劉　丹　初　靜　王　穎

264000　煙臺(tái)市　山東省煙臺(tái)市毓璜頂醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科

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1例手外傷誘發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征的護(hù)理

劉丹初靜王穎

264000煙臺(tái)市山東省煙臺(tái)市毓璜頂醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科

巨噬細(xì)胞活化綜合征又稱繼發(fā)性或反應(yīng)性噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是T淋巴細(xì)胞和分化良好的巨噬細(xì)胞過(guò)度活化和增生，進(jìn)而產(chǎn)生細(xì)胞因子風(fēng)暴，導(dǎo)致機(jī)體異常免疫狀態(tài)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)大，急劇全血細(xì)胞減少，嚴(yán)重肝損害，凝血障礙以及神經(jīng)系統(tǒng)受累等多臟器病變，死亡率極高，常并發(fā)感染、腫瘤和自身免疫性疾病，多見于兒童，是免疫風(fēng)濕類疾病的一種嚴(yán)重而致死性的并發(fā)癥[1-2]。我院收治1例手外傷術(shù)后4 d誘發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征的成人患者，并以急性腎臟衰竭為首發(fā)病變，經(jīng)過(guò)精心的治療與護(hù)理，患者好轉(zhuǎn)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1病例介紹

患者男，45歲，2014年10月18日因“右環(huán)指擠壓傷”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“右環(huán)指指端清創(chuàng)、截肢術(shù)”。術(shù)后3 d出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)43℃，伴畏寒、寒戰(zhàn)，給予降溫及抗感染治療，體溫仍居高不降。術(shù)后4 d患者雙眼瞼水腫明顯，尿量急劇下降，出現(xiàn)少尿。為進(jìn)一步治療于2014年10月27日收入我院腎內(nèi)科，入科查體示：體溫36.3℃,心率92次/min,呼吸20次/min,血壓64/48 mmHg。急性面容,神志清，雙眼充血，雙眼瞼水腫，雙瞳孔直徑約1 mm，對(duì)光反射存在，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心律齊，未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝腎區(qū)無(wú)叩擊痛，雙下肢稍Ⅱ°指凹性水腫。右環(huán)指末節(jié)缺如，切口愈合可，干燥無(wú)異常滲出。輔助檢查:血常規(guī)：WBC 14.19×109/L，N 84.1%;血Na 128 mmol/L，血Ca175 mmol/L，血Cr 419 μmol/L；尿常規(guī)：隱血(+)，尿蛋白(+)，葡萄糖(+)，酸堿度5.0，比重1.020；DIC系列：凝血酶原時(shí)間18.0 s，活動(dòng)度56.6%，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.55；降鈣素原>100.0 ng/ml。入院診斷：(1)急性腎功能衰竭。(2)感染性休克。(3)肺炎。

手外傷術(shù)后，入院第2天患者喘憋嚴(yán)重，呼吸急促，血壓難以維持，無(wú)尿，遂轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科繼續(xù)治療。轉(zhuǎn)入后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征、監(jiān)測(cè)相關(guān)陽(yáng)性檢驗(yàn)指標(biāo)變化情況，并給予氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣、維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、連續(xù)性靜脈血液濾過(guò)(CVVH)及血漿分離吸附、抗感染、糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂、輸注血液制品等治療。雖反復(fù)調(diào)整抗生素治療方案，患者手部切口愈合良好，肺部感染得到控制，但依然持續(xù)高熱，降鈣素原無(wú)下降趨勢(shì)，治療效果不佳。為進(jìn)一步明確診斷，通過(guò)完善相關(guān)檢驗(yàn)指標(biāo)，結(jié)合患者病情特點(diǎn)，總結(jié)如下：手外傷起病，咽痛、持續(xù)高熱，少尿，凝血功能異常，全身大范圍粟粒樣鮮紅色皮疹，連續(xù)腎臟替代療法治療后腎功能得以改善，血紅蛋白及血小板輸注血液制品后升高，凝血功能轉(zhuǎn)為正常，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，甘油三脂升高，淋巴細(xì)胞亞群NK細(xì)胞比例明顯降低，白介素6>5000 pg/ml，骨髓涂片見中性粒細(xì)胞顆粒變性，鐵蛋白持續(xù)明顯升高>3000 ug/L，血培養(yǎng)結(jié)果陰性，抗感染治療效果不佳，根據(jù)以上內(nèi)容最終診斷為巨噬細(xì)胞活化綜合征。調(diào)整治療方案，氫化可的松琥珀酸鈉200 mg，每日1次泵入，經(jīng)過(guò)9 d治療后，患者體溫降至正常，患者生命體征平穩(wěn)，停用呼吸機(jī)拔除氣管插管，腎功能逐漸恢復(fù)，尿量每日在2000 ml左右，肝功能正常，凝血功能正常，血紅蛋白上升，血小板正常，降鈣素原，鐵蛋白降至正常，病情平穩(wěn)。于2014年12月8日轉(zhuǎn)回腎內(nèi)科繼續(xù)治療，現(xiàn)患者已康復(fù)出院。

2護(hù)理措施

2.1基礎(chǔ)護(hù)理

2.1.1嚴(yán)密觀察生命體征變化持續(xù)動(dòng)態(tài)的監(jiān)測(cè)患者的生命體征，24 h密切觀察患者神志、心率、血壓的改變，如有變化立即通知醫(yī)師，給予相應(yīng)的處理。該患者入科時(shí)血壓低，及時(shí)應(yīng)用血管活性藥物，積極補(bǔ)液，維持患者灌注及血容量。

2.1.2發(fā)熱護(hù)理該患者持續(xù)高熱，每4 h監(jiān)測(cè)患者體溫，超過(guò)38.5℃，給予冰袋物理降溫，體溫升至39℃，給予抽取血培養(yǎng)，冰毯降溫，根據(jù)患者體溫情況，及時(shí)調(diào)節(jié)冰毯的溫度及降溫的方式，以免造成患者皮膚的損傷?；颊吒邿釋?dǎo)致大量水分丟失，尤其是不顯性失水增多，適當(dāng)調(diào)整補(bǔ)液量[3]。

2.1.3皮膚護(hù)理患者入院13 d后出現(xiàn)全身栗粒樣鮮紅色皮疹，每班觀察記錄皮疹的位置、范圍、程度，做好標(biāo)記，給予開瑞坦口服、爐甘石涂抹患處，后出現(xiàn)大范圍皮膚剝脫，創(chuàng)面潮紅有滲液，給予酸化水濕敷，無(wú)菌紗布覆蓋，保持皮膚清潔。皮膚護(hù)理時(shí)，動(dòng)作輕柔，避免創(chuàng)面破損加劇。

2.2?？谱o(hù)理

2.2.1血漿吸附+CVVH治療的護(hù)理入科初期此患者處于腎功能衰竭少尿期，Cr 419 μmol/L，藥物治療無(wú)效，采用血漿吸附+CVVH治療，血漿吸附是指將患者血液引出體外，經(jīng)血漿分離器分出血漿，對(duì)血漿進(jìn)行吸附處理(主要是清除致病物質(zhì))后再回流至體內(nèi)，達(dá)到治療疾病目的的技術(shù)?；颊逤RRT治療期間，密切監(jiān)測(cè)生命體征變化，為維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，采取逐漸增加超濾率的方式，開始超濾率為50 ml/h，逐漸增加至醫(yī)囑所要求的超濾量，以免造成患者血壓過(guò)低，必要時(shí)補(bǔ)入生理鹽水或使用升壓藥物，嚴(yán)格記錄每小時(shí)出入量，及時(shí)調(diào)整血流速度和輸液量，維持血液循環(huán)的穩(wěn)定。管路的管理，正確連接并緊實(shí)各管路，防止接口脫落及空氣進(jìn)入管路。保證血流通暢，防止管路扭曲、打折、牽拉、貼壁等，協(xié)助患者保持血流通暢且舒適的體位；嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則,患者病情重，抵抗力低下，極易引起感染，護(hù)理人員在進(jìn)行各項(xiàng)操作時(shí)須及時(shí)更換留置導(dǎo)管處敷貼，保持局部干燥。監(jiān)測(cè)檢驗(yàn)指標(biāo)，行血漿膽紅素吸附治療前后，監(jiān)測(cè)膽紅素指標(biāo)，觀察治療效果。每2 h監(jiān)測(cè)患者血?dú)夥治?，根?jù)電解質(zhì)變化，調(diào)整治療方案，必要時(shí)重復(fù)膽紅素吸附治療，確保治療效果。患者存在凝血異常，每班嚴(yán)密觀察患者的皮膚、口腔黏膜、胃腸道、尿量的情況，發(fā)現(xiàn)出血征象及時(shí)處理，為減少因護(hù)理操作造成患者出血，所有護(hù)理操作應(yīng)輕柔，靜脈穿刺時(shí)盡量一次成功。經(jīng)過(guò)嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)與積極的治療，患者腎功能得到明顯改善。

2.2.2預(yù)防感染患者應(yīng)用激素、免疫抑制劑治療，可以降低患者的機(jī)體抵抗力，易造成感染，給予患者保護(hù)性隔離，單間隔離，進(jìn)出穿隔離衣，同時(shí)操作中嚴(yán)格遵守消毒隔離以及手衛(wèi)生規(guī)范，定時(shí)通風(fēng)，每日應(yīng)用酸化水進(jìn)行消毒，擦拭地面、桌面等物體，每日通風(fēng)2次，每次30 min，限制探視人員，ICU內(nèi)無(wú)陪護(hù)，以減少院內(nèi)感染概率。持續(xù)經(jīng)口氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣，為避免呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生，每4 h監(jiān)測(cè)氣囊壓力，每日3次口腔護(hù)理，取半臥位。每日會(huì)陰護(hù)理2次，保持尿道口清潔，防止泌尿系感染?；颊哂猩铎o脈置管、單針雙腔管，予以每周消毒換藥，有污染隨時(shí)更換，使用時(shí)注意無(wú)菌操作。

2.2.3觀察藥物的不良反應(yīng)患者長(zhǎng)期激素治療可能會(huì)出現(xiàn)消化道出血，每日觀察大便的性質(zhì)及顏色，定期做大便常規(guī)及大便潛血試驗(yàn)?；颊唛L(zhǎng)期應(yīng)用免疫球蛋白，在應(yīng)用中可出現(xiàn)肝、腎功能、血液、神經(jīng)系統(tǒng)的損害，所以在靜脈輸液時(shí)，應(yīng)注意觀察有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)。

2.2.4糾正貧血患者出現(xiàn)血紅蛋白減少，凝血異常，遵醫(yī)囑給予輸血，注意輸血操作規(guī)范及病情觀察，避免輸血不良反應(yīng)的發(fā)生。

2.2.5飲食護(hù)理持續(xù)高溫狀態(tài)，大量消耗身體能量，我科給予腸內(nèi)能全力鼻飼、腸外卡文泵入相結(jié)合的治療方案，給予充足的高營(yíng)養(yǎng)、高能量支持。

2.2.6心理護(hù)理該病人病情進(jìn)展快、病情危重，患者及家屬對(duì)此病認(rèn)知缺乏，病情初期不穩(wěn)定時(shí)，患者存在焦慮情緒，護(hù)理人員應(yīng)耐心疏導(dǎo)，同時(shí)盡量避免在患者面前討論病情，使患者保持愉悅的心情。

3小結(jié)

巨噬細(xì)胞活化綜合征，臨床以持續(xù)高熱、皮疹及關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)。此患者伴有全血細(xì)胞降低、嚴(yán)重腎臟損害、血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，該病發(fā)病急，進(jìn)展快，死亡率高，所以在臨床上要早期診斷及時(shí)治療[4]。護(hù)理人員對(duì)本病的掌握，有利于對(duì)疾病的觀察，同時(shí)有效的醫(yī)護(hù)溝通，能很好地實(shí)施有效的治療，根據(jù)疾病及治療特點(diǎn)?？傊瑢?shí)施全面、細(xì)致的護(hù)理，可促進(jìn)患者早日康復(fù)。

參考文獻(xiàn)

[1]屠志強(qiáng)，曹蘭芳.2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)關(guān)于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎治療建議(2011年版)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2014，29(21):1678-1680.

[2]馬慧慧，錢小青，俞海國(guó)，等.以重癥肝炎為首發(fā)癥狀的巨噬細(xì)胞活化綜合征6例臨床分析及回顧[J].中國(guó)免疫學(xué)雜志，2012,28(10)：945-946.

[3]王捷，薛海燕.1例幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型合并巨噬細(xì)胞活化綜合征患兒的護(hù)理[J].護(hù)理研究，2011,25(12)：3304-3305.

[4]吳莉,秦黎.巨噬細(xì)胞活化綜合征臨床分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)工程，2010,18(1)：174-175.

(本文編輯陳景景)

(收稿日期：2015-06-04)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.06.077

通信作者：初靜

劉丹:女，本科，護(hù)師