王鴻，廖天安，王濤，符良斌，胡廣偉，鄧偉

(海南省人民醫(yī)院口腔頜面外科，海南 ?？?570311)

頜面骨骨內(nèi)靜脈畸形九例臨床分析

王鴻，廖天安，王濤，符良斌，胡廣偉，鄧偉

(海南省人民醫(yī)院口腔頜面外科，海南 ?？?570311)

目的 探討治療骨內(nèi)靜脈畸形（IVM）的新方法。方法回顧性分析2009年2月至2014年12月期間在我院口腔頜面外科治療的9例頜面部骨IVM患者的臨床資料，根據(jù)骨內(nèi)靜脈畸形（IVM）的臨床癥狀、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）特點(diǎn)，選擇不同手術(shù)治療方案，其中刮治術(shù)5例，骨切除術(shù)4例，分析兩種不同術(shù)式的治療結(jié)果。結(jié)果9例頜面部IVM采用兩種手術(shù)方法治療，平均隨訪36個(gè)月無復(fù)發(fā)，2例患者在行骨切除術(shù)后出現(xiàn)頜面部畸形。結(jié)論目前臨床上對(duì)IVM的診斷主要是根據(jù)臨床和CT特征進(jìn)行，診斷較困難，IVM應(yīng)與其他頜骨內(nèi)病變鑒別；刮除術(shù)也是一種相比骨切除術(shù)更為合適的治療方法。

骨內(nèi)靜脈畸形；骨內(nèi)血管瘤；動(dòng)靜脈畸形；診斷；刮治術(shù)；治療

靜脈畸形(Venous malformation，VM)是最常見的低流量血管畸形[1]，頭頸部區(qū)域約占40%[2]，然而，骨內(nèi)靜脈畸形(Intraosseous venous malformation，IVM)是一種非常罕見的疾病，占骨腫瘤的0.5%～1%[3]，因此，外科醫(yī)生通常缺乏面部骨IVM的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。為此，筆者回顧性分析了9例IVM患者頜面骨的臨床和CT特征，以及手術(shù)治療和隨訪結(jié)果，以期提供更多的經(jīng)驗(yàn)借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2009年2月至2014年12月期間在我院口腔頜面外科治療的9例頜面部骨IVM患者，其中男性5例，女性4例；年齡7～65歲，平均27.8歲；上頜骨5例，下頜骨3例，顴骨1例。4例出現(xiàn)明顯的骨膨脹，4例輕度脹痛，1例面部麻木感，其中病變的2例是通過采用傳統(tǒng)牙科X線片檢查意外發(fā)現(xiàn)，臨床檢查時(shí)只有1例患者在腭部黏膜存在紫藍(lán)色變色，這是提示血管病變，其他均診斷頜面腫物待查。9例患者術(shù)前均進(jìn)行臨床檢查和CT掃描，通過術(shù)前診斷確定手術(shù)方式或術(shù)中快速冰凍活檢，術(shù)后病理診斷進(jìn)行了組織學(xué)和血管內(nèi)皮細(xì)胞CD31免疫組化染色，術(shù)后隨訪22～52個(gè)月(平均36個(gè)月)來評(píng)估是否病變復(fù)發(fā)，見表1。

表1 9例頜面部IVM患者資料

1.2 影像學(xué)檢查 CT掃描顯示所有的IVM病例均顯示一個(gè)邊界清晰的囊性透光區(qū)域和出現(xiàn)擴(kuò)張團(tuán)塊的骨損壞病損。然而，9例患者的影像學(xué)特征不盡相同，3例上頜骨病變和2例下頜病變呈網(wǎng)狀的特征，囊性透光區(qū)內(nèi)形成若干骨性分隔區(qū)(圖1a、1b)，另外2例病灶表現(xiàn)為高、低密度非均勻區(qū)域，在單囊背景中可觀察到許多小的不規(guī)則的高密度鈣化區(qū)(或靜脈石) (圖1c、1d)，在顴弓單病灶有完整的皮質(zhì)和骨小梁的蜂窩結(jié)構(gòu)外觀(圖1e)。此外，2例“日光放射”骨膜反應(yīng)和牙根吸收在病變中出現(xiàn)(圖1f)。

1.3 手術(shù)方式 頜面骨病變術(shù)前診斷包括造釉細(xì)胞瘤、牙源性囊腫、骨肉瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、動(dòng)靜脈畸形、骨髓炎或未知的診斷腫瘤，其中有2例懷疑惡性腫瘤，最后通過切除后術(shù)中快速冰凍活檢排除惡性腫瘤，術(shù)中通過局部壓迫控制滲血和出血，其他兩名患者通過快速冰凍活檢確診后，病變采用手術(shù)完全徹底切除。

2 結(jié) 果

所有9例患者的病理診斷為靜脈畸形，并提示慢血流，血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常血管通道的組織學(xué)圖像，血管內(nèi)皮細(xì)胞CD31免疫組化染色顯示CD31強(qiáng)陽性棕色內(nèi)皮(圖2)。

5例患者只通過刮除術(shù)治療而不需要重建治療，其中發(fā)生在上頜骨的2例病變需在正常骨邊緣性方塊切除腫瘤，患者在術(shù)后接受修復(fù)治療，另外2個(gè)兒科患者不適合在手術(shù)后做修復(fù)治療，因此遺留術(shù)后頜面部畸形。在后期隨訪中，9例頜面部骨內(nèi)靜脈畸形患者中沒有出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其中2個(gè)患者接受了二期修復(fù)治療，術(shù)后頜面外形恢復(fù)較好，2個(gè)患者術(shù)后畸形嚴(yán)重。

圖1 IVM的CT表現(xiàn)

圖2 IVM的病理(×100)

3 討 論

IVM極其罕見，骨內(nèi)血管瘤也很少報(bào)道。根據(jù)Mulliken等[4]在1982年提出的有重要價(jià)值的區(qū)分骨內(nèi)血管瘤和先天性畸形之間的標(biāo)準(zhǔn)，許多被報(bào)道的骨內(nèi)血管瘤可能更恰當(dāng)?shù)貞?yīng)稱為IVMS，再者，在早期的文獻(xiàn)中術(shù)語“中央性血管瘤”通常意味著動(dòng)靜脈畸形[5]。血管瘤通常指的是嬰幼兒血管瘤，一般是采用藥物治療，很少需要手術(shù)切除治療。雖然IVM可使鄰近骨變形或造成輕微的骨質(zhì)增生，在本篇報(bào)告中的9例患者IVM均是通過病理學(xué)診斷證實(shí)的。因頜面部IVM通常表現(xiàn)為逐漸增大的無痛性腫塊，臨床診斷帶來了困難，最常見的診斷方法有CT、彩色多普勒超聲、MRI等，基于對(duì)所有9例IVM綜合的CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，我們總結(jié)了CT影像學(xué)特點(diǎn)如下：(1)帶有硬化邊緣和內(nèi)部骨性間隔的囊性透亮區(qū)；(2)網(wǎng)狀、蜂窩狀或向邊緣呈輻射狀；(3)骨小梁從病變的中心向外圍輻射；(4)可能存在一定數(shù)量的靜脈石；(5)鄰牙牙根侵蝕；(6)在CT增強(qiáng)掃描中沒有明顯的增強(qiáng)。因此認(rèn)為CT掃描可作為頜面部IVM有效的診斷工具。彩色多普勒超聲在軟組織VM診斷中有明確的價(jià)值，但是它對(duì)骨內(nèi)的病變基本沒有診斷意義。非侵入性磁共振成像(MRI)經(jīng)常用于軟組織VM診斷，并且它被認(rèn)為比CT更有效，VMS通常在T1加權(quán)MR圖像上顯示低信號(hào)，然而在T2加權(quán)MR圖像上顯示明顯高信號(hào)[6]。其他頜骨囊性病變也有類似的MRI特點(diǎn)，仍然難以識(shí)別。此外，對(duì)于骨腫瘤樣病變，大多數(shù)外科醫(yī)生更傾向于選擇CT掃描而不是MRI。

我們的患者術(shù)前還可能的診斷包括造釉細(xì)胞瘤、牙源性囊腫、骨肉瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、來歷不明的動(dòng)靜脈畸形或腫瘤。基于臨床癥狀、物理和影像學(xué)檢查，IVM應(yīng)區(qū)別的病變?nèi)缦拢?1)成釉細(xì)胞瘤，最常發(fā)生在下頜骨后部，通常在第三磨牙及升支區(qū)，單房或多房囊性低密度區(qū)，并侵襲到鄰牙牙根，軟組織部分在增強(qiáng)CT上明顯強(qiáng)化，另一個(gè)特點(diǎn)是一般不會(huì)出現(xiàn)向外圍呈放射狀的“蜂窩或圓形”影像改變；(2)牙源性囊腫通常出現(xiàn)在一個(gè)無牙區(qū)，缺乏影像內(nèi)骨小梁，不能說明對(duì)鄰牙牙根造成侵蝕；(3)骨肉瘤，會(huì)導(dǎo)致受影響部位的疼痛和腫脹，病變周邊不斷擴(kuò)大的牙周膜空間可以使它區(qū)別于IVM；(4)動(dòng)脈瘤性骨囊腫，特點(diǎn)是其快速增長(zhǎng)和充滿液體不清楚的邊界，可能存在鄰牙牙根的侵蝕；(5)骨內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，表面上呈多房和囊性病變，這是繼發(fā)于鄰近骨的再吸收，它區(qū)別于IVM的是在增強(qiáng)CT下可以看到病灶的明顯增強(qiáng)(血管模式)[7]。此外，對(duì)于下頜動(dòng)靜脈畸形，在X線平片或CT圖像上可看到膨脹的頦孔和下頜神經(jīng)管。

應(yīng)該指出，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查是可用于IVM的診斷的另一有效的診斷工具，在顯微鏡下可發(fā)現(xiàn)吸出血性液體是可凝的并且無腫瘤細(xì)胞。然而，如果懷疑動(dòng)靜脈畸形診斷就不宜行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。正如上面提到的，無論是VMS或先天性腦血管病(AVM)在早期文學(xué)都被稱為“血管瘤”。VMS是緩慢流動(dòng)的畸形，特點(diǎn)軟，可壓縮，非搏動(dòng)性。動(dòng)靜脈畸形是致命的高流動(dòng)性畸形，皮膚溫度升高，病變通常搏動(dòng)。此外，當(dāng)把聽診器放在AVM的皮膚表面上時(shí)可聽到“風(fēng)吹樣”聲音。在顯微鏡下，VMS通常由薄壁血管通道兩旁的靜態(tài)內(nèi)皮細(xì)胞組成。動(dòng)靜脈畸形血管通道的組織學(xué)特征是并不完全是動(dòng)脈或靜脈的特征；在AVM中可以看到數(shù)量和大小不斷增加的動(dòng)脈和靜脈，以及許多的靜脈內(nèi)膜纖維化和厚厚的血管壁[8]。VM的患者可能發(fā)生在任何年齡，然而大多數(shù)是青少年。雖然VMS可能出現(xiàn)腫脹、偶爾的疼痛和出血的一些癥狀，但這種疾病是非致命性的。對(duì)于AVM，僅僅刮治手術(shù)、活檢或即使是一個(gè)小小的創(chuàng)傷都可能導(dǎo)致致命的出血。AVM的識(shí)別對(duì)于其導(dǎo)致死亡發(fā)生的可能性是很重要的。

我們對(duì)2例患者進(jìn)行快速冰凍活檢排除惡性病變，均確診為VMS，之后進(jìn)行刮治手術(shù)。在活檢中遇到明顯的出血都是可控的，不像AVM的致命性出血，對(duì)于表現(xiàn)為軟組織腫塊而又不能較好明確診斷的，使用細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查應(yīng)代替?zhèn)鹘y(tǒng)的組織塊活檢，4例患者通過細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查確診為VMS。

然而，IVM的主要治療方法是手術(shù)[9]，手術(shù)治療通常有兩種方式：切除術(shù)，完整切除病變骨是以前被認(rèn)為最成功的治療；刮治術(shù)，破壞性較小，但術(shù)中出血和復(fù)發(fā)也曾被報(bào)道。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于面部IVM的過度治療整塊截骨術(shù)是不恰當(dāng)?shù)?，例如，在上述病例中?例兒童患者出現(xiàn)了術(shù)后頜面明顯畸形，不得不考慮在18歲后選擇較復(fù)雜的外科重建修復(fù)手術(shù)治療。刮治術(shù)是治療IVM治療更合適的方法，全身麻醉下行快速刮治術(shù)，在整個(gè)病灶刮除后出血將大大減少，失血量通常是可以預(yù)計(jì)的。隨訪期間，刮治術(shù)后的5例患者中無一例復(fù)發(fā)。即使IVM確實(shí)發(fā)生血管再通，這并不是腫瘤的復(fù)發(fā)，并很容易再治療。

眾所周知，VM血管瘤腔內(nèi)注射硬化劑治療，單獨(dú)或聯(lián)合手術(shù)方法，是一個(gè)被廣泛接受的有效治療方法[10-13]。因此，我們認(rèn)為經(jīng)骨內(nèi)硬化治療方法也將對(duì)IVM同樣有效，雖然這些報(bào)告是罕見的，但確實(shí)有應(yīng)用此種方法成功治療IVM的實(shí)例[14]。在另一份報(bào)告，眶內(nèi)淋巴畸形是由導(dǎo)航輔助硬化療法成功治療，故硬化療法可能是一種對(duì)于IVM很有前途的治療方法[15]。

總之，IVM的診斷較困難，主要根據(jù)臨床癥狀和CT掃描結(jié)果。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，刮治術(shù)相對(duì)于過度截骨術(shù)是一個(gè)更合適的治療方法。經(jīng)骨內(nèi)硬化劑治療可用于IVM在未來的一線治療，它是一個(gè)比較有前途的方法。但成功報(bào)告的案例罕見，需要進(jìn)一步調(diào)查[5，16]。

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1003—6350（2016）10—1669—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.041

2015-12-13)

王鴻。E-mail：251628@qq.com