張廷君，周仲輝，劉鳳君，曾躍

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院感染科，四川 南充 637000)

?

以急性肝衰竭為主要表現(xiàn)的急性淋巴細(xì)胞白血病1例

張廷君，周仲輝，劉鳳君，曾躍

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院感染科，四川 南充 637000)

肝衰竭；白血病；重型肝炎

1 臨床資料

患者劉某，男，23歲，因乏力、納差、嘔吐、身黃3 d于2015年12月27日入院。既往無肝炎病史及肝炎家族史。入院前3 d，患者無明顯誘因出現(xiàn)乏力、厭油、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，小便顏色加深似濃茶樣，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示“肝衰竭，三系降低” ，給予保肝等治療2 d無好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)入本院。查體：T36.5 ℃，P 108次/min，R 20次/min，Bp 139/78 mmHg。急性病容，精神萎靡，全身皮膚及鞏膜重度黃染，頜下可捫及數(shù)個黃豆大淋巴結(jié)，活動度可，邊緣光滑，質(zhì)地中等，無觸痛?？谇火つた梢姵鲅c，靜脈穿刺處可見有大片瘀斑，肝區(qū)叩擊痛。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 0.85×109/L，RBC 3.38×1012/L，Hb 99 g/L，PLT 6×109/L，中性粒細(xì)胞百分比9.40%，淋巴細(xì)胞百分比75.3%，凝血功能：血漿凝血酶原活動度28%，血漿凝血酶原國際標(biāo)準(zhǔn)化比率2.610 0，血漿凝血酶原時間28 s。肝功：門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶5 210 U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶4 020 U/L，總膽紅素213.5 μmol/L，直接膽紅素148.0 μmol/L。甲、乙、丙、戊肝炎血清標(biāo)志物均陰性，EB病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒抗體均陰性，自身免疫性肝病相關(guān)抗體陰性。查骨髓涂片(圖1)提示骨髓增生活躍，淋巴系異常增生，原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，考慮L2。骨髓流式示：CD22 96.15%，CD19 57.28%，Cyto-CD79a 85.08%。骨髓穿刺組織病理活檢示(圖2)：(骨髓穿刺組織)纖維增生，小梁旁、小梁間見彌漫的小淋巴樣細(xì)胞浸潤，取代正常造血部分；免疫組化：pax5(大部分弱+)， ki67(+,陽性率約50%),疑為急性淋巴細(xì)胞白血病，B細(xì)胞來源?；颊呷朐汉蠼o予抗感染、保肝、甲潑尼龍 120 mg靜脈滴注1次/d，輸血漿、血小板等支持治療，患者病情無好轉(zhuǎn)，于2015年12月28日晚上出現(xiàn)胡言亂語，意識障礙，逐漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)，于2016年01月02日死亡。

2 討論

本例患者起病急，病程短，表現(xiàn)為重度黃疸、乏力、厭油、惡心、嘔吐等消化道癥狀、出血傾向，肝功提示膽紅素迅速升高至10倍正常值以上，凝血酶原活動度下降至40%以下，并迅速出現(xiàn)意識障礙，臨床診斷為急性肝功能衰竭。查甲、乙、丙、戊肝炎病毒血清標(biāo)志物均陰性，EB病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒抗體均陰性，自身免疫性肝病相關(guān)抗體陰性，且無藥物使用史，未發(fā)現(xiàn)確切肝損原因；其血常規(guī)提示白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板明顯下降，骨髓涂片、骨髓病理活檢及流式細(xì)胞學(xué)檢查均提示患者為急性淋巴細(xì)胞白血病。白血病細(xì)胞可浸潤肝臟，導(dǎo)致肝臟的病變[1]，據(jù)報道，白血病細(xì)胞肝內(nèi)浸潤率高達(dá)86.54%，但浸潤程度與肝功能損傷程度不成正比[2]，故而考慮本病例患者肝衰竭為白血病細(xì)胞浸潤肝臟所致。但臨床上以急性肝功能衰竭為突出表現(xiàn)者國內(nèi)尚未見報道，這種病例病情危重，進(jìn)展快，死亡率高，在臨床上容易引起誤診、漏診，因此應(yīng)引起醫(yī)務(wù)人員的關(guān)注。

本病例較為遺憾的是由于病情進(jìn)展太快，患者病情危重，未能行肝穿刺活檢及腦脊液檢查，不能十分明確肝內(nèi)及顱內(nèi)浸潤情況；患者有肝功能衰竭，而治療白血病的化療藥物大部分均可引起肝臟損傷，故未能行抗腫瘤化學(xué)治療。

[1] 陳灝珠，林果為.實用內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2009:2488-2504.

[2] 張素芬,王還村,郭步云,等.白血病肝臟損害的臨床及病理(附104例分析)[J].中國實用內(nèi)科雜志,1995,15(3):158.

(學(xué)術(shù)編輯：劉劍平)

10.3969/j.issn.1005-3697.2016.06.042

2016-03-06

張廷君(1985-)，男，碩士，住院醫(yī)師。E-mail:zhangtingjun123456@163.com

周仲輝，E-mail：zhognhuiz829@sina.com

時間：2017-1-3 22∶01

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20170103.2201.082.html

1005-3697(2016)06-0920-02

R733.71

B