陳萬(wàn)，邵麗華，陳剛，祁旺

(南京鼓樓醫(yī)院普通外科，江蘇 南京 210008)

胃癌伴肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎誤診二例臨床分析

陳萬(wàn)，邵麗華，陳剛，祁旺

(南京鼓樓醫(yī)院普通外科，江蘇 南京 210008)

胃癌；肺轉(zhuǎn)移；癌性淋巴管炎；誤診

胃癌(Gastric cancer)是源自胃黏膜上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，占胃惡性腫瘤的95%。晚期胃癌的轉(zhuǎn)移主要包括腹腔轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移及骨轉(zhuǎn)移。其中肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率僅次于肝轉(zhuǎn)移，約為10%[1]。肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎(Pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC)是胃癌肺轉(zhuǎn)移的一種特殊類型，占肺轉(zhuǎn)移的4%～11%，常被誤診為其他肺間質(zhì)性病變[2]。本文報(bào)道2例胃癌伴肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎誤診患者，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診。

1 一般資料

病例一：女性患者，38歲。2015年9月因“干咳伴活動(dòng)后氣喘2個(gè)月”被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院收治。患者2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，干咳為主。后逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后氣喘，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難，無(wú)咳粉紅色泡沫痰，無(wú)胸痛咯血。查胸部CT示兩肺炎癥，雙側(cè)胸腔少量積液。診斷：肺部感染。予頭孢呋辛、左氧氟沙星、阿莫西林舒巴坦抗感染治療10 d后效果不佳，遂來(lái)我院就診。復(fù)查胸、腹部CT示：(1)兩肺間質(zhì)性改變，請(qǐng)結(jié)合臨床；(2)左側(cè)頸根部及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)，部分稍大；(3)雙側(cè)胸腔少量積液；(4)胃壁增厚，腹腔及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)，建議進(jìn)一步檢查。消化道六項(xiàng)示：甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)正常，糖類抗原-724 (CA-724)：116.1 U/mL，糖類抗原-125(CA125)：177.3 U/mL。婦科彩超示左側(cè)附件囊性包塊，盆腔積液；胃鏡示：胃體后壁可見(jiàn)一巨大不規(guī)則性潰瘍，活檢病理報(bào)告為胃體后、胃角低粘附性腺癌。我院以“胃體癌，間質(zhì)性肺炎”收治入院。入院后查血常規(guī)、生化全套等未見(jiàn)明顯異常，全身骨顯像(ECT)示：全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移。入院后予抗炎、化痰等對(duì)癥處理，患者咳嗽癥狀無(wú)改善，請(qǐng)呼吸科會(huì)診，結(jié)合患者病史、癥狀、檢查結(jié)果和典型CT影像學(xué)表現(xiàn)，考慮患者為胃癌伴肺轉(zhuǎn)移性淋巴管炎。因患者已失去手術(shù)時(shí)機(jī)，遂轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步治療。

病例二：男性患者，45歲。患者因“上腹部隱痛伴消瘦2個(gè)月余”于2015年9月入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部隱痛伴消瘦，腹痛為陣發(fā)性，與飲食無(wú)關(guān)，無(wú)惡心嘔吐、無(wú)反酸噯氣，無(wú)黑便。外院胃鏡示：“慢性淺表性胃炎伴糜爛，胃體下部胃癌？”，病理報(bào)告示：“胃體低分化腺癌”。病程中，患者伴有咳嗽、氣喘，無(wú)咳痰，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)胸悶氣短，無(wú)腹瀉。體質(zhì)量較發(fā)病前下降5 kg。患者3個(gè)月前因“咳嗽、氣喘”被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“咳嗽變異性哮喘”，予以“沙美特羅替卡松粉”治療，效果不佳，為進(jìn)一步診治收住我院。入院診斷：(1)胃癌；(2)咳嗽變異型哮喘。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)：7.4×109/L；中性粒細(xì)胞百分率(GRA%)：79.3%↑；血紅蛋白(HGB)：131 g/L，胸片示：雙肺間質(zhì)性改變伴炎癥。胸部CT提示：(1)胃體部僵硬，伴胃壁增厚；(2)兩肺條索狀陰影，兩肺胸膜下少量滲出；(3)縱隔淋巴結(jié)腫大；(4)雙側(cè)胸膜增厚；(5)左側(cè)肩部皮下結(jié)節(jié)，淋巴結(jié)可能。予以支氣管擴(kuò)張劑及激素治療，患者咳嗽、氣喘癥狀稍有緩解，但不明顯，請(qǐng)呼吸科會(huì)診，結(jié)合患者病史、癥狀、檢查結(jié)果和典型CT影像學(xué)表現(xiàn)，考慮患者為胃癌伴肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎。因肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎對(duì)全麻耐受性差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，加之患者經(jīng)濟(jì)方面原因，與患者及家屬溝通后，患者自動(dòng)出院，回當(dāng)?shù)乩^續(xù)治療。

2 結(jié) 果

兩例患者均較為年輕，病程較短，均有咳嗽、氣喘及呼吸困難的表現(xiàn)。病例1誤診為間質(zhì)性肺炎，病例2誤診為咳嗽變異型哮喘，胃鏡及病理結(jié)果明確原發(fā)腫瘤均為胃癌，最終診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、病史及影像學(xué)表現(xiàn)，在排除肺部感染、哮喘、間質(zhì)性肺炎等疾病后均考慮為胃癌伴肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎，因患者對(duì)于肺穿刺等有創(chuàng)檢查有所顧慮，所以均缺少最后的病理支持。其中病例一同時(shí)出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移。兩例患者入院前后均完善了胸部CT檢查，見(jiàn)圖1、圖2。

圖1 例1患者符合PLC表現(xiàn)的胸部CT改變

圖2 例2患者符合PLC表現(xiàn)的胸部CT改變

3 討論

3.1 疾病概述 胃癌是源自胃黏膜上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，占胃惡性腫瘤的95%。晚期胃癌的轉(zhuǎn)移主要包括腹腔轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。其中肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率僅次于肝轉(zhuǎn)移，約10%。肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎(PLC)是惡性腫瘤在肺內(nèi)以淋巴道轉(zhuǎn)移為主要形式的肺轉(zhuǎn)移癌，主要累及肺間質(zhì)。常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤為肺癌、乳腺癌、消化道腫瘤及卵巢癌、腎癌等，預(yù)后極差[2-3]。病理學(xué)表現(xiàn)為惡性腫瘤細(xì)胞沿淋巴管道播散并彌漫性生長(zhǎng)，引起淋巴管擴(kuò)張，常伴有淋巴管周圍間質(zhì)水腫及纖維炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等。

3.2 臨床表現(xiàn) 本病呼吸系統(tǒng)臨床表現(xiàn)以咳嗽、氣促、痙攣性進(jìn)行性加重的呼吸困難、解痙及抗炎治療無(wú)效、病情進(jìn)展迅速等為特點(diǎn)。本文報(bào)道的兩例患者，均表現(xiàn)為劇烈咳嗽，強(qiáng)烈鎮(zhèn)咳藥物療效亦不明顯，均有進(jìn)行性的呼吸困難。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，患者呼吸道癥狀可先于影像學(xué)表現(xiàn)出現(xiàn)，早期依賴影像學(xué)難以與其他疾病鑒別[4-5]。

3.3 影像學(xué)特征 肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎(PLC)的影像學(xué)診斷主要依賴胸部CT。胸部CT的特征性表現(xiàn)為：(1)以單側(cè)肺病變?yōu)橹鳎曳伟┹^左肺癌更易引起PLC，轉(zhuǎn)移性腫瘤引起的PLC也以右肺為主；(2)肺紋理非對(duì)稱性增多，伴不均勻增粗，彌漫性改變以串珠狀、條索狀為主，局限性改變以網(wǎng)狀或放射狀為主；(3)支氣管放射狀影，多為結(jié)節(jié)樣或串珠樣；肺門至肺野呈放射狀、條索狀不均質(zhì)陰影及小結(jié)節(jié)，部分分支末梢直達(dá)胸膜等；(4)胸膜不規(guī)則增厚；(5)肺門、縱隔淋巴結(jié)增大；(6)胸腔積液。

3.3.1 肺紋理增多、不均勻增粗 由于淋巴管內(nèi)癌細(xì)胞增殖引起的肺間質(zhì)水腫，支氣管血管回流障礙，CT下可見(jiàn)彌漫性或局限性肺紋理不均勻增粗，HRCT下表現(xiàn)為小葉間隔結(jié)節(jié)性不均一增厚。這是由于腫瘤細(xì)胞沿支氣管血管、氣管壁擴(kuò)散的結(jié)果。

3.3.2 支氣管放射狀影 以結(jié)節(jié)狀、條索狀為主，是腫瘤細(xì)胞沿淋巴管浸潤(rùn)生長(zhǎng)，引起的淋巴管狹窄、淋巴管水腫所致，腫瘤細(xì)胞在淋巴管、血管內(nèi)形成癌栓后，CT可見(jiàn)條索狀影。HRCT下可見(jiàn)自肺野至肺門放射狀不均質(zhì)陰影及結(jié)節(jié)，部分可見(jiàn)不規(guī)則的網(wǎng)狀影。

3.3.3 胸膜不規(guī)則增厚 并不單獨(dú)出現(xiàn)，與達(dá)到胸膜的支氣管放射狀影同時(shí)存在，HRCT下見(jiàn)胸膜下間質(zhì)增厚，可見(jiàn)小結(jié)節(jié)影,可能與臟層胸膜下淋巴管及小葉間淋巴管的阻塞、回流障礙有關(guān)。

3.3.4 肺門、縱隔淋巴結(jié)增大 肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大較為多見(jiàn)，臨床報(bào)道約50%發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，其中可見(jiàn)部分淋巴結(jié)融合壞死。

3.3.5 胸腔積液 部分患者可出現(xiàn)胸腔積液，積液中可發(fā)現(xiàn)有脫落的腫瘤細(xì)胞，可能與肺靜脈回流障礙有關(guān)。

3.4 鑒別診斷 典型的肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎，根據(jù)惡性腫瘤病史、劇烈咳嗽、氣促、痙攣性進(jìn)行性加重的呼吸困難、病情進(jìn)展迅速、解痙及抗炎治療均無(wú)效等臨床表現(xiàn)，臨床診斷并不困難。本病確診以肺穿刺或支氣管鏡活檢病理學(xué)檢查為準(zhǔn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)考慮本病的，原則上需要病理學(xué)檢查證實(shí)。但因支氣管鏡活檢陽(yáng)性率低、患者對(duì)有創(chuàng)檢查接受度低等原因，目前臨床應(yīng)用并不普遍。對(duì)于高度懷疑本病的，多次痰脫落培養(yǎng)及胸水培養(yǎng)尋找癌細(xì)胞等有助于本病的診斷。若為陰性，并不能排除本病。目前本病的診斷主要還是依賴典型的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)。本病應(yīng)與肺結(jié)節(jié)病及常見(jiàn)的肺間質(zhì)性疾病相鑒別。肺結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪樣肉芽腫疾病，臨床表現(xiàn)以呼吸困難、咳嗽為主，其CT表現(xiàn)與PLC部分類似，但小葉間隔增厚較為少見(jiàn)，以結(jié)節(jié)多見(jiàn)，小葉結(jié)構(gòu)紊亂，常有雙側(cè)淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大，但無(wú)融合壞死，可與PLC相鑒別。常見(jiàn)的肺間質(zhì)性疾病有支氣管感染、間質(zhì)性肺炎、霉菌性肺炎、肺間質(zhì)纖維化、放射性肺炎等，支氣管感染臨床表現(xiàn)以咳嗽、咳痰為主，血常規(guī)常有血象升高，間質(zhì)性肺炎的病因很多，臨床上以職業(yè)接觸及免疫系統(tǒng)疾病為主，根據(jù)職業(yè)史及相關(guān)病史鑒別不難，霉菌性肺炎常有大量使用抗生素或體弱患者及幼兒，放射性肺炎常有放療史，根據(jù)病史可鑒別。從影像學(xué)上講，支氣管感染、間質(zhì)性肺炎、霉菌性肺炎CT主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)水腫，肺紋理增多。肺間質(zhì)纖維化可見(jiàn)肺間質(zhì)組織產(chǎn)生多發(fā)條索影或網(wǎng)狀影，但無(wú)淋巴結(jié)腫大及胸膜增厚表現(xiàn)，可與PLC相鑒別。

3.5 治療原則 目前肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎的治療主要采用標(biāo)準(zhǔn)化療及對(duì)癥支持治療，以緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。本病預(yù)后極差，50%～85%的患者生存期為3～6個(gè)月[3，6]，本文中例1患者由于經(jīng)濟(jì)原因后自行出院，例2患者行規(guī)范化療后，咳嗽及呼吸困難癥狀均有所緩解。

3.6 誤診原因 肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎多為突然發(fā)病，主要癥狀為氣短及呼吸困難，臨床表現(xiàn)并沒(méi)有明顯的特異性。呼吸困難剛開始可能不明顯，一旦出現(xiàn)，表現(xiàn)為痙攣性、進(jìn)行性加重，酷似哮喘。此外可有咳嗽、咯痰等，有時(shí)痰中帶血、體溫升高，與肺炎、肺癌等鑒別困難。呼吸困難常出現(xiàn)在胸片發(fā)現(xiàn)異常之前。至肺部有影像學(xué)異常發(fā)現(xiàn)時(shí)，癥狀往往已經(jīng)相當(dāng)明顯。肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎臨床少見(jiàn)，影像科醫(yī)生及臨床醫(yī)生對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)均不足。從影像學(xué)講，肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎與其他肺間質(zhì)疾病差異不明顯，影像科醫(yī)生閱片經(jīng)驗(yàn)不足也是導(dǎo)致誤診的重要原因[7-8]。

3.7 防治誤診措施 臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本疾病的認(rèn)識(shí)。惡性腫瘤患者出現(xiàn)咳嗽、氣促、進(jìn)行性呼吸困難等癥狀，常規(guī)的抗感染、對(duì)癥治療效果不佳時(shí)，即應(yīng)高度懷疑此病。及時(shí)行胸部CT檢查，加強(qiáng)與影像科醫(yī)生溝通，并請(qǐng)呼吸專科的醫(yī)生會(huì)診，可有效地避免誤診的發(fā)生。

綜上所述，晚期胃癌常有肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生，肺轉(zhuǎn)移性癌性淋巴管炎是肺轉(zhuǎn)移的重要表現(xiàn)形式，臨床少見(jiàn)，常與其他肺間質(zhì)性疾病難以鑒別，臨床醫(yī)生需要提高警惕，加強(qiáng)對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，避免誤診。

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R735.2

B

1003—6350（2016）10—1664—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.039

2016-01-14)

國(guó)家臨床重點(diǎn)專科項(xiàng)目(編號(hào)：衛(wèi)辦醫(yī)政函[2012]649號(hào))

邵麗華。E-mail：digua0024@126.com