黃紅艷，黃文虎，舒錦爾，王 鳳

（1.浙江大學金華醫(yī)院醫(yī)學影像科，浙江 金華 321000；2.復(fù)旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科，上海 200031）

MRI高清彌散加權(quán)成像及動態(tài)增強對鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷價值

黃紅艷1，黃文虎2，舒錦爾1，王 鳳2

（1.浙江大學金華醫(yī)院醫(yī)學影像科，浙江 金華 321000；2.復(fù)旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科，上海 200031）

目的：探討高清彌散加權(quán)成像及MRI動態(tài)增強對鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷價值。方法：回顧性分析15例鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤患者的臨床及影像學資料。對所有患者的MRI平掃、增強圖像及表觀擴散系數(shù) （Apparent diffusion coefficient，ADC）值進行分析；8例患者行動態(tài)增強MRI（Dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI），對時間-信號強度曲線（Time-intensity curve，TIC）及半定量參數(shù)（包括達峰時間（Tpeak）、最大強化率（ERmax）、最大率上升斜率（Slopemax）、流出率（WR））進行分析。結(jié)果：15例患者中，12例病變累及單側(cè)鼻腔鼻竇，3例累及雙側(cè)鼻腔鼻竇；病變主體位于篩竇10例，上頜竇3例，多個鼻竇2例。腫塊邊界欠清，不同程度侵犯鄰近結(jié)構(gòu)。與腦灰質(zhì)相比，T1WI呈略低信號10例，呈等信號5例；T2WI呈略高信號15例。15例患者中，7例病變信號尚均勻，增強后均勻強化；8例病變信號混雜，T1WI見條狀高信號，T2WI見條狀高、低信號，增強后3例呈典型的葡萄狀強化、5例呈環(huán)形及條片強化。腫瘤實性部分ADC平均值為（0.59±0.08）×10-3mm2/s。8例行DCE-MRI檢查的患者中，TIC為速升緩降型6例，速升速降型2例，Tpeak為（69.1±13.3），WR為（2.2±0.5）%。結(jié)論：鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的ADC值為（0.59±0.08）×10-3mm2/s，動態(tài)增強為Ⅱ、Ⅲ型曲線，提示為惡性腫瘤；結(jié)合常規(guī)MRI對病變的定性和鑒別診斷有一定的參考價值。

鼻腫瘤；橫紋肌肉瘤；磁共振成像

鼻腔鼻竇的橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）起源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞，它由不同分化程度的橫紋肌母細胞組成[1]，是一種罕見的、高度惡性的腫瘤。由于鼻竇是含氣空腔，早期病變隱匿，不易被臨床發(fā)現(xiàn)，需要借助影像學檢查。筆者尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)鼻腔鼻竇RMS高清彌散加權(quán)成像和動態(tài)增強 MRI（Dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI）的研究報道，因此本文回顧性分析15例鼻腔鼻竇RMS的MRI特點，旨在提高對本病診斷的準確性。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2014年1月—2016年4月經(jīng)術(shù)后病理及免疫組化證實的15例鼻腔鼻竇RMS患者的臨床及影像學資料。排除標準：既往有穿刺活檢、手術(shù)或放射治療和化學治療病史，DWI圖像偽影較重影響讀片者。男10例、女5例；年齡9～61歲，平均（31.2± 17.54）歲。臨床癥狀主要有鼻塞、血涕、頭痛、突眼等。

1.2 檢查方法

采用德國 Siemens 3T（Verio，Siemens，Erlangen，Germany）磁共振儀，12通道相控陣頭線圈。①MR常規(guī)行橫斷位TSE T1WI，TR 349 ms，TE 9.1 ms；橫斷位及冠狀位 TSE T2WI-FS，TR 3 780 ms，TE 101 ms；層厚5 mm，間隔0.5 mm，矩陣650×560，F(xiàn)OV 220mm×220mm；并行橫斷位及冠狀位T1WI增強掃描（0.2mL/kg釓噴酸葡胺，注射速率為3.0mL/s）。②橫斷位高清彌散加權(quán)成像采用RESOVLE序列（Readout-segmented EPI；parallel imaging；and 2D navigator-based reacquisition），TR 4700ms，TE 66ms，層厚4 mm，層間隔0.4 mm，擴散敏感系數(shù)（b值）取0 s/mm2、1 000 s/mm2，矩陣192×192，激勵1次，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm，擴散方向3，TA 2.55 min。③橫斷位TSE T1WI動態(tài)增強，TR 167 ms，TE 8.5 ms，層厚5 mm，層間距0.5 mm，翻轉(zhuǎn)角150°，F(xiàn)OV 220 mm× 220 mm，矩陣512×512，激勵1次，TA 4.40 min，每間隔8～10 s掃描一次，共掃描20次。

1.3 圖像處理與分析

利用德國Siemens Syngo后處理工作站，去除病變最上和最下層，其余每個層面于ADC信號較低處手動繪制圓形感興趣區(qū) （Region of interest，ROI），面積為5～10 mm2，注意避開壞死、囊變及出血區(qū)，每個層面測量3～5個ADC值，并取每個層面ROI內(nèi)的ADC平均值，然后利用每個層面的ADC平均值再計算出病變的ADC平均值。

選擇病變最大層面，將圓形ROI置于病變中心強化最明顯處，盡量避開囊變、壞死區(qū)，ROI面積約5～10 mm2。Syngo工作站根據(jù)選取的ROI自動繪制時間-信號強度曲線（Time-intensity curve，TIC）。頭頸部腫瘤的TIC通常分3型[2]：Ⅰ型（持續(xù)上升型），信號強度隨時間延長持續(xù)增加；Ⅱ型（速升緩降型），早期信號強度逐漸增加，隨后信號強度增加不明顯而形成中晚期的平臺；Ⅲ型（速升速降型），早期信號強度逐漸增加，隨后信號強度逐漸減小。半定量評價指標如下[3]：根據(jù)TIC得到強化前信號（SIpre）、最大強化信號（SImax）及2 min時強化信號（SIlast）、達峰時間（Tpeak），根據(jù)公式計算出以下參數(shù)：最大強化率（ERmax）、最大率上升斜率（Slopemax）、流出率（WR），ERmax=（SImax-SIpre）/SIpre×100%；Slopemax=（SImax-SIpre）/（SIpre×（Tpeak-Tpre）×100%；WR=（SImax-SIlast）/（SImax-SIpre）×100%。

以上工作由2名主治以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同完成。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位、大小和鄰近結(jié)構(gòu)

15例患者中，12例病變累及單側(cè)鼻腔鼻竇，3例累及雙側(cè)鼻腔鼻竇；病變主體位于篩竇10例，上頜竇3例，多個鼻竇2例。腫瘤最大直徑約2.1～5.6 cm。腫塊邊界欠清，不同程度侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，其中眼眶受累6例（圖1）、顱內(nèi)受累 6例（圖2c，圖3）、顱底及翼腭窩受累5例（圖4）、顳下窩受累3例，3例咽旁間隙受累，翼內(nèi)肌受壓移位，4例面頰部軟組織受累（圖4），6例頸部巴結(jié)轉(zhuǎn)移（圖5）。

2.2 MRI影像表現(xiàn)

15例RMS患者中，與腦灰質(zhì)相比，T1WI呈略低信號10例，呈等信號5例；T2WI呈略高信號15例。15例患者中，7例病變信號尚均勻，增強后均勻強化。8例病變信號混雜，T1WI見條狀高信號，T2WI見條狀高、低信號，增強后3例呈葡萄狀強化（圖2c）、5例呈環(huán)形及條片強化。

2.3 ADC值

高清彌散加權(quán)成像顯示15例RMS患者腫瘤實性部分彌散受限，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，ADC平均值為（0.59±0.08）×10-3mm2/s。其中8例為胚胎性RMS，ADC平均值為（0.61±0.09）×10-3mm2/s；1例為多形性RMS，ADC值為（0.62±0.04）×10-3mm2/s；6例因送檢的組織破碎，無法確定具體的病理分型（表 1）。

2.4 DCE-MRI

8例腫瘤的TIC中，速升緩降型6例（圖4f），速升速降型2例（圖6f）。半定量參數(shù)結(jié)果見表2。

表1 15例鼻腔鼻竇RMS患者ADC平均值

表2 8例鼻腔鼻竇RMS患者DCE-MRI評價值

圖1 橫斷位T1WI增強示兩側(cè)篩竇腫塊，累及左側(cè)眼眶肌錐內(nèi)，包繞眼內(nèi)肌及視神經(jīng)，左眼球變形并突出，左側(cè)前床突亦見強化。 圖2男，9歲，右側(cè)上頜竇、篩竇及鼻腔RMS。橫斷位T1WI（圖2a）及橫斷位T2WI（圖2b）示右側(cè)篩竇軟組織腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈略高信號，內(nèi)見點狀T1WI高信號及T2WI低信號（細箭）；冠狀位T1WI增強（圖2c）示右側(cè)上頜竇、篩竇及鼻腔腫塊呈“葡萄狀”樣強化，前顱底腦膜增厚伴強化（粗箭），右眼內(nèi)直肌及下直肌增粗伴強化。 圖3 冠狀位T1WI增強示腫塊侵犯顱內(nèi)。 圖4 女，24歲，右側(cè)上頜竇及鼻腔RMS。橫斷位T1WI（圖4a）示右側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)軟組織腫塊影，呈等、低信號；橫斷位T2WI（圖4b）呈略高信號，腫塊向前破壞上頜竇前壁累及面頰部軟組織（粗箭），向后下方累及枕骨斜坡、蝶骨大翼（細箭）；橫斷位DWI（圖4c）病變呈高信號；橫斷位ADC圖（圖4d）呈低信號；動態(tài)增強所選ROI，TIC呈速升緩降型（圖4e，4f）。 圖5 冠狀位T1WI增強示兩側(cè)頸部見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，部分融合（黑星）。Figure 1.Axial T1WI with enhancement:The tumor is in both sides of the ethmoid sinus,involving the left orbital muscle cone,wrapping the optic muscles and nerve,and the eye ball is deformed.The left anterior clinoid process is also enhanced.Figure 2.A 9-yearold male.RMS in the right maxillary sinus,ethmoid sinus and nasal cavity.Axial T1WI(Figure 2a)and axial T2WI(Figure 2b):The mass in the right ethmoid sinus shows isointense on T1WI,slightly hyperintense on T2WI,with point-like hyperintense on T1WI and hypointense on T2WI(thin arrow).Coronal T1WI enhancement(Figure 2c):The tumor in the right maxillary sinus,ethmoid sinus and nasal cavity shows grapelike enhancement,thickening and enhancement of the meninges in the anterior base of skull(thick arrow),enlargement and enhancement of the right medial rectus muscle and inferior rectus muscle.Figure 3.Coronal T1WI with enhancement:The mass invades the intracranial tissue.Figure 4.A 24-year-old female.RMS in the right maxillary sinus and nasal cavity.Coronal T1WI(Figure 4a):The mass of soft tissue is in the right maxillary sinus and nasal,showing isointense or hypointense.On coronal T2WI(Figure 4b),the mass is slightly hyperintense,with destruction of anterior wall of maxillary sinus,cheek tissue(thick arrow),occipital clivus,and the greater wing of the sphenoid bone(thin arrow).The lesion is hyperintense on axial DWI(Figure 4c)and hypointense on axial ADC map(Figure 4d).TIC of the region of interest shows rapid enhancing and slow wash out on DCE(Figure 4e,4f).Figure 5.Coronal T1WI with enhancement:Multiple enlarged lymph nodes with partial fusion are found on both sides of the neck(black star).

3 討論

按2002年國際病理學會（IAP）在WHO軟組織和骨腫瘤病理中的診斷標準（2002年IAP WHO診斷標準）將RMS分為3型，即胚胎性、腺泡狀和多形性，并將葡萄狀型、梭形細胞型及間變型歸入胚胎性的亞型[4]。RMS可發(fā)生于任何部位，最常見的發(fā)病部位是頭頸部，約占40%[5]。RMS好發(fā)于兒童和青少年，男性多見，約78%的患者在12歲之前發(fā)病，約43%的患者在5歲前發(fā)病，只有7%的患者在20歲以后發(fā)病[6]。本組病例中20歲以內(nèi)發(fā)病6例（40%），發(fā)病年齡與已知文獻有差異，可能是因為本院不是兒童醫(yī)院，病人年齡構(gòu)成以成人為主。

圖6 男，41歲，右側(cè)篩竇及鼻腔RMS。橫斷位T1WI（圖6a）及橫斷位T2WI（圖6b）示右側(cè)篩竇及鼻腔軟組織腫塊，T1WI及T2WI均呈等信號，右側(cè)上頜竇及蝶竇內(nèi)可見炎癥（細箭）；橫斷位DWI（圖6c）示腫塊呈高信號；橫斷位ADC圖（圖6d）示腫塊呈低信號；動態(tài)增強所選ROI，TIC呈速升速降型（圖6e，6f）。Figure 6.A 41-year-old male.RMS in the right ethmoid sinus and nasal cavity.Coronal T1WI(Figure 6a)and coronal T2WI(Figure 6b)show the mass of soft tissue is in the right ethmoid sinus and nasal,with isointense on both T1WI and T2WI.Inflammation can be seen in the right maxillary sinus and sphenoid sinus(thin arrow).The mass is hyperintense on coronal DWI(Figure 6c)and hypointense on coronal ADC map(Figure 6d).TIC of region of interest shows rapid enhancing and rapid wash out on DCE(Figure 6e,6f).

3.1 MRI診斷價值

與病變同側(cè)顳葉腦白質(zhì)相比，本病在T1WI上呈略低或等信號，T2WI呈略高信號，部分病變信號欠均勻，病變內(nèi)部可見小條狀T1WI高信號、T2WI高信號或T1WI高信號、T2WI低信號影，對照病理可能為腫瘤內(nèi)出血或被快速生長的腫瘤組織包裹的黏液成分。Hagiwara等[7]首次提出“葡萄狀”一詞來形容葡萄狀RMS的強化方式，并推測它可能反映的是富含黏液的基質(zhì)表面覆蓋了一層腫瘤細胞，并認為這是RMS的一個特殊征象。本組病例中有3例在MRI上觀察到典型的類似“葡萄狀”的形態(tài)。國內(nèi)學者李晶等[8]也有類似的研究結(jié)論。MRI還可以清楚顯示腫瘤對鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯，鼻腔鼻竇RMS患者最常累及顱內(nèi)及眼眶。

3.2 高清彌散成像和ADC值診斷價值

DWI是目前唯一能夠檢測活體組織內(nèi)水分子擴散運動的無創(chuàng)方法。目前已廣泛應(yīng)用于頭頸部病變的研究，臨床上通常采用單激發(fā)的自旋回波序列（Single-shot echo-planar imaging，SS-EPI），但是頭頸部解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，存在較多的骨氣交界，EPI技術(shù)使得圖像變形嚴重，不利于病變的觀察。有文獻報道[9]鼻腔鼻竇等氣腔交界處的病灶，由于EPI技術(shù)存在偽影，病灶無法很好的評估。而高清彌散加權(quán)成像即RESOVLE-DWI采用分段讀出方向EPI，并應(yīng)用并行采集及2D導(dǎo)航技術(shù)[10-11]。與SS-EPI相比，RESO VLE-EPI具有更高的圖像質(zhì)量及分辨率，減少了圖像的磁敏感偽影和變形、失真，對運動偽影產(chǎn)生的相位誤差不敏感，兼顧了掃描速度和圖像質(zhì)量[11]。本組病例中腫瘤實性區(qū)彌散受限，DWI為高信號，ADC圖為低信號，ADC平均值為（0.59±0.08）×10-3mm2/s，可能是因為RMS腫瘤細胞排列緊密及周圍黏液基質(zhì)使得水分子的擴散運動受限。王永哲等[12]研究得出鼻腔鼻竇良、惡性腫塊的ADC值診斷閾值為1．08×10-3mm2/s。筆者所得出的ADC平均值明顯低于此診斷閾值，因其結(jié)果是鼻腔鼻竇多個惡性腫瘤ADC值的平均值。至于不同病理分型間ADC值是否存在差異，由于本研究收集的有具體病理分型的病例不足以進行統(tǒng)計學分析，故本研究未涉及。因此，DWI和ADC值對鑒別鼻腔鼻竇的RMS和其他良性腫瘤具有很大價值。

3.3 MRI動態(tài)增強診斷價值

DCE-MRI通過動態(tài)觀察病變的強化程度和方式，在一定程度上反映病變組織微血管分布及血流動力學信息，進而揭示受檢組織的血管生物學特性，對良、惡性病變的鑒別有一定幫助[13]。目前，普遍認為Ⅰ型為良性腫瘤，Ⅱ型為可疑惡性，Ⅲ型為惡性。本組8例RMS的TIC分析中，6例呈速升緩降型，2例呈速升速降型，對腫瘤的良惡性診斷有一定的參考價值。研究表明[14]，Tpeak反應(yīng)腫瘤微觀情況，即血管越豐富，Tpeak越快，Tpeak值越小；WR與腫瘤細胞-間質(zhì)比有關(guān)，即腫瘤細胞數(shù)量越多，間質(zhì)比例越少，WR值越大。而ERmax與Slopemax與腫瘤血管數(shù)量和腫瘤細胞-間質(zhì)比無明確關(guān)系。本組鼻腔鼻竇RMS動態(tài)增強與其組織學特征是相符的，Ⅲ型曲線與Ⅱ型曲線相比，腫瘤細胞血管化程度較高，Tpeak值比較低；同時細胞-血管間質(zhì)比較高，造影劑無法長期停留在細胞外間質(zhì)，從而使WR值比較高。

本研究存在不足：①部分術(shù)后送檢組織破損，使部分病例無法得到具體病理分型。②未對DCE-MRI做定量分析。

雖然鼻腔鼻竇RMS確診要靠病理診斷，但是MRI可以反應(yīng)腫瘤的形態(tài)學特征，特別是高清彌散加權(quán)成像和動態(tài)增強成像通過對ADC值及TIC的定量分析，可以為腫瘤的定性及鑒別診斷提供重要信息。

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The role of high resolution diffusion-weighted imaging and dynamic contrast-enhanced MRI in the evaluation of sinonasal rhahdomyosarcoma

HUANG Hong-yan1,HUANG Wen-hu2,SHU Jin-er1,WANG Feng2
(1.Department of Radiology,Jinhua Hospital of Zhejiang University,Jinhua Zhejiang 321000,China; 2.Department of Radiology,Eye Ear Nose and Throat Hospital of Fudan University,Shanghai 200031,China)

Objective:To identify MR imaging features of sinonasal RMS,including high resolution diffusion weighted imaging(DWI)and dynamic contrast-enhanced(DCE)MRI.Materials and Methods:MRI and clinical data of 15 patients were analyzed retrospectively．Imaging features of conventional MR(non-enhanced and dynamic contrast-enhanced),the ADC values and DCE-MRI parameters(n=8)were analyzed.The semiquantitative parameters included Tpeak,ERmax,Slopemax and WR.Results:In the 15 cases of RMS,12 were unilateral while the other 3 were bilateral,including 10 in the ethmoid sinus,3 in the maxillary sinus,and 2 in the multi-paranasal sinus．The lesions were invasive,destructive or expansive.Compared with gray matter,10 of the tumors showed hypointensity and 5 showed isointensity on T1WI.And 15 demonstrated hyperintensity on T2WI．There were multiple linear high signals on T1WI and high or low signal on T2WI within the mass in 8 of the 15 tumors.Evaluated with gadolinium-enhanced imaging,3 patients showed clustered enhancement while 5 patients showed ring or linear enhancement.The mean ADC value was (0.59±0.08)×10-3mm2/s.The time-intensity curve(TIC)of DCE-MRI showed rapid enhancement and slow wash out in 6 cases,rapid enhancement and rapid wash out in 2 cases.Tpeak was (69.1±13.3), and WR was (2.2±0.5)%.Conclusions:Combined with conventional imaging,high resolution diffusion-weighted imaging and dynamic contrast-enhanced MRI have the potential to improve the diagnostic accuracy of sinonasal RMS.

Nose neoplasms;Rhabdomyosarcoma;Magnetic resonance imaging

R739.62；R445.2

A

1008－1062（2016）12－0850－05

2016-07-19；

2016-08-18

黃紅艷（1987-），女，浙江金華人，醫(yī)師。E-mail：ke_jj@163.com

黃文虎，復(fù)旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科，200031。E-mail：wenhuhuang@126.com