郭小艷

（隴東學(xué)院 教育學(xué)院 甘肅慶陽 745000）

苯丙酮尿癥（PKU）患兒家長心理護(hù)理策略研究

郭小艷

（隴東學(xué)院 教育學(xué)院 甘肅慶陽 745000）

PKU是目前很少可以治療的遺傳性疾病之一，PKU患兒家長的心理健康水平與PKU疾病的治療和康復(fù)效果息息相關(guān)。加強(qiáng)PKU患兒家長的心理護(hù)理，保持PKU患兒家長的心理健康對于PKU疾病的治療和PKU兒童的健康成長意義重大。

苯丙酮尿癥 PKU 心理護(hù)理 策略

PKU是很少可以治療的遺傳性疾病之一，如果患者在3個月以內(nèi)得到治療，其發(fā)展和正常孩子一樣。PKU患兒家長的心理健康水平與PKU疾病的治療和康復(fù)效果息息相關(guān)。加強(qiáng)PKU患兒家長的心理護(hù)理，保持PKU患兒家長的心理健康對于PKU疾病的治療和PKU兒童的健康成長意義重大。

1 PKU簡介

苯丙酮尿癥（Phenylketonuria，PKU）是一種先天性代謝性疾病，屬常染色體隱性遺傳疾病。在我國發(fā)病率約為1/11800，每年約有2000名pku新患者出生，社會總數(shù)大概在10～12萬，這么多的pku患者給家庭和社會帶來沉重的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)［1-2］。PKU患者由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。主要特征為：智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。若不及時治療，會對腦或神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害，給患者帶來終身痛苦甚至生命威脅?；颊咴?個月前無任何臨床表現(xiàn)，之后便會出現(xiàn)臨床癥狀，并隨年齡增大而加重。目前的治療方法主要是飲食治療或藥物治療。

2 PKU患兒家長常見的心理問題

PKU相對于其他遺傳性疾病而言是慶幸的，可以通過篩查早期發(fā)現(xiàn)，也可以通過飲食控制治療和藥物治療。即便如此，疾病本身的痛苦以及高昂的治療費用還是給PKU家庭帶了沉重的負(fù)擔(dān)，PKU患兒家長面臨著巨大的心理問題。

2.1 認(rèn)知的偏差耽誤了疾病的治療

疾病的治療前提是對疾病先有一個正確的認(rèn)識，在這一點上，家長的文化程度水平會影響對疾病的認(rèn)識和治療。

2.1.1 家長文化水平低，對疾病無知，否認(rèn)疾病

有研究表明［3］家長的文化程度高，對疾病的認(rèn)知程度高。反之，家長的文化程度低，對疾病的認(rèn)知程度就低。表現(xiàn)為對疾病的無知，否認(rèn)。當(dāng)醫(yī)生告訴他們孩子的病情時，他們?nèi)狈镜募膊〕ＷR，首先就會問醫(yī)生，“PKU是什么？”“孩子怎么得的這病，我們家族里從來沒有這樣的人”，接著就開始懷疑，否認(rèn)是不是醫(yī)生搞錯了，更有甚者直接認(rèn)為醫(yī)生水平太差，干脆抱著孩子回家。直到有一天，孩子的臨床癥狀開始顯現(xiàn)，他們又表現(xiàn)的極度焦急，但這種無知已經(jīng)影響了孩子治療的最佳時期。

2.1.2 家長文化水平低，無法配合醫(yī)生進(jìn)行疾病治療

PKU患兒的治療和家長的文化程度關(guān)系更為密切，首先PKU患兒的飲食治療涉及復(fù)雜的食物選擇，對食物的營養(yǎng)成分要有充分的了解，這就要求患兒的家長要有一定的烹飪技術(shù)，使患兒的飲食制作豐富化，才能保證患兒食用特食。否則可影響孩子長期的苯丙氨酸濃度控制；在5-6歲時，母親關(guān)于PKU的護(hù)理知識與血清苯丙氨酸濃度呈明顯負(fù)相關(guān)［4］。

2.2 家長不良情緒影響患兒的心理成長

許多研究都表明，PKU患兒的家長面對疾病都會出現(xiàn)內(nèi)疚、自責(zé)、焦慮、無望等情緒問題。劉風(fēng)燕等［3］運用SCL-90對PKU患兒家長的心理健康水平進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果顯示PKU患兒家長在抑郁、焦慮、軀體化、敵意、強(qiáng)迫癥狀、其他、精神病性、偏執(zhí)8項引子分與對照組比較差異有高度統(tǒng)計學(xué)意義。馮輝［5］等研究也顯示PKU患兒家長在抑郁和精神病性兩個緯度上與國內(nèi)常模有顯著性差異。家庭是孩子的第一個生活環(huán)境，對孩子的成長至關(guān)重要，孩子良好情緒的建立，良好個性的形成都依賴于良好的家庭氣氛。家長長期的壓抑、焦慮、抑郁、情緒不良就會給家庭造就一個沉悶、失望甚至充滿敵意的家庭氣氛，這樣勢必會影響孩子的心理健康發(fā)展。

3 PKU患兒家長的心理護(hù)理策略

PKU患兒如果發(fā)現(xiàn)早，治療早和正常的孩子并無兩樣，隨著我國對于遺傳性疾病的宣傳和各個地方新生兒篩查的普及，加之社會醫(yī)保的范圍不斷擴(kuò)大，PKU患兒的家長應(yīng)該先學(xué)會正確對待疾病，給孩子樹立一個良好的榜樣，做好孩子的心靈守護(hù)者。

3.1 醫(yī)務(wù)人員要提高素質(zhì)給患兒家長耐心指導(dǎo)

第一個給家長傳達(dá)病情的一定是醫(yī)生，因而醫(yī)生對于疾病的態(tài)度對家長的影響尤其重大。對于PKU這樣的罕見病，很多家長第一次聽到這個詞，所以醫(yī)務(wù)人員的素質(zhì)就很重要?，F(xiàn)實生活中我們屢屢聽到有人談及現(xiàn)今社會醫(yī)德下降，一個小病，醫(yī)生為了讓患者多做檢查，提高收入，夸大其詞，把病情嚴(yán)重化。還有部分醫(yī)生是不懂裝懂，胡亂診斷，這種現(xiàn)象在越是落后的地方越是嚴(yán)重。因而，提高醫(yī)務(wù)人員的素質(zhì)，給PKU家長耐心的解答疑惑，解釋疾病這些對患者家長就是巨大的支持。

3.2 家長自身要尋找渠道，多方溝通，了解疾病的治療和進(jìn)展情況

面對疾病，PKU患兒家長除了聽取醫(yī)生的解釋和建議，積極配合治療，自己還應(yīng)積極主動的去了解疾病信息，這樣PKU患兒及其家長都會覺得不再孤單，和很多人同病相憐，增加面對疾病的信心。

個人、家庭和社會本就是相互影響，相互制約，維護(hù)好PKU家長的心理健康也就是維護(hù)PKU患兒的心理，可以促進(jìn)PKU患兒的健康發(fā)展。關(guān)注PKU，關(guān)愛PKU兒童，PKU患兒家長的心理護(hù)理應(yīng)該先行。

［1］顧學(xué)范.苯丙酮尿癥防治現(xiàn)狀及進(jìn)展［J］.實用兒科臨床雜志，2000（5）：297-299.

［2］馮善偉.家庭環(huán)境對兒童殘疾預(yù)防影響作用分析—以苯丙酮尿癥為例［J］.殘疾人研究，2014（1）：32-34.

［3］劉風(fēng)燕，邵峰.苯丙酮尿癥患兒家長心理健康水平與患兒飲食治療的依從性關(guān)系探討［J］，中國兒童保健雜志，2013（8）：859-861

［4］Macdonald A， Davies P， Daly A， et al Does maternal knowledge and parent education affect blood phenylalanine control in phenylketonuria1 Hum Nutr Diet，2008（4）：351.

［5］馮輝，徐貴菊，等.苯丙酮尿癥患兒家長心理健康水平及相關(guān)因素分析［J］.齊魯護(hù)理雜志，2011（7）：51-53.

R47

A

1674-2060（2016）01-0155-01

郭小艷（1978—），女，甘肅寧縣人，副教授，主要從事教育與發(fā)展心理學(xué)研究。

甘肅省教育科學(xué)“十二五”規(guī)劃課題，課題編號：GS［2013］GHB1087。