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病變主要位于大網(wǎng)膜的腹膜惡性間皮細(xì)胞瘤1例

患者男，58歲，因“腹脹、乏力并伴有咳嗽1月”入院。1月前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，腹脹呈進(jìn)行性加重，伴有乏力及咳嗽，咳嗽為刺激性干咳，夜間偶感發(fā)熱、盜汗，無(wú)反酸、噯氣、惡性及嘔吐等?；颊甙l(fā)病以來(lái)精神、飲食差，體質(zhì)量3個(gè)月減輕約10 kg。既往否認(rèn)肝炎、結(jié)核及腫瘤等病史。入院查體：T 36.7 ℃、P 110次/min、R 20次/min、BP 107/85 mmHg。貧血貌，全身皮膚黏膜無(wú)黃染、出血點(diǎn)，瞼結(jié)膜蒼白，口唇稍蒼白，心、肺無(wú)異常。腹部明顯膨隆，腹軟，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，上腹部可觸及12 cm×5 cm包塊，包塊質(zhì)韌、邊界清、無(wú)壓痛、觸診有漂浮感，全腹無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，腸鳴音4次/min。輔助檢查：腹部CT平掃+增強(qiáng)檢查提示左側(cè)腹膜、前腹膜明顯增厚，有大量腹腔積液。肺部CT檢查提示少量心包積液。肝功能指標(biāo)總蛋白85.6 g/L、白蛋白24 g/L、球蛋白61.6 g/L。血常規(guī)中RBC 3.56×1012/L、Hb 83 g/L、PLT 566×109/L。CA125 980 U/mL。腹水腺苷脫氨酶(ADA)32 U/L。腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。超聲引導(dǎo)下包塊穿刺活檢，腫瘤內(nèi)見(jiàn)大量核大、深染的異型細(xì)胞增生，呈條索狀及腺樣排列，可見(jiàn)核分裂象，間質(zhì)硬化伴灶狀壞死，較多慢性炎細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化顯示，異型細(xì)胞AFP-、Calretinin+、CD56-、CEA-、CK+、CK20-、CK(5/6)+、CK7+、CK8+、EMA部分+、Hepatocyte-、MC細(xì)胞膜+、Vimentin部分+，考慮腹膜惡性間皮瘤。給予輸白蛋白+RBC糾正低蛋白血癥及貧血后在全麻下行腹部探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腹腔大量淡黃色清澈積液，約5 000 mL，整個(gè)大網(wǎng)膜均有病變，腫瘤在近脾區(qū)處侵犯左側(cè)腹壁，約10 cm×6 cm大小，壁腹膜、腸系膜觸及多發(fā)腫瘤結(jié)節(jié)。連同少量正常組織切除大網(wǎng)膜腫瘤組織，盡可能切除腫瘤結(jié)節(jié)。予以順鉑100 mg加入3 000 mL的42 ℃蒸餾水浸泡腹腔，行熱灌注化療20 min。術(shù)后病理結(jié)果支持腹膜惡性間皮細(xì)胞瘤診斷?；颊呋謴?fù)順利，無(wú)腹脹，于術(shù)后第10日出院，復(fù)查彩超未見(jiàn)腹腔積液征象。

討論：間皮瘤是少見(jiàn)的來(lái)源于間皮漿液性上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，分為胸膜間皮瘤和腹膜間皮瘤。間皮瘤可位于胸膜(75%)、腹膜(10%～20%)、心包(1%)、鞘膜(1%)，是成年人的疾病，70%～80%的病例發(fā)生在男性[1]。惡性間皮瘤預(yù)后差，中位總生存期為9～12個(gè)月[2]。腹膜間皮瘤起源于腹膜的上皮和間皮組織，間皮的多潛能分化的能力使該腫瘤細(xì)胞的形態(tài)多種多樣，與結(jié)核性腹膜炎、轉(zhuǎn)移癌及其他腹腔腫瘤鑒別診斷困難。根據(jù)病理可分為腺瘤樣瘤、囊性間皮瘤和惡性間皮瘤。腹膜惡性間皮瘤分為彌漫性和局限性，該患者為彌漫性，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)病變主要存在于大網(wǎng)膜上，在壁腹膜、腸系膜可見(jiàn)散在多發(fā)腫瘤結(jié)節(jié)。腹膜惡性間皮瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，國(guó)外研究[3]認(rèn)為該腫瘤的發(fā)生與接觸石棉密切相關(guān)(70%～80%病例有石棉接觸史)，但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)[4]報(bào)道大多與石棉接觸無(wú)關(guān)，認(rèn)為與放射性物質(zhì)、病毒感染、慢性炎癥、遺傳易感性等有關(guān)。該例患者無(wú)接觸石棉粉塵史。腹膜惡性間皮瘤臨床表現(xiàn)不具有特征性，臨床癥狀以腹脹(85%)最常見(jiàn)，其次為腹痛(40%)和腹部腫塊(15%)，體檢發(fā)現(xiàn)腹腔積液(62%)和腹部腫塊(15%)[5]，發(fā)現(xiàn)時(shí)多為晚期。該例患者各項(xiàng)檢查無(wú)特異性，僅能提示患者腹腔有廣泛性的病變，確診依賴(lài)對(duì)腹膜病理活檢。有報(bào)道[6]患者血CA125值顯著增高，聯(lián)合腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查可提高其檢出率。對(duì)于診斷不明者，高度懷疑時(shí)可行腹腔鏡檢查。目前對(duì)于腹膜惡性間皮瘤尚無(wú)規(guī)范的治療方案，目前的治療主要是基于胸膜間皮瘤試驗(yàn)得來(lái)的方法。圍手術(shù)期化療后行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)及腹腔熱灌注化療是目前較為統(tǒng)一的治療方式。晚期惡性腹膜間皮瘤宜采取綜合治療和支持療法[7]。腹膜惡性間皮瘤患者在圍手術(shù)期化療后行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)及腹腔熱灌注化療，可延長(zhǎng)總體生存時(shí)間，應(yīng)在手術(shù)過(guò)程中盡可能切除所能見(jiàn)到的腫瘤組織[8,9]。但也有報(bào)道腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)會(huì)增加術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，并且會(huì)刺激腫瘤生長(zhǎng)。在患者術(shù)后加以化療被證實(shí)有效果的藥物有阿霉素、順氯氨鉑、卡鉑、博萊霉素及國(guó)產(chǎn)抗癌新藥欖香烯乳等[10]。有研究[11]報(bào)道，格列衛(wèi)治療可使腫瘤變小。培美曲塞聯(lián)合順鉑是不能手術(shù)治療的腹膜惡性間皮瘤患者的首選化療方案[12,13]。對(duì)于復(fù)發(fā)者、腸梗阻及腸穿孔的患者需再次行手術(shù)治療。輔助化療對(duì)于手術(shù)和腫瘤的復(fù)發(fā)可起到了重要的作用，能延長(zhǎng)患者的存活時(shí)間。

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(收稿日期：2015-12-14)

doi：程家平，文坤明，陳奕霖(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，貴州遵義 563000)10.3969/j.issn.1002-266X.2016.11.045