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        聲帶神經(jīng)束膜瘤1例報告

        2016-06-05 15:17:41羅永標(biāo)楊劍波許堅曾先捷李偉李富波
        中國癌癥防治雜志 2016年4期

        羅永標(biāo) 楊劍波 許堅 曾先捷 李偉 李富波

        作者單位:530021 南寧 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科

        病例報告

        聲帶神經(jīng)束膜瘤1例報告

        羅永標(biāo) 楊劍波 許堅 曾先捷 李偉 李富波

        作者單位:530021 南寧 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科

        喉腫物;神經(jīng)束膜瘤;診斷;治療

        1 臨床資料

        患者,男,44歲,因聲嘶11年,發(fā)現(xiàn)右聲帶腫物8 d入院。查體:聲嘶明顯,無呼吸困難,喉外形正常,無骨摩擦感和氣管移位。間接喉鏡檢查見右側(cè)聲帶腫物,約1cm×1 cm,灰白色,乳頭狀。入院行喉部、副鼻竇及胸部CT檢查:右側(cè)聲帶可見軟組織腫塊影,截面約2.1 cm×2.2 cm,邊界尚清,增強掃描未見明確強化表現(xiàn),與甲狀軟骨、勺狀軟骨關(guān)系密切,梨狀窩未見明確狹窄,喉室變窄,右聲帶腫脹(見圖1),其余未見明顯異常。鼻咽喉鏡檢查:鏡下見右側(cè)聲帶一腫物隆起,約0.6 cm×0.6 cm,表面光滑,質(zhì)韌,可隨聲門活動(見圖2);左側(cè)聲帶表面光滑,活動好,雙側(cè)聲帶閉合不全,前聯(lián)合表面光滑,聲門下未見異常。取4塊右聲門腫物送病理檢查,結(jié)果顯示:符合黏膜慢性炎,息肉樣增生。于2014年12月29日在局麻+全麻下行氣管切開置管術(shù)+喉裂開腫物切除術(shù)。術(shù)后病理:(右側(cè)聲帶腫物)梭形細(xì)胞腫瘤。腫瘤細(xì)胞呈短梭形,輕度異型性,核分裂相難找,部分區(qū)域伴膠原化(見圖3)。腫瘤細(xì)胞免疫組化:Desmin(-),SMA(++),Calponin(++),NSE(++),CD57(+++),S-100(+),β-catenin(+++),CD34(-),EMA(+++),Ki-67約15%(+)。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)結(jié)合免疫組化,診斷為神經(jīng)束膜瘤?;颊咝g(shù)后切口愈合良好,予拔除氣管套管,無呼吸困難,無特殊不適,治愈出院?;颊咴和舛ㄆ趶?fù)查鼻咽喉鏡18個月,未見明顯轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)征象,聲音已基本恢復(fù)正常。

        2 討論

        圖1 喉部CT表現(xiàn)

        圖2 鼻咽喉鏡下右側(cè)聲帶腫物

        圖3 聲帶神經(jīng)束膜瘤鏡下表現(xiàn)(HE染色×10)

        神經(jīng)束膜瘤是一種罕見的良性周圍神經(jīng)鞘瘤,由神經(jīng)束膜細(xì)胞構(gòu)成。青少年居多,無明顯性別差異。組織學(xué)上主要分為神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤和軟組織神經(jīng)束膜瘤。前者由神經(jīng)內(nèi)膜的神經(jīng)束膜細(xì)胞增生而成,后者常呈無痛性的小結(jié)節(jié)或腫塊發(fā)生于四肢和軀干的表淺組織,極少數(shù)局限于皮下或發(fā)生在深部軟組織。頭頸部、前列腺、胃、支氣管等部位的神經(jīng)束膜瘤亦見于文獻(xiàn)報道中[1~4]。本例發(fā)生于喉聲帶處,較為罕見。

        神經(jīng)束膜瘤的發(fā)病機制尚不明確,有學(xué)者認(rèn)為,其可能與創(chuàng)傷、染色體異常等有關(guān)[5]。本例患者無明顯創(chuàng)傷病史,但有20余年吸煙、飲酒史,可能與慢性刺激有關(guān),亦不排除為染色體異常所致。

        神經(jīng)束膜瘤的臨床表現(xiàn)主要以局部腫塊為主,當(dāng)腫塊較大,壓迫相鄰器官、組織及神經(jīng)時可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。其好發(fā)于四肢和軀干的表淺組織,通常為無痛性生長,且十分緩慢[6];神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤,其生物學(xué)行為沒有浸潤性及侵蝕性。本例患者主要表現(xiàn)為聲帶腫物引起的聲音嘶啞,病史長達(dá)11年,未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移,與文獻(xiàn)[6]報道一致。神經(jīng)束膜瘤的診斷主要依據(jù)電鏡的超微結(jié)構(gòu)及免疫組化檢查,尤其是免疫組化對診斷神經(jīng)束膜瘤具有決定性意義[6]。典型的神經(jīng)束膜瘤免疫組化表現(xiàn)為上皮膜抗原(EMA)陽性而S-100蛋白陰性。CD34和平滑肌肌動蛋白(SMA)對神經(jīng)束膜瘤的診斷也有一定幫助。然而,Hornick等[1]的研究發(fā)現(xiàn)大約5%的神經(jīng)束膜瘤表現(xiàn)為S-100蛋白陽性,認(rèn)為S-100蛋白陽性可能代表類似胚胎起源和有神經(jīng)束膜細(xì)胞和上皮細(xì)胞功能作用。該研究還發(fā)現(xiàn)約65%的患者表現(xiàn)為CD34陽性。但其他研究表明,在神經(jīng)束膜瘤中,CD34通常表現(xiàn)為陰性[7,8]。本例免疫組化結(jié)合鏡下細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷為神經(jīng)束膜瘤,SMA及S-100蛋白均陽性,CD34陰性,術(shù)中亦未見腫瘤與神經(jīng)有關(guān),鏡下特點也說明腫瘤雖然發(fā)生于軟組織,但其發(fā)生可能仍與神經(jīng)組織關(guān)系密切。臨床上神經(jīng)束膜瘤需與上皮樣肉瘤、間質(zhì)性腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、孤立性纖維瘤、良性纖維組織細(xì)胞瘤或低度惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別[5]。本例患者發(fā)生于喉聲帶處,還應(yīng)與聲帶息肉、聲帶乳頭狀瘤、聲帶囊腫、聲帶淀粉瘤樣變及喉癌等喉聲帶良惡性腫瘤鑒別。

        神經(jīng)束膜瘤預(yù)后良好,治療方法主要為手術(shù)切除,術(shù)后極少復(fù)發(fā),文獻(xiàn)上亦無腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的報道。但對神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的手術(shù)治療仍存在爭議[9],一些學(xué)者認(rèn)為可以通過其他方法治療以盡可能保護患者相關(guān)功能,如肌腱移植[10]或者較傳統(tǒng)的神經(jīng)移植方法[11]。由于神經(jīng)束膜瘤相對少見,目前尚不能通過對照試驗確定神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的最佳手術(shù)治療時機。

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        [2016-06-23收稿][2016-07-25修回][編輯 江德吉]

        R739.4

        A

        1674-5671(2016)04-02

        10.3969/j.issn.1674-5671.2016.04.16

        楊劍波。E-mail:yangjianbolz@163.com

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