劉紅艷

·短篇及個(gè)案報(bào)告·

1例罕見脈管內(nèi)平滑肌瘤報(bào)告

劉紅艷

脈管內(nèi)平滑肌瘤病組織學(xué)表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長方式可局限于子宮肌層的靜脈內(nèi)，也可沿子宮肌層靜脈或盆腔靜脈向?qū)m外生長，也可通過卵巢動(dòng)靜脈或?qū)m旁靜脈延伸到下腔靜脈，甚至右心房、右心室引起心肌血流機(jī)械性梗阻，導(dǎo)致死亡。脈管內(nèi)平滑肌瘤病是一種延靜脈管生長的平滑肌瘤，極為罕見，容易被漏診誤診。本文介紹1例罕見脈管內(nèi)平滑肌瘤病例報(bào)告，分析脈管內(nèi)平滑肌瘤的組織學(xué)和解剖學(xué)的表現(xiàn)，以及發(fā)病機(jī)制和對人體的危害性，應(yīng)該引起婦產(chǎn)科醫(yī)師的重視。

子宮；脈管內(nèi)平滑肌瘤

脈管內(nèi)平滑肌瘤病是一種延著靜脈管生長的平滑肌瘤，極為罕見，并在20世紀(jì)90年代才開始有人描述，故較少被人們認(rèn)識而被漏診誤診，使患者未能得到及時(shí)治療，甚至因此而死亡。脈管內(nèi)平滑肌瘤病組織學(xué)表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長方式可局限于子宮肌層的靜脈內(nèi)，也可沿子宮肌層靜脈或盆腔靜脈向?qū)m外生長，也可通過卵巢動(dòng)靜脈或?qū)m旁靜脈延伸到下腔靜脈，甚至右心房、右心室引起心肌血流機(jī)械性梗阻，導(dǎo)致死亡。除靜脈外淋巴管也可以受累，故稱為脈管內(nèi)平滑肌瘤病［1，2］。

1　病例摘要

1.1一般資料患者，女，40歲，因B超發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤3年，并進(jìn)行性增大。于2014年2月18日入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，周期5/28天，量少（每次用半包衛(wèi)生巾），無血塊。無痛經(jīng)，白帶量多，無異味。末次月經(jīng): 2014年02月09日。2011年省婦幼保健院B超提示：宮頸肌瘤、子宮體肌瘤，患者保守治療，每3月復(fù)查一次；2013年12月蘭空醫(yī)院B超檢查提示：宮頸肌瘤，較前增大，右側(cè)卵巢囊腫，患者腰困明顯；患者為進(jìn)一步診治，前往省婦幼保健院門診查B超提示：子宮前壁肌瘤，大小32mm×32mm×20mm，宮頸部實(shí)性占位考慮宮頸肌瘤，大小43mm×43mm×24mm；遂以“宮頸肌瘤”收住入院，病程中，患者神志清，精神可，飲食睡眠佳，大小便正常，體重?zé)o明顯增減。

1.2查體體溫:37.0℃，脈搏:90次/分，呼吸:20次/分，血壓:100/70mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神可，自主體位，查體合作。頭顱五官正常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，心肺未聞及異常。腹平坦，無壓痛、反跳痛陰性，肝肋下未觸及，脾肋下未觸及，膽囊未觸及、腹部移動(dòng)性濁音陰性，腎區(qū)無叩擊痛；腸鳴音正常。肛門及外生殖器未見異常。脊柱生理彎曲存在，四肢活動(dòng)正常、雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：膝腱反射正常，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。

1.3婦科檢查①外陰：發(fā)育正常，陰毛呈女性分布均勻。大小陰唇無皮炎、潰瘍、贅生物及色素減退。會(huì)陰無后側(cè)切，無陳舊性撕裂瘢痕。②陰道：通暢，已婚已產(chǎn)式，粘膜光滑，無潰瘍、糜爛、充血及異常分泌物，未觸及贅生物、腫塊，無觸痛。③宮頸：經(jīng)產(chǎn)型，II度糜爛，左側(cè)宮頸口見一大小約3m的肌瘤樣凸起。后穹隆無觸痛結(jié)節(jié)。④子宮：前位，增大，如孕50天大小，形態(tài)不規(guī)則，凹凸不平，活動(dòng)度良好、未觸及結(jié)節(jié)、無觸痛。⑤附件：雙側(cè)附件無增厚、壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及異常。

1.4輔助檢查2014年2月18日省婦幼保健院B超提示：子宮前壁肌瘤，大小32mm×32mm×20mm，宮頸部實(shí)性占位考慮宮頸肌瘤，大小43mm×43mm× 24mm?；颊咝碾妶D提示：竇性心動(dòng)過緩（58次/分），請ICU會(huì)診，行阿托品實(shí)驗(yàn)，嚴(yán)密監(jiān)測病情變化。2014年2月20日11:36心內(nèi)科會(huì)診記錄：患者心電圖提示竇性心動(dòng)過緩（58次/分），請ICU會(huì)診后行阿托品實(shí)驗(yàn)，建議無特殊處理，手術(shù)中加強(qiáng)監(jiān)護(hù)。

1.5治療于2014年2月21日在全麻下行全子宮切除術(shù)，術(shù)中見：子宮增大，如孕50天大小，左側(cè)闊韌帶內(nèi)見數(shù)個(gè)肌瘤樣凸起，包膜完整，無周圍組織無粘連，質(zhì)軟，右側(cè)附件未見異常，故行全子宮切除術(shù)+闊韌帶肌瘤剔除術(shù)，剔除過程中見左側(cè)闊韌帶內(nèi)沿血管方向有多個(gè)大小不等串珠樣肌瘤，質(zhì)軟，宮頸雙側(cè)見兩個(gè)肌瘤，質(zhì)軟，壓迫雙側(cè)輸尿管，子宮血管增粗、變形。共剔除闊韌帶肌瘤共7個(gè)，最大直徑約5cm，最小直徑約2cm，并送冰凍，術(shù)程順利，麻醉效果滿意，出血約30ml，留置尿管通暢，尿色清，尿量約200ml。冰凍：（闊韌帶）平滑肌瘤，不排外脈管內(nèi)平滑肌瘤。向患者家屬交代病情，進(jìn)一步等待石蠟病檢結(jié)果，必要時(shí)補(bǔ)充手術(shù)。術(shù)后給予抗感染支持對癥治療，2014年2月27日患者術(shù)后第6日，腹部切口拆線，甲級愈合。石蠟病檢回報(bào)：宮頸管平滑肌瘤，脈管內(nèi)平滑肌瘤？等待免疫組化。因免疫組化等待時(shí)間較長，故先安排病人出院，等待免疫組化結(jié)果?；颊叱鲈汉笠恢苊庖呓M化回報(bào)：確診為脈管內(nèi)平滑肌瘤。電話通知患者及家屬，再次入院行補(bǔ)充預(yù)防性手術(shù)，積極做好術(shù)前準(zhǔn)備，于2014年3月10日行二次補(bǔ)充手術(shù)，手術(shù)方式為雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)中附件區(qū)及盆底未見異常。

2　討論

脈管內(nèi)平滑肌瘤病臨床的組織學(xué)表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長的方式可局限于子宮肌層的靜脈內(nèi)，也可以沿子宮肌層靜脈或盆腔靜脈向子宮外生長，也可通過卵巢動(dòng)靜脈或?qū)m旁靜脈延伸到下腔靜脈，甚至右心房、右心室引起心肌血流機(jī)械性梗阻，導(dǎo)致死亡。脈管內(nèi)平滑肌瘤是一種延靜脈管生長的平滑肌瘤，國內(nèi)外文獻(xiàn)均有過平滑肌瘤長入下腔靜脈進(jìn)入右心房引起心力衰竭的報(bào)道［2］。該腫瘤細(xì)胞中富含有雌激素受體，內(nèi)源性雌激素在復(fù)發(fā)中起一定的作用，故而對一些不能完全切除的病例，原則上不適宜保留患者的卵巢。手術(shù)治療原則應(yīng)該是全子宮切除+雙附件切除+子宮外腫瘤切除術(shù)。預(yù)后好，復(fù)發(fā)患者不多見，但是可在其它脈管內(nèi)復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)處理原則仍可進(jìn)行切除［1，2］。

2.1臨床特征本病發(fā)病平均年齡在40～50歲，但患者年齡分布在為9～72歲，多發(fā)于育齡及絕經(jīng)前后的女性［1］；臨床表現(xiàn)并沒有特異性，患者大多主要表現(xiàn)為盆腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)包塊，病人自覺有壓迫感、腹脹，有些病人也有月經(jīng)期延長、月經(jīng)量增多、經(jīng)期改變或絕經(jīng)期不規(guī)則的出血等子宮異常出血的表現(xiàn)，婦科檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)子宮增大等子宮肌瘤的臨床癥狀。本病也可無任何癥狀，部分患者當(dāng)病變侵犯到大血管或心臟時(shí)，首發(fā)癥狀有肺栓塞，心功能不全的表現(xiàn)，如呼吸困難，胸悶，下肢浮腫，腹脹等［3］。脈管內(nèi)平滑肌瘤病變起源于子宮肌壁間的血管或子宮肌瘤的血管內(nèi)。近25%的靜脈血管內(nèi)平滑肌瘤病變侵及闊韌帶，沿靜脈脈管內(nèi)生長，10%～30%的患者可通過下腔靜脈生長進(jìn)入心臟，成為伴有心臟受累的血管內(nèi)平滑肌瘤［4］。

2.2診斷脈管內(nèi)平滑肌瘤術(shù)前的診斷率較低，有半數(shù)患者術(shù)前均被診斷為子宮肌瘤。本例患者術(shù)前診斷為宮頸肌瘤；術(shù)中見：子宮增大，如孕50天大小，左側(cè)闊韌帶內(nèi)見數(shù)個(gè)肌瘤樣凸起，宮頸雙側(cè)見兩個(gè)肌瘤，質(zhì)軟，壓迫雙側(cè)輸尿管，子宮血管增粗、變形。肌瘤包膜完整，無周圍組織無粘連，質(zhì)軟，右側(cè)附件未見異常，故行全子宮切除術(shù)+闊韌帶肌瘤剔除術(shù)，共剔除闊韌帶肌瘤共7個(gè)，最大直徑約5cm，最小直徑約2cm，剔除過程中見子宮旁雙側(cè)闊韌帶內(nèi)沿血管方向有多個(gè)大小不等串珠樣肌瘤，質(zhì)軟，闊韌帶瘤蒂管狀穿透宮壁，在剝除瘤體時(shí)發(fā)現(xiàn)它與子宮肌層呈網(wǎng)枝狀，子宮多發(fā)肌瘤呈暗紅色，有較典型的表現(xiàn)。術(shù)中及時(shí)冰凍切片檢查可提高診斷率，是臨床正確處理此癥的關(guān)鍵。本例術(shù)中冰凍：（闊韌帶）平滑肌瘤，不排外脈管內(nèi)平滑肌瘤。石蠟病檢回報(bào)：宮頸管平滑肌瘤，脈管內(nèi)平滑肌瘤？患者出院后一周免疫組化回報(bào)：確診為脈管內(nèi)平滑肌瘤。電話通知患者及家屬，再次入院行補(bǔ)充預(yù)防性手術(shù)，于2014年3月10日行二次補(bǔ)充手術(shù)，手術(shù)方式為雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中附件區(qū)及盆底未見異常，術(shù)后進(jìn)行密切隨訪。臨床中如遇到盆腔腫瘤，如果發(fā)現(xiàn)超聲下顯示瘤體血供豐富，盆腔血流呈樹枝狀分布時(shí)值得臨床醫(yī)生注意。凡是子宮肌瘤手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)子宮表面靜脈形態(tài)特殊或有暗紅色結(jié)節(jié)，宮旁或盆腔內(nèi)可見蠕蟲狀、條索狀灰白色硬結(jié)節(jié)，均應(yīng)高度警惕本病。臨床上需要與本病鑒別的腫瘤是低度惡性的子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，必須依靠病理細(xì)胞學(xué)、免疫組化等診斷鑒別。本病鏡下見：梭形的平滑肌束侵犯靜脈，并伸展到靜脈腔內(nèi)，有的與管壁平滑肌相連，有的漂浮在血管內(nèi)。細(xì)胞形態(tài)正常，核分裂象＜2/10HPF，無核異型性。確診依靠病理切片中見到腫瘤組織外被覆血管內(nèi)皮細(xì)胞圍繞［1，2］。

2.3治療及預(yù)后子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤是一種雌激素依賴性疾病，生物學(xué)行為具有很強(qiáng)的侵襲性，極易復(fù)發(fā)。處理時(shí)一定要結(jié)合患者的年齡和病變所在的部位。處理原則如下：①對于年輕患者、而且病變局限于子宮、無宮外脈管內(nèi)侵犯者可行全子宮切除術(shù)。②年輕患者、但是未生育患者、堅(jiān)決要求保留子宮者、而且病變局限于子宮、無宮外脈管內(nèi)侵犯者，可暫行肌瘤剔除術(shù)，但必須反復(fù)向患者交代病情及風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后有復(fù)發(fā)及妊娠后有迅速長大的可能，須密切隨訪。45歲以上或有子宮外脈管內(nèi)浸潤者均應(yīng)行全子宮切除術(shù)+雙附件切除術(shù)，手術(shù)中在病變上方高位結(jié)扎卵巢動(dòng)靜脈，盡可能切除子宮外肉眼所見的病變，預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)［1］。

本例病人第一次行全子宮切除術(shù)，待免疫組化回報(bào)：確診為脈管內(nèi)平滑肌瘤，又進(jìn)行二次補(bǔ)充手術(shù)—雙側(cè)附件切除術(shù)。此類病人手術(shù)切除子宮、盆壁腫瘤困難時(shí)應(yīng)先結(jié)扎向心端血管，如子宮卵巢動(dòng)靜脈、髂內(nèi)動(dòng)脈，既減少了術(shù)中出血又能防止瘤栓進(jìn)入脈管遷徙。術(shù)后不主張激素替代治療，復(fù)發(fā)是本病的臨床特征之一，必須要多年追蹤隨診，定期進(jìn)行盆腔、心臟、大血管彩色超聲、核磁共振、靜脈造影檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療殘留病灶的復(fù)發(fā)。對于術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，應(yīng)再次積極手術(shù)。對于暫時(shí)不能手術(shù)、手術(shù)后殘留腫瘤和術(shù)后復(fù)發(fā)的脈管內(nèi)平滑肌瘤患者，可使用抗雌激素類藥物，他莫昔芬及促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑，可以使腫瘤縮小。妊娠合并脈管內(nèi)平滑肌瘤，可以在嚴(yán)密隨訪下，可將手術(shù)推遲至分娩后進(jìn)行［1］。

［1］連利娟，郎景和，郭麗娟，等.林巧稚婦科腫瘤學(xué)［M］.第4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:424-427.

［2］曹澤毅，翁梨駒，朗景和.中華婦產(chǎn)科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:1812.

［3］劉惜時(shí)，張惜陰.子宮脈管內(nèi)平滑肌瘤的生物學(xué)行為與臨床處理［J］.中華婦產(chǎn)科雜志，2000，35（12）:730-731.

［4］李旻，潘凌亞.伴有大血管受累的盆腔血管內(nèi)平滑肌瘤?。跩］.中國婦產(chǎn)科臨床雜志，2006，7（4）:310-312.

746000甘肅 隴南，隴南市第一人民醫(yī)院婦產(chǎn)科

作者：劉紅艷，E-mail:hongyan.nanfei@163.com

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1004-2725（2016）02-0154-04