhì)充滿黏液樣物質(zhì)(HE染色×200)；B：分化簇34蛋白(CD34)強(qiáng)陽性( ×200 )；C：溶解蛋白(S-100)強(qiáng)陽性( ×200 )。

討論

顱底軟骨肉瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中十分罕見的低度惡性腫瘤，發(fā)生率約為顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.15%，約占顱底腫瘤的6%[3,4]，好發(fā)于鞍區(qū)、顳骨巖部、斜坡、前顱窩底等顱骨與軟骨結(jié)合處。CDC的臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高的頭痛、惡心和顱神經(jīng)擠壓癥狀，由于腫瘤位置在顱底，生長非常緩慢，頭痛癥狀開始時(shí)比較輕微，影像學(xué)發(fā)現(xiàn)較晚，手術(shù)時(shí)多為巨大腫物。。

1影像學(xué)特點(diǎn)CT表現(xiàn)為位于顱底的等或略低密度的占位病變，邊界多清楚，其內(nèi)有骨化或斑塊狀鈣化, 并破壞周圍正常骨質(zhì)，但無鈣化區(qū)在注射增強(qiáng)造影劑后多呈不均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)的中央低密度區(qū)代表腫瘤壞死區(qū)域，可指示腫瘤的惡性化程度[5]MRI表現(xiàn)T1WI影像呈等信號(hào)或低信號(hào), T2WI影像呈等信號(hào)或高信號(hào), 造影劑增強(qiáng)后出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化,內(nèi)見囊性壞死，其內(nèi)鈣化區(qū)域無信號(hào)或不均勻強(qiáng)化。其中MRI的表現(xiàn)與病理結(jié)果具有相關(guān)性：高分化軟骨肉瘤呈不均一的低或等信號(hào)，黏液樣軟骨肉瘤T1WI影像呈均一的低信號(hào), 增強(qiáng)掃描前者較后者有更明顯強(qiáng)化[6]。

2診斷及病理學(xué)特征軟骨肉瘤病理學(xué)表現(xiàn)主要由具有惡性特征的軟骨基質(zhì)及軟骨細(xì)胞所構(gòu)成。根據(jù)病理組織學(xué)上軟骨肉瘤的異型性和細(xì)胞組成，又可分為低、中、高分化，分別為間葉型、黏液型、傳統(tǒng)型(高分化型)，相應(yīng)病理為3、2、1三級(jí)，其共有特征為細(xì)胞間質(zhì)豐富，細(xì)胞核大而且深染。免疫組化結(jié)果具有波形蛋白(Vimentin)(+)、原始軟骨細(xì)胞的特征溶解蛋白(soluble protein-100,S-100)(+)和粘液性軟骨肉瘤可見碘酸雪夫染色(Periodic Acid-Schiff stain, PAS) (+)，EMA上皮膜抗原(Epithelial membrane antigen,EMA)(-)，間葉性軟骨肉瘤可見CD34(+)血管裂隙[7,8]。

3鑒別診斷顱底軟骨肉瘤主要與以下腫瘤鑒別: ① 脊索瘤:好發(fā)于中線部位上下兩端(斜坡和骶尾部), 而顱底軟骨肉瘤偏前中顱窩底, MRI上兩者信號(hào)相似, 且增強(qiáng)MRI顯示軟骨肉瘤與脊索瘤均強(qiáng)化明顯。但軟骨肉瘤鈣化更明顯, 最終兩者的鑒別仍取決于病理學(xué)來源, 如脊索瘤來源為外胚層、角蛋白及上皮細(xì)胞抗原呈陽性, 而軟骨肉瘤來源為中胚層,上述指標(biāo)為陰性[8]。②腦膜瘤：MRI影像多為等信號(hào), 且增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化, 尤其可見特征性腦膜尾征, 其中散在沙粒狀鈣化，部分侵潤?quán)徑琴|(zhì)表現(xiàn)為骨質(zhì)增生。③轉(zhuǎn)移瘤。常合并肺部、乳腺和甲狀腺等全身原發(fā)疾病，鈣化不常見, 血供可豐富, 生長迅速。

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(收稿：2015-12-30)

CT and MR features of cranial base chondrosarcoma and clinical pathological analysis

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Jing ZhitaoCui Qitao Li Longet al

ABSTRACTObjective：Cranial base chondrosarcoma is comparatively rare in intracranial tumors with a lower incidence. This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology. Methods：Retrospective study of nearly 10 years in our hospital 15 patients with pathological diagnosis for patients with cranial base chondrosarcomacases, who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully. Results：The main clinical manifestations were headache, nausea or cranial nerve compression symptoms. CT shows irregular mass, the boundary is clear and rim calcification, the mass center have high-density calcifications, T1WI shows hypointensity or isointensity signal, T2WI shows isointensity or hyperintensity signal, and uneven enhancement or circular strengthening.11 cases were diagnosed well-differentiated chondrosarcoma, and the other 4 cases were myxoid chondrosarcoma. Conclusions：Cranial base chondrosarcoma is lack of the specific clinical manifestations and imaging feathers, and have close relationship between important nerve and vessel and tumor in cranial base, so most diagnosis depend on intraoperation findings and pathology.

KEY WORDSSkull base/pathologyTomographt,x-ray computed Magnetic resonance imaging

【中圖分類號(hào)】R739.41

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.037

*國家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81101917/H1618);

遼寧省自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(2013021045)