周東春，劉建雄，彭紹鵬（.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，甘肅　蘭州　730000；.甘肅省人民醫(yī)院神經(jīng)外科，甘肅　蘭州　730000）

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成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周東春1，劉建雄2△，彭紹鵬2
（1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，甘肅蘭州730000；2.甘肅省人民醫(yī)院神經(jīng)外科，甘肅蘭州730000）

摘要：探討成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor，SPNET)的臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法?；仡櫡治?例成人幕上SPNET診治過程并行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。在全麻下行左頂枕開顱，顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，經(jīng)病理檢查為原始神經(jīng)外胚層腫瘤。SPNET是一種罕見的惡性腫瘤,臨床表現(xiàn)無特異性，患者多以顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐為首發(fā)癥狀，影像學(xué)檢查無特異性，需通過病理學(xué)檢查才能確診；惡性程度高，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。早期診斷、及時手術(shù)、并輔以放療、化療等綜合治療措施，可適當(dāng)延長患者壽命。

關(guān)鍵詞：神經(jīng)外胚層腫瘤；原始；幕上腦腫瘤

成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤是臨床上非常罕見的腫瘤，我們于2014年遇到一例，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)將經(jīng)驗總結(jié)如下。

1　病例

患者，男，28歲，主因持續(xù)性頭痛6h，伴惡心、嘔吐3次入院。發(fā)病后無四肢抽搐，大小便失禁，言語及肢體功能障礙。入院時查體：生命體征平穩(wěn)，神志清楚，精神差，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm,對光反射靈敏，頸軟，心、肺、腹未見明顯異常，四肢肌力、肌張力正常；全身生理反射存在，病理反射未引出。影像學(xué)檢查（如圖1所示）：頭顱CT平描提示：左頂枕部可見一大小約4.40×6.20cm2腫塊，邊界清，內(nèi)呈混雜密度影，周邊呈環(huán)形低密度帶。頭顱MRI平描+增強(qiáng)提示：左頂枕部可見大片不規(guī)則異常信號，病灶在T1WI、T2WI、DWI和T2壓水像上中心呈稍高信號，周邊呈稍低信號，信號不均勻，病灶周邊可見環(huán)形水腫帶，增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化。入院診斷：左頂、枕部占位并瘤卒中。完成術(shù)前準(zhǔn)備后，在全麻下行顱內(nèi)占位性病變切除術(shù)，手術(shù)中見:腫瘤大小約（4.40×6.20×3.80）cm3，呈灰紅色，無明顯包膜，與周圍腦組織粘連緊密，血供豐富，完整切除腫物。

病理檢查：HE染色（如圖2所示）:腫瘤組織由分化幼稚的小細(xì)胞構(gòu)成，核呈圓形、卵圓形，可見核分裂像，胞漿量少，部分瘤細(xì)胞圍繞小血管呈假菊團(tuán)樣改變，瘤組織內(nèi)廣泛出血，并可見不規(guī)則片狀變性壞死區(qū)。免疫組化：Ki-67（index:8%～10%）、CD99(+/-)、CD57(灶性+)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(Glial-FibrillaryAcidicProtein，GFAP)(-)、突觸素（synapsin, SYN）(-)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)（-）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-）、波形蛋白（Vimentin）（-）、S-100（-）、CgA（-）、CD20（-）、CD45（-）、CEA（-）、AFP（-）、Bcl-2 （-）。病理診斷:幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤（WHO IV級）。

圖1　頭顱CT示

圖2　病理檢查示

2　討論

在成人中，SPNET是一種非常罕見的發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的未分化胚胎性腫瘤[1]，Hart等于1973首次提出該概念[2]。在2007年修訂的WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中SPNET屬于神經(jīng)上皮組織腫瘤中的胚胎性腫瘤，IV級高度惡性腫瘤。

SPNET主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化潛能，臨床上非常罕見，惡性程度極高，多呈侵襲性生長，常沿腦脊液循環(huán)通路播散，預(yù)后極差；影像學(xué)表現(xiàn)形式多樣，需通過病理學(xué)及免疫組化才能確診［3］。病理學(xué)表現(xiàn)：常規(guī)HE染色，鏡下見腫瘤組織由彌漫性分布的小圓形細(xì)胞組成，缺乏分化特征，細(xì)胞排列緊密，排列呈片狀或乳頭狀，部分呈Homer-Wright假菊形團(tuán)塊結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域可見明顯壞死、囊變，細(xì)胞核深染，核大，呈圓形、卵圓形、不規(guī)則形，核分裂像多見，核質(zhì)比例高，核周胞質(zhì)少，腫瘤組織內(nèi)血管豐富，部分細(xì)胞形態(tài)上向神經(jīng)元或神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞過渡［4］。免疫組化表型以NSE、Syn、GFAP、S-100、CD99、Vim表達(dá)為主，提示腫瘤細(xì)胞幼稚，具有多向分化的潛能，可向膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞、神經(jīng)元細(xì)胞等分化，導(dǎo)致病灶位于幕上多部位各腦區(qū)［5］。

SPNET的臨床表現(xiàn)無特異性，患者多以顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐為首發(fā)癥狀。治療一般為手術(shù)治療，術(shù)后再輔以放療及化療等綜合治療措施。

綜上所述，SPNET是一種罕見的惡性腫瘤,臨床表現(xiàn)無特異性，患者多以顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐為首發(fā)癥狀，影像學(xué)檢查無特異性，需通過病理學(xué)檢查才能確診；惡性程度高，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。早期診斷、及時手術(shù)、并輔以放療、化療等綜合治療措施，可適當(dāng)延長患者壽命。

參考文獻(xiàn)：

［1］Lawandy S, Hariri OR, Miulli DE. Supratentorial primitive neuroectodermal tumor in an adult:a case report and re view of the literature[J].J Med Case Rep,2012,6(1):361.

［2］Hart MN, Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4):890-897.

［3］彭澤華,蒲紅,白林,等.成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及臨床病理特點(diǎn)分析[J].實用醫(yī)院臨床雜志，2014(6):63-67.

［4］鄭紅偉,祁佩紅,薛鵬,等.中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MRI表現(xiàn)和病理分析[J].臨床放射學(xué)雜志,2013,32 (9)：1233-1237.

［5］何勤義,席一斌,田萍,等.中樞型原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI征象及病理特點(diǎn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2014(5)：703-706.

通訊作者：△劉建雄，Email:Ljh-512@163.com.

中圖分類號：R739.41