薛志剛,畢金文,陳玉成,王　偉,陳　山

(1.北京懷柔醫(yī)院泌尿外科, 北京 101400;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院泌尿外科,北京 100710)

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腎集合管癌侵及脾臟1例①

薛志剛1,畢金文1,陳玉成1,王偉2,陳山2

(1.北京懷柔醫(yī)院泌尿外科, 北京 101400;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院泌尿外科,北京 100710)

摘要：目的：探討腎集合管癌的臨床特點(diǎn)，組織病理特征以及鑒別診斷。方法：回顧性分析1例腎集合管癌患者的資料，依據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查考慮診斷左腎腫瘤，且與脾臟分界不清，該患者行腎癌根治術(shù)及脾臟切除術(shù)。結(jié)果：術(shù)后病理回報(bào)：左腎集合管癌，大小為6cm×3.5cm×3cm，已侵及被膜，脂肪囊內(nèi)可見(jiàn)腫瘤，腎盂黏膜未受累，輸尿管斷端未見(jiàn)腫瘤。脾臟內(nèi)可見(jiàn)腎集合管癌浸潤(rùn)，大小為4.4cm×4cm×0.5cm，周圍脾臟組織部分脾小動(dòng)脈硬化。結(jié)論：腎集合管癌的惡性程度較一般的腎細(xì)胞癌高，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后差，多數(shù)患者在就診時(shí)即有轉(zhuǎn)移。目前治療仍以腎癌根治術(shù)為主。

關(guān)鍵詞：集合管癌；病理學(xué)；免疫組化

討論

CDC被認(rèn)為是起源于Bellini 管中的明細(xì)胞( principal cell) ，非常罕見(jiàn)，不足腎臟惡性腫瘤的1 %。目前僅有100多例報(bào)道，發(fā)病年齡13~83歲(平均約55歲)，男女發(fā)病率之比為2：1[1]。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是血尿、腰腹部疼痛，同時(shí)病程短，進(jìn)展快也是該腫瘤的特征之一[3]。上尿路影像學(xué)提示是尿路上皮癌。本例患者年齡82歲，術(shù)前B超及腎CT提示左腎占位性病變，考慮惡性病變。腎集合管癌常侵及腎周和腎竇脂肪組織。易轉(zhuǎn)移至部屬淋巴結(jié)、肺、肝、骨和腎上腺。有時(shí)肉眼可見(jiàn)腫瘤侵及腎靜脈[2]。腎集合管癌侵及脾臟，檢索文獻(xiàn)并無(wú)報(bào)道。此例患者腫瘤已侵犯至脾臟，無(wú)法分離，遂手術(shù)切除脾臟。

腎集合管癌確診依靠病理診斷，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)腎集合管癌有如下病理特征：(1)腫瘤位于腎髓質(zhì)，質(zhì)地較韌，界限不明顯，侵襲性生長(zhǎng)。(2)織學(xué)腫瘤細(xì)胞以不規(guī)則腺管狀或腺管乳頭狀結(jié)構(gòu)為主，被覆單層或復(fù)層上皮，常見(jiàn)靴釘樣結(jié)構(gòu)[4]。(3)分化差的可以呈條索狀、巢狀或肉瘤樣癌。(4)細(xì)胞質(zhì)豐富，嗜酸性，胞核異型性明顯。(5)腫瘤間質(zhì)纖維結(jié)締組織明顯增生，并伴大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。以上這些形態(tài)變化在本例患者均可見(jiàn)到，支持腎集合管癌的病理診斷。免疫組化標(biāo)記對(duì)該癌的確診無(wú)特異性。據(jù)報(bào)道該腫瘤細(xì)胞表達(dá)CK (AE1 /AE3 ) ，CK7，CK19， EMA， PNA，UEA，Vimentin，而CD20缺乏表達(dá)[5]。本例患者CK7+，CK8+，P53+，Ki-67++，P170+，TOPII+，PCNA++，VEGF+。而Vimentin表達(dá)為(-)，有所不同。腎集合管癌需與乳頭狀腎細(xì)胞癌鑒別[2]。主要依靠病理學(xué)：腎集合管癌發(fā)生于髓質(zhì)，邊界欠清，易浸潤(rùn)至周圍腎實(shí)質(zhì)。鏡下癌細(xì)胞核異型明顯，排列成管狀，管腔內(nèi)可見(jiàn)黏液積聚，間質(zhì)纖維增生明顯。乳頭狀腎細(xì)胞癌發(fā)生于腎皮質(zhì)，邊界清，有時(shí)有假包膜形成，乳頭以纖細(xì)的纖維血管為軸心，伴泡沫細(xì)胞堆積，出血壞死常見(jiàn)。

腎集合管癌的惡性程度較一般的腎細(xì)胞癌高，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后差，多數(shù)患者在就診時(shí)即有轉(zhuǎn)移。目前治療仍以腎癌根治術(shù)為主?？紤]到本例患者病理診斷明確，并且已侵及脾臟。故手術(shù)治療切除腎臟及脾臟以達(dá)到根治性手術(shù)的目的。術(shù)后輔以免疫制劑治療。

參考文獻(xiàn):

[1]John NE，Guido S，Jonathan IE，et al. World Health Organization classification of tumours. Pathology & genetics of tumours of the urinary system and male genital organs[M].Lyon:IARC Press, 2004

[2]Chao D, Zisman A，Pantuck AJ, et al. Collecting duct renal cell carcinoma: clinical study of a rare tumor[J].J Urol,2002,167(1):71-74

[3]Carter MD, Tha S, Mcloughlin MG, et al. Collecting duty carcinoma of the kidney : a case report and review of the literature [ J ]. J Urol, 1992, 147:1096-1098

[4]毛玉萍，印洪林，張彤，等. 腎集合管癌3例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志，2004，11 (4)：218-220

[5]Daniel L, Zattara CH, Lechevallier E, et al. Association of arenal papillary carcinoma with a low grade tumor of the collecting ducts[J]. J Clin Pathol, 2001, 54(8):637-639

(收稿日期：2015-09-20)

中圖分類號(hào)：R737.11

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1008-0104(2016)01-0133-01患者，男，82歲，主訴：以間歇全程無(wú)痛性肉眼血尿14d，不伴有血凝塊入院。無(wú)腰部疼痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛。查體無(wú)異常。KUB+IVP：左側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管均未顯影。腎圖：GFR：左腎6.23mL/min，右腎19.91mL/min。左腎功能重度受損。B超示左腎低回聲團(tuán)塊，回聲不均。雙腎CT：左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，較大橫斷面約為6.1cm×4.4cm，邊緣不光整，病變與脾臟分界不清。手術(shù)所見(jiàn)：左腎明顯與周圍黏連，腫物位于左腎中上部，質(zhì)硬與脾臟無(wú)界限，直徑約6.5cm，已侵潤(rùn)至脾臟組織內(nèi)，無(wú)法分離，手術(shù)方式為左腎癌根治術(shù)及脾臟切除術(shù)。術(shù)中腎蒂旁、腹主動(dòng)脈旁未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。

作者簡(jiǎn)介：薛志剛(1980～)男，遼寧建平人，碩士，主治醫(yī)師，研究方向：泌尿系腫瘤，前列腺增生等疾病的診治。

術(shù)后病理診斷：左腎集合管癌，大小為6cm×3.5cm×3cm，已侵及被膜，脂肪囊內(nèi)可見(jiàn)腫瘤，腎盂黏膜未受累，輸尿管斷端未見(jiàn)腫瘤。脾臟內(nèi)可見(jiàn)腎集合管癌浸潤(rùn)，大小為4.4cm×4cm×0.5cm，周圍脾臟組織部分脾小動(dòng)脈硬化。

免疫組化：CK7+，CK8+，Vimentin-，her-2-，her-1+，P53+，Ki-67++，P170+，TOPII+，PCNA++。