張洪霞　朱宗紅　王小鳳　姚　生

100048　北京市　中國人民解放軍海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床護(hù)理

張洪霞朱宗紅王小鳳姚生

100048北京市中國人民解放軍海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

摘要目的：探討原發(fā)性中樞血管炎患者的護(hù)理方法。方法：對2008年1月～2015年4月我科收治的11例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者采用激素加免疫機(jī)制劑治療，同時做好心理護(hù)理、用藥護(hù)理、安全護(hù)理、出院指導(dǎo)及對癥護(hù)理。結(jié)果：經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療及精心全面護(hù)理后，本組10例患者好轉(zhuǎn)出院，1例患者轉(zhuǎn)外科治療。出院后3例復(fù)發(fā)復(fù)診，于3個月、6個月、1年進(jìn)行電話隨訪，8例未復(fù)發(fā)，癥狀緩解。結(jié)論：精心的治療護(hù)理有利于提高原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的生活質(zhì)量。

關(guān)鍵詞原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；護(hù)理；糖皮質(zhì)激素；環(huán)磷酰胺

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.06.016

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)于1959年由Cravioto和Feigin首次報道，是一種極為罕見的、病因未明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，它主要侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)中小血管，造成彌慢性損傷，又被稱為孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎[1]。PACNS以往被認(rèn)為是進(jìn)行性加重的致死性疾病，可產(chǎn)生腦出血或腦梗死等嚴(yán)重臨床后果，早期正確診斷和迅速啟動治療對疾病轉(zhuǎn)歸極其重要。我科于2008年1月～2015年4月共收治了11例病理證實(shí)的PACNS患者，所有患者均給予激素加免疫抑制劑治療，經(jīng)全面治療護(hù)理后，患者病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料本組患者共11例，男7例，女4例。發(fā)病年齡10～63歲，平均年齡32歲。病程14 d～6年。急性起病7例，慢性起病4例。臨床表現(xiàn)為頭痛10例，肢體麻木無力6例，言語含糊4例，視物模糊4例，發(fā)熱3例，記憶力下降3例，偏癱2例，失語2例(運(yùn)動性1例，命名性1例)，吞咽困難2例，復(fù)視2例，癲癇發(fā)作2例，睡眠增多2例，視野缺損1例，構(gòu)音障礙1例，昏迷1例。確診患者均行血免疫檢查、腰椎穿刺檢查、頭CT檢查、頭MRI平掃+增強(qiáng)；病理證實(shí)的患者中無框架立體定向活檢術(shù)8例，開顱手術(shù)活檢3例。

1.2治療方法所有經(jīng)病理證實(shí)的PACNS患者均給予甲潑尼龍每日1 g沖擊治療，按照每3 d劑量減半(1000 mg-500 mg-240 mg-120 mg-80 mg)的方法遞減，減至80 mg后改為口服甲潑尼龍片治療，同時加用環(huán)磷酰胺每周1g靜脈滴注，連用3～4周后改為每日100 mg口服[2]。

1.3結(jié)果經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療及精心全面護(hù)理后，本組10例患者好轉(zhuǎn)出院，1例患者轉(zhuǎn)外科治療。出院后3例復(fù)發(fā)復(fù)診，于3個月、6個月、1年進(jìn)行電話隨訪，8例未復(fù)發(fā)，癥狀緩解。

2護(hù)理

2.1心理護(hù)理(1)加強(qiáng)患者健康教育，健康教育是提高患者心理適應(yīng)性的重要因素，通過加強(qiáng)患者健康教育，提高患者對疾病的認(rèn)識，改善患者抑郁、焦慮的情緒，促進(jìn)其積極應(yīng)對疾病[3]。(2)本病好發(fā)于中青年，本組最小的患者只有10歲，多經(jīng)腦活檢、腰穿等有創(chuàng)檢查才能確診，護(hù)士需采取通俗易懂的語言與患者及家屬溝通，講解本病的相關(guān)知識，增加患者對疾病的了解，減輕恐懼心理，取得配合。(3)PACNS采用激素加免疫抑制劑療法，患者及家屬常對激素存在恐懼心理，他們首先想到的是激素的副作用，如滿月臉、水牛背、痤瘡、骨質(zhì)疏松等，護(hù)士應(yīng)向患者講解激素的作用及副作用，強(qiáng)調(diào)其對疾病的治療作用，停藥后副作用也會隨之消失，減輕患者心理負(fù)擔(dān)。(4)密切觀察患者用藥期間的不良反應(yīng)，耐心細(xì)致地為患者講解，最大限度地調(diào)動患者的積極性，使患者處于最佳心理狀態(tài)，配合治療護(hù)理。心理護(hù)理干預(yù)對PACNS患者有著十分重要的意義，積極有效的心理護(hù)理干預(yù)能提高患者用藥的依從性，減少并發(fā)癥的發(fā)生，還可提高機(jī)體的免疫力。

2.2頭痛觀察及護(hù)理本組有10例患者有不同程度的頭痛，表現(xiàn)為持續(xù)性和間斷性疼痛，輕者患者不能集中注意力，影響日常生活，嚴(yán)重者可導(dǎo)致患者煩躁不安，甚至影響睡眠。護(hù)士應(yīng)多聆聽患者主訴，詢問患者疼痛的部位及性質(zhì)，疼痛發(fā)作的時間、疼痛的程度。8例患者頭痛發(fā)作時指導(dǎo)患者用冰袋冷敷，通過聽音樂或外出散步分散注意力，緩解疼痛。2例患者為高顱壓所致疼痛，遵醫(yī)囑給予甘露醇快速靜滴，通過脫水降顱壓緩解疼痛。疼痛影響睡眠者，護(hù)士應(yīng)為患者創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境，保持病房安靜整潔，減少探視陪伴及聲光刺激。

2.3加強(qiáng)用藥觀察，積極預(yù)防并發(fā)癥本病多采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。(1)由于大劑量激素可引起糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝障礙及電解質(zhì)紊亂，可引起消化道出血、水鈉潴留、骨質(zhì)疏松、高血壓、高血糖、低血鉀等不良反應(yīng)，因此用藥期間應(yīng)注意觀察有無黑便，遵醫(yī)囑應(yīng)用保護(hù)胃黏膜藥物，指導(dǎo)患者保護(hù)胃黏膜藥物應(yīng)飯前服用，抑制胃酸分泌。同時聯(lián)合飯前服用補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣藥物，減少胃腸道刺激，指導(dǎo)患者多吃含鉀、含鈣豐富的食物，如橘子、香蕉、綠葉菜、奶類、豆制品、蝦皮、海帶等。由于大劑量激素可導(dǎo)致患者食欲增加，指導(dǎo)患者少吃甜食，少量多餐。監(jiān)測血糖、血壓及電解質(zhì)的變化，對于血糖過高者給予降糖藥或胰島素注射治療。床邊懸掛限制活動標(biāo)識，指導(dǎo)患者除如廁等盡量減少活動，避免負(fù)重。(2)預(yù)防心律失常。大劑量激素治療時，護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)巡視，嚴(yán)格控制滴速不宜過快，以免造成患者心律失常，甚至心跳驟停，導(dǎo)致死亡。(3)預(yù)防感染。保持病室清潔整齊，溫濕度適宜，每日開窗通風(fēng)，減少探視，觀察口腔黏膜有無真菌感染，可使用制霉菌素漱口液，預(yù)防口腔感染。(4)觀察患者有無其他并發(fā)癥，如痤瘡，指導(dǎo)患者保持皮膚清潔，勤擦洗，瘙癢嚴(yán)重者請皮膚科會診給予藥物治療。(5)環(huán)磷酰胺是強(qiáng)有力的免疫抑制劑，但不良反應(yīng)也較多?；颊咭壮霈F(xiàn)不同程度的脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)骨髓抑制。護(hù)士應(yīng)選擇粗直的血管，控制滴速在30～40滴/min，觀察有無惡心、嘔吐及膀胱刺激癥狀，囑患者多飲水，觀察尿液的顏色。定期監(jiān)測血、尿常規(guī)。

2.4安全護(hù)理(1)預(yù)防跌倒。PACNS患者多有腦梗死癥狀，如偏癱、肢體麻木無力、視物模糊等癥狀，護(hù)士應(yīng)首先要創(chuàng)造一個安靜整潔的病房環(huán)境，保持地面干燥無水漬，病房內(nèi)明亮，光線充足。進(jìn)行跌倒危險評估，對于高?；颊撸差^懸掛防跌倒標(biāo)識，并簽署高危知情同意書，并對患者及家屬進(jìn)行防跌倒宣教，患者在活動或如廁時要有人陪伴，臥床時及時使用床檔，穿合適衣褲、防滑鞋，起床動作緩慢。用物收于柜內(nèi)保持走廊寬敞等。(2)預(yù)防誤吸。對于飲水嗆咳及吞咽困難的患者早期進(jìn)行洼田試驗(yàn)評估，為輕癥患者提供安靜的進(jìn)食環(huán)境，進(jìn)食時取坐位或半臥位，細(xì)嚼慢咽，給予充足的進(jìn)食時間，并鼓勵患者少量多餐，進(jìn)餐后可通過咳嗽清除食物殘?jiān)Ｖ匕Y患者可留置胃管，告知患者正確鼻飼的方法及重要性，鼻飼時應(yīng)搖高床頭45°以上，進(jìn)食后1 h再將床頭搖下，防止誤吸。(3)預(yù)防癲癇發(fā)作。本組2例患者有癲癇發(fā)作病史，入院后床旁備吸引器及吸氧裝置，床頭桌備壓舌板，囑患者按時服用抗癲癇藥物，一旦發(fā)生癲癇，立即搶救。

2.5腰穿護(hù)理有報道PACNS中有80%～90%患者腦脊液異常[4]。本組11例患者均行腰穿檢查。穿刺前要取得患者配合，耐心向患者解釋腰穿的必要性以及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，消除患者恐懼心理。術(shù)后有3例患者出現(xiàn)腰部酸痛不適，通過幫助患者緩慢改變體位癥狀緩解；1例患者穿刺后出現(xiàn)低顱壓性頭痛，給予補(bǔ)充生理鹽水3 d后恢復(fù)。

2.6康復(fù)功能鍛煉對患者早期行肢體及語言康復(fù)鍛煉，由專業(yè)康復(fù)師對患者及家屬進(jìn)行康復(fù)指導(dǎo)，本組2例偏癱患者經(jīng)康復(fù)鍛煉肌力均增加，其中1例下肢肌力由0級增加至2級。

2.7做好出院健康宣教(1)患者出院后激素改為口服治療，且按照醫(yī)囑逐漸減量。護(hù)士應(yīng)向患者講解正確規(guī)律服藥的重要性[5]。結(jié)合激素分泌的規(guī)律，囑患者晨起8點(diǎn)服用甲潑尼龍片，堅(jiān)持規(guī)律服藥，遵醫(yī)囑按時減量，且不得隨意減量、漏服或停藥，多食含蛋白質(zhì)、鉀和鈣豐富的食物，盡量減少碳水化合物飲食，定期監(jiān)測血糖、血常規(guī)及肝腎功能。(2)加強(qiáng)康復(fù)鍛煉，多參與社交生活。(3)避免勞累，注意防寒保暖，預(yù)防感冒，洗澡水不宜過熱，時間不宜過長，防止疾病復(fù)發(fā)。

3討論

PACNS是一類累及腦或脊髓的血管炎性病變，臨床表現(xiàn)多樣，臨床主要表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知功能下降、癲癇發(fā)作以及偏癱、精神癥狀、失語、視力障礙等神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)。其臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)責(zé)任病灶相關(guān)。與腦梗死、多發(fā)性硬化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、線粒體腦肌病等疾病的臨床和影像有相似之處。本組11例患者中有7例以顱內(nèi)占位、2例腦干病變、2例腦梗死收入院，入院后通過腦病理檢查確診。因此，PACNS臨床極易誤診，且病死率致殘率高。既往文獻(xiàn)報道本病多數(shù)患者的預(yù)后較差，但本組患者確診后經(jīng)過激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后，所有患者均得到有效緩解?？梢?，早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及聯(lián)合免疫抑制劑等藥物可明顯改善PACNS的預(yù)后。由于PACNS是疑難少見疾病，臨床表現(xiàn)多不典型，護(hù)理上除癥狀護(hù)理外，應(yīng)加強(qiáng)激素及免疫抑制劑的用藥觀察，預(yù)防并發(fā)癥,通過出院指導(dǎo)，提高患者用藥的依從性，減少不良反應(yīng)發(fā)生。

參考文獻(xiàn)

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(本文編輯馮曉倩)

(收稿日期：2015-07-02)

通信作者：姚生

張洪霞:女，本科，主管護(hù)師