?

綜述

Kounis綜合征的研究現(xiàn)狀

常書(shū)福錢(qián)菊英

(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科，上海200032)

A Summary of Kounis Syndrome

ChangShufuQianJuying

DepartmentofCardiology,ZhongshanHospital,FudanUniverstity,Shanghai, 200032,China

1991年Kounis和Zavras首次描述了一組相似表現(xiàn)的疾病，包括存在過(guò)敏反應(yīng)、伴隨肥大細(xì)胞激活，并且診斷為急性冠狀動(dòng)脈(冠脈)綜合征。2003年有研究人員將此類疾病稱為Kounis綜合征，亦稱為過(guò)敏性心肌缺血綜合征[1]。臨床上這類疾病并不罕見(jiàn)，值得關(guān)注，本文就此做簡(jiǎn)要介紹。

1發(fā)病機(jī)制

Kounis綜合征的誘發(fā)機(jī)制包括超敏反應(yīng)、過(guò)敏反應(yīng)及過(guò)敏樣發(fā)作，引起肥大細(xì)胞活化，釋放、合成介質(zhì)，由組胺、活性酶、花生四烯酸產(chǎn)物、血小板活化因子及激活過(guò)程中釋放的細(xì)胞因子及炎癥趨化因子介導(dǎo)，導(dǎo)致周圍血管擴(kuò)張、低血壓、冠狀動(dòng)脈血流下降、心律失常、冠脈痙攣、冠脈粥樣斑塊糜爛/破裂或冠脈支架內(nèi)血栓形成。已報(bào)道的致病因素包括多種疾病、環(huán)境、藥物因素[2]。疾病因素包括血管性水腫、支氣管哮喘、血管炎、運(yùn)動(dòng)性過(guò)敏反應(yīng)、食物變態(tài)反應(yīng)、花粉癥、特發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)、肥大細(xì)胞增多癥等。環(huán)境因素包括植物割傷、膜翅目昆蟲(chóng)叮咬、海蜇蜇傷、乳膠、粟、食用貝殼、蛇毒、柴油氣味等。藥物因素包括鎮(zhèn)痛藥、麻醉劑、抗生素、抗腫瘤藥物、非甾體類消炎藥、對(duì)比劑、糖皮質(zhì)激素、質(zhì)子泵抑制劑、心血管藥物等。

2臨床表現(xiàn)

Kounis綜合征的臨床表現(xiàn)主要包括兩方面，一方面是急性冠脈綜合征相關(guān)表現(xiàn)，如胸痛、胸部不適、出汗、呼吸困難、心悸、暈厥等；另一方面是急慢性過(guò)敏的表現(xiàn)，如皮疹、瘙癢、惡心等。和臨床表現(xiàn)相對(duì)應(yīng)，輔助檢查也包括兩方面，一方面符合急性冠脈綜合征的表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、心臟血清標(biāo)志物、心超等檢查；另一方面為有關(guān)過(guò)敏的診斷檢查，斑貼試驗(yàn)陽(yáng)性、皮膚活檢；還包括血漿組胺、類胰蛋白酶、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、特異性IgE抗體和嗜酸性粒細(xì)胞水平等的檢測(cè)，但這方面檢查敏感性和特異性都不高，臨床檢查使用比較困難[2]。

3診斷及分型

Kounis綜合征的診斷要點(diǎn)包括過(guò)敏和急性冠脈綜合征表現(xiàn)兩方面[2]，具體包括以下幾點(diǎn)：具備相關(guān)的病因和誘因；明確診斷的急性心肌缺血；具有急性過(guò)敏表現(xiàn)和疾病；重復(fù)接觸過(guò)敏原后復(fù)發(fā)；排除其他病因。

Kounis綜合征可分為3型。Ⅰ型指冠脈正?；蚧菊?、冠心病危險(xiǎn)因素少，有過(guò)敏表現(xiàn)，伴/不伴有心肌酶升高，表現(xiàn)為冠脈痙攣，常提示內(nèi)皮功能障礙或微血管心絞痛；Ⅱ型指冠脈有粥樣硬化基礎(chǔ)，存在過(guò)敏表現(xiàn)，冠脈痙攣或斑塊破裂導(dǎo)致急性心肌梗死[3]；Ⅲ型指冠脈藥物支架植入后，有過(guò)敏表現(xiàn)，出現(xiàn)支架內(nèi)血栓形成[4]。Ⅰ、Ⅱ型臨床表現(xiàn)常見(jiàn)；Ⅲ型并不常見(jiàn)且提出不久，因此目前還沒(méi)得到完全肯定和認(rèn)同。

Kounis綜合征的鑒別主要是病因鑒別，即引起冠脈病變的原因。包括風(fēng)濕性冠狀動(dòng)脈炎、梅毒性冠脈病變、川崎病所致抑或是單純動(dòng)脈粥樣硬化等所導(dǎo)致。此外，還需和過(guò)敏所致的心肌炎相鑒別，見(jiàn)表1[3]。

4治療及預(yù)后

Kounis綜合征的治療也包括兩方面：過(guò)敏方面的治療和急性冠脈綜合征的治療。不同類型的治療選擇也不相同[5]，見(jiàn)表2。單純抗過(guò)敏治療可治愈Ⅰ型Kounis綜合征，而Ⅱ型和Ⅲ型必須同時(shí)針對(duì)急性冠脈綜合征和過(guò)敏治療[6]。

表1　Kounis綜合征和過(guò)敏性心肌炎的鑒別

注：+表示存在，—表示不存在

表2　Kounis綜合征的治療選擇

注：√表示可以選擇

影響Kounis綜合征的預(yù)后因素包括Kounis綜合征的類型、是否存在并發(fā)癥、過(guò)敏原的情況等。相對(duì)來(lái)說(shuō)，Ⅰ型預(yù)后最好，Ⅲ型預(yù)后最差。對(duì)于存在急性心肌梗死并發(fā)癥的患者預(yù)后肯定較差。而和過(guò)敏原接觸越多、越長(zhǎng)、越密切，越容易發(fā)病，預(yù)后也較差。在急性期可有心血管并發(fā)癥等事件發(fā)生，慢性期則可能恢復(fù)。但反復(fù)再次接觸同一過(guò)敏原，有復(fù)發(fā)的可能[2]。

Kounis綜合征本質(zhì)上是過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)致的急性冠脈綜合征，可引起冠脈痙攣、斑塊破裂甚至支架內(nèi)血栓形成。Kounis綜合征為冠脈痙攣疾病提供了一種可能的原因解釋。臨床上我們要留意冠脈痙攣是否有Kounis綜合征的可能，對(duì)這些患者應(yīng)查找過(guò)敏原以對(duì)因治療，改善預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

[ 1 ]Zavras GM, Papadaki PJ, Kokkinis CE, et al. Kounis syndrome secondary to allergic reaction following shellfish ingestion[J]. Int J Clin Pract, 2003, 57(7): 622-624.

[ 2 ]Biteker M. Current understanding of Kounis syndrome[J]. Expert Rev Clin Immunol, 2001, 6(5): 777-788.

[ 3 ]Nikolaidis LA, Kounis NG, Grandman AH. Allergic angina and allergic myocardial infarction: a new twist on an old syndrome[J]. Can J Cardiol, 2002, 18(5): 508-511.

[ 4 ]Biteker M. A new classification of Kounis syndrome[J]. Int J Cardiol, 2010, 145(3): 553.

[ 6 ]Lieberman P, Nicklas RA, Oppenheimer J, et al. The diagnosis and management of anaphylaxis practice parameter: 2010 update[J]. J Allergy Clin Immunol, 2010, 126(3): 477-480.e1-42.

中圖分類號(hào)R541

文獻(xiàn)標(biāo)志碼A