苗陽 張連歡

伴有病理征陽性的格林巴利綜合征1例診治體會

苗陽 張連歡

部分不典型格林巴利綜合征患者早期可表現(xiàn)有病理征陽性及不對稱肢體癱瘓，臨床醫(yī)生在診療過程中要引起重視，不能因此體征而排除格林巴利綜合征，當診斷有疑問時，要盡早進行肌電圖、腦脊液等相關(guān)檢查，以免誤診、誤治。

格林巴利綜合征；病理征；陽性；神經(jīng)肌電圖

格林巴利綜合征是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細胞共同介導(dǎo)的單相性自身免疫性疾病。主要侵犯脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)、和顱神經(jīng)，有時也累及脊膜、脊神經(jīng)、和腦部。典型表現(xiàn)為急性或亞急性起病的對稱性四肢遲緩性癱瘓，腱反射消失，四肢套樣感覺減退，病情嚴重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹，危及生命。部分格林巴利綜合征早期癥狀不典型易誤診。吉林省通化市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2015年7月收治了1例早期表現(xiàn)為不對稱肢體癱瘓及病理征陽性的格林巴利患者，開始誤診為腦血管病，現(xiàn)將典型病例報道如下。

1 患者資料

患者，男性，59歲，于入院前3天腹瀉2次，未引起重視。于入院前10小時出現(xiàn)飲水嗆咳，吞咽困難，于入院前4小時出現(xiàn)右側(cè)肢體活動欠靈活，上述癥狀持續(xù)存在。入院時查體：血壓正常，神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，光反射靈敏。右眼瞼閉合較左側(cè)力弱，右側(cè)鼻唇溝淺于左側(cè)，雙側(cè)軟腭抬舉力弱，雙側(cè)咽反射減弱。右上肢近端肌力4級，遠端肌力5級，右下肢肌力5級減，左側(cè)肢體肌力5級。四肢肌張力正常。四肢腱反射正常，左側(cè)偏身痛溫覺減退。右側(cè)巴彬斯基氏征陽性，項強陰性，克氏征陰性。心肺腹無著變。入院后查頭顱彌散核磁未見異常。考慮為腦干病變，給予尿激酶溶栓等治療，患者病情進行性加重。于入院第4天患者伸舌不能，雙上肢肌力1級，雙下肢肌力2級，四肢肌張力低，四肢腱反射弱，雙側(cè)足跖反射未引出。入院第4天腰穿腦脊液壓力正常，腦脊液細胞數(shù)0.001×109/L，潘氏反映陽性，腦脊液蛋白：0.46g/L。肝功能、腎功能、血離子、血糖、血常規(guī)正常。入院第4天查神經(jīng)肌電圖表現(xiàn)符合多條周圍神經(jīng)脫髓鞘改變，并伴有部分神經(jīng)軸索損害。表現(xiàn)雙側(cè)正中運動神經(jīng)、尺神經(jīng)末端潛伏時延長，波幅明顯減低，傳導(dǎo)速度明顯減慢，右側(cè)較左側(cè)嚴重。右側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)末端潛伏時延長，波幅明顯減低，傳導(dǎo)速度明顯減慢。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)無明顯異常。尺神經(jīng)及正中神經(jīng)F波缺如。入院第4天臨床診斷為急性格林巴利綜合征，給予丙種球蛋白及甲基強地松龍治療，2天后患者四肢肌力達3級，病情好轉(zhuǎn)。

2 分析

該患者病初表現(xiàn)有顱神經(jīng)損害癥狀，偏側(cè)肢體輕偏癱及病理征陽性，頭核磁無異常，故誤診為腦缺血性病變。但患者很快發(fā)展為四肢癱，神經(jīng)肌電圖表現(xiàn)為不對稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)脫髓鞘性病變，且病前有消化道感染史，腦脊液表現(xiàn)蛋白細胞分離樣改變。綜合分析急性格林巴利綜合征診斷成立。經(jīng)驗教訓(xùn)：個別格林巴利綜合征患者可出現(xiàn)一過性椎體束損害表現(xiàn)。

3 討論

格林巴利綜合征的病因尚未完全闡明，但多數(shù)病人發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周有上呼吸道或胃腸道感染癥狀，或先有某些病毒性疾病，如流行性感冒、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎等。故考慮本病與病毒感染有關(guān)，目前一致認為屬于遲發(fā)性自身免疫性疾病。格林巴利綜合征病理改變在運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)。組織學(xué)特征為周圍神經(jīng)局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤，嚴重者出現(xiàn)軸索變性、碎裂，脊膜可有炎癥反應(yīng)，脊髓可有點狀出血。格林巴利綜合征病變主要累及脊神經(jīng)根、顱神經(jīng)和自主神經(jīng)，而脊髓、大腦、腦干較少累及。因此臨床上格林巴利綜合征患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀的極少。但該患者在病初表現(xiàn)有后組顱神經(jīng)及椎體束受損表現(xiàn)，肢體癱瘓不對稱，4天后才進展為四肢對稱性遲緩性癱瘓。臨床癥狀不典型，故早期被誤診為腦血管病。發(fā)病后第4天經(jīng)肌電圖檢查及腰穿腦脊液檢查證實患者為格林巴利綜合征。綜上所述，臨床上大多數(shù)格林巴利綜合征患者以周圍性神經(jīng)脫髓鞘病變?yōu)橹鳎Y狀典型，但也有少數(shù)患者早期癥狀不典型，合并有椎體束征陽性體征，不能單純以此表現(xiàn)而排除格林巴利綜合征的診斷而延誤診治，應(yīng)進一步完善肌電圖、腦脊液檢查，有條件可行神經(jīng)活檢檢查，以進一步明確診治。神經(jīng)肌電圖在格林巴利綜合征診斷、鑒別診斷及預(yù)后判斷上均有重要意義，表現(xiàn)多灶傳導(dǎo)阻滯，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，早期F波就可有改變，神經(jīng)肌電圖檢查簡單易行，故當臨床懷疑為格林巴利綜合征時，應(yīng)盡早完善肌電圖檢查，為臨床診斷及預(yù)后提供客觀依據(jù)?？傊?，只要能對格林巴利綜合征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有著正確的認識并認真仔細地檢查每1個患者，就能避免誤診誤治。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.33.052

吉林 134001 吉林省通化市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 （苗陽 張連歡）