完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現(xiàn)類型，表現(xiàn)為溶血、肝酶升高及血小板減少，易并發(fā)腎功能不全等多臟器功能障礙，病情危重，分析我院2例完全性HELLP綜合征患者診治過程，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，以期為該病診治水平提高提供臨床及理論證據(jù)。

1 一般資料

病例1：患者25歲，初產(chǎn)婦孕36+5 w，因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院，入院情況：意識不清，血壓200/106 mmHg，外周血涂片見變形紅細胞及破碎紅細胞，谷丙轉(zhuǎn)氨酶284.1U/L，總膽紅素36.7 μmol/L，間接膽紅素22.56 μmol/L，直接膽紅素14.14 μmol/L，血小板44×109/L，尿紅細胞3+，胎心規(guī)律，140次/min。診斷：子癇、HELLP綜合征。給予硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜、地塞米松促胎兒肺成熟及濃縮血小板輸入，患者生命體征恢復(fù)平穩(wěn)，全麻下行剖宮產(chǎn)取一女嬰，Apgar評分5分，經(jīng)復(fù)蘇后5 min、10 min評分均為10分，患者術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療。于ICU住院期間繼續(xù)硫酸鎂解痙、降壓、縮宮素促進宮縮、應(yīng)用地塞米松及保肝、改善腎功能等綜合治療，患者血小板、肝腎功能恢復(fù)正常，轉(zhuǎn)入婦產(chǎn)科序貫治療后痊愈出院。

病例2：患者33歲，初產(chǎn)婦孕24+2 w，因\"意識不清、間斷抽搐1 h余\"入院，入院情況：意識不清、四肢抽搐、牙關(guān)緊閉、全身紫紺，外周血涂片見變形紅細胞，尿紅細胞2+，血壓220/150 mmHg，谷丙轉(zhuǎn)氨酶658.7 U/L，總膽紅素38.22 μmol/L，間接膽紅素24.97 μmol/L，直接膽紅素13.25 μmol/L，血小板29×109/L，血氣分析示pH 7.29、乳酸5.3 mmol/L。診斷：子癇、HELLP綜合征、失代償性代謝性酸中毒、胎兒宮內(nèi)缺氧。予以硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜及濃縮血小板輸入治療，患者血壓難于控制、肝腎功繼續(xù)惡化，多學(xué)科討論后給予剖宮產(chǎn)，取出一死嬰，術(shù)后轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)解痙、降壓、臟器功能支持及多次輸血治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，痊愈出院。

2 討論

完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現(xiàn)類型，表現(xiàn)為溶血、肝酶升高及血小板減少，病情危重，孕產(chǎn)婦死亡率高[1]；國內(nèi)報道其子癇前期發(fā)病率約為2.7%，國外發(fā)病率為4%～6%，經(jīng)產(chǎn)婦為高危因素[2]。目前診斷標準為[3]：①妊娠期高血壓疾病（血壓≥140/90 mmHg或尿蛋白 ≥0.3 g/24 h）基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡心、嘔吐、上腹痛、牙齦出血、血尿等癥狀；②溶血：周圍血涂片出現(xiàn)異常紅細胞，血清總膽紅素增高，網(wǎng)織紅細胞增多；③肝酶升高或乳酸脫氫酶升高；④血小板減少；除外引起上述癥狀和實驗室檢查異常的其他疾病，如DIC、重癥肝炎、溶血性尿毒癥等。目前發(fā)病機制不詳，可能機制如下：全身廣泛血管痙攣、血管內(nèi)皮細胞損傷、血小板消耗、紅細胞破壞變形及肝細胞壞死；圍生期并發(fā)癥多，主要為胎盤早剝、DIC、產(chǎn)后出血、視網(wǎng)膜剝離及急性左心衰竭等，早期診斷、及時干預(yù)明顯改善預(yù)后[4]。

糖皮質(zhì)激素為HELLP綜合征主要治療藥物，目前推薦大劑量應(yīng)用，不僅可促進胎兒肺成熟、延長孕周，同時具有減少降壓藥物用量、改善肝腎功能、增加尿量、降低孕產(chǎn)婦并發(fā)癥及產(chǎn)婦恢復(fù)快等優(yōu)點[5]；盡早終止妊娠是去除病因、控制病情發(fā)展的關(guān)鍵，馮碧波等[6]研究發(fā)現(xiàn)，確診48 h內(nèi)終止妊娠孕產(chǎn)婦嚴重并發(fā)癥、新生兒窒息、圍生兒死亡發(fā)生率可明顯降低；Sibai[7]認為孕周>34 w，即使母嬰狀態(tài)良好也應(yīng)終止妊娠，對于孕周為24～34 w，母嬰情況穩(wěn)定者，可使用激素治療后24 h內(nèi)終止妊娠，對于孕周<30 w，且子宮頸評分<5分，或者孕周<32 w且伴有胎兒宮內(nèi)生長受限或羊水過少者，應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)終止妊娠。目前關(guān)于終止妊娠時機無大量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)可參考，推薦個體化治療，可參考孕周、胎兒宮內(nèi)狀況、治療反應(yīng)及孕婦并發(fā)癥情況制定治療方案，近些年圍生醫(yī)學(xué)發(fā)展迅速，使早期終止妊娠成為可能，從而使該病死亡率下降。終止妊娠方式由多種因素決定，James等[8]研究認為經(jīng)陰分娩風險大，建議直接剖宮產(chǎn)。本文兩例患者均入院48 h內(nèi)剖宮產(chǎn)，術(shù)后恢復(fù)迅速，痊愈出院，雖HELLP綜合征不是終止妊娠指征，但及時終止妊娠是本病治療根本。本病的少見并發(fā)癥包括：急性胰腺炎[9]、可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[10]等，因此，該病治療除硫酸鎂解痙、鎮(zhèn)靜、降壓、保肝、改善腎臟功能、輸血等常規(guī)治療外，還可據(jù)病情行個體化治療，包括血液濾過、血漿置換聯(lián)合血液濾過[11]等特殊治療。

綜上，HELLP綜合征診治水平日趨成熟，新的支持手段逐漸增多，需繼續(xù)提高對本病的認識，早診斷、早治療，據(jù)病情行個體化治療，以期繼續(xù)降低孕產(chǎn)婦、早產(chǎn)兒死亡率。

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編輯/肖慧