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雙肺多發(fā)性纖維腺瘤型錯構(gòu)瘤1例

患者女，57歲，因頸肩部疼痛6年，加重8個月于2015年4月29日入院。入院查體顯示除頸肩部壓痛、腰椎旁輕度壓痛外，無明顯陽性體征。既往有子宮肌瘤子宮切除史。脊柱MRI檢查顯示頸椎間盤突出(C3/4、C4/5、C5/6、C6/7)、腰椎椎間盤突出(L4/5)。肺CT檢查顯示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，提示轉(zhuǎn)移待查。乳腺B超檢查顯示左側(cè)乳腺多發(fā)結(jié)節(jié)，婦科B超檢查顯示子宮缺如，心臟彩超檢查提示左室舒張功能不良。行左側(cè)乳腺結(jié)節(jié)穿刺，病理提示乳腺組織呈腺病伴纖維瘤結(jié)構(gòu)。為明確肺部結(jié)節(jié)性質(zhì)，于全麻下行胸腔鏡下左肺上葉結(jié)節(jié)切除術(shù)。術(shù)中可見被膜雙肺下多發(fā)結(jié)節(jié)樣腫物，大者體積1.5 cm×1.5 cm×1.2 cm，切面囊性，內(nèi)見清亮液體，壁厚0.1～0.2 cm；小者0.2 cm×0.2 cm。病理檢查提示為囊性病變，瘤組織由纖維組織和腺體構(gòu)成，腺上皮呈立方狀，未見異型。免疫組化標記結(jié)果：上皮細胞CK7(+)、TTF-1(+)、Ki-67(+)、GCDFP-15(-)、Mammaglobin(-)、梭形細胞Desmin(+)、ER(+)、PR(+)、SMA(+)、Vimentin(+)、CD34(-)。病理診斷為雙肺多發(fā)性纖維腺瘤型錯構(gòu)瘤。術(shù)后給予抗炎等常規(guī)治療，患者恢復良好后出院。

討論：肺錯構(gòu)瘤是起源于支氣管未分化間質(zhì)細胞的良性腫瘤[1]，主要由軟骨、脂肪、纖維結(jié)締組織、平滑肌組織、腺體及呼吸道上皮細胞等按不同比例生長組成。肺錯構(gòu)瘤因生長部位不同可分為肺內(nèi)型、支氣管內(nèi)型，前者常無明顯癥狀，多在查體時發(fā)現(xiàn)；后者可較早出現(xiàn)臨床癥狀，如咳嗽、咳血等，表現(xiàn)類似于支氣管肺癌。肺錯構(gòu)瘤臨床病理學分為軟骨瘤型、平滑肌瘤型、纖維腺瘤型、纖維平滑肌瘤型等[2]，單發(fā)常見，多發(fā)罕見，且多為平滑肌瘤型、軟骨瘤型錯構(gòu)瘤[3]。無軟骨成分的錯構(gòu)瘤組織學類似于乳腺纖維腺瘤[4]，雙肺多發(fā)性纖維腺瘤型錯構(gòu)瘤尚未見報道。本例患者病理檢查為囊性病變，由纖維組織和腺體構(gòu)成，腺上皮呈立方狀，未發(fā)現(xiàn)軟骨、脂肪、平滑肌成分，結(jié)合免疫組化結(jié)果診斷為雙肺多發(fā)性纖維腺瘤型錯構(gòu)瘤。

本例乳腺結(jié)節(jié)穿刺后病理提示乳腺組織呈腺病伴纖維瘤結(jié)構(gòu)，同時患者有子宮肌瘤切除病史，因此不能確定其與雙肺多發(fā)性纖維腺瘤型錯構(gòu)瘤是否有關(guān)聯(lián)。錯構(gòu)瘤的診斷主要依據(jù)影像學檢查，鈣化、脂肪灶是主要特征，其中脂肪灶對錯構(gòu)瘤診斷具有特異性[5]，但50%的錯構(gòu)瘤患者不具備這兩種典型特征[6]，確診仍需病理檢查。本例患者CT檢查亦未發(fā)現(xiàn)鈣化和脂肪特征，臨床高度疑診雙肺轉(zhuǎn)移性肺癌。該例術(shù)前各項檢查均未發(fā)現(xiàn)腫瘤性、結(jié)核性病變，為明確雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)的性質(zhì)而行胸腔鏡下左肺結(jié)節(jié)切除病理確診。因錯構(gòu)瘤為良性病變，其發(fā)展緩慢、無惡變傾向，故不強調(diào)過多切除病灶，可視病變發(fā)展情況決定是否進一步行手術(shù)治療，如病變巨大影響患者肺功能，則可行腫瘤切除或肺葉切除術(shù)，但應注意是否有錯構(gòu)瘤與肺癌同時存在的罕見情況[7]。

總之，雙肺多發(fā)性纖維腺瘤型錯構(gòu)瘤罕見，肺CT檢查無鈣化、脂肪灶等典型特征，類似轉(zhuǎn)移性肺癌，應及時行胸腔鏡切除并病理確診，以給予臨床針對性治療。

參考文獻：

[1] 馬冬捷,張志庸,崔玉尚,等.肺錯構(gòu)瘤191例分析及文獻復習[J].北京醫(yī)學，2011，33(4)：279-282

[2] 李偉華,陳自謙,王潔.肺錯構(gòu)瘤的臨床病理學分析[J].溫州醫(yī)學院學報,2013,43(6): 391-393.

[3] 李勃寧,陳天福,陳永青.雙側(cè)性多發(fā)性錯構(gòu)瘤1例[J].海南醫(yī)學,2001,12(9):93.

[4] Stephen S.診斷外科病理學[M].3版.北京:北京大學醫(yī)學出版社,2003:1103.

[5] 黃梅萍,陳自謙,王潔.肺錯構(gòu)瘤的CT診斷(附33例分析)[J].中國實用醫(yī)藥,2014,9(8):123-125.

[6] 馮飛躍,程貴余,劉向陽,等.肺錯構(gòu)瘤的診斷和手術(shù)治療(附140例報告)[J].中國醫(yī)刊,2012,47(4):37-41.

[7] 陳容鳳,伍筱梅,鄧宇,等.肺錯構(gòu)瘤的螺旋CT診斷[J].實用醫(yī)學影像雜志,2011,12(4):208-220.

(收稿日期：2015-05-23)

doi:楊洪頂，遲峰，尹榮江(濱州醫(yī)學院煙臺附屬醫(yī)院,山東煙臺264100)10.3969/j.issn.1002-266X.2016.04.042