朱慶云 陳佩玲 魏霞 謝倫芳

(安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院風濕免疫科，安徽 合肥 230022)

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系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜患者的護理

朱慶云 陳佩玲 魏霞 謝倫芳

(安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院風濕免疫科，安徽 合肥 230022)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡； 血栓性血小板減少性紫癜； 護理

Systemic lupus erythematosus; Thrombotic thrombocytopenic purpura; Nursing

血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一種較少見的，累及多器官系統(tǒng)的血栓性微血管病，其典型臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎損害和發(fā)熱[1]。TTP的病因未明，可能與病毒感染、妊娠、免疫性疾病、惡性腫瘤、骨髓移植和遺傳有關[2]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus，SLE)與TTP有共同的臨床、生物學特點，兩者并存時診斷困難[1-3]，導致有效治療措施的延誤。且SLE-TTP病情嚴重、治療效果差，病死率高達34.1～62.5%?；颊呷绻喜⒛I功能、神經(jīng)功能受損及感染，預后更差[3]。SLE合并TTP非常少見，發(fā)生率為0.5～2%，國內(nèi)外相關病例報道較少[4]。我科2010年1月-2015年5月共收治6例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜患者?，F(xiàn)將護理體會報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組6例患者均為女性，年齡26～51歲。除2例剛確診SLE外，其余均有1年以上SLE病史。所有患者診斷均采用張之南《血液病診斷及療效標準》[5]，并除外其他原因引起的TTP。6例患者均表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血和血小板減少臨床癥狀，均有不同程度出血現(xiàn)象，6例患者均為中、重度貧血，1例患者出現(xiàn)黃疸。4例患者病程中發(fā)熱，6例均有不同程度的神經(jīng)精神癥狀，2例意識障礙，2例持續(xù)頭痛，1例出現(xiàn)恐懼、自殺傾向。病例5和病例6均有狼瘡性腎炎、低蛋白血癥、多漿膜腔積液，預后差。

1.2 方法 6例患者均予糖皮質(zhì)激素、新鮮冰凍血漿輸注、免疫抑制劑、抗感染、止血、營養(yǎng)支持等對癥治療。其中5例患者行血漿置換術。血漿輸注可補充患者先天血管性血友病因子-裂解酶(vWF-裂解酶)的缺乏，清除vWF自身抗體及過多的vWF多聚體而達到治療目的。血漿置換(Plasma exchange，PE)是指將患者血液引至體外，經(jīng)離心法或膜分離法將血漿和細胞有形成分分離，以清除體內(nèi)致病物質(zhì)(自身抗體、免疫復合物、藥物、毒物等)的治療技術。目前國內(nèi)外研究[6-7]證明，血漿置換是治療TTP的最基本、最有效的治療方法。經(jīng)積極搶救，3例好轉(zhuǎn)出院。1例因為治療效果不佳，自動出院。1例拒絕做血漿置換手術，另一例做了1次后拒絕再次治療，2例患者經(jīng)搶救無效死亡?；颊咭话闱闆r、病情與結局見表1?；颊邔嶒炇覚z查陽性結果見表2。

表1 患者一般情況、病情與結局情況表

序號年齡/歲最高體溫/℃病史 神經(jīng)精 神癥狀出血表現(xiàn)合并癥血漿置換次數(shù)結局12938.52年焦慮、煩躁肉眼血尿、皮膚瘀點瘀斑狼瘡性腎炎、低蛋白血癥、低鉀血癥2好轉(zhuǎn)25140.71周嗜睡、抽搐口吐鮮血,四肢散在瘀點瘀斑多漿膜腔積液、低蛋白血癥、肺部感染10好轉(zhuǎn)347393+年余頭痛、暈厥口腔牙齦出血,尿隱血3+狼瘡性腎炎、低蛋白血癥、多發(fā)性腦梗死1好轉(zhuǎn)4453810年頭痛、煩躁肉眼血尿,牙齦出血,四肢散在瘀點瘀斑狼瘡性腎炎、尿路感染、糖尿病0死亡53337.51年全身抽搐意識喪失四肢散在瘀點瘀斑,尿隱血3+狼瘡性腎炎、低蛋白血癥、多發(fā)性腦梗死、胸腔及心包腔積液3自動出院62639.42月焦慮、恐懼、自殺意念肉眼血尿、四肢散在瘀點瘀斑狼瘡性腎炎、腎功能不全、低蛋白血癥、多漿膜腔積液、肺部感染、剖宮產(chǎn)術后、心功能不全1死亡

表2 6例SLE-TTP患者實驗室檢查結果

序號HB/g/LPLT/χ109/L網(wǎng)織紅細胞百分比/%破碎紅細胞計數(shù)/%乳酸脫氫酶/U/L尿素氮/mmol/L肌酐/μmol/LCoomb's試驗161339.725.4153615.1143陰性256512.398.0204318.8150陰性357415.354.0144216.78144陰性46893.58.120248.28254陰性53855.044.0346011.24126陰性649386.213.0149212.73147陰性

2 護理

2.1 血漿置換治療的護理 本組患者的PE均在病房床邊執(zhí)行，由血液透析室?？漆t(yī)師、護士全程監(jiān)護，科室責任護士協(xié)助全程監(jiān)護。由于SLE-TTP患者病情活動期多伴有多器官損害，所以輸注血漿時，應該嚴格控制輸液速度。血漿灌流速度一般控制在10～20 mL/min左右，以防導致循環(huán)負荷過重而突發(fā)左心衰和肺水腫。治療過程中使用心電監(jiān)護密切監(jiān)測生命體征的變化。觀察有無低血壓、變態(tài)反應及低鈣等現(xiàn)象，保持靜脈通道通暢，以便急救。嚴格遵守操作規(guī)程，做好患者的管道管理，避免管道扭曲、脫落、切口感染等風險的發(fā)生。2例煩躁的患者，使用約束工具，防止患者自行拔出導管。本組患者在PE過程中沒有發(fā)生心臟負荷過重、導管相關不良反應。但病例3出現(xiàn)血清學反應，面部、軀干出現(xiàn)大量紅色皮疹伴瘙癢，經(jīng)口服西替利嗪、外涂爐甘石洗劑后癥狀緩解。

2.2 嚴密監(jiān)測病情變化 SLE-TTP患者合并癥多，病情變化快，病死率高。本組患者病情嚴重，6例患者均有腎功能損害，出現(xiàn)水電解質(zhì)平衡紊亂，臨床護士準確記錄出入量，動態(tài)監(jiān)測電解質(zhì)變化?；颊呔橛卸嗥鞴俟δ軗p害，2例伴多漿膜腔積液，2例死于心功能不全，病程中應嚴格控制輸液速度，監(jiān)測出現(xiàn)急性左心衰的先兆表現(xiàn)。6例患者均有不同程度的精神癥狀，包括嗜睡、煩躁、頭痛、焦慮、反應淡漠等，嚴重時出現(xiàn)意識喪失，臨床護士應密切觀察患者的神志及精神狀況、情緒及行為變化。同時觀察有無活動性內(nèi)臟出血現(xiàn)象；動態(tài)監(jiān)測血小板計數(shù)、血紅蛋白、乳酸脫氫酶、間接膽紅素等，以評估病情的發(fā)展。

2.3 加強心理支持 SLE-TTP患者往往伴多器官功能損害，同時伴有出血、精神癥狀，患者面對不良預后，易產(chǎn)生恐懼、絕望等不良心理反應。6例患者均出現(xiàn)不同程度的不良心理反應。(1)血漿置換雖能改善預后，但畢竟是有創(chuàng)手術，患者既擔心手術效果，又擔心手術費用。本組3例搶救成功病例住院時間都超過1個月，病例2行PE手術10次，患者面對沉重的醫(yī)療負擔，有拖累家人的負罪感。臨床護士在通知家屬繳費時，一定要有意避開患者，以免對患者產(chǎn)生不良影響。(2)醫(yī)務人員在做好患者心理支持的同時，應鼓勵患者家屬參與。術前要做好患者及其家屬的解釋與安慰工作，向其解釋手術的必要性，耐心介紹術中與術后的配合方法，使患者能夠以最佳的心理狀態(tài)積極配合治療，同時得到患者家屬的理解及支持。本組病例4由于未能做通患者及家屬思想工作，未能及時行PE手術，搶救失敗。

2.4 發(fā)熱護理 約90%TTP患者可在不同病程出現(xiàn)發(fā)熱，多為中度發(fā)熱[8]。狼瘡活動期、繼發(fā)感染及血漿置換術后均可導致患者體溫升高。本組有3例患者出現(xiàn)高熱，2例中低熱。對于2例中低熱患者，予以溫水擦浴、冰袋、濕敷等物理降溫，但禁用酒精擦浴，以免皮下出血；3例高熱的患者，在物理降溫的同時，遵醫(yī)囑應用退熱藥物?；颊甙l(fā)熱期間絕對臥床休息，減少耗氧量，予以持續(xù)氧氣吸入。加強基礎護理，保持床單位清潔干燥，預防受涼。

2.5 神經(jīng)精神癥狀的護理 TTP造成的微血管狹窄可導致全身的組織器官缺血性功能障礙，約80%～92%的TTP患者合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[8]。神經(jīng)精神癥狀是TTP最常見、最重要的特征，多表現(xiàn)為抽搐、神志不清、譫妄、昏迷等，其嚴重程度預示著TTP預后的好壞，重度神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者預后不良[8]。本組2例患者病程中數(shù)次發(fā)生意識喪失、抽搐、牙關緊閉。病例2入院第3天首次發(fā)生抽搐時，發(fā)生舌咬傷并伴有小便失禁，立即解開患者衣領，頭偏向一側(cè)，用包好的壓舌板或牙墊放入口內(nèi)，避免舌咬傷?？谇豢萍睍\置入口咽通氣道以保持呼吸道通暢，必要時吸痰，吸氧吸入、保留導尿，魯米那肌肉注射、安定靜脈推注，葡萄糖酸鈣靜脈推注，10 min后抽搐緩解。抽搐間隙期，患者偶有躁動，予約束帶固定并設置床欄，防止墜床。其余4例患者雖然意識清醒，但出現(xiàn)頭痛、煩躁、恐懼及口角不自主抽動等無法控制的精神神經(jīng)癥狀，護理人員應盡量保持環(huán)境安靜，減少聲、光刺激，同時注重提供針對性的心理疏導。病例6為剖宮產(chǎn)術后，患者病程中出現(xiàn)神情淡漠、反應遲鈍、偶發(fā)躁狂、極度恐懼不安、尖叫并伴有自殺傾向，精神科醫(yī)師會診后給予鎮(zhèn)靜、抗焦慮治療，效果不佳。責任護士在耐心做好心理疏導的基礎上，把該例患者作為每個班次重點交接的對象，24 h床邊陪護，去除床邊所有銳器，防止一切自殺的危險因素，確?；颊甙踩?。本組患者除1例首次抽搐時發(fā)生舌咬傷意外，其余無其他不良事件發(fā)生。

2.6 出血的預防和護理 由于血小板數(shù)量減少，血漿置換過程中抗凝劑的使用，肝功能損害均可導致患者出血。本組患者中有4例血小板數(shù)目達到10×109/L，出現(xiàn)自發(fā)性出血。臨床護士應指導患者避免一切出血誘因，嚴密觀察患者有無出血先兆并及時通知醫(yī)師進行處理。同時保留2個留置針，盡量減少有創(chuàng)操作，止血帶不宜結扎過緊，避免用力拍打穿刺部位。2例昏迷患者吸痰前，均嚴格掌握吸痰指征，盡量減少吸痰次數(shù)。

2.7 預防院內(nèi)感染 目前有研究[9]證明，僅用血漿置換并不能控制SLE-TTP的發(fā)展，采用血漿置換、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑聯(lián)合療法，可以明顯改善SLE-TTP患者的預后。而大劑量激素及免疫抑制劑的應用，降低了患者機體防御能力，同時血漿置換的置管又可增加感染風險。有研究[2]證明，SLE-TTP患者的院內(nèi)感染率高達54%，合并感染的患者死亡率明顯高于無合并感染的患者。臨床護士應加強病情觀察，嚴密觀察患者的體溫變化，及時發(fā)現(xiàn)感染征象。護理操作時嚴格執(zhí)行無菌技術，防止醫(yī)源性感染;加強患者口腔護理、會陰部及肛周皮膚護理，勤換內(nèi)衣褲；注意保暖、避免受涼、預防感冒、病室通風、限制陪客、減少探視、避免交叉感染。

2.8 飲食護理 給予患者低脂肪、易消化、營養(yǎng)豐富、溫涼的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免生硬食物，少食多餐。本組患者尿素氮、肌酐均高于正常水平，應予以優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食。鼓勵患者多食水果和蔬菜。本組2例抽搐意識喪失的患者予以禁食，給予靜脈營養(yǎng)。由于激素可導致水鈉潴留，飲食上應適當控制鈉鹽的攝入[10]。

2.9 健康指導 指導患者嚴格遵醫(yī)囑服藥，養(yǎng)成良好的生活習慣，按時休息，保證充足睡眠，避免過度勞累，避免刺激性強的食物，注意保暖，少去公共場所，避免交叉感染。本組有1例患者是血友病因子—裂解蛋白酶(ADAMTS13)缺乏者，較其他患者有更高的復發(fā)危險[11]，應指導患者自我觀察疾病復發(fā)的先兆，發(fā)現(xiàn)異常，及時就診。指導患者遵醫(yī)囑按時復查血小板計數(shù)、血紅蛋白與網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、尿常規(guī)、血尿素氮、肌酐水平。如出現(xiàn)發(fā)熱、神志精神異常、貧血、黃疸及各種出血傾向如血尿、鼻衄、牙齦出血、黑便等應及時就醫(yī)。

3 體會

SLE合并TTP發(fā)病率低，目前國內(nèi)外報道的病例不多。患者病情嚴重，治療難度大，病死率高，需要引起臨床醫(yī)護人員的重視，及早診斷并早期采用綜合性治療護理手段是治療成功的關鍵。護理人員在工作中，應注意綜合護理，掌握臨床觀察要點，具備高度的責任心，密切監(jiān)測患者病情變化，保障患者治療護理順利進行。

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安徽省高校優(yōu)秀青年人才基金項目(編號：2010SQRL069)；安徽醫(yī)科大學博士科研資助基金項目(編號：XJ201233)

朱慶云(1963-)，女，安徽合肥，本科，主管護師，護士長，從事風濕科臨床護理及護理管理工作

謝倫芳，E-mail：527548725@qq.com

R473.59，R593.24

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.08.020

2015-12-27)