韋宗凱，楊 軍，張乾忠（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，遼寧 沈陽(yáng) 110001）

超聲心動(dòng)圖診斷幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎心臟損害1例

韋宗凱，楊 軍，張乾忠（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，遼寧 沈陽(yáng) 110001）

關(guān)節(jié)炎，幼年型類風(fēng)濕；心臟?。怀暀z查，多普勒，彩色；超聲心動(dòng)描記術(shù)

圖1 超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面，箭頭示主動(dòng)脈瓣根部管壁不均勻增厚，多普勒探及中-重度反流。 圖2 超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面，箭頭示主動(dòng)脈瓣根部管壁不均勻增厚，主動(dòng)脈后壁至二尖瓣前葉瓣體部增厚，二尖瓣后葉瓣根部亦增厚，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)探及重度反流。

病例男，6歲10月，16月前因間斷雙側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)疼痛進(jìn)行性加重3月于外院就診，實(shí)驗(yàn)室檢查提示血白細(xì)胞增高、血沉加快、血紅蛋白較低、C反應(yīng)蛋白強(qiáng)陽(yáng)性、HLA-B27陽(yáng)性。患兒體溫較高，骨穿未見(jiàn)特征性血液病改變，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)MR平掃提示關(guān)節(jié)腔少許積液。結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)，診斷為關(guān)節(jié)炎，幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎可能性大，給予扶他林片口服，疼痛緩解后出院。4月前，因發(fā)現(xiàn)心臟雜音、惡心來(lái)我院就診，查體：心前區(qū)可聞及舒張期雜音。輔助檢查：血清cTnT、cTnI、CK及CK-MB正常，心電圖檢查正常。超聲心動(dòng)圖（UCG）提示：主動(dòng)脈瓣病變，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴中-重度返流，主動(dòng)脈根部管壁不均勻增厚，左室增大（圖1）。臨床診斷為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎心臟損害，囑其院外口服扶他林、甲氨喋呤片及潑尼松鞏固治療，并準(zhǔn)予出院。此次又因心臟癥狀加重再次入院，實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR 72.00mm/H，CRP 65.40mg/L，白細(xì)胞 10.13×109L-1，淋巴細(xì)胞比率35.0%，粒細(xì)胞比率58.1%，血紅蛋白112 g/L，血小板312×109L-1，ANA+1∶40，HLA-B27陽(yáng)性，心肌酶譜及ECG檢查均未見(jiàn)異常。UCG顯示：主動(dòng)脈瓣右、無(wú)冠瓣局部略增厚，關(guān)閉時(shí)可見(jiàn)明顯對(duì)合縫隙，多普勒探及重度反流；主動(dòng)脈根部管壁不均勻增厚，主動(dòng)脈后壁至二尖瓣前葉瓣體、后葉瓣根部增厚（圖2），左冠狀動(dòng)脈起始部管壁亦增厚。臨床考慮患兒幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎病情活動(dòng)，心臟損害加重，建議加用利妥昔單抗治療。

討論幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎指16歲以下兒童持續(xù)6周以上不明原因關(guān)節(jié)腫脹，是兒童期最常見(jiàn)的慢性風(fēng)濕性疾病之一，它包括7種類型，其中以全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（Systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）最為多見(jiàn)。sJIA的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1個(gè)以上的關(guān)節(jié)炎癥伴有發(fā)熱至少2周以上（每日熱持續(xù)，至少 3 d），加上下列條件之一：紅斑樣皮疹、全身淋巴結(jié)腫大、肝腫大和（或）脾腫大、漿膜炎，除外其他疾病[1]。發(fā)熱、關(guān)節(jié)癥狀是其主要臨床表現(xiàn)，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)的皮疹、肝脾淋巴結(jié)大、漿膜炎是其次要表現(xiàn)。它病程遷延，反復(fù)發(fā)作，除關(guān)節(jié)病變外，可累及其他器官組織，心血管系統(tǒng)病變主要累及心包、心肌、心臟瓣膜、大血管、傳導(dǎo)系統(tǒng)及冠狀動(dòng)脈，但同時(shí)累及心臟瓣膜、主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈者少見(jiàn)。本例患兒心臟損害首先累及主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈管壁導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，隨著病情加重，進(jìn)一步累及冠狀動(dòng)脈、二尖瓣，較為少見(jiàn)。目前sJIA心臟損害具體機(jī)制不明，可能與自身抗原、抗體在補(bǔ)體參與下引起自身免疫反應(yīng)所致的心臟非特異性損害有關(guān)。sJIA心臟損害的臨床經(jīng)過(guò)隱襲，檢出率較低，故UCG對(duì)于sJIA心臟損害的早期診斷意義重大。本例患兒初次就診時(shí)，未行UCG檢查，就很可能將sJIA心臟損害的早期超聲表現(xiàn)遺漏，從而導(dǎo)致心臟損害進(jìn)一步加重，直到出現(xiàn)心臟雜音時(shí)才被臨床發(fā)現(xiàn)并予以重視。UCG的優(yōu)勢(shì)在于可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)病變，并評(píng)價(jià)病變嚴(yán)重程度、心臟功能、血流動(dòng)力學(xué)改變等，對(duì)于sJIA心臟損害的早期診斷及病情隨訪具有極其重要的意義。UCG對(duì)于sJIA所致的瓣膜病變的診斷，需要與家族性高膽固醇血癥、大動(dòng)脈炎等多種系統(tǒng)性疾病所致心臟瓣膜增厚相鑒別。家族性高膽固醇血癥患者除具有心臟受累表現(xiàn)外，還具有高膽固醇血癥、特征性黃色瘤、高膽固醇血癥家族史及大動(dòng)脈粥樣硬化等臨床特點(diǎn)[2]。大動(dòng)脈炎所引起心臟瓣膜損害以主動(dòng)脈瓣多見(jiàn)，亦可表現(xiàn)為瓣膜增厚、鈣化、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等，但大動(dòng)脈炎多伴有肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，雙側(cè)上肢收縮壓差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音，大動(dòng)脈狹窄或閉塞等表現(xiàn)。所以結(jié)合臨床特征，UCG可以明確鑒別診斷。在治療方面，目前主張以非甾體類抗炎藥（NSAIDs）、緩解病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等藥物聯(lián)合使用[3]。對(duì)于發(fā)熱突出，但關(guān)節(jié)癥狀輕，內(nèi)臟器官損害不明顯病例，可單獨(dú)應(yīng)用NSAIDs；sJIA診斷明確，且關(guān)節(jié)癥狀明顯，NSAIDs效果不佳，可盡早加用甲氨蝶呤（MTX）；病情頑固，并伴有一定程度的內(nèi)臟器官損害的病例可選用來(lái)氟米特或其他免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）；已確診sJIA且有重要臟器損害，可考慮NSAIDs、MTX、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用[4]。此外，有研究顯示IL-1β抑制劑Canakinumab和IL-6抑制劑Tocilizumab對(duì)sJIA有較好療效[3，5]。

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Echocardiographic diagnosis of cardiac damage caused by juvenile idiopathic arthritis:report of one case

WEI Zong-kai,YANG Jun,ZHANG Qian-zhong
(The First Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,China)

B

1008-1062（2016）03-0222-02

R542.5；R684.3；R445.1

2015-06-25

韋宗凱（1991-），男，安徽人，在讀碩士研究生。E-mail：zoonkywell@sina.com

楊軍，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，110001。E-mail：junyang63@sina.com