夏大洋綜述，潘征夏審校（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，重慶400014）

漏斗胸對小氣道改變的研究進(jìn)展

夏大洋綜述，潘征夏審校（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，重慶400014）

漏斗胸；氣管；肺；呼吸功能試驗(yàn)；肺功能；小氣道；綜述

漏斗胸（pectus excavatum）是小兒胸壁畸形中最常見的類型，占小兒胸臂畸形的90%以上。漏斗胸的主要表現(xiàn)為胸骨柄下緣至劍突上緣的胸骨體向背側(cè)傾斜凹陷，兩側(cè)下部肋骨也同時(shí)向背側(cè)彎曲，使前胸下部凹陷，呈漏斗狀，故得名。Brochhausen等［1］統(tǒng)計(jì)德國漏斗胸發(fā)病率為0.1%～0.8%，男女比例2∶1～9∶1。我國鄒緒森等［2］統(tǒng)計(jì)廣州東莞市共計(jì)477 627名兒童漏斗胸現(xiàn)患率為0.058 3%，男女患病率之比為2.172∶1。

漏斗胸的嚴(yán)重程度不同帶來的危害也輕重不一。以前認(rèn)為輕、中度漏斗胸可無臨床表現(xiàn)，僅造成患兒心理方面的問題，故漏斗胸手術(shù)早期常常被稱為“美容手術(shù)”。隨著漏斗胸心肺功能研究的進(jìn)展，目前認(rèn)為漏斗胸會對患兒心肺功能造成影響，同時(shí)也有心理方面的損害。近年來國內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，中、重度漏斗胸患兒存在肺功能小氣道指標(biāo)的改變現(xiàn)象，本文就小氣道的概念、檢測方法及漏斗胸小氣道改變作一綜述。

1　小氣道的概念及檢測方法

1.1小氣道概念小氣道是指直徑小于2mm的氣道，包括終末細(xì)支氣管（其功能是氣體傳導(dǎo)）和呼吸性細(xì)支氣管（包括肺泡管、肺泡囊，具有氣體交換功能）［3］，前者直徑1.0mm，后者直徑0.5mm。小氣道是肺部最小的可見區(qū)域之一，絕大多數(shù)是指細(xì)支氣管，屬于氣道的第12～23級分支［4］。小氣道管腔纖細(xì)、管壁菲薄、軟骨組織缺如，但平滑肌相對增多、總橫截面積大，因此小氣道具有氣流阻力小，但易阻塞的特點(diǎn)。在患者出現(xiàn)癥狀或發(fā)現(xiàn)有任何可測定的肺功能異常前，就應(yīng)考慮可能有小氣道的損害［5］。小氣道病變可為本身的病變，也可為大的支氣管和肺實(shí)質(zhì)疾病擴(kuò)散的結(jié)果。

1.2小氣道檢測方法較準(zhǔn)確的小氣道檢測方法有手術(shù)切除活檢、支氣管鏡活檢、支氣管灌洗液分析［6］，但均為有創(chuàng)檢查方法，臨床應(yīng)用受限。無創(chuàng)的方法主要有高分辨CT（HRCT）和肺功能檢查（PFT）。HRCT小氣道病變的特征性表現(xiàn)［7］：小氣道壁增厚、空氣潴留征、馬賽克征、樹芽征等，同時(shí)通過后處理技術(shù)，HRCT可定量分析支氣管橫截面氣道壁的內(nèi)外徑、內(nèi)外腔面積，通過公式計(jì)算出氣道壁厚度與外徑之比（T/D）、氣道壁面積占?xì)獾揽倷M截面積百分比（WA%）等［8-9］，對疾病嚴(yán)重程度的研究有重要意義。Mocelin等［10］通過HRCT對19例7～15歲曾確診為兒童閉塞性毛細(xì)支氣管炎的患兒進(jìn)行研究以了解HRCT定量指標(biāo)與臨床表現(xiàn)評分和肺功能的相關(guān)性，結(jié)果提示相關(guān)性良好。此外，肺功能檢查也可檢測出小氣道的改變，目前小氣道受損公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)［11］，即常規(guī)肺功能：呼出肺活量50%時(shí)的氣體流量（V50）、V25、最大呼氣中期流量（MMEF）低于70%～80%預(yù)計(jì)值，1秒用力呼氣容積（FEV1）＞80%預(yù)計(jì)值。在嬰幼兒中，常采用潮氣呼吸法來測定肺功能，其中評價(jià)小氣道的指標(biāo)有呼氣時(shí)間（TE）/吸氣時(shí)間（TI），到達(dá)潮氣呼氣峰流速時(shí)的呼出氣量占潮氣量的百分比（%V-PF），V25/峰流速（PF）［12］。而大于3歲的兒童采用常規(guī)通氣法測定肺功能，其評價(jià)小氣道的指標(biāo)主要為MMEF、用力呼氣流量25%（FEF25）、FEF50、FEF75［13］，而FEV1［14］、殘氣量（RV）、RV/TLC［15］在某些研究中也用來評價(jià)小氣道的功能。除了常規(guī)肺功能檢測外，肺功能檢查中的一口氣氮沖洗法（SBWT）、多次呼吸氮沖洗法（MBWT）、強(qiáng)迫振蕩法檢查技術(shù)（FOT）和脈沖震蕩檢查法（IOS）也是小氣道的檢測方法。

2　漏斗胸小氣道改變的研究

劉文英等［16］對13例5～16歲漏斗胸患兒行肺功能檢測，結(jié)果表明患兒的呼吸功能大多有不同程度損害，術(shù)前大氣道指標(biāo)基本正常，但小氣道損害明顯（MMEF、V25、V50下降）。術(shù)后3個月復(fù)查時(shí)，肺功能損害尚未恢復(fù)。作者認(rèn)為除個別嚴(yán)重患兒外，一般漏斗胸患兒的肺功能并無明顯異常，原因可能是現(xiàn)在的肺功能檢測標(biāo)準(zhǔn)的正常值范圍較寬，肺的呼吸代償能力較強(qiáng)，一定程度的壓迫對肺組織不易產(chǎn)生嚴(yán)重影響。因而大多數(shù)患兒常規(guī)情況下無呼吸困難的表現(xiàn)。本組有約半數(shù)患兒存在MMEF、V25、V50下降，同時(shí)排除心血管、呼吸、血液系統(tǒng)疾病和吸煙等因素的干擾，推測小氣道改變系畸形導(dǎo)致的局部肺組織受壓所致。肺組織受壓使原本狹小的小氣道更加狹窄，小氣道受阻，纖毛上皮的分泌和運(yùn)動受限，引流障礙，易繼發(fā)反復(fù)感染，造成小氣道永久性損傷。蔣小平等［17］對27例3～16歲行胸骨抬舉術(shù)的漏斗胸患兒進(jìn)行術(shù)后肺功能遠(yuǎn)期隨訪，隨訪時(shí)間4～12年，平均（6.89±3.75）年，結(jié)果提示，TLC、功能殘氣量（FRC）、每分鐘最大通氣量、MMEF、V75、V50與正常值比較無顯著性差異，VC、用力肺活量（FVC）、FEV1和V25與正常值比較降低，有顯著性差異。術(shù)后患兒的癥狀明顯地改善或消失，術(shù)前的限制性通氣障礙也消失，但小氣道功能的公認(rèn)指標(biāo)之一V25仍然低于正常，可見小氣道受阻仍然持續(xù)存在。為防止小氣道發(fā)生不可逆的改變，建議患兒應(yīng)盡早行手術(shù)治療。

Koumbourlis等［18］對103例5～19歲的漏斗胸患兒行肺功能檢測，5%提示限制性通氣障礙，41%為阻塞性通氣障礙，54%肺功能基本正常，而之前的研究傾向于漏斗胸呈限制性通氣障礙。同時(shí)，作者分5～9、10～14、15～19歲3個年齡段討論肺功能隨年齡的變化，結(jié)果提示評價(jià)肺功能的主要指標(biāo)如TLC、FVC在10～14歲組最低；評價(jià)小氣道功能的指標(biāo)如FEV1、FEV1/FVC、FEF25～75，F(xiàn)EF25～75/FVC在低年齡組更高；RV、RV/TLC在所有年齡段均有升高，但是并未隨著年齡的增長逐漸趨于正常。最終，作者認(rèn)為，先天性漏斗胸，即使無明顯的臨床癥狀，也可能有多種肺功能異常（特別是下呼吸道的梗阻），但無證據(jù)表明漏斗胸的肺功能會隨年齡的增長而持續(xù)下降。Lawson等［19］測定了408例，年齡在10.0～15.7歲漏斗胸患兒術(shù)前的肺功能，其中的45例在鋼板移除后再次行肺功能檢查。術(shù)前，F(xiàn)VC、FEV1比正常低13%，而FEF25～75比正常低20%。術(shù)后所有指標(biāo)均有顯著升高。其中大于11歲年齡組患兒術(shù)后肺功能恢復(fù)更好，作者認(rèn)為可能是因?yàn)榇竽挲g患兒胸廓更堅(jiān)硬和穩(wěn)定，肺功能恢復(fù)更好。其研究還發(fā)現(xiàn)，術(shù)前和鋼板移除后FEV1/FVC均在0.85以上，提示無顯著的大氣道梗阻。術(shù)前患兒FEF25～75顯著降低，而FEF25～75的降低有時(shí)被認(rèn)為是小氣道梗阻的結(jié)果。

Hu等［20］對1975～2005年行改良胸骨抬舉術(shù)398例患者進(jìn)行回顧性研究，年齡2.5～18.0歲，平均4.6歲。結(jié)果提示，雖然運(yùn)動耐量有提高，心功能也恢復(fù)到同年齡段的正常水平，但是術(shù)后肺功能卻恢復(fù)得很慢。該研究表明，漏斗胸患兒術(shù)前肺容量和肺通氣功能均下降，術(shù)后4.2年，F(xiàn)VC、TLC、VC基本恢復(fù)正常。但肺容量指標(biāo)RV/ TLC未恢復(fù)，肺通氣指標(biāo)FEV1、FEF25也未恢復(fù)到正常水平。而FEV1、FEF25均是反映小氣道阻塞的指標(biāo)，術(shù)后4.2年該2項(xiàng)指標(biāo)較對照組低，差異有顯著性，提示小氣道阻塞，而術(shù)后4.2年RV/TLC的升高也支持氣道阻塞。

李洪波等［12］研究2003～2005年行改良Ravitch手術(shù)的患兒，隨機(jī)抽取70例，術(shù)前及術(shù)后2年分別檢測肺功能。結(jié)果表明，術(shù)前，1～3歲組患兒肺功能%V-PF、V25/ PF較健康對照組低，表明存在小氣道損害；3～6歲組和大于6歲組患兒的VC、呼氣流量峰值（PEF）、V75、V25等指標(biāo)均較正常預(yù)計(jì)值低，表明既有小氣道損害又有大氣道限制性通氣功能障礙。術(shù)后2年再次檢測肺功能，1～3歲組患兒各項(xiàng)肺功能指標(biāo)均恢復(fù)正常水平，3～6歲組患兒無大氣道通氣障礙，但小氣道指標(biāo)仍明顯減低，＞6歲組患兒大、小氣道功能的指標(biāo)均明顯減低，結(jié)果提示，不同年齡組的先天性漏斗胸患兒在術(shù)前均存在肺功能損害，年齡越小損害越輕。小氣道損害在3歲后手術(shù)的漏斗胸患兒中持續(xù)存在，故作者認(rèn)為先天性漏斗胸的最適宜手術(shù)年齡為1～3歲。

肖海波等［21］對18例8～15歲（平均11.6歲）重度漏斗胸患兒在術(shù)前、術(shù)后6～12個月行心肺功能檢測，并選取18例健康兒童作為對照。肺功能方面的結(jié)果提示，術(shù)前病例組患兒的肺功能各項(xiàng)檢測指標(biāo)中，VC、RV、RV/ TLC、FVC、FEV1有異常。術(shù)后1年患兒VC、FVC、FEV1較術(shù)前有顯著提高，表明胸廓畸形矯正后，肺通氣功能有改善，但RV、RV/TLC、FVC、FEV1仍低于正常對照組，表明漏斗胸患兒肺功能恢復(fù)較慢。作者認(rèn)為漏斗胸患兒術(shù)前RV、RV/TLC的升高及FVC的降低，提示胸廓及肺的彈性、順應(yīng)性的下降，其原因可能為漏斗胸患兒纖維肋軟骨的彈性較正常胸廓肋軟骨差，肺內(nèi)氣體潴留導(dǎo)致肺的順應(yīng)性下降［22］。術(shù)后雖通氣指標(biāo)有所恢復(fù)，但與小氣道相關(guān)的指標(biāo)FEV1、RV/TLC［15］等仍低于正常，提示小氣道氣流受阻仍然存在。

張雯等［23］對2008～2010年收治的65例患兒行胸部CT及肺功能檢查，結(jié)果提示肺功能各指標(biāo)除PEF、FEF50、FEF75、通氣儲量百分比（BR）輕度下降，RV、RV/TLC、氣道阻力（Raw）增高。根據(jù) Haller指數(shù)分度，作者發(fā)現(xiàn)FEF75隨畸形程度越重降低越多，且超出正常范圍，雖然FEV1、FEF25～75、VC也會因胸廓畸形程度越重降低越多，但仍在正常范圍內(nèi)。故作者認(rèn)為，先天性漏斗胸輕、中度患者肺功能檢測多為正常，重度患者有輕度下降，最主要是小氣道指標(biāo)的下降。

趙磊磊等［24］研究了平均年齡4.98歲的183例漏斗胸患兒的HRCT表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)其中有60例HRCT片上能觀察到不同類型的小氣道病變，并根據(jù)Haller指數(shù)進(jìn)行分度，發(fā)現(xiàn)隨著胸骨凹陷程度的增加，小氣道病變的比例也增加，輕、中、重度組小氣道改變發(fā)生率分別為22.22%（12/54）、22.73%（5/22）、40.19%（43/107），三組比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），其中小氣道病變以左肺下葉最常見，發(fā)生率為88.33%（53/60）。

3　小結(jié)與展望

漏斗胸是小兒最常見的胸壁畸形，對心肺功能及心理會造成一定的影響。國內(nèi)外研究表明，中、重度的漏斗胸患兒，小氣道功能受損是明確的，但其原因仍不清楚。目前，關(guān)于低年齡段漏斗胸術(shù)后遠(yuǎn)期肺功能及小氣道改變的研究較少，仍需多中心、大樣本的進(jìn)一步研究。此外，HRCT的定量、定性指標(biāo)是否可以評估術(shù)前、術(shù)后肺及小氣道的功能也需進(jìn)一步研究。

［1］Brochhausen C，Turial S，Müller FK.Pectusexcavatum：history，hypotheses and treatment options［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2012，14 （6）：801-806.

［2］鄒緒森，林艷晴，蔡蘇媚，等.東莞市小學(xué)生漏斗胸的普查研究及漏斗胸普查機(jī)制的建立［J］.臨床與病理雜志，2015，35（5）：703-710.

［3］Srichai BM.Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax［M］.Philade Lphia：LippincottWilliams&Wilkins，2007：487.

［4］Evans DJ，Green M.Small airways：a time to revisit［J］.Thorax，1998，53 （8）：629-630.

［5］Verschakelen JA.Imagingof the smallairways［J］.Semin Respir CritCare Med，2003，24（5）：473-488.

［6］Müller NL，Miller RR.Diseasesof thebronchioles：CTand histopathologic findings［J］.Radiology，1995，196（1）：3-12.

［7］何玲，陳欣，劉先凡，等.HRCT在兒童肺部小氣道病變的應(yīng)用價(jià)值［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2010，8（4）：309-312.

［8］Yamashiro T，Matsuoka S，Estépar RS，et al.Quantitative assessment of bronchial wall attenuation with thin-section CT：an indicator of airflow limitation in chronic obstructive pulmonary disease［J］.AJR Am JRoentgenol，2010，195（2）：363-369.

［9］Nakano Y，Wong JC，de Jong PA，etal.The prediction ofsmallairway dimensionsusing computed tomography［J］.Am JRespir CritCareMed，2005，171（2）：142-146.

［10］Mocelin H，Bueno G，Irion K，etal.CT densitovolumetry in children with obliterative bronchiolitis：correlation with clinical scores and pulmonary function test results［J］.JBras Pneumol，2013，39（6）：701-710.

［11］Frush DP，Applegate K.Computed tomography and radiation：understanding the issues［J］.JAm CollRadiol，2004，1（2）：113-119.

［12］李洪波，潘征夏，吳春，等.不同年齡段先天性漏斗胸患兒手術(shù)前后肺功能觀察［J］.山東醫(yī)藥，2008，48（33）：14-16.

［13］張皓，鄔宇芬，黃劍峰，等.兒童肺功能檢測及評估專家共識［J］.臨床兒科雜志，2014，32（2）：104-114.

［14］Malek MH，F(xiàn)onkalsrud EW，Cooper CB.Ventilatory and cardiovascular responses to exercise in patientswith pectus excavatum［J］.Chest，2003，124（3）：870-882.

［15］ContoliM，Santus P，PapiA.Smallairway disease in asthma：pathophysiological and diagnostic considerations［J］.Curr Opin Pulm Med，2015，21 （1）：68-73.

［16］劉文英，袁玉茹，胡廷澤，等.漏斗胸患兒的肺功能檢測［J］.中華小兒外科雜志，1992，13（4）：198-200.

［17］蔣小平，胡廷澤，劉文英，等.漏斗胸矯正術(shù)后肺功能遠(yuǎn)期隨訪［J］.中華小兒外科雜志，1999，20（4）：222-224.

［18］Koumbourlis AC，Stolar CJ.Lung growth and function in children and adolescentswith idiopathic pectusexcavatum［J］.Pediatr Pulmonol，2004，38（4）：339-343.

［19］Lawson ML，Mellins RB，Tabangin M，etal.Impact of pectus excavatum on pulmonary function beforeand after repairwith the Nussprocedure［J］. JPediatr Surg，2005，40（1）：174-180.

［20］Hu TZ，Li Y，Liu WY，et al.Surgical treatment of pectus excavatum：30 years 398 patients of experiences［J］.JPediatr Surg，2008，43（7）：1270-1274.

［21］肖海波，梅舉，張輔賢，等.重度漏斗胸對兒童心肺功能的影響及手術(shù)治療效果［J］.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2009，29（9）：1092-1094.

［22］Miller JD，Beck KC，JoynerMJ，etal.Cardiorespiratory effectsof inelastic chestwall restriction［J］.JAppl Physiol（1985），2002，92（6）：2419-2428.

［23］張雯，李傳偉，褚志剛，等.先天性漏斗胸患者胸廓畸形程度與肺功能變化的研究［J］.中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志，2011，10（5）：470-473.

［24］趙磊磊，何玲，陳欣，等.64層螺旋CT對兒童漏斗胸的心臟及小氣道改變的評價(jià)［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2012，10（5）：398-400.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.02.025

A

1009-5519（2016）02-0231-03

2015-09-29）