吳立成 饒可 姚為敏 郭小林 陳忠 劉繼紅

患者，男，48歲，體健，因“發(fā)現(xiàn)陰莖根部腫塊20年”于2016年3月10日收住院。20年前腫物大小約1 cm，圓形，無(wú)疼痛不適，無(wú)陰莖勃起不堅(jiān)，性生活不受影響，排尿通暢，無(wú)尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，排精時(shí)無(wú)特殊不適，近3個(gè)月患者自覺(jué)腫物明顯增大，直徑約2.5 cm，勃起時(shí)有異物感，輕度腫痛不適。既往體檢，無(wú)陰莖外傷史，無(wú)吸煙、飲酒史。細(xì)胞學(xué)穿刺(陰莖背部一針)提示神經(jīng)纖維瘤(圖1)。入院后體檢：陰莖、陰囊發(fā)育正常，陰莖皮膚色澤正常，陰莖根背部偏左可及大小約2.5 cm×2.5 cm質(zhì)韌腫物，位于皮下，表面光滑，邊界尚可，無(wú)明顯觸壓痛，似與陰莖海綿體相連，腹股溝淋巴結(jié)無(wú)腫大。擬診為陰莖包塊：陰莖纖維瘤？術(shù)前檢查無(wú)明顯禁忌，安排陰莖腫物探查術(shù)。

·臨床研究·

陰莖神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)及診治(附1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

吳立成 饒可 姚為敏 郭小林 陳忠 劉繼紅

目的 探討陰莖神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)及診治要點(diǎn)。 方法 報(bào)告1例陰莖神經(jīng)鞘瘤病例，患者以陰莖根部腫塊收治，術(shù)前細(xì)胞學(xué)穿刺報(bào)告為神經(jīng)纖維瘤，行腫瘤切除術(shù)。 結(jié)果 患者術(shù)后病理診斷為陰莖神經(jīng)鞘瘤；術(shù)后恢復(fù)較好。 結(jié)論 陰莖神經(jīng)鞘瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷較為困難，穿刺活檢有助于診斷及鑒別。確診需依靠病理學(xué)證據(jù)，必要時(shí)可加做免疫組化，手術(shù)切除為主要治療方法。

陰莖腫瘤； 神經(jīng)鞘瘤； 診斷； 治療

神經(jīng)鞘瘤是由周?chē)窠?jīng)的雪旺細(xì)胞形成的腫瘤，主要生長(zhǎng)在顱神經(jīng)(除視神經(jīng)和嗅神經(jīng))，也可來(lái)源于全身周?chē)窠?jīng)鞘，如頸部、四肢屈肌側(cè)、胃腸道、腹膜后以及后縱隔，極少出現(xiàn)于泌尿生殖系統(tǒng)[1]。陰莖神經(jīng)鞘瘤更為罕見(jiàn)，國(guó)外報(bào)道不到30例[2]，國(guó)內(nèi)有少數(shù)病例報(bào)道。神經(jīng)鞘瘤病因不明，可能與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ基因的缺失或突變有關(guān)[1]。腫瘤大部分為單個(gè)、良性,生長(zhǎng)較緩慢。我院近期收治1例陰莖神經(jīng)鞘瘤患者，經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)?，F(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)探討本病臨床特點(diǎn)以及治療和預(yù)后。

病例報(bào)告

患者，男，48歲，體健，因“發(fā)現(xiàn)陰莖根部腫塊20年”于2016年3月10日收住院。20年前腫物大小約1 cm，圓形，無(wú)疼痛不適，無(wú)陰莖勃起不堅(jiān)，性生活不受影響，排尿通暢，無(wú)尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，排精時(shí)無(wú)特殊不適，近3個(gè)月患者自覺(jué)腫物明顯增大，直徑約2.5 cm，勃起時(shí)有異物感，輕度腫痛不適。既往體檢，無(wú)陰莖外傷史，無(wú)吸煙、飲酒史。細(xì)胞學(xué)穿刺(陰莖背部一針)提示神經(jīng)纖維瘤(圖1)。入院后體檢：陰莖、陰囊發(fā)育正常，陰莖皮膚色澤正常，陰莖根背部偏左可及大小約2.5 cm×2.5 cm質(zhì)韌腫物，位于皮下，表面光滑，邊界尚可，無(wú)明顯觸壓痛，似與陰莖海綿體相連，腹股溝淋巴結(jié)無(wú)腫大。擬診為陰莖包塊：陰莖纖維瘤？術(shù)前檢查無(wú)明顯禁忌，安排陰莖腫物探查術(shù)。

在連硬麻醉下于冠狀溝下5 mm沿包皮內(nèi)板作環(huán)形切口。在陰莖淺筋膜與Buck's筋膜之間分離皮膚并翻轉(zhuǎn)至陰莖根部。在陰莖背側(cè)近冠狀溝左側(cè)見(jiàn)陰莖腫物，包膜完整，腫物位于海綿體白膜表面，與周?chē)休p度粘連，在海綿體白膜以外鈍性分離，完整切除腫物。腫瘤有完整包膜，切面呈魚(yú)肉狀結(jié)構(gòu)(圖2)。鏡檢：腫物由梭形細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞排列呈束狀、漩渦狀，細(xì)胞大小不一，細(xì)胞核細(xì)長(zhǎng)、梭形，染色質(zhì)細(xì)，細(xì)胞質(zhì)紅染，部分區(qū)域瘤細(xì)胞排列較疏松，間質(zhì)可見(jiàn)少量慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。病理診斷為陰莖神經(jīng)鞘瘤(圖3、4)。診斷明確未行免疫組化。手術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪(fǎng)7個(gè)月未復(fù)發(fā)，未訴勃起功能障礙，后續(xù)繼續(xù)隨訪(fǎng)觀(guān)察。

圖1 門(mén)診穿刺病理 (劉氏染色法，×100)

圖2 手術(shù)圖像及瘤體標(biāo)本

圖3 組織病理1(HE染色，×100)

圖4 組織病理2(HE染色，×200)

討 論

神經(jīng)鞘瘤是由周?chē)窠?jīng)的雪旺細(xì)胞形成的腫瘤。其病因?qū)W目前尚不明確，遺傳學(xué)因素包括多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ基因缺失、外顯子突變促進(jìn)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病，家族性神經(jīng)鞘瘤與基因突變有關(guān)。神經(jīng)鞘瘤發(fā)病的分子機(jī)制熱點(diǎn)研究包括梅林蛋白缺失、INI1蛋白缺失、DNA甲基化等。

神經(jīng)鞘瘤多生長(zhǎng)于神經(jīng)豐富的組織內(nèi)，好發(fā)于30～50歲，各種年齡、不同性別均可患病，男女發(fā)病率大致相等，為一種良性腫瘤，起病隱匿，常無(wú)癥狀，生長(zhǎng)緩慢，長(zhǎng)大后壓迫鄰近器官產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如疼痛、尿路刺激、尿潴留等。神經(jīng)鞘瘤典型皮損為單發(fā)梭形皮下結(jié)節(jié)，隆起于皮膚表面，有包膜，境界清楚。神經(jīng)鞘瘤鏡下結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)是不斷變化的Antoni A區(qū)(即細(xì)胞密集區(qū)，為含有大量細(xì)胞且排列整齊的結(jié)構(gòu))和Antoni B區(qū)(即細(xì)胞疏松區(qū)，為疏松的黏液樣結(jié)構(gòu))。這兩種成分的比例不盡相同，可逐漸移行或突然轉(zhuǎn)變。Antoni A區(qū)由排列緊密的梭形細(xì)胞組成，分界不清，細(xì)胞核呈不規(guī)則扭曲狀或波浪狀，有時(shí)可看到細(xì)胞核內(nèi)含有空泡,有時(shí)瘤細(xì)胞排列呈短束狀或相互交織呈叢狀。在高度分化的Antoni A區(qū)，可看到細(xì)胞核排列呈柵欄狀，細(xì)胞形成漩渦和Verocay小體；有時(shí)能看到核分裂象，S-100蛋白常常陽(yáng)性。Antoni B區(qū)細(xì)胞較少且排列不整齊，這些梭形或卵圓形細(xì)胞雜亂地分布于結(jié)構(gòu)疏松的間質(zhì)中，間質(zhì)中還可見(jiàn)到囊性變、炎性細(xì)胞和膠原纖維。在Antoni B區(qū)可更加清楚地看到一些腫瘤血管，其腔內(nèi)充滿(mǎn)血栓，血管壁因纖維化而增厚。神經(jīng)鞘瘤中還可見(jiàn)到腺體和上皮組織，被認(rèn)為是腫瘤內(nèi)的上皮性分化。泌尿生殖系神經(jīng)鞘瘤以Antoni A型較多見(jiàn)。WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)將神經(jīng)鞘瘤分為富細(xì)胞型、叢狀和黑色素型三種類(lèi)型。

神經(jīng)鞘瘤診斷以臨床表現(xiàn)及病理為主，影像學(xué)有助于腫瘤的定性及定位診斷。病灶多呈類(lèi)圓形或梭形，邊界清楚。B超表現(xiàn)為邊界清楚的結(jié)節(jié)狀低回聲均勻包塊。CT平掃腫瘤密度稍低于肌肉，或呈等低混雜密度，增強(qiáng)掃描細(xì)胞密集區(qū)明顯強(qiáng)化，囊變、黃瘤變和陳舊出血灶無(wú)強(qiáng)化或輕微不均勻強(qiáng)化。表現(xiàn)為高密度實(shí)性包塊，邊界清楚，增強(qiáng)顯示腫塊均勻強(qiáng)化。MR：T1WI與肌肉信號(hào)相等；T2WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)強(qiáng)度，中央壞死區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)強(qiáng)度，伴厚壁；增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。

神經(jīng)鞘瘤需與神經(jīng)纖維瘤、陰莖硬結(jié)癥、脂肪瘤、粉瘤等淺表性腫塊鑒別。因缺乏特異性表現(xiàn)，臨床診斷困難，確診需依賴(lài)病理和免疫組化檢查。陰莖神經(jīng)鞘瘤多位于Buck's筋膜內(nèi)，無(wú)陰莖硬結(jié)癥的特異性改變，活檢可協(xié)助鑒別。神經(jīng)纖維瘤含有各種類(lèi)型的細(xì)胞，而神經(jīng)鞘瘤幾乎僅有雪旺細(xì)胞，這些細(xì)胞的細(xì)胞突細(xì)長(zhǎng)、相互交叉，胞質(zhì)內(nèi)的細(xì)胞器少，有散在的線(xiàn)粒體、少許溶酶體及微絲，含高電子密度物質(zhì)的基底膜包在雪旺細(xì)胞表面。Antoni B區(qū)含有較多溶酶體和髓鞘樣結(jié)構(gòu)，包繞瘤細(xì)胞的基膜也不完整。S-100蛋白呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，Ⅳ型膠原和Leu-7亦陽(yáng)性。

惡性神經(jīng)鞘瘤與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤起源有關(guān)，深部神經(jīng)鞘瘤比體表神經(jīng)鞘瘤更易惡變。神經(jīng)鞘瘤惡變特征為腫瘤迅速增大，局部侵犯，可有假包膜或包膜不完整，有絲分裂象可見(jiàn)細(xì)胞核大小性狀改變及過(guò)度染色。對(duì)周?chē)M織有浸潤(rùn)或壓迫性壞死常提示惡性可能。

本例門(mén)診細(xì)胞學(xué)穿刺(陰莖背部一針)提示為神經(jīng)纖維瘤改變，術(shù)后病理診斷為陰莖神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)鞘瘤均屬于神經(jīng)鞘膜瘤，以往認(rèn)為前者來(lái)源于神經(jīng)束膜細(xì)胞，后者來(lái)源于雪旺細(xì)胞，現(xiàn)在認(rèn)為兩者均來(lái)源于雪旺細(xì)胞[4]，臨床中極易混淆。因門(mén)診穿刺組織量極少，可作為術(shù)前初步診斷，確診應(yīng)以術(shù)后病理結(jié)論為準(zhǔn)。

神經(jīng)鞘瘤治療以外科手術(shù)為主，應(yīng)徹底切除腫瘤。由于神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，徹底切除困難不大，腫瘤邊緣切除以防止腫瘤復(fù)發(fā)，注意保護(hù)周?chē)M織，避免損傷血管和神經(jīng)。對(duì)于惡性神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)盡可能徹底切除，放療時(shí)單用外照射腫瘤不敏感，常需加大劑量。化療療效不肯定，有報(bào)道認(rèn)為化療可以起到減少局部復(fù)發(fā)與控制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的作用，生物學(xué)特性的研究和分子生物學(xué)的發(fā)展、分子靶向治療和基因治療的進(jìn)展將為治療帶來(lái)新的希望[5]。

神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，單純徹底切除的預(yù)后良好，復(fù)發(fā)的比率較低，很少有惡變。術(shù)后出現(xiàn)性生活時(shí)疼痛、勃起功能障礙等并發(fā)癥報(bào)道較少[6]。本例術(shù)后恢復(fù)良好，患者未訴勃起功能異常，后續(xù)將繼續(xù)隨訪(fǎng)。如術(shù)后病理證實(shí)惡性者需二次手術(shù)擴(kuò)大手術(shù)范圍[7]。良性神經(jīng)鞘瘤預(yù)后良好，但仍有局部復(fù)發(fā)可能[8]。因此，有必要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。

[1] 唐正嚴(yán),丁見(jiàn),祖雄兵,等. 泌尿生殖系神經(jīng)鞘瘤(附7例報(bào)告)[J]. 臨床泌尿外科雜志,2006,21(5):358-359.

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(本文編輯：熊鈺芬)

·國(guó)外醫(yī)學(xué)文摘·

Clinical characteristics, diagnosis and treatment of penile neurilemmoma (with report of 1 case and literature review)

WULi-cheng,RAOKe,YAOWei-min,GUOXiao-lin,CHENZhong,LIUJi-hong.

DepartmentofUrology,InstituteofUrology,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030,China

LIUJi-hong,E-mail:jhliu@tjh.tjmu.edu.cn

Objective Discuss the clinical features of penile neurilemmoma and the diagnosis and treatment of this rare disease. Methods Make a case report of penile neurilemmoma and review relevant literatures. Results The preoperative needle aspiration cytology of the mass was reported as the nerve fiber tumor, then tumor resection was performed. The postoperative recovery was in good condition. The pathological result is penile neurilemmoma. Conclusions Lack of specific clinical manifestation, preoperative diagnosis of penile neurilemmoma is difficult, the biopsy is helpful in the diagnosis and differential. Definitive diagnosis depends on pathological evidence, immunochemistry could be added if necessary, surgical resection is the treatment of choice.

Penile neoplasms; Neurilemmoma; Diagnosis; Therapy

430030武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院泌尿外科 泌尿外科研究所

劉繼紅，E-mail：jhliu@tjh.tjmu.edu.cn

10.3870/j.issn.1674-4624.2016.06.009

2016-10-29)