張少燕區(qū)永康鄭億慶許耀東廣東省深圳市寶安人民醫(yī)院耳鼻喉科中山大學(xué)第二附屬醫(yī)院　廣東580

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先天性外中耳畸形聽力與顳骨畸形的臨床探討

張少燕1區(qū)永康2鄭億慶2許耀東2
1廣東省深圳市寶安人民醫(yī)院耳鼻喉科
2中山大學(xué)第二附屬醫(yī)院廣東518101

【摘要】目的探討先天性外中耳畸形患者的聽力與顳骨畸形的相關(guān)性。方法對(duì)50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行純音測聽、聽性腦干反應(yīng)(ABR)和顳骨HRCT檢查,比較其聽力與顳骨畸形的相關(guān)性。結(jié)果先天性外中耳畸形患者聽力下降主要以傳導(dǎo)性聾為主，平均純音閾值為64.08±13.07 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為53.28±12.05 dB HL，ABR檢查結(jié)果示平均閾值為76.86±11.89dB HL，先天性外中耳畸形患者聽閾與耳廓畸形分級(jí)呈正相關(guān)，與HRCT總分呈負(fù)相關(guān)。聽力與聽骨鏈、中耳發(fā)育情況和面神經(jīng)發(fā)育有關(guān)，而與蝸窗關(guān)系尚待進(jìn)一步研究。結(jié)論先天性外中耳畸形患者術(shù)前進(jìn)行聽力檢查和顳骨CT檢查可初步評(píng)估外耳、中耳發(fā)育程度,進(jìn)而指導(dǎo)手術(shù)治療。

【關(guān)鍵詞】先天性外中耳畸形，顳骨高分辨CT，純音測聽，聽性腦干反應(yīng)

先天性外中耳畸形為常見的耳畸形，常伴有不同程度的顳骨畸形，大部分患耳有輕到中重度聽力損失，雙耳畸形者聽力損失更加明顯。術(shù)前聽力學(xué)及顳骨畸形程度評(píng)估具有十分重要的意義。為了探討先天性外中耳畸形患者的聽力與顳骨畸形的相關(guān)性,以使患者的聽力障礙獲得早期診斷、早期正確治療或矯正,本文對(duì)50例先天性外中耳畸形患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,現(xiàn)將資料報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料

選擇中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻咽喉科就診的先天性外中耳畸形患者，入選標(biāo)準(zhǔn)：（1）先天性外中耳畸形，包括先天性小耳畸形、先天性外耳道狹窄或閉鎖；（2）排除合并內(nèi)耳畸形和后天性外中耳畸形患者；（3）既往無外中耳乳突手術(shù)史；（4）排除伴外中耳畸形的相關(guān)綜合癥患者：Treacher Collins綜合癥，Pierre Robin綜合癥，Goldenhar syndrome,Melnick-fra?ser Syndrome,Dysostosis craniofacialis,唇腭裂合并耳畸形，眼距增寬癥及其他染色體異常等綜合癥；（5）排除患耳合并先天性膽脂瘤、中耳炎者；（6）均行純音測聽、ABR和顳骨HRCT。符合入選標(biāo)準(zhǔn)病例50例（60耳），男41例，女9例，年齡5-29歲，平均年齡9.18士3.50歲。

1.2檢查設(shè)備及研究方法

1.2.1聽力學(xué)檢查方法

1.純音測聽測試:在隔音室內(nèi)測試患者的氣、骨導(dǎo)聽閾，按降10升5上升法測試。記錄250Hz、500Hz、100OHz、2000Hz、4000Hz各頻率氣骨導(dǎo)聽閾值。

2.聽性腦干反應(yīng)(ABR):受檢者于隔音屏蔽室內(nèi)在安靜狀態(tài)下應(yīng)用美國INTELLIGENT HEARING SYSTEM(帶NOAH軟件)進(jìn)行腦干聽覺誘發(fā)電位檢測。受檢者平臥，頭帶耳機(jī)，記錄電極置于頭頂，參考電極置于雙側(cè)乳突部位，接地電極放置前額。不合作患兒口服10 %水合氯醛40 mg/kg入睡。應(yīng)用氣導(dǎo)耳機(jī),以click聲為刺激聲,刺激強(qiáng)度為70～100 dB nHL，濾波范圍為100一3000Hz，疊加1024次，電阻少于5kΩ。每耳重復(fù)測試3次。記錄Ⅴ波閾值及刺激強(qiáng)度為90dB nHL時(shí)的波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期(PL)，Ⅰ一Ⅲ、Ⅲ一Ⅴ、Ⅰ一Ⅴ波間期(IPL)。

3.均在由國家專門認(rèn)證的耳功能實(shí)驗(yàn)室內(nèi)進(jìn)行，并有耳功能室專人測定。

4.測試前均檢查外耳道，如有耵聹則予去除。

1.2.2顳骨HRCT檢查

采用SIEMENS SOMATOM Sensation 64層螺旋CT行顳骨高分辨掃描。掃描參數(shù):0.6mm層厚，1200kv,320mAs,準(zhǔn)直0.5mm,螺距0.875,矩陣512X512,以聽眶上線為基線常規(guī)橫斷位掃描。重建參數(shù):層厚0.6mm,重建間隔0.3mm,Kernal值70,窗寬2000-4000Hu，窗位300-800Hu。根據(jù)情況必要時(shí)行多平面重組（Muti-Planar Reformation,MPR），多向調(diào)整MPR來彌補(bǔ)普通平掃的不足，實(shí)現(xiàn)顳骨主要解剖結(jié)構(gòu)的最佳斷面顯示。兒童、少兒不易配合者，檢查前給予鎮(zhèn)靜劑。

1.2.3評(píng)價(jià)指標(biāo)

1.2.3.1耳廓分級(jí):根據(jù)耳廓畸形情況，采用Marx分級(jí)。I級(jí):耳廓輕度殘缺,比正常耳廓稍微小一點(diǎn),每部分結(jié)構(gòu)能夠被清晰地辨認(rèn);II級(jí):耳廓的大小相當(dāng)于正常的1/2到2/3 ,結(jié)構(gòu)只是部分；III級(jí):耳廓嚴(yán)重畸形,通常顯示成一顆花生的形狀。

1.2.3.2純音測聽：計(jì)算患耳0.5、1、2 kHz的平均純音閾值和平均氣-骨導(dǎo)差值。

1.2.3.3ABR:記錄患耳刺激強(qiáng)度為90 dB nHL時(shí)的波形。測定反應(yīng)閾，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期(PL)，Ⅰ一Ⅲ、Ⅲ一Ⅴ、Ⅰ一Ⅴ波間期(IPL)。

1.2.3.4顳骨HRCT：1)了解外中耳畸形程度，2)Jarhs?doerfer評(píng)分系統(tǒng)評(píng)估顳骨畸形程度：外耳道、卵圓窗、中耳腔、面神經(jīng)、錘砧復(fù)合體、砧鐙骨連接、乳突氣房、圓窗各1分，鐙骨存在2分。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)分析方法

各項(xiàng)資料用均數(shù)士標(biāo)準(zhǔn)差表示，應(yīng)用SPSS11.5 for windows統(tǒng)計(jì)軟件處理。根據(jù)資料及設(shè)計(jì)類型的不同分別采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)和Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

耳廓畸形根據(jù)Marx分級(jí)分組:雙耳畸形20耳中，Ⅰ級(jí)8耳，Ⅱ級(jí)3耳，Ⅲ級(jí)9耳；單耳畸形40耳中，Ⅰ級(jí)5耳，Ⅱ級(jí)16耳，Ⅲ級(jí)19耳；研究組50例60耳中Ⅰ級(jí)13耳，占21.7%，Ⅱ級(jí)19耳，占31.7%，Ⅲ級(jí)28耳，占46.7%。

60耳行純音測聽檢查，56耳為傳導(dǎo)性聾，4耳為混合性聾（內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，考慮可能為聽覺神經(jīng)損害），以傳導(dǎo)性聾為主，平均氣導(dǎo)聽閾值為64.08± 13.07 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為53.28±12.05 dB HL，以中重度聽力損失為主，占55.0%，其次為重度聽力損失，占28.3%；ABR檢查結(jié)果示平均閾值為76.86± 11.89 dB HL，3耳反應(yīng)閾為100dB HL，故90 dB HLⅠ、Ⅲ、Ⅴ未引出，2耳最大聲刺激無反應(yīng)。

60耳行顳骨HRCT，均不伴內(nèi)耳畸形。

平均純音閾值與耳廓畸形分級(jí)經(jīng)Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，r＝0.428，P＝0.001，可認(rèn)為平均純音閾值與耳廓分級(jí)間存在正相關(guān)。ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)經(jīng)Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，r＝0.455，P＝0.000?？烧J(rèn)為ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)間存在正相關(guān)（如表1）。

平均純音閾值與顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分總分經(jīng)Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，r＝-0.515，P＝0.00,可以認(rèn)為平均純音閾值與顳骨HRCT Jarhsdoer?fer評(píng)分總分間存在負(fù)相關(guān)。ABR閾值與顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分總分經(jīng)Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，r＝-0.542，P＝0.00?？梢哉J(rèn)為ABR閾值與顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分總分間存在負(fù)相關(guān)（如表2）。

Jarhsdoerfer評(píng)分參數(shù)分成聽骨鏈情況、蝸窗情況、中耳發(fā)育情況和面神經(jīng)四組，并在每組中分高低分兩小組，分別與純音閾值和ABR閾值進(jìn)行比較，行兩組隨機(jī)化設(shè)計(jì)資料均數(shù)t檢驗(yàn)，純音閾值和ABR閾值在聽骨鏈高低分組、中耳發(fā)育情況高低分組和面神經(jīng)高低分組有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P <0.05），而在蝸窗情況中高低分組無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P >0.05）。（如表3）

3　討論

先天性外中耳畸形的病因是多方面的，有家族遺傳性的，也有散發(fā)的。遺傳因素和環(huán)境因素均對(duì)其發(fā)病有一定作用，胎兒發(fā)育過程中鐙骨動(dòng)脈閉塞造成組織缺血，孕婦孕期感冒、先兆流產(chǎn)、妊娠毒血癥或貧血等也可能是發(fā)病的原因。其發(fā)生率約占新生兒的0.83～17.4/10000，男性多見，單側(cè)多發(fā)，右耳多見（60%）[1]。兒童傳導(dǎo)性聾多見于先天性外中耳畸形患者，多數(shù)表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道閉鎖或狹窄及中耳及聽骨鏈畸形[2]。由于外耳、中耳從胚胎發(fā)生上與內(nèi)耳來源不同，故80～90%的外中耳畸形不并發(fā)內(nèi)耳畸形[3]。本組60耳，男41例，女9例，單側(cè)畸形40耳(右耳25例，左耳15例)，雙側(cè)畸形10例，20耳，符合先天性外中耳畸形的一般流行病學(xué)規(guī)律。

表1　聽力與耳廓畸形分級(jí)的相關(guān)性比較TABLE 1 The correlation between the hearing and Marx grading

表2　聽力與顳骨HRCT總分的相關(guān)性比較TABLE 2 Comparison of relativity between the hearing and the total Jarhsdoerfer scores

表3　聽力與部分顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分參數(shù)的關(guān)系TABLE 3 Comparison of correlation between subtotal points of four subtotal parameters and the hearing

先天性外中耳畸形的聽力情況各家報(bào)道不一。蘇法仁等[4]報(bào)道先天性小耳畸形患側(cè)骨傳導(dǎo)聽力正常，因外耳道閉鎖與中耳畸形，氣傳導(dǎo)通路被阻斷，患側(cè)聽閾在40～60分貝之間。Jin L[5]等報(bào)道103例先天性外中耳畸形患者中53.4%為混合性聾，其余為傳導(dǎo)性聾。Roberson JB[6]等報(bào)道15%先天性外耳道閉鎖患者有輕度神經(jīng)性耳聾，高達(dá)22%先天性外耳道閉鎖患者CT掃描內(nèi)耳異常的聽力損失表現(xiàn)為傳導(dǎo)性、神經(jīng)性或混合性耳聾的一種。Siegert R[7]報(bào)道大多數(shù)先天性外中耳畸形患者內(nèi)耳功能正常，主要為氣骨導(dǎo)差為50～60dB的傳導(dǎo)性聾。張金平等[8]報(bào)道如果純音測聽示患耳為傳導(dǎo)性聾,平均氣導(dǎo)聽閾在70～80dBHL ,則耳廓、外耳道、聽骨鏈、乳突發(fā)育較差,外耳道口無骨性小凹;氣導(dǎo)聽閾在80～90 dB HL ,則鐙骨足板及卵圓窗發(fā)育明顯異常；如果為混合性聾,最大強(qiáng)度刺激ABR波形未引出,則內(nèi)耳發(fā)育較差。

本組聽力下降主要以傳導(dǎo)性聾為主，平均純音閾值為64.08±13.07 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為53.28± 12.05 dB HL。ABR檢查是一種客觀檢查手段,可早期了解患兒的聽力情況,評(píng)估耳蝸神經(jīng)及腦干聽覺傳導(dǎo)通路的發(fā)育情況,同時(shí)可排除蝸后病變。ABR檢查結(jié)果示患耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潛伏期均明顯延長,波間期無明顯延長。由此說明,波Ⅲ、Ⅴ潛伏期延長是由于波Ⅰ潛伏期延長所致的相對(duì)延遲。蝸后傳導(dǎo)并未延長,提示ABR傳導(dǎo)阻滯部位在蝸前,主要為傳音障礙。部分患者ABR波未引出,有可能合并蝸神經(jīng)病變,耳蝸功能部分喪失。純音測聽檢查4耳為混合性聾中，顳骨HRCT示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)均正常，ABR檢查示3耳反應(yīng)閾為100 dB HL，2耳最大聲刺激無反應(yīng)，考慮可能存在聽覺神經(jīng)損害或是內(nèi)耳發(fā)育差。

本組60耳中，平均純音閾值與耳廓畸形分級(jí)經(jīng)相關(guān)性檢驗(yàn)，r＝0.428，P＝0.001，可認(rèn)為平均純音閾值與耳廓分級(jí)間存在正相關(guān)。ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)經(jīng)相關(guān)性檢驗(yàn)，r＝0.455，P＝0.000，可認(rèn)為ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)間存在正相關(guān)?？烧J(rèn)為耳廓畸形越嚴(yán)重，耳廓發(fā)育越差，聽力越差。

本組60耳中，平均純音閾值與顳骨HRCTJarhs?doerfer評(píng)分總分經(jīng)相關(guān)性檢驗(yàn)，r＝-0.515，P＝0.00,可以認(rèn)為平均純音閾值與顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分總分間存在負(fù)相關(guān)。ABR閾值與顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分總分經(jīng)相關(guān)性檢驗(yàn)，r＝-0.542，P＝0.00。可以認(rèn)為ABR閾值與顳骨HRCT Jarhsdoerfer評(píng)分總分間存在負(fù)相關(guān)。可認(rèn)為顳骨HRCT Jarhs?doerfer評(píng)分總分越低，顳骨發(fā)育越差，聽力越差。

那么，Jarhsdoerfer評(píng)分中具體參數(shù)與聽力有沒關(guān)系，能否獨(dú)立反映聽力情況呢？將Jarhsdoerfer評(píng)分參數(shù)分成聽骨鏈情況、兩窗情況、中耳發(fā)育情況和面神經(jīng)四組，并在每組中分高低分兩小組，分別與平均純音閾值和ABR閾值進(jìn)行比較，可認(rèn)為聽力與聽骨鏈、面神經(jīng)和中耳發(fā)育有關(guān)，而與蝸窗無關(guān)。Ishimoto S[9]等報(bào)道了89例（115耳）先天性外中耳畸形，指出先天性外中耳畸形聽力與卵圓窗/圓窗的情況和聽骨鏈有關(guān)，但與乳突氣化程度、面神經(jīng)畸形無關(guān)。面神經(jīng)起源于第二鰓弓，胚胎早期當(dāng)聽囊、聽骨和面神經(jīng)骨管形成時(shí)，面神經(jīng)早已形成，故面神經(jīng)畸形少見，但中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，?？墒姑嫔窠?jīng)走行異常。故本組結(jié)果出現(xiàn)聽力與面神經(jīng)有關(guān)。先天性外中耳畸形患者較少伴內(nèi)耳畸形，本組中僅2耳卵圓窗閉鎖，圓窗基本都正常，病例數(shù)少，故行統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)時(shí)，得出聽力與蝸窗無關(guān)系，但仍不排除聽力與蝸窗存在關(guān)系。所以在本組結(jié)果出現(xiàn)與Ishimoto S報(bào)道不一樣。

先天性外中耳畸形患者聽閾與耳廓畸形分級(jí)呈正相關(guān)，即耳廓分級(jí)越高，聽閾越高；與HRCT總分呈負(fù)相關(guān)，即顳骨HRCT總分越低，聽閾越高。聽力與聽骨鏈、中耳發(fā)育情況和面神經(jīng)發(fā)育有關(guān)，而與蝸窗關(guān)系尚待進(jìn)一步研究。聽力越差，外耳道、聽骨鏈、中耳腔、乳突氣化和面神經(jīng)發(fā)育較差。當(dāng)然，本研究尚存在很多不足之處。由于本研究病例數(shù)較少，蝸窗畸形例數(shù)少，聽力變化與眾多因素有關(guān)，需要收集病例增加樣本量，提高準(zhǔn)確性行進(jìn)一步研究。

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·臨床研究·

Aclinical study on the correlation between hearing and temporal bone malformation in patients with congenital external and middle ear abnormalities

ZHANG Shaoyan ,QU Kangyong ,ZHENG Yiqing ,XU Yaodong
1.Department of otolaryngology，the people’s Hospital of Baoan,Shenzhen ,China;
2.Department of Otolaryngology,The Second Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen university,Guangzhou,China.Corresponding author:XU YaodongEmail:min123sz@163.com

【Abstract】Objective To study the relationship between hearing levels and temporal bone abnormalities in patients with congenital external and middle ear malformations.Methods Pure tone audiometry,auditory brainstem responses (ABR) and CT were conducted in 50 cases (60 ears).Hearing level and temporal bone abnormalities were examined and compared.Results The pure-tone average was 64.08±13.07 dB HL and the average A-B gap was 53.28±12.05 dB in patients with conductive hearing loss.There was a positive correlation between hearing and Marx grading and a negative correlation between hearing and total CT scoring.Hearing was correlated with ossicular chain,middle ear development and facial nerve scorings,although it was inconclusive regarding the formation of oval/round windows.Conclusion Using pure tone audiometry and ABRs,in addition to CT,we can clinically assess hearing status and external and middle ear development,thus guiding the clinician in approaching potentially difficult surgeries.

【Key words】Congenital abnormality of external and middle ear,temporal bone HRCT,pure tone audiometry,auditory brainstem response.

收稿日期：（2015-10-13審核人：申衛(wèi)東）

通訊作者：許耀東，Email:min123sz@163.com

作者簡介：張少燕，碩士研究生，主治醫(yī)師，研究方向:耳科學(xué)

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.01.020

【中圖分類號(hào)】R764.7

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1672-2922（2016）01-90-4