陜西省寶雞市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(寶雞 721008)

魚　海　張建軍　張會平Δ

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△通訊作者

進行性核上性麻痹的臨床診治分析

陜西省寶雞市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(寶雞 721008)

魚海張建軍張會平Δ

摘要目的：總結(jié)分析進行性核上性麻痹(PSP)患者的臨床病狀、診斷以及治療情況。方法： 選擇80例進行性核上性麻痹的患者臨床資料，分析進行性核上性麻痹病患者的臨床特點、診斷方法以及治療效果。結(jié)果： 所有患者均為散發(fā)病例，出現(xiàn)隱匿性起病，進行期病情加重，患者中31.25%發(fā)病癥狀表現(xiàn)為運動減少四肢強直，95%表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹。在患者發(fā)病初期有26例被誤診為帕金森病和老年性癡呆。共44例患者服用改善代謝、腦功能的藥物、神經(jīng)保護劑及對癥治療，患者眼球為未出現(xiàn)改善狀況，部分患者癥狀得到改善。結(jié)論：進行性核上性麻痹是一種以中老年為發(fā)病群體的散發(fā)性疾病，目前該病的診斷主要以臨床癥狀為主，CT、MRI等檢查技術(shù)有助診斷。

主題詞@進行性核上性麻痹診斷 治療

進行性核上性麻痹(PSP)是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病[1,2]。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診。通常開始于中年晚期，進行性核上性麻痹引起肌肉強直，眼球活動不能以及咽部肌肉無力，表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動[3]。由于同時伴發(fā)有帕金森病的癥狀，隨著病情的發(fā)展，病人可出現(xiàn)嚴重強直和失去活動能力。本文通過整理搜集2002年4月至2014年5月在我院接受治療的80例進行性核上性麻痹患者的臨床資料，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

1一般資料選擇我院在2002年4月至2014年5月接收治療的80例進行性核上性麻痹的患者的資料。男47例，女33例，男性年齡為59.5±6.8歲，女性年齡為57.5±7.6歲。該病患者平均年齡為58.6±8.1歲；患者從出現(xiàn)癥狀到就診的時間為0.4～13年，平均就診時間為4.1 ±1.4年。家族成員均無陽性史，男女患者在發(fā)病年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

2研究方法所有患者的年齡、性別、發(fā)病早期癥狀、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查等信息被提取并記錄。然后進行通過腦電圖，CT檢查和MRI檢查輔助檢查患者情況。

結(jié)果

1臨床特征臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹、肢體的強直-少動、姿勢不穩(wěn)、軸性肌張力異常、步態(tài)異常、假性球麻痹、認知障礙、震顫、錐體束征、共濟失調(diào)、自主神經(jīng)系統(tǒng)損害和心理行為癥狀的不同組合。所有在我院就診的患者都有詳細的臨床癥狀信息：在起病階段，部分患者具有早期癥狀，而另外一部分患者具有隱匿性起病，不易早期發(fā)現(xiàn)。在臨床階段，患者癥狀表現(xiàn)明顯，通常同時出現(xiàn)幾種臨床癥狀，其中4例未表現(xiàn)垂直性核上性眼肌麻痹癥狀的患者，均表現(xiàn)為假性球麻痹，3例患者合并強直-少動、軸性肌張力增高、姿勢不穩(wěn)等癥狀，1例患者合并強直-少動、認知障礙以及自主神經(jīng)癥狀。35例(43.75%)表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并早期強直-少動、軸性肌張力增高、認知障礙、假性球麻痹以及姿勢不穩(wěn)。26例(32.5%)表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并步態(tài)異常。7例(8.75%)表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并假性球麻痹、震顫。14例(17.5%)表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并自主神經(jīng)癥狀。12例(15%)表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹的患者，合并精神心理障礙。

2輔助檢查輔助檢查中，72.5%患者的腦電圖顯示結(jié)果出現(xiàn)異常，22.5%患者腦脊髓也出現(xiàn)輕度異常情況，患者在CT檢查和MRI檢查中分別出現(xiàn)8.75%和17.5%比例的中腦萎縮。

3診斷和治療所有患者在接受診斷階段，出現(xiàn)26例患者被誤診，其中14例被誤診為帕金森，6例患者被誤診為老年癡呆，3例被誤診為帕金森綜合征，2例被誤診為腦血管病，1例被誤診為神經(jīng)心理疾病。患者中有37例口服左旋多巴和安坦，6例患者步態(tài)有所改善，1例患者震顫減輕，2例軸性肌張力有所降低。7例患者行左旋多巴合并多巴受體運動劑治療，3例患者在步態(tài)、姿勢有所改善。

討論

PSP是臨床少見的一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，PSP起病隱匿，呈持續(xù)進展，一般早期癥狀為姿勢不穩(wěn)，反復(fù)跌倒，也有以構(gòu)音障礙起病，逐漸有運動減少，肌強直，認知障礙出現(xiàn)較晚，該病典型的臨床表現(xiàn)為垂直性眼肌麻痹，假性球麻痹，軸性肌張力增高，和認知障礙[4，5]。

進行性核上性麻痹需與帕金森病(PD)、帕金森綜合征(PDS)、黑質(zhì)紋狀體變性、老年癡呆、多梗死綜合征等疾病相鑒別[6]。因此詳細的神經(jīng)系統(tǒng)查體、完善的輔助檢查、藥物的試驗性治療和隨訪對于提高診斷正確率是非常重要的。早期、正確的診斷和藥物治療能夠更好的控制患者的臨床癥狀，改善生活質(zhì)量。需要特別指出的是PSP最易誤診為PD。

目前尚無治療進行性核上性麻痹的特效藥，現(xiàn)有的治療方法主要是對癥治療。多種神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)受到損害是PSP發(fā)病重要原因之一，因此治療該病的基礎(chǔ)是神經(jīng)遞質(zhì)替代療法[7]。

目前的研究收集了過去12年我院接收治療的該病患者，為國人的PSP的癥狀認識提供了主要的參考，從而提高早期診斷的正確率和治療的有效率。

參考文獻

[1] 魏霄瑾,肖夏,鄭珊珊,等.進行性核上性麻痹的研究現(xiàn)狀與進展[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2013,12(2):213-216.

[2] Respondek,G, Roeber,S ,Kretzschmar H ，etal. Accuracy of the national institute for neurological disorders and stroke/society for progressive supranuclear palsy and neur- oprotection and natural history in Parkinson plus syndromes criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy[J].Movement disorders,2013, 28(4): 504-509.

[3] Kanazawa,M,Tada,M,Onodera O，etal. Early clinical features of patients with progressive supranuclear palsy with predominant cerebellar ataxia[J].Parkinsonism & related disorders,2013,19(12):1149-1151.

[4] Ling H，Massey LA,Lees AJ，etal. Hypokinesia without decrement distinguishes progressive supranuclear palsy from Parkinson's disease[J].Brain: A journal of neurology, 2012,135(4): 1141 - 1153.

[5] 雷立芳,葉湘漓,唐北沙,等.進行性核上性麻痹的個案分析[J].湖南師范大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版),2011,8(2):73-75.

[6] Nagao S,Yokota O,Nanba R，etal. Progressive supranuclear palsy presenting as primary lateral sclerosis but lacking parkinsonism, gaze palsy, aphasia, or dementia[J].Journal of the Neurological Sciences: Official Bulletin of the World Federation of Neurology, 2012,323(1/2): 147-153.

[7] Salvatore C,Cerasa A,Castiglioni I，etal. Machine learning on brain MRI data for differential diagnosis of Parkinson's disease and Progressive Supranuclear Palsy[J].Journal of Neuroscience Methods,2014,222:230-237.

(收稿：2015-11-20)

【中圖分類號】R741

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.04.047