王淑玲鄭春華任　軍劉　裴

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超聲心動圖診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈1例

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【關鍵詞】冠狀血管畸形；肺動脈畸形；超聲心動描記術，多普勒，彩色；病例報告

【作者單位】 1.河北衡水市第四人民醫(yī)院功能科河北衡水053000；2.首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院心內(nèi)科北京 100020

1　病例簡介

女，1歲。主訴：活動后多汗3個月，發(fā)熱、咳痰6 d，逐漸加重，時有氣促，吃奶時為重。體格檢查：呼吸急促，心界向左擴大，心率140次/分，心音低鈍，未聞及雜音，肝臟增大。影像學檢查：胸部X線檢查示左肺內(nèi)帶心影后見片影，心影增大，左心緣膨隆近左側(cè)胸壁，肺血增多。X線診斷：肺炎、先天性心臟病。門診超聲心動圖示：胸骨旁左心室長軸、左心室短軸切面及心尖四腔心切面可見左心房、左心室增大，左心室舒張末期內(nèi)徑44 mm，左心室心內(nèi)膜增厚、回聲增強，室壁運動幅度減低，左心室射血分數(shù)33%，彩色多普勒示二尖瓣輕度反流，室間隔心肌內(nèi)未見明顯血流信號。胸骨旁大動脈短軸顯示左、右冠狀動脈內(nèi)徑及開口未見異常。超聲心動圖檢查提示心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。入院診斷：肺炎，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，心功能不全。經(jīng)抗感染、強心、利尿及血管活性藥物治療1周后，無發(fā)熱，咳嗽、氣促明顯減輕。復查超聲心動圖（圖1A~D）提示左冠狀動脈異常起源于肺動脈。于外院行冠狀動脈CT檢查（圖1E）也支持此診斷，后經(jīng)手術證實。

圖1　胸骨旁大動脈短軸切面示主動脈左竇部未見左冠狀動脈發(fā)出，左冠狀動脈主干（箭）自肺動脈右后側(cè)壁發(fā)出（A）；右冠狀動脈起源及走行正常，右冠狀動脈輕度增寬；彩色多普勒血流顯像示舒張期自左冠狀動脈主干向肺動脈右后側(cè)壁有一束異常明亮血流灌注信號（箭，B）；脈沖多普勒測量肺動脈內(nèi)左冠狀動脈開口處血流，顯示舒張期低速血流（箭，C）；左心室短軸切面示心內(nèi)膜及腱索回聲增強，呈缺血樣改變（箭，D）；CT示左冠狀動脈異常起源于肺動脈右后壁，箭示左冠狀動脈起始部（E）。AO：主動脈；PA：肺動脈；LCA：左冠狀動脈

2　討論

左冠狀動脈異常起源于肺動脈是較罕見的先天性心臟病[1]，大多數(shù)病例左冠狀動脈發(fā)自肺動脈的左后竇，其次是肺動脈右后竇，其他少見部位有肺動脈前竇、主肺動脈和左、右肺動脈起始部等。右冠狀動脈呈正常起源和分布，但管徑均有增粗。左心室一般均有不同程度的擴大，且常伴有心內(nèi)膜纖維化，部分病例可有局限性的梗死灶。此外，心室擴張和缺血性心肌病還可導致二尖瓣環(huán)擴大和二尖瓣關閉不全。本病還可合并其他先天性心臟畸形，如法洛四聯(lián)癥等[2]。依左、右冠狀動脈間側(cè)支循環(huán)是否充足，本病有嬰兒和成人兩類臨床表現(xiàn)[1]。

超聲心動圖可顯示發(fā)自肺動脈的左冠狀動脈和增粗的右冠狀動脈，彩色多普勒可顯示左冠狀動脈向肺動脈分流。此外，超聲心動圖可測定左心室大小、心室壁厚度和射血分數(shù)，以及二尖瓣回流等情況[3]。本例患兒第1次行超聲心動圖檢查時，醫(yī)師特別注意檢查雙側(cè)冠狀動脈。但由于患兒當時患重癥肺炎，透聲窗差，使得圖像顯示欠清晰。此外，當患兒處于心功能較低、肺炎致肺循環(huán)阻力較高的情況下，異常起源的左冠狀動脈向肺動脈灌注血流速度相對更低，自異常起源冠狀動脈向肺動脈灌注血流暗淡，不易辨認，而被忽略?；純旱?次復查時，肺炎已好轉(zhuǎn)，心功能改善，彩色多普勒血流顯像胸骨旁大動脈短軸切面可清晰顯示舒張期自左冠狀動脈主干向肺動脈右后側(cè)壁有一束異常較明亮的血流信號，因而引起檢查醫(yī)師注意。對于嬰幼兒出現(xiàn)左心增大，除需與常見的左向右分流的先天性心臟病鑒別外，還應特別注意冠狀動脈起源異常的少見先天性心臟病。在診斷心內(nèi)膜彈力纖維增生癥時，尤其要注意探查冠狀動脈的起源及走行。在二維超聲顯示冠狀動脈開口及走行外，必須結合彩色多普勒血流顯像觀察冠狀動脈內(nèi)血流是否源自主動脈根部，及其血流走行方向。超聲心動圖診斷冠狀動脈起源異常的間接征象之一是：左心房、左心室擴大，左心室射血分數(shù)減低，左心室心內(nèi)膜粗厚、回聲增強，二尖瓣關閉不全及相應二尖瓣腱索和乳頭肌因缺血致回聲增強及功能減退。因此，見到上述征象時，一定不可忽略對冠狀動脈起源的仔細探查。本例患兒在第2次復查時明確診斷，提示對于患兒的超聲隨訪很重要。由于受檢查者技術水平、患兒聲窗條件及合并癥的影響，對于左心室增大、心內(nèi)膜回聲增強的患兒應多次探查，明確冠狀動脈起源及走行。

參考文獻

[1]俞勁, 彭學慧, 葉菁菁, 等. 超聲心動圖診斷小兒左冠狀動脈起源于肺動脈的應用價值. 中華超聲影像學雜志, 2014, 23(5): 383-386.

[2]吳清玉. 心臟外科學. 濟南: 山東科學技術出版社, 2003: 351.

[3]Cohen MS, Herlong RJ, Silverman NH. Echocardiographic imaging of anomalous origin of the coronary arteries. Cardiol Young, 2010, 20(Suppl 3): 26-34.

（本文編輯張春輝）

【收稿日期】2015-07-18【修回日期】2015-10-12

【通訊作者】鄭春華E-mail: zhengchunhua3@hotmail.com

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.007

【中圖分類號】R541.1；R445.1