吳凌峰，黃金標(biāo)，張道春

（1.浙江省臺(tái)州市路橋區(qū)第二人民醫(yī)院，浙江 臺(tái)州 318058；2.浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）路橋醫(yī)院放射科，浙江 臺(tái)州 318050）

腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)

吳凌峰1，黃金標(biāo)2，張道春2

（1.浙江省臺(tái)州市路橋區(qū)第二人民醫(yī)院，浙江 臺(tái)州 318058；2.浙江省臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）路橋醫(yī)院放射科，浙江 臺(tái)州 318050）

目的：探討腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識(shí)。材料和方法：回顧性分析本院經(jīng)病理證實(shí)的5例腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)及臨床資料；5例中男2例，女3例，年齡41～66歲，平均53歲。結(jié)果：5例均為單發(fā)，外生性生長3例，同時(shí)向腎內(nèi)、外生長2例；類圓形4例，分葉狀1例；邊界不清者2例，邊界尚清者3例。4例體積較大（直徑>5 cm），平掃表現(xiàn)為不均勻等、低密度影，內(nèi)見多發(fā)斑片狀壞死，其中合并少許出血者1例，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分呈不均勻持續(xù)性強(qiáng)化，其內(nèi)低密度壞死區(qū)始終未見強(qiáng)化；另1例體積較?。ㄖ睆剑? cm），表現(xiàn)為均勻等、稍高密度影，增強(qiáng)掃描呈中度均勻持續(xù)性強(qiáng)化。5例病變動(dòng)脈期強(qiáng)化程度均低于腎皮質(zhì)。累及腎盂、輸尿管者2例，侵犯腎周筋膜及腰大肌者1例，腹膜后淋巴結(jié)腫大者2例。結(jié)論：腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的CT表現(xiàn)特點(diǎn)對其診斷及鑒別診斷可提供有價(jià)值的信息，但最終確診仍有賴于病理組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。

平滑肌肉瘤；腎腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

平滑肌肉瘤是一種少見的惡性間葉源性腫瘤，常發(fā)生于胃腸道、子宮、大網(wǎng)膜等部位，占所有軟組織腫瘤的6.5%～7.0%，而發(fā)生于腎臟者罕見。原發(fā)于腎臟的平滑肌肉瘤最早由1919年Berry報(bào)道，但關(guān)于其影像學(xué)表現(xiàn)的相關(guān)文獻(xiàn)較少，且多為個(gè)案報(bào)道。筆者收集本院2001年9月—2015年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的5例腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的影像學(xué)和臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在系統(tǒng)總結(jié)本病的CT表現(xiàn)特征，以提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 材料和方法

1.1 研究對象

本組 5例中，男 2例，女 3例；年齡 41～66歲，平均 53歲；臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)為腰、背部脹痛、不適者4例，其中2例可觸及腰部包塊，2例合并肉眼血尿；另1例為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法

采用Somatom Emotion 16排螺旋CT掃描儀，行CT平掃+三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：130 kV，100～150 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm。增強(qiáng)掃描使用非離子型對比劑碘海醇（350 mgI/mL）1.0～1.5 mL/kg，流率2.5～3.5 mL/s，注射對比劑25～30 s、60～70 s及120～150 s分別行動(dòng)脈期、門脈期及延遲期掃描。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

①CT平掃病灶的位置、形態(tài)、大小及密度：本組5例中，左腎3例，右腎 2例；突向腎外生長3例，同時(shí)向腎內(nèi)、外生長2例。均為單發(fā)，類圓形4例，分葉狀1例；邊界不清者2例，邊界尚清者3例，其中2例見“假包膜”形成。病灶大小約2.5 cm×3.3 cm～13.5 cm×12.8 cm，平均直徑約6.7 cm。4例病灶直徑>5 cm，表現(xiàn)為不均勻等、低密度影，內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)、斑片或大片狀低密度壞死區(qū)（圖1a），其中1例合并小斑片狀出血。1例病灶直徑＜5 cm。

②CT增強(qiáng)掃描：4例病灶體積較大（直徑>5 cm），動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶實(shí)性部分呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度低于健側(cè)腎皮質(zhì)，其中1例病灶內(nèi)見多發(fā)迂曲小血管影（圖1b）；靜脈期、延遲期呈持續(xù)性強(qiáng)化，CT值增加約13～27HU；其內(nèi)低密度壞死區(qū)始終未見強(qiáng)化（圖1c，1d）。另1例病灶體積較?。ㄖ睆剑? cm），表現(xiàn)為等、稍高密度影，密度均勻，內(nèi)未見明確壞死、出血灶（圖2a）。增強(qiáng)掃描呈均勻一致的持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度約25～35 HU（圖2b～2d）。

③與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系：累及腎盂、輸尿管者2例，侵犯同側(cè)腎周筋膜、膈肌腳及腰大肌者1例，合并腹膜后淋巴結(jié)腫大者2例，下腔靜脈受壓移位者1例。

2.2 病理表現(xiàn)

大體特點(diǎn)：腫瘤體積較大，切面呈灰白色，魚肉狀、質(zhì)細(xì)膩，有壞死灶者4例，其中1例合并少許出血灶。鏡下特點(diǎn)：瘤細(xì)胞彌漫分布，呈梭形或不規(guī)則形，細(xì)胞呈交錯(cuò)狀或漩渦狀排列；細(xì)胞漿豐富紅染，核梭形，部分核顯著深染并有多形性，異型性明顯，并可見核分裂和（或）壞死（圖2e）。免疫組織化學(xué)染色顯示間葉性及平滑肌源性標(biāo)記陽性，即Vimentin、Desmin及SMA陽性。

圖1a～1e 女，45歲。圖1a：平掃示左腎區(qū)見一巨大等、稍低密度腫塊影，密度不均勻，內(nèi)見斑片狀、斑點(diǎn)狀低密度壞死區(qū)，病灶呈類圓形，包膜尚完整，邊界清晰。圖1b：增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶實(shí)性部分呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)增多、迂曲小血管影，但強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì)。圖1c，1d：靜脈期、延遲期病灶實(shí)性部分呈持續(xù)性強(qiáng)化，其中央低密度壞死區(qū)始終未見強(qiáng)化。圖1e：冠狀位示病灶位于左腎下極，呈外生性生長，同側(cè)腎盂未受累（箭頭）。Figure 1a～1e.Female,45 years old.Figure 1a:Pre-contrasted CT scan:a large iso/hypo-density round mass with clear boundary,whole envelope and some patchy necrosis in the left kidney.Figure 1b:Mild/moderate and heterogeneous enhancement with increased and circuitous vessels was shown in the solid of lesion during the arterial phase,and the degree of enhancement in mass was lower than that in the renal cortex.Figure 1c,1d:The solid of lesion were persistent with enhancement and the necrosis in the center of lesion without any enhancement was shown during the portal and delayed phase.Figure 1e:Coronary position:the exogenous growth lesion was showed at lower of the left kidney and without invadeding into ipsilateral renal pelvis (arrow).

圖2a～2e 女，58歲。圖2a：平掃示左腎區(qū)見一外生性生長等、稍高密度軟組織腫塊影，密度均勻，呈分葉狀，邊界清晰。圖2b～2d：增強(qiáng)掃描示病灶呈延遲性、均勻強(qiáng)化，其內(nèi)未見明確壞死區(qū)。圖2e：瘤細(xì)胞彌漫分布，呈交錯(cuò)狀或漩渦狀排列；瘤細(xì)胞呈梭形或不規(guī)則形，胞漿豐富紅染，核梭形，部分核顯著深染并有多形性，并可見病理性核分裂（HE）。Figure 2a～2e.Female,58 years old.Figure 2a:Pre-contrasted CT scan:a hyper-density,clear boundary and lobulated mass with homogeneous density and exogenous growth.Figure 2b～2d:The lesion was shown as a delayed and homogeneous enhancement without any necrosis.Figure 2e:Tumor cells were distributed diffusely in crossed or gyrate arrangement.Tumor cells were fusiform or irregular shape with rich red dye and part of them was shown as hyperchromatism,pleomorphism and irregular mitosis(HE).

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤 （Primary renal leiomyosarcoma， PRL）非常罕見，僅占腎臟原發(fā)惡性腫瘤的0.12%[1]，其可能起源于腎包膜、腎盂、腎盞、腎內(nèi)血管壁等處的平滑肌組織，或來源于具有向平滑肌細(xì)胞分化能力的間葉細(xì)胞[2]，其中發(fā)生于腎包膜下者最多，約占53%?？砂l(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病率略高于男性，且以40～60歲女性較常見，月經(jīng)晚期發(fā)病率有增高的趨勢[3]。多為單側(cè)發(fā)病，左、右腎的發(fā)病率無明顯差異。腎臟原發(fā)性平滑肌肉瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)：患側(cè)腰、背部疼痛、不適，部分可觸及包塊，觸診時(shí)常有腎區(qū)壓痛、叩擊痛，少數(shù)可合并肉眼血尿。

3.2 病理學(xué)特征

發(fā)生于腎臟的平滑肌肉瘤與其他部位的平滑肌肉瘤相同。大體形態(tài)特點(diǎn)是：腫瘤體積常較大，呈灰白色，質(zhì)細(xì)膩，魚肉狀，內(nèi)常見壞死、出血灶，浸潤腎實(shí)質(zhì)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，平滑肌肉瘤內(nèi)出現(xiàn)明顯的大片壞死區(qū)，是其區(qū)別于其他肉瘤的特點(diǎn)[4]。顯微鏡下主要由梭形細(xì)胞成束狀編織排列，瘤細(xì)胞核呈梭形，染色深，有異型性，可見核分裂和（或）壞死。免疫組織化學(xué)染色顯示間葉源性及平滑肌源性標(biāo)記陽性，即 Vimentin、Desmin及SMA陽性，Myosin、EMA及S-100呈陰性表達(dá)。腎臟平滑肌肉瘤的病理診斷除了明確其間葉性及平滑肌源性，還需與不典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）、去分化脂肪肉瘤及肉瘤樣腎細(xì)胞癌等相鑒別[5]。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

PRL的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，臨床術(shù)前誤診率高。筆者分析本組5例PRL的CT征象，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)得出如下特點(diǎn)：①病灶的大小、形態(tài)及密度：常表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，直徑多＞5 cm；呈類圓形、分葉狀或不規(guī)則形。腫瘤密度多不均，內(nèi)常見大片狀出血、壞死、囊性變及黏液樣變，表現(xiàn)為高、低混雜密度影，但鈣化極其罕見，此為腎臟平滑肌肉瘤的常見征象，但無明顯特異性。Lane等[6]認(rèn)為腫瘤有出血、囊性改變，并有顯著的大片壞死，應(yīng)高度懷疑腎平滑肌肉瘤，這與腫瘤生長快，體積較大，無法供血易造成壞死液化有關(guān)。亦可見少數(shù)體積較小的病灶，密度均勻，內(nèi)未見壞死、出血灶，呈等、稍高密度影，Cocuzza等[7]報(bào)道這與腫瘤細(xì)胞平行排列或束狀縱橫交錯(cuò)呈編織狀，且排列致密有關(guān)。②增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期腫瘤實(shí)性部分呈輕-中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì)，部分病灶內(nèi)可見增多、迂曲的腫瘤供血血管影；門脈期、延遲期呈持續(xù)性強(qiáng)化，其內(nèi)的囊變、壞死區(qū)未見強(qiáng)化。對于部分體積較小的腫瘤，可表現(xiàn)為中度均勻強(qiáng)化，內(nèi)未見壞死灶。Ochiai等[8]報(bào)道腎實(shí)質(zhì)平滑肌肉瘤增強(qiáng)掃描表現(xiàn)的延遲性強(qiáng)化的特點(diǎn)，其原因是腫瘤含豐富的纖維組織，并認(rèn)為這種表現(xiàn)具有一定的特征性。③生長方式及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系：腫瘤常位于腎臟的上、下極，突破腎包膜呈外生性生長，因此其體積常較大，且多無明顯泌尿系癥狀，有文獻(xiàn)報(bào)道此與腫瘤起源于腎包膜處平滑肌，且多由包膜動(dòng)脈供血有關(guān)[9]。但亦有少部分病變可同時(shí)向腎內(nèi)、外生長，并累及同側(cè)腎盂、輸尿管，進(jìn)而出現(xiàn)血尿等泌尿系癥狀。腫瘤與周圍組織分界清或不清，部分可見“假包膜”形成；可導(dǎo)致腎周筋膜增厚；侵犯下腔靜脈形成癌栓或合并周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。④遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：腎臟平滑肌肉瘤可發(fā)生早期的遠(yuǎn)處血行轉(zhuǎn)移，主要為肝、肺等臟器[10]。

3.4 鑒別診斷

腎臟平滑肌肉瘤的臨床及CT表現(xiàn)復(fù)雜，需與多種腎臟腫瘤相鑒別：①腎癌：中老年男性多見，常伴無痛性肉眼血尿，增強(qiáng)掃描典型表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”，即皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于平滑肌肉瘤，髓質(zhì)期及排泄期強(qiáng)化程度下降，而有別于平滑肌肉瘤的持續(xù)性強(qiáng)化。②腎臟平滑肌瘤、纖維瘤：常表現(xiàn)為邊界清晰，包膜完整，密度均勻，少見囊變、壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描呈均勻中等強(qiáng)化，強(qiáng)化程度弱于腎臟平滑肌肉瘤。③AML：含有脂肪成分者，鑒別較容易；對于乏脂肪AML，二者的部分影像學(xué)表現(xiàn)重疊，且少數(shù)腎臟平滑肌肉瘤可由AML發(fā)展而來[11]，所以鑒別較困難。

3.5 治療與預(yù)后

腎臟平滑肌肉瘤唯一可行的治療方法是手術(shù)切除患腎，但因腫瘤惡性度高，位置深，一般發(fā)現(xiàn)時(shí)已屬晚期，且進(jìn)展迅速，所以預(yù)后較差，幾乎沒有長期存活者。

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CT imaging features of primary renal leiomyosarcoma

WU Ling-feng1,HUANG Jin-biao2,ZHANG Dao-chun2
(1.Luqiao District of Taizhou City Second People’s Hospital,Taizhou Zhejiang 318058,China; 2.Department of Radiology,Taizhou Enze Medical Center(Group)Luqiao Hospital,Taizhou Zhejiang 318050,China)

R738.7；R737.11；R814.42

B

1008-1062（2016）03-0215-03

2015-07-10；

2015-09-09

吳凌峰（1981-），男，浙江臺(tái)州人，主治醫(yī)師。E-mail：zhejiang_2015@126.com

吳凌峰，浙江省臺(tái)州市路橋區(qū)第二人民醫(yī)院，318058。E-mail：zhejiang_2015@126.com