魯金飛，高志國(guó)，李小依，蔣小莉，肖彬

(荊門(mén)市第二人民醫(yī)院磁共振室，湖北 荊門(mén) 448000)

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI診斷

魯金飛，高志國(guó)，李小依，蔣小莉，肖彬

(荊門(mén)市第二人民醫(yī)院磁共振室，湖北 荊門(mén) 448000)

目的 探討椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)及鑒別診斷，進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析荊門(mén)市第二人民醫(yī)院2011年10月至2016年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的29例椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于頸、腰段，胸段及骶段次之，多位于髓外硬膜下。呈圓形或類(lèi)圓形結(jié)節(jié)灶，易囊變，邊界清楚，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，囊變則T2WI呈更高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，清晰的花邊樣或環(huán)形強(qiáng)化是其特點(diǎn)。結(jié)論椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，再加以對(duì)比劑的應(yīng)用，多可以定性診斷，為臨床治療方案的選擇提供重要依據(jù)，可成為診斷椎管內(nèi)腫瘤的首選方法。

椎管；神經(jīng)鞘瘤；磁共振成像；診斷與鑒別診斷

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤又叫椎管內(nèi)雪旺細(xì)胞瘤，約占硬膜內(nèi)椎管腫瘤的25%，好發(fā)于椎管內(nèi)髓外硬膜下。早期臨床癥狀及影像學(xué)無(wú)明顯特異性，易漏診或誤診。回顧分析經(jīng)病理證實(shí)的神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)，旨在分析和總結(jié)其影像學(xué)的特點(diǎn)，進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2011年10月至2016年1月經(jīng)病理證實(shí)的椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤29例。男性23例，女性6例，年齡20～73歲，平均年齡50.38歲(表1)。21例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，8例未行增強(qiáng)掃描。

表1 29例椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤臨床資料(例)

1.2 影像檢查方法 MRI檢查采用GE HDE Signa 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，采用頸胸腰聯(lián)合相控陣專(zhuān)用線(xiàn)圈(CTL)，矢狀面T1WI TR：525.0 ms，TE：Min Full，回波鏈(echo train length)：3，帶寬(bandwidth)：31.25，矩陣320×192；矢狀面T2WI TR：2 320.0 ms，TE：110.0 ms，回波鏈：20，帶寬：41.67，矩陣320×224；冠狀面壓脂T2WI TR：2 320.0 ms，TE：110.0 ms，回波鏈：20，帶寬：41.67，矩陣320×224；矢狀、冠狀面視野(Fov)均為：35 cm×35 cm；橫斷面壓脂T1WI TR：525.0 ms、TE：Min Full，回波鏈：3，帶寬：31.25，視野(Fov)20 cm×20 cm，矩陣：298×192；矢狀面、冠狀面及橫斷面：層厚4 mm，層間距1 mm，采集次數(shù)4次。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑Gd-DTPA(劑量0.1 mnol/kg體重，流率2 mL/s)后行橫斷面、矢狀面、及冠狀面T1WI掃描，掃描參數(shù)均同平掃。

1.3 觀察指標(biāo) 腫瘤的部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、是否變性、范圍與鄰近組織受累情況、信號(hào)及增強(qiáng)強(qiáng)化的特點(diǎn)。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的一般情況 腫瘤位于髓外硬膜下27例，硬膜外2例。頸段8例(27.6%)，胸段4例(13.8%)，腰段13例(44.8%)，骶段4例(13.8%)。腫瘤位于圓錐終絲水平以上12例(位于脊髓背側(cè)6例，脊髓后側(cè)5例，脊髓腹側(cè)1例)，位于圓錐終絲水平以下17例。29例為均單發(fā)，瘤體多呈小結(jié)節(jié)、圓形及類(lèi)圓形結(jié)節(jié)，大多邊界清楚，囊變多見(jiàn)，且囊變區(qū)多位于中央。瘤體橫跨椎間孔向硬膜外生長(zhǎng)2例，并伴有椎間孔擴(kuò)大(圖 1、2、3)。椎體骨質(zhì)破壞7例，瘤體累及椎間孔6例，具有典型的“硬膜下征”8例。增強(qiáng)掃描左側(cè)神經(jīng)根明顯增粗1例。

圖1 橫斷位T2WI：瘤體呈等高信號(hào)，壞死囊變區(qū)呈較高信號(hào)(箭頭)，橫跨左側(cè)椎間孔向硬膜外生長(zhǎng)，呈典型的“啞鈴”狀，椎間孔擴(kuò)大

圖2 增強(qiáng)橫斷位T1WI壓脂：瘤體呈不均勻性強(qiáng)化，邊界光整(箭頭)

圖3 增強(qiáng)冠狀位T1WI壓脂：實(shí)質(zhì)部分呈明顯均勻性強(qiáng)化，邊界光整，中央囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化呈低信號(hào)，囊壁邊緣清晰光整(箭頭)

2.2 MRI表現(xiàn)特點(diǎn) T1WI呈等信號(hào)5例，囊變24例呈等、稍低信號(hào)。T2WI呈等信號(hào)3例，稍高信號(hào)2例，混雜信號(hào)24例。廣泛性囊變3例，T1WI以低信號(hào)為主(圖4)，T2WI則呈更高信號(hào)改變(圖5)。增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯均勻強(qiáng)化4例，中度均勻強(qiáng)化1例，16例見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，其中11例見(jiàn)環(huán)形或花邊樣強(qiáng)化(圖6)，囊壁清晰可見(jiàn)，囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。

圖4 矢狀位T1WI：L1～2椎體節(jié)段椎管內(nèi)可見(jiàn)一膨脹生長(zhǎng)的結(jié)節(jié)，廣泛性的囊變區(qū)以低信號(hào)為主（箭頭），邊界清楚，脊髓圓椎受壓向前方推移

圖5 矢狀位T2WI：瘤體的囊變區(qū)以黏液為主，呈較高信號(hào)(箭頭)，實(shí)質(zhì)部分呈點(diǎn)狀等高信號(hào)

圖6 增強(qiáng)矢狀位T1WI：瘤體呈花邊樣強(qiáng)化(箭頭)，邊界尚光整，囊變區(qū)及硬脊膜無(wú)明顯強(qiáng)化

2.3 病理 光鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞疏松區(qū)與密集區(qū)交織分布，瘤細(xì)胞多呈梭形，呈柵欄狀或星網(wǎng)狀排列，可見(jiàn)增生的血管圖像，管壁增厚，可見(jiàn)多個(gè)囊變壞死區(qū)呈黏液樣基質(zhì)改變(圖7)。病理診斷為神經(jīng)鞘瘤。

圖7 瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞疏松區(qū)與細(xì)胞密集區(qū)(白色箭頭)交織分布，可見(jiàn)增生的血管圖像(黑色箭頭)，多個(gè)區(qū)域囊變壞死呈黏液樣基質(zhì)改變(HE染色，×100)

3 討 論

3.1 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的病理及臨床表現(xiàn) 神經(jīng)鞘瘤起源于雪旺氏細(xì)胞(神經(jīng)膜細(xì)胞)，是椎管內(nèi)腫瘤中常見(jiàn)的一種良性腫瘤，好發(fā)于髓外硬膜下。20～60歲多見(jiàn)，男性稍多于女性[1]。組織學(xué)上分兩種結(jié)構(gòu)形式，一種是核排列成與細(xì)胞長(zhǎng)軸垂直的柵欄狀的細(xì)胞密集區(qū)；一種是細(xì)胞成分少，腫瘤細(xì)胞核小，間質(zhì)豐富的細(xì)胞疏松區(qū)。細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞疏松區(qū)交織分布，可見(jiàn)脂肪細(xì)胞聚積和黏液樣改變。瘤體多呈孤立結(jié)節(jié)狀，有完整包膜，常與1～2個(gè)神經(jīng)根相連，與脊髓多無(wú)明顯粘連[2]。臨床上早期癥狀均不明顯，易誤診為椎間盤(pán)突出或椎管狹窄，多表現(xiàn)為不典型的神經(jīng)根性疼痛，病情可反復(fù)。隨著瘤體的增大，脊髓和神經(jīng)根受到壓迫，病情呈進(jìn)行性加重，進(jìn)一步MRI檢查而確診，常表現(xiàn)為臥位時(shí)疼痛加重，直立后有所減輕。與椎間盤(pán)突出及椎管狹窄產(chǎn)生的神經(jīng)根性疼痛直立行走加重，臥位休息有所緩解而不同，這一體征有助于椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷。

3.2 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn) 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何節(jié)段，以頸胸段相對(duì)多見(jiàn)，腰段少見(jiàn)，多為單發(fā)，脊髓兩旁及后側(cè)多見(jiàn)。呈圓形、類(lèi)圓形或結(jié)節(jié)分葉狀，有完整的包膜，生長(zhǎng)緩慢，可見(jiàn)脊髓壓跡，常伴有脊髓水腫和軟化灶。腫瘤可順著神經(jīng)根向椎間孔外生長(zhǎng)，呈典型的“啞鈴”狀改變，伴椎間孔擴(kuò)大，常伴有臨近椎體的骨質(zhì)破壞。腫瘤大多與脊髓和硬脊膜邊界清楚。脊髓受壓常向?qū)?cè)移位，同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔可有增寬，對(duì)側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔相應(yīng)變窄，具有典型的“硬膜下征”。瘤體實(shí)質(zhì)部分T1WI多呈等信號(hào)，T2WI多呈等信號(hào)或稍高信號(hào)。壞死囊變區(qū)因含水量較多T1WI信號(hào)更低，T2WI呈較高信號(hào)。瘤體易發(fā)生囊變壞死，究其原因，可能與瘤體中心缺血有關(guān)或瘤體細(xì)胞外間隙的減少有關(guān)[3]。若合并有亞急性出血?jiǎng)tT1WI、T2WI均表現(xiàn)較高信號(hào)改變。但腫瘤出血少見(jiàn)，幾乎不發(fā)生鈣化[4]。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分多呈明顯均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化，囊壁可見(jiàn)清晰的環(huán)狀及花邊樣強(qiáng)化，硬脊膜無(wú)明顯強(qiáng)化。本組椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤MRI的表現(xiàn)特點(diǎn)如下：男性多見(jiàn)，好發(fā)于40～60歲，平均年齡為50.38歲，發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相符。文獻(xiàn)報(bào)道以頸胸段相對(duì)多見(jiàn)，腰段少見(jiàn)[5]。劉軍等[6]認(rèn)為腰段發(fā)病率最高為60%，本組腰段發(fā)病率約占44.8%，可能與病例的隨機(jī)收集有關(guān)。一般腫瘤較小，不超過(guò)3個(gè)節(jié)段。多呈單發(fā)結(jié)節(jié)，多發(fā)少見(jiàn)，包膜完整，邊界清，易囊變，常見(jiàn)廣泛性囊變，囊變區(qū)多位于瘤體中央，未見(jiàn)明顯鈣化及出血。僅有2例橫跨椎間孔呈典型的“啞鈴”狀，1例神經(jīng)根受浸潤(rùn)。脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)可見(jiàn)受壓偏移，常見(jiàn)典型的“硬膜下征”。T1WI多呈等、稍低信號(hào)，T2WI多呈等、高信號(hào)，因囊變壞死而呈高低混雜信號(hào)。實(shí)質(zhì)性腫瘤多呈明顯均勻強(qiáng)化，但也可呈輕、中度強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化，囊壁邊緣呈清晰的環(huán)形或花邊樣強(qiáng)化是其特點(diǎn)，可見(jiàn)分隔。綜上可見(jiàn)神經(jīng)鞘瘤MRI的表現(xiàn)具有一定的特征性，椎管內(nèi)發(fā)現(xiàn)單個(gè)結(jié)節(jié)或囊變結(jié)節(jié)灶，邊界清，增強(qiáng)呈環(huán)形或花邊樣強(qiáng)化，囊邊清晰的病灶考慮為神經(jīng)鞘瘤的可能性較大。

3.3 診斷與鑒別診斷 椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤需要與椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤及圓錐終絲水平的髓外室管膜瘤相鑒別。

3.3.1 神經(jīng)纖維瘤 起源于神經(jīng)根的神經(jīng)母細(xì)胞，常多發(fā)，腫瘤多呈梭形，無(wú)包膜，部分邊界不清。可發(fā)生于椎管的任何節(jié)段，以頸段和上胸段椎管多見(jiàn)，腰椎椎管尤其圓錐以下神經(jīng)纖維瘤少見(jiàn)[7]。因其細(xì)胞排列緊密，質(zhì)地較硬，故囊變壞死少見(jiàn)，而神經(jīng)鞘瘤囊變壞死常見(jiàn)。神經(jīng)纖維瘤?？衫奂懊娌?、軀干及皮膚軟組織等部位形成神經(jīng)纖維瘤病。T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，因瘤體內(nèi)部含有膠原纖維組織成分呈稍低信號(hào)，周邊黏液樣基質(zhì)成分常見(jiàn)呈環(huán)形的高信號(hào)，此為典型“靶征”[8]。增強(qiáng)掃描神經(jīng)纖維瘤見(jiàn)相對(duì)均勻的強(qiáng)化，含有膠原纖維組織成分常見(jiàn)星芒狀的低信號(hào)，此為神經(jīng)纖維瘤特征表現(xiàn)[9]，可與神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

3.3.2 脊膜瘤 起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞，好發(fā)于胸段，腰段少見(jiàn)，臨床上30～60歲多見(jiàn)，女性明顯多于男性。瘤細(xì)胞致密，質(zhì)地較硬，常見(jiàn)脊髓壓跡，瘤體通常較小，多呈圓形或類(lèi)圓形，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等高信號(hào)。常見(jiàn)不規(guī)則鈣化是其顯著特點(diǎn)，故T1WI、T2WI均呈低信號(hào)，而囊變較為少見(jiàn)。而神經(jīng)鞘瘤鈣化少見(jiàn)，囊變多見(jiàn)。神經(jīng)鞘瘤常見(jiàn)沿神經(jīng)根鞘向椎間孔外生長(zhǎng)，見(jiàn)典型的“啞鈴”狀，而脊膜瘤絕大多數(shù)位于髓外硬膜內(nèi)，很少橫跨椎間孔浸潤(rùn)生長(zhǎng)到硬膜外。脊膜瘤以寬基底依附于硬脊膜上，均勻而持續(xù)性的強(qiáng)化?？梢?jiàn)“脊膜尾征”，而神經(jīng)鞘瘤無(wú)此特征[10]。

3.3.3 室管膜瘤 是最常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，而發(fā)于圓錐及終絲水平部位髓外的室管膜瘤比較少見(jiàn)，最易誤診。以30～50歲多見(jiàn)，男性稍多與女性。圓錐及終絲水平的室管膜瘤以黏液乳頭狀為主，瘤體沿終絲進(jìn)入椎間孔向硬膜外生長(zhǎng)伴有椎間孔擴(kuò)大[3]，相鄰椎體骨質(zhì)常受侵犯。瘤體沿馬尾神經(jīng)縱軸生長(zhǎng)，呈梭形、圓形，多為單發(fā)，邊界清楚，累計(jì)范圍較長(zhǎng)，可達(dá)4～5個(gè)椎體節(jié)段。T1WI呈稍低或等信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，瘤體易出血、壞死及囊變時(shí)，則呈混雜不均信號(hào)，瘤體內(nèi)及上下兩端常見(jiàn)壞死及繼發(fā)的脊髓空洞。增強(qiáng)呈均勻或呈不均勻性強(qiáng)化，但囊壁不強(qiáng)化；而神經(jīng)鞘瘤一般不超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，囊變區(qū)常位于瘤體中央，其囊壁強(qiáng)化是其特點(diǎn)。囊實(shí)變的室管膜瘤與神經(jīng)鞘瘤相似，特別是瘤體橫跨椎間孔時(shí)，較難以鑒別[11]。但神經(jīng)鞘瘤出血較為少見(jiàn)，查閱相關(guān)文獻(xiàn)僅見(jiàn)張立華等[3]報(bào)道1例出血病例，可與其相鑒別。

綜上所述，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。依據(jù)腫瘤的信號(hào)特點(diǎn)、好發(fā)部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、是否變性、范圍與鄰近組織受累情況，再加以對(duì)比劑的應(yīng)用，能提供更多可靠的信息，多可以定性診斷。為臨床治療方案的選擇提供重要依據(jù)，可成為診斷椎管內(nèi)腫瘤的首選方法。

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MRI diagnosis of intradural extramedullary schwannomas:a report of 29 cases.

LU Jin-fei,GAO Zhi-guo,LI Xiao-yi,JIANG Xiao-li,XIAO Bin.Department of Magnetic Resonance,the Second People's Hospital of Jingmen City, Jingmen 448000,Hubei,CHINA

ObjectiveTo study the magnetic resonance imaging(MRI)manifestation and differential diagnosis of intradural extramedullary schwannomas,to further improve the understanding of the disease.MethodsThe clinical data of 29 patients with intradural extramedullary schwannomas,who admitted to the Second People's Hospital of Jingmen City and confirmed by surgery pathology from October 2011 to January 2016,were retrospectively analyzed, and the current literature was reviewed.ResultsThe intradural extramedullary schwannomas was preferentially occurred at neck,waist and chest section,followed by sacral section,which mostly was sited in subdural outside of pulp. The intradural extramedullary schwannomas was round or round-like focal nodules,easy to cystic change,had clear boundary.T1WI showed equal or slightly low signal,and T2WI showed equal or slightly high signal;cystic change could make T2WI showed a higher signal.After enhanced scan,the tumor showed significant uniform or non-uniform enhancing,and clear lace-like or circular enhancement was its characteristics.ConclusionMRI manifestation ofschwannoma in vertebral canal has a certain characteristic,and the application of contrast agent can provide more reliable information for qualitative diagnosis.MRI provides an important basis for the choice of clinical treatment,which can be a preferred method for the diagnosis of intra-spinal canal tumor.

Vertebral canal;Schwannoma;Magnetic resonance imaging(MRI);Diagnosis and differential diagnosis

R739.4

A

1003—6350（2016）23—3873—04

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.23.029

2016-05-28)

高志國(guó)。E-mail：gaozhiguo1977@sina.com