孟越之，沈葉佳，吳曉霞，陸　強，劉　英，沈志奇，李　紅，馬東星

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邊疆地區(qū)少數(shù)民族室間隔缺損患者膜部瘤形態(tài)及介入封堵治療分析

孟越之1，沈葉佳1，吳曉霞2，陸強3，劉英1，沈志奇1，李紅1，馬東星1

【摘要】目的探討邊疆少數(shù)民族室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）患者膜部瘤的造影形態(tài)特點并總結其單中心介入封堵治療的策略與技巧。方法對2005-08至2015-05在武警某部三甲醫(yī)院心血管疾病介入治療中心行介入治療的356例來自新疆、西藏、云南、青海、內蒙古膜部瘤型VSD少數(shù)民族患者的臨床資料進行回顧性分析。結果依據左心室造影結果，356例膜部瘤分為四型：208例菜花型(58.4%)，71例囊袋型（19.9%），42例漏斗型(11.8%)，35例彎管型 (9.8% )。337例封堵成功，成功率約94.7%。19例未成功轉外科治療。根據年齡將337例介入封堵治療成功者分為兩組,兩組左室舒張末期內徑（left ventricular end-diastolic dimension, LVEDD）與封堵前相比均顯著縮小（t=3.077, P=0.005；t=2.257, P=0.042）。術后隨訪6個月無遲發(fā)性心律失常、瓣膜受損、卒中或死亡事件。結論邊疆少數(shù)民族VSD患者的膜部瘤形態(tài)以菜花型為主，應用國產室間隔封堵器介入封堵治療安全有效，成功率高。

【關鍵詞】室間隔缺損；膜部瘤；介入性

【中國圖書分類號】R541.1

作者單位： 100039北京，武警總醫(yī)院：1.心血管內科，2.超聲科；3.102401北京，良鄉(xiāng)醫(yī)院心血管內科

VSD是最常見的先天性心臟病之一，大多發(fā)生在室間隔膜部及其周圍。膜周部瘤樣組織形成是膜周部VSD自然閉合進程中的重要機制，30%～60%的膜周部VSD伴有膜部瘤形成[1]。膜部瘤型VSD的形態(tài)多變，與毗鄰結構關系復雜，其介入封堵治療有一定難度。十年來，武警某部三甲醫(yī)院與中國紅十字總會聯(lián)合發(fā)起的“扶貧救心”活動重點救助了大批偏遠貧困地區(qū)的先天性心臟病患者，本研究即針對該活動中收治的邊疆少數(shù)民族患者中膜部瘤型VSD的形態(tài)及其經皮介入封堵治療的策略與技巧作一回顧總結。

1　對象與方法

1.1對象2005-08至2015-04參加“扶貧救心”活動的來自新疆、西藏、云南、青海、內蒙古的膜部瘤型VSD少數(shù)民族患者356例，其中藏族186例，彝族68例，維吾爾族51例，蒙古族28例，傣族14例，白族9例；男192例（53.9%），女164例（46.1%），體重14～43 kg，平均（32.5±8.3）kg，年齡3～15歲，平均（7.2±4.6）歲。

1.2手術材料及器械0.035 inch 150 cm超滑導絲、0.035 inch 260 cm長超滑導絲、6F股鞘、5F豬尾導管、6F右心導管（TERUMO，JP）；Vivid 7型彩色多普勒超聲診斷儀、M3S探頭（頻率1.7～3.4 MHz） （GE，US）；ALLuraXper FD20血管造影機（Philips，NED）；采用上海形狀記憶合金材料有限公司或深圳先健科技有限公司生產的VSD封堵傘、圈套器及配套輸送裝置。

1.3患者準備所有患者術前均完善12導聯(lián)心電圖、胸正位X線片等常規(guī)檢查，經胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography,TTE）確診VSD合并膜部瘤形成，并測量LVEDD等參數(shù)。術前禁食水8 h，原則上10歲以下患兒給予全麻；10歲以上給予穿刺點局麻。

1.4左室造影常規(guī)消毒、鋪單，Seldinger法穿刺右側股動脈及股靜脈，分別置入6F股鞘，靜脈給予肝素50～70 U/kg。經股動脈鞘管送入5F豬尾導管，在150 cm超滑導絲引導下將其送至左室。在LAO（50～60）° ＋CRA20°投照角度下行左室造影。

1.5建立導絲軌道導絲軌道的建立及封堵器植入遵循2011年我國室缺介入治療專家共識推薦的基本手術流程進行操作[2]：撤出造影用豬尾導管，將另一根豬尾導管頭端以刀片塑形后在260 cm超滑導絲引導下從股動脈側送至左室，操作超滑導絲通過VSD送至左肺動脈，通過困難者嘗試以經皮腔內冠狀動脈成形術（percutaneous transluminal coronary angioplasty, PTCA）導絲輔助通過；在150 cm超滑導絲引導下送右心導管至左肺動脈，撤出超滑導絲，送入圈套器在右肺動脈圈套長超滑導絲后將其從股靜脈側拉出體外。

1.6封堵器植入根據左室造影測量結果選擇合適的封堵傘，將其與輸送鞘、推送鋼纜組裝后完全排氣。保留長超滑導絲，撤出股靜脈鞘。沿導絲送入輸送裝置至左室中部。固定推送鋼纜，回撤輸送鞘打開封堵傘左室面，整體回撤輸送裝置使封堵傘緊貼左室面，隨后繼續(xù)回撤輸送鞘釋放封堵傘右室面。

1.7評價標準封堵器完全展開后行牽拉試驗證實封堵器固定牢固后再次行左室造影及升主動脈造影，確定封堵器位置合適，無明顯殘余分流及主動脈、房室瓣返流，為封堵成功，釋放封堵傘。如果術中出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯，則放棄封堵治療。

1.8隨訪復查介入封堵成功的患者回病房后復查心電圖并給予持續(xù)心電監(jiān)護24 h，術后1 d復查血常規(guī)、腎功能等變化情況；出院前復查TTE（術后5～7 d），觀察封堵術形態(tài)、殘余分流情況并測量LVEDD。術后第3個月、6個月復查超聲心動圖。

1.9統(tǒng)計學處理采用SPSS 22.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據進行處理，計量資料采用±s表示，手術前后計量資料的分析采用配對t檢驗，以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2　結　果

2.1左室造影結果根據胡海波等[3]報道的分型方法，356例VSD患者膜部瘤分型如下：208例菜花型（58.4%），71例囊袋型（19.9%），42例漏斗型（11.8%），35例彎管型（9.8%）。

2.2介入封堵治療結果337例封堵成功，成功率約94.7%，其中254例采用小腰大邊型封堵器，68例采用對稱型封堵器，15例采用零邊偏心封堵器。19例未成功患者中包括13例術中出現(xiàn)操作相關的一過性Ⅲ度房室傳導阻滯；5例VSD距主動脈瓣距離＜1 mm，嘗試使用零邊偏心VSD封堵器（上海形狀記憶合金材料有限公司）未成功；1例膜部瘤解剖復雜建立導絲軌道失敗，轉心外科手術治療。26例使用普通導絲難以成功建立軌道，使用PTCA導絲輔助的方法后25例成功建立軌道。14例術中出現(xiàn)導絲纏繞三尖瓣腱索的情況，其中10例為導絲穿入乳頭肌腱索內，4例為圈套器回拉導絲時卡入腱索，經調整位置后均重新成功建立軌道。封堵成功患者主動脈瓣造影均未發(fā)現(xiàn)有主動脈瓣返流。29例封堵器置入后復查左室造影發(fā)現(xiàn)存在殘余分流，其中5例中度或中度以上分流者膜部瘤形態(tài)均為菜花型，更換為較大規(guī)格封堵傘后殘余分流消失，24例少量殘余分流者中20例72 h后復查TTE證實分流消失，4例術后3個月TTE隨訪證實分流消失。術后13例出現(xiàn)完全性右束支傳導阻滯，5例出現(xiàn)完全性左束支傳導阻滯，出院前均恢復。

根據年齡將337例介入封堵治療成功的患者分為兩組，小于10歲組268例，平均（5.3±2.0）歲，其LVEDD由封堵前的（33.7±5.5）mm縮小至（31.8±5.1）mm，差異有統(tǒng)計學意義（t=3.077, P=0.005）；10歲及以上組69例，平均（12.8±1.9）歲，其LVEDD由封堵前的（43.3±6.8）mm縮小至（41.4±5.4）mm，差異有統(tǒng)計學意義（t=2.257, P=0.042）。

2.3復查隨訪結果術后隨訪6個月無遲發(fā)性心律失常、瓣膜受損、卒中或死亡事件發(fā)生。

3　討　論

VSD是最常見的先天性心臟病，占先天性心血管疾病的25%～30%[2]。2011年篩查627例新疆少數(shù)民族先心病患兒顯示，其中52.95%為VSD患兒[4]。絕大部分VSD發(fā)生在膜周部，在長期左向右分流血流的沖擊下，膜周部纖維組織增生、粘連，容易形成凸入右室內的瘤狀結構。馬東星等[5]報道了114例邊疆地區(qū)少數(shù)民族先心病患兒的批量介入治療，VSD患兒占比達47.4%（54例），92.6%（50例）為膜周部VSD，其中76.0%（38例）合并膜部瘤形成。膜部瘤型VSD的解剖變異較大，本組資料與胡海波等[3]對VSD患者的膜部瘤形態(tài)分型標準一致，但以菜花型為主58.4%（208例），提示邊疆少數(shù)民族VSD患者膜部瘤形態(tài)以菜花型為主。

膜部瘤型VSD的大小、開口與毗鄰結構關系復雜，膜部瘤常與三尖瓣隔瓣粘連，導絲容易卡入三尖瓣乳頭肌腱索內，相比普通VSD在封堵策略和技巧上有更多難點需要注意。導絲軌道建立時應當輕柔操作，必要時多體位透視確認軌道導絲形態(tài)正常，或輕拉導絲觀察有無明顯室早、室速等心律失常發(fā)生，以避免導絲纏繞三尖瓣腱索情況下推送輸送鞘造成腱索斷裂、三尖瓣重度關閉不全等嚴重并發(fā)癥。本組有14例術中發(fā)現(xiàn)導絲纏繞三尖瓣腱索的情況，其中10例為導絲穿入乳頭肌腱索內，4例為圈套器回拉導絲時卡入腱索，經調整位置后均重新建立軌道成功。

VSD伴漏斗型、囊袋型膜部瘤常有左室面缺損較大，而右室面出口狹小的情況，導絲不易通過，建立軌道困難。PTCA導絲與普通加長導絲相比具有直徑小，頭端可塑形，可操控性強的特點，較易通過缺損處，在PTCA導絲的支撐和指引下，加長導絲更易于通過VSD[8]，此外，在多出口膜部瘤中PTCA導絲更易于選擇合適的右室面出口，有助于提高導絲軌道的建立和完全封堵的成功率。本組有26例使用普通導絲難以成功建立軌道，使用PTCA導絲輔助的方法后25例成功建立軌道，有效提高了手術成功率。

菜花型膜部瘤右室面有多個破口，各破口方向、間隔不一，一般主張完全封堵左室面入口[6]。本組多采用國產小腰大邊（A4B2）型室間隔封堵器，其特點在于腰部較長較細，左室傘盤比腰部直徑大6～8 mm，利于完全封堵左室面，同時右室傘盤比腰部直徑大3～4 mm，避免影響三尖瓣和右室流出道。Wu 等[7]報道了64例VSD膜部瘤多出口的封堵治療,其中42例使用小腰大邊型封堵器,隨訪3年無1例出現(xiàn)殘余分流、新發(fā)房室傳導阻滯等并發(fā)癥。本組337例封堵成功的患者中有254例采用小腰大邊型封堵器，驗證了小腰大邊型封堵器應用于多出口膜部瘤封堵的有效性和安全性。需注意的是，封堵器過大是術后發(fā)生房室傳導阻滯的危險因素[8]，應盡可能在完全封堵與心律失常并發(fā)癥風險之間找到平衡點，密切關注患者術后心律，加強隨訪。

綜上所述，邊疆少數(shù)民族VSD患者膜部瘤形態(tài)以菜花型為主。膜部瘤型VSD形態(tài)多變，與毗鄰結構關系復雜，使其封堵難度增大，易出現(xiàn)腱索、瓣膜損傷，心律失常等并發(fā)癥。PTCA導絲輔助建立導絲軌道能有效地提高軌道建立成功率，國產小腰大邊封堵器應用于多出口膜部瘤的封堵安全有效。結合TEE、心電圖、造影圖像等多方面綜合觀察考慮制定個體化的封堵策略，術中規(guī)范、輕柔操作能夠最大限度地提高手術成功率?！緟⒖嘉墨I】

[ 1 ]Hijazi Z M, Hakim F, Haweleh A A, et al. Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: initial clinical experience [J]. Catheter Cardiovasc Interv, 2002, 56（4）: 508-515.

[ 2 ]中國醫(yī)師協(xié)會心血管內科分會先心病工作委員會. 常見先天性心臟病介入治療中國專家共識二、室間隔缺損介入治療[J]. 介入放射學雜志, 2011, 20（2）: 87-92.

[ 3 ]胡海波, 蔣世良, 徐仲英, 等. 室間隔缺損膜部瘤的造影分型及介入治療方法學研究[J]. 中華放射學雜志, 2005, 39（1）: 81-86.

[ 4 ]吳曉霞, 馬東星, 李 欣, 等. 超聲心動圖篩查新疆先天性心臟病分析[J]. 武警醫(yī)學, 2011, 22（11）: 927-929.

[ 5 ]馬東星, 吳曉霞, 侯海軍, 等. 邊疆地區(qū)少數(shù)民族先心病批量介入治療療效評價[J]. 武警醫(yī)學, 2011, 22 （11）: 964-969.

[ 6 ]張 蛟, 馬東星, 劉惠亮, 等. PTCA導絲輔助下室間隔缺損3例介入治療成功體會[J]. 武警醫(yī)學, 2011, 22 （11）: 995-996.

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（2015-12-25收稿2016-01-22修回）

（責任編輯郭曉）

Analysis on the morphology and transcatheter closure of the aneurysm of membranous ventricular septal defect in ethnic minorities from border area

MENG Yuezhi1, SHEN Yejia1, WU Xiaoxia2, LU Qiang3, LIU Ying1, SHEN Zhiqi1, LI Hong1, and MA Dongxing1. 1. Department of Cardiology, 2. Department of Ultrasonography, General Hospital of Chinese People’s Armed Police Forces, Beijing 100039, China；3. Department of Cardiovascular Medicine, Liangxiang Hospital, Beijing 102401, China

【Abstract】ObjectiveTo explore the morphological characteristics of the aneurysm of membranous ventricular septal defect (VSD) in ethnic minorities from border area, and to summarize the strategies and skills of monocentric transcatheter closure treatment.Methods Clinical data of 356 ethnic minorities patients from border areas of Xinjiang, Tibet, Yunnan, Qinghai and Inner Mongolia with aneurysm of membranous VSD who underwent transcatheter closure treatment between Aug 2005 and May 2015 at the cardiovascular diseases intervention center of a top three hospital of the armed police forces were analyzed retrospectively.ResultsThe aneurysm of membranous VSD were classified into 4 types by left ventriculography: cauliflower type 58.4% (208 cases), sack type 19.9% (71 cases), funnel type 11.8% (42 cases) and ductus type 9.8% (35 cases). 337 cases were successfully cured, the successful rate was 94.7%. 19 cases were failed, then turned to surgical treatment. 337 patients with successful transcatheter closure were divided into two groups according to age. Changes of left ventricular end-diastolic dimension (LVEDD) in two groups both shrinked significantly (t=3.077, P=0.005；t=2.257, P=0.042). 6-month follow-up showed no delayed arrhythmia, valve damage, stroke or death event.ConclusionsThe cauliflower type is the most common morphology of the aneurysm of membranous VSD in ethnic minorities from border area. Transcatheter closure with a domestic occluder is safe and effective.

【Keywords】ventricular septal defect; membranous aneurysm; interventional

Corresponding author:MA Dongxing, E-mail: madongxing2004@126.com

通訊作者：馬東星，E-mail: madongxing2004@126.com

作者簡介：孟越之，碩士研究生在讀，E-mail: myzzzz@qq.com

DOI：10.13919/j.issn.2095-6274.2016.02.005