沈勝男　李冬蓓　黃云洲

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成人完全性肺靜脈異位引流合并肺動(dòng)脈瓣狹窄1例

沈勝男李冬蓓黃云洲

【關(guān)鍵詞】肺靜脈異位引流；肺動(dòng)脈瓣狹窄；超聲心動(dòng)描記術(shù)；病例報(bào)告

【作者單位】 泰達(dá)國際心血管病醫(yī)院超聲科天津300457

1　病例簡介

女，54歲。主訴：20歲時(shí)發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，未行治療；近期食欲差、雙下肢水腫、呼吸困難。體格檢查：血壓146/82 mmHg，心率58次/分，心律齊，S1減弱，S2減弱，P2=A2，三尖瓣聽診區(qū)可聞及低調(diào)隆隆樣3/6級(jí)收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖（圖1）提示：先天性心臟病心上型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVC），房間隔缺損（II孔下腔混合型，雙向分流），肺動(dòng)脈瓣重度狹窄，三尖瓣大量反流。CT診斷：先天性心臟病完全性肺靜脈異位引流（心上型）、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄可能?；颊哂谌轶w外循環(huán)下行手術(shù)治療，術(shù)中所見：右心房、右心室重度擴(kuò)大并右心室增厚，繼發(fā)孔型房間隔缺損約30 mm；4根肺靜脈融合后通過垂直靜脈匯入無名靜脈；肺動(dòng)脈瓣葉交界粘連，開放明顯受限；與術(shù)前超聲診斷一致。

圖1　TAPVC合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面未見肺靜脈回流入左心房，左心房后上方見長約54 mm共同肺靜脈（箭，A）；胸骨上窩切面示主動(dòng)脈弓左外側(cè)見共同肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入左無名靜脈（箭頭，B）；心尖部四腔心切面示右心明顯擴(kuò)大，可見房間隔缺損約33 mm（箭）、房水平雙向分流及三尖瓣大量反流（箭頭，C）；胸骨旁肺動(dòng)脈長軸切面示肺動(dòng)脈瓣回聲增厚、增強(qiáng)，瓣葉開放受限（箭），前向血流速度明顯加快（D）；肺動(dòng)脈瓣血流頻譜示峰值流速約4.9 m/s，壓差約94 mmHg（E）。LA：左心房；CPV：共同肺靜脈；IV：無名靜脈；VV：垂直靜脈

2　討論

TAPVC是較少見的發(fā)紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的1.5%~3.0%，占所有肺靜脈畸形引流的30%~40%[1]，所有肺靜脈與左心房均無連接，均開口于右側(cè)心腔或（和）體循環(huán)靜脈。根據(jù)引流部位不同，TAPVC分為心上型（引流入左無名靜脈、右上腔靜脈或奇靜脈）、心內(nèi)型（引流入右心房或冠狀靜脈竇）、心下型（引流入下腔靜脈、門靜脈及其分支或肝靜脈）和混合型（多部位引流）。TAPVC一般均伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。當(dāng)發(fā)現(xiàn)房間隔缺損時(shí)，應(yīng)仔細(xì)掃查肺靜脈與左心房的連接關(guān)系，以及是否有共同靜脈干。不論年齡大小，房間隔缺損患者應(yīng)常規(guī)行胸骨上窩探查主動(dòng)脈弓短軸切面，探查左心房“蟹足狀”4支肺靜脈。4支肺靜脈不能完全顯示時(shí)，應(yīng)仔細(xì)檢查上、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右心房、門靜脈等處的肺靜脈異位引流口，以減少誤診[2]。

TAPVC對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響嚴(yán)重，由于全部回心血液均引流入右側(cè)心腔，如果不合并三尖瓣、右心室流出道及肺動(dòng)脈等部位狹窄，一般很早即出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，預(yù)后很差。如果未及時(shí)手術(shù)，約80%的患兒于1歲內(nèi)死亡[3]，即使存活，也可能在兒童期喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。盡管TAPVC起病急、進(jìn)展快，但手術(shù)操作并不十分復(fù)雜且根治效果好。因此，對(duì)診斷明確者應(yīng)盡早手術(shù)矯治，對(duì)病情危重者還應(yīng)考慮行急診或亞急診手術(shù)[4]。

本例TAPVC合并重度肺動(dòng)脈瓣狹窄非常罕見，患者活到成年并還有手術(shù)根治機(jī)會(huì)，考慮主要與其合并重度肺動(dòng)脈瓣狹窄有關(guān)。即肺動(dòng)脈瓣狹窄使肺動(dòng)脈內(nèi)血流量減少，至少未使肺動(dòng)脈內(nèi)血流量顯著增加，因此一直未形成嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。

參考文獻(xiàn)

[1]朱雄凱, 俞建根, 馬良龍, 等. 完全性肺靜脈異位引流的解剖變異及外科處理. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2011, 91(30): 2099-2102.

[2]劉裴, 鄭春華. 成人完全性心上型肺靜脈異位引流1例. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2014, 22(10): 754, 759.

[3]劉延玲, 熊鑒然. 臨床超聲心動(dòng)圖學(xué). 第2版. 北京: 科學(xué)出版社, 2007: 553.

[4]曹慶亨. 完全性肺動(dòng)脈異位連接. 第2版. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 1996: 632-639.

（本文編輯張春輝）

【收稿日期】2015-08-20【修回日期】2015-10-15

【通訊作者】李冬蓓E-mail: ldb94@126.com

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.008

【中圖分類號(hào)】R541.1；R445.3