蘇州大學附屬第一醫(yī)院影像中心(江蘇 蘇州 215006)

郝光宇 張 靜 姚沉非胡 粟 朱 默 王希明胡春洪

腹外型韌帶樣纖維瘤病的CT、MRI表現(xiàn)

蘇州大學附屬第一醫(yī)院影像中心(江蘇 蘇州 215006)

郝光宇 張 靜 姚沉非胡 粟 朱 默 王希明胡春洪

目的分析腹外型韌帶樣纖維瘤病(extra-abdominal desmoid-type fibromatoses)的CT與MRI表現(xiàn)，以提高對該疾病的影像學診斷水平。方法回顧性分析經(jīng)病理證實的24例腹外型韌帶樣纖維瘤病的CT和MRI表現(xiàn)，并與臨床資料及組織病理學對照分析。搜集腹外型韌帶樣纖維瘤病共24例，24患者均行影像學檢查，其中20例行MRI檢查，增強15例；10例行CT檢查，增強2例，其中6例同時行CT、MRI檢查。對腫瘤的部位、大小、形態(tài)邊緣、CT密度、MRI信號及強化方式進行分析。結果24例患者中，14例位于四肢，4例位于胸壁，頸部2例、臀部2例、蝶竇1例，脊柱旁1例。最小徑1.9cm，最大徑11.2cm，呈橢圓形6例，不規(guī)則分葉狀18例，邊緣清晰5例、模糊19例，14例(58.3%)包繞血管神經(jīng)，16例(66.7%) 有骨膜粘連，3例侵犯骨質(zhì)(12.5%)。CT顯示，10例病灶均呈稍低密度，密度均勻，瘤內(nèi)未見明顯鈣化、壞死，2例增強檢查呈中等強化。MRI顯示，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高于肌肉低于脂肪信號，增強掃描均呈中等或明顯不均勻強化，并隨著各期相漸進性強化。其中13例(65%)可見條索狀或小斑片狀T1W及T2WI低信號，增強后未見強化。結論腹外型韌帶樣纖維瘤病是一種少見的中間型軟組織腫瘤，CT、MRI表現(xiàn)具有一定特征性，因此對其術前明確診斷及預后監(jiān)測具有重要價值。

磁共振成像；體層攝影術；韌帶樣纖維瘤病

韌帶樣纖維瘤病(desmoid-type fibromatoses，DF)是一種罕見的中間型纖維母細胞或肌纖維母細胞性腫瘤，以女性多見，發(fā)病率約為男性的2倍[1]。由于其具有局部侵襲、局部復發(fā)、但不向遠處轉(zhuǎn)移的特征，因此韌帶樣纖維瘤病的早期診斷對臨床治療過程及預后監(jiān)測均有重要價值。筆者搜集24例經(jīng)手術和病理證實的腹外型韌帶樣纖維瘤病的完整資料并結合相關文獻探討其影像學表現(xiàn)及臨床特點，旨在提高對該疾病的認識和影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集我院2010年5月至2014年8月期間收治的腹外型韌帶樣纖維瘤病患者資料24例。男9例，女15例，年齡15～72歲，中位年齡46.5歲，其中原發(fā)性21例，復發(fā)性3例。病程長短不一，最短1月，最長7年，臨床主要表現(xiàn)為無痛性腫塊16例，局部疼痛8例，其中6例伴有活動受限。

1.2 儀器與方法24例行CT檢查10例，MRI檢查20例，其中6例同時行CT、MRI檢查。CT掃描機型為Siemens Somatom Definition雙源CT機及Siemens Somatom Sensation 64排CT機，進行螺旋CT容積掃描，掃描參數(shù)：100/120kV，240～330mAs，層厚與層距5～8mm，薄層重建層厚和層間距1mm。增強檢查采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對比劑歐乃派克(350mgI/ ml)，劑量1.0～1.5ml/kg，注射流率3ml/s。

MR掃描機型為GE Signa 3.0 T磁共振成像系統(tǒng)。根據(jù)發(fā)病部位不同，采用不同的線圈。常規(guī)掃描采用快速自旋回波序列(FSE)，平掃包括矢狀位、橫斷位T1WI(TR 450～600ms，TE 14ms)、T2WI(TR 3000～4500ms，TE 90～120ms)，矢狀位或冠狀位脂肪抑制序列(STIR序列或頻率選擇脂肪抑制序列)(TR 2800～3200ms，TE 42～150ms)。增強掃描采用對比劑Gd-DTPA，經(jīng)肘靜脈注射，注射速率為3ml/s，采集橫斷位、矢狀位、冠狀位T1WI圖像。

2 結 果

本組共24例，其中發(fā)生于四肢14例(肩部2例，上臂3例，大腿7例，小腿1例，足1例)，位于胸壁4例，頸部2例、臀部2例、蝶竇1例，脊柱旁1例。瘤體長徑約1.9～11.2cm，平均5.2cm。其中6例呈橢圓形，18例呈不規(guī)則分葉狀，沿筋膜浸潤性生長，邊緣清晰5例、模糊19例。14例(58.3%)包繞血管神經(jīng)，16例(66.7%)有骨膜粘連，3例侵犯骨質(zhì)(12.5%)。

10例行CT掃描，腫瘤平掃均呈稍低密度，CT值約31～38Hu，內(nèi)部密度均勻，略低于肌肉，瘤內(nèi)未見明顯壞死及鈣化。增強掃描2例，表現(xiàn)為輕度強化。MRI表現(xiàn)：20例患者行MRI平掃及增強掃描，T1WI上瘤體表現(xiàn)為等信號9例，稍低信號11例；T2WI上腫瘤均呈不均勻高信號(信號介于肌肉與脂肪組織之間)。13例腫瘤內(nèi)部在T1WI、T2WI及T2WI抑脂序列上均顯示少量條索狀或小斑片狀低信號，增強后無強化，見圖1-14。

3 討 論

韌帶樣型纖維瘤病，又稱硬纖維瘤、韌帶樣瘤、侵襲性纖維瘤病，是一種起源于筋膜和肌肉、腱膜的罕見良性纖維增生性病變，發(fā)病率占人群3～4/1000000[1]。1938年，Muller首次提出并命名，隨后1864年Sanger進而提出鑒別要點且沿用至今[2]。韌帶樣型纖維瘤病雖為良性，但術后復發(fā)率高，且往往呈侵襲性生長，若發(fā)生在重要器官周圍可導致死亡[3]。2013年WHO軟組織腫瘤分類標準中將其歸類為來源于纖維母細胞或肌纖維母細胞性腫瘤，為交界性軟組織腫瘤。最新研究表明，腫瘤的發(fā)生機制與B-catenin基因突變導致的Wnt信號轉(zhuǎn)導通路異常以及APC基因片段的低表達有關[4]。后者更是腹內(nèi)型韌帶纖維瘤病合并Gardner’s綜合征的常見原因。

依照其發(fā)病部位，Rampone 等[5]將其主要分為三型：腹外型、腹內(nèi)型、腹壁型。三型中腹外型最多(50%～60)，之后依次為腹壁型(25%)，腹內(nèi)型(15%)。腹外型韌帶樣纖維瘤病于全身骨骼肌及骨骼均可發(fā)生，其中四肢最多，占總數(shù)的35～42%，胸背部占10～15%，位于骨骼者罕見[6]。本組24例腹外型病例中，包含四肢14例，4例位于胸壁，頸部2例、臀部2例、蝶竇1例，脊柱旁1例。

腹外型韌帶樣纖維瘤病CT上呈等或稍低密度，密度可均勻或不均勻，極少見鈣化、壞死。形態(tài)上呈不規(guī)則形分葉狀腫塊，可跨越筋膜間室生長，浸潤周圍軟組織，易與神經(jīng)血管束或骨質(zhì)粘連。胸壁的病灶可向內(nèi)侵犯鄰近胸膜及相鄰的肋骨骨質(zhì)，即可表現(xiàn)為骨膜反應及邊緣侵蝕樣改變，又可呈溶骨性骨質(zhì)破壞。發(fā)生于頸部的病變常位于鎖骨上窩及頸部肌肉間，可壓迫或侵蝕血管神經(jīng)束，甚至侵蝕性破壞頸椎[7]。本組CT病例均表現(xiàn)為稍低密度，8例與周圍肌肉組織分界不清，6例可見骨膜粘連，符合其侵襲性生長的特點，其中1例為術后復發(fā)。1例(圖1-5)發(fā)生于胸12-腰4脊柱旁，病變呈分葉狀稍低密度，內(nèi)部可見稍高密度分隔影，右側附件邊緣可見侵蝕，增強掃描表現(xiàn)為中度漸進性強化。

MRI對于發(fā)生于骨骼肌肉系統(tǒng)的腫瘤有很好的敏感性，并且可以顯示腫瘤的組織成分及腫瘤的侵襲性等腫瘤的特異性影像學表現(xiàn)。韌帶樣纖維瘤病的MRI表現(xiàn)較具特征性，主要特點：①病變好發(fā)于肌肉、肌間隙內(nèi)，長軸與肌纖維走行多平行，沿解剖間隙生長，常累及多塊肌肉，可包繞、浸潤肌肉及其筋膜、神經(jīng)血管束；②腫瘤在T1WI、T2WI上信號多變，T2WI上以不均勻高信號為主，這可能與腫瘤中富含膠原、黏液成分或細胞密集程度有關。STIR上呈明顯高信號，有助于明確腫瘤的范圍。索條狀或斑片狀長T1WI短T2WI信號影為其特征性表現(xiàn)(圖6-14)，這反映了腫瘤內(nèi)部的致密膠原纖維或低細胞密集區(qū)域。腫瘤內(nèi)極少見壞死或鈣化，在T1WI、T2WI上的高信號區(qū)域往往代表繼發(fā)于肌肉萎縮后增多的脂肪組織[8]；③增強檢查呈不均勻漸進性強化，這主要與DF富含增生的梭形纖維母細胞和膠原纖維，質(zhì)地堅韌且灶內(nèi)主要為細小毛細血管網(wǎng)，故對比劑進入病灶流率較慢，強化峰值延遲[9]。本研究20例中，13例可見腫瘤內(nèi)T1WI、T2WI上條索狀片狀低信號，行增強檢查15例，均表現(xiàn)為持續(xù)性強化，與文獻報道一致。由于韌帶樣纖維瘤病的復發(fā)率較高，故杜恒峰等認為，為了明確顯示腫瘤及其范圍，在術前MR檢查及術后復查時，增強掃描都是必須的，以盡可能避免小病灶的遺漏[10]。

雖然DF影像表現(xiàn)有一定特點，但常規(guī)MRI檢查往往難以將其與其他惡性軟組織腫瘤相鑒別[11]?？紤]到診療方案的選擇，誤診將會導致嚴重的后果，延誤病程。DF與軟組織肉瘤都具有侵襲性生長的特點，但后者生長迅速，但瘤內(nèi)多伴囊變、壞死，甚至出血、鈣化[12]，對鄰近骨質(zhì)破壞侵蝕，非壓迫性改變，且病理上核異形性多見，前者則不具有這些特征。另外，DF還需與軟組織血管瘤鑒別。血管瘤是一種常見的軟組織占位，發(fā)生在體表的血管瘤一般較軟，CT平掃呈等或稍高密度，增強掃描動脈期強化程度與同層鄰近血管密度相似，強化程度較DF顯著。MRI檢查T2WI上可見擴張迂曲的流空信號、血栓形成或陳舊出血信號。而DF質(zhì)韌，很少伴有出血，動脈期強化程度低于血管瘤[13]。此外，DF還需與惡性纖維組織細胞瘤(MFH)、結節(jié)性筋膜炎及胸膜間皮瘤鑒別，發(fā)生在骨骼的病灶有時要與骨巨細胞瘤等相鑒別[14]。

綜上所述，腹外型韌帶樣纖維瘤病，常累及四肢、胸壁、頸肩部等部位深部肌層間隙，邊界多不清，呈不規(guī)則形及分葉狀生長的特性，壞死囊變少見。CT、MRI表現(xiàn)多樣，CT能清楚顯示腫塊的部位、內(nèi)部細微結構及與周圍組織的關系；

圖1-5 脊柱旁DF。圖1 CT平掃（骨窗）示腰1右側橫突呈受壓侵蝕改變。圖2-4 MRI檢查，病灶表現(xiàn)為等T1長T2信號，邊界尚清，其內(nèi)可見多發(fā)低T2WI信號影，增強檢查病灶不均勻強化。圖5 鏡下見纖維母細胞和成纖維細胞呈束狀排列，細胞無明顯異型性，細胞間被膠原組織包繞(圖5，HE×400)。圖6-14 右上臂DF。圖6 CT平掃（骨窗）示右側肱骨骨皮質(zhì)完整，皮質(zhì)骨未見明顯侵蝕改變。圖7-11 MRI檢查，T1WI上表現(xiàn)為等高信號，病變邊界欠情，T2WI抑制序列上腫瘤均呈不均勻高信號，可見病變呈浸潤性生長，內(nèi)可見多發(fā)索條樣低信號，DWI呈不均勻高信號，增強檢查可見顯著強化，其內(nèi)索條狀低信號影未見強化。圖12-14鏡下可見，橢圓形細胞呈束狀、編織狀排列，細胞邊界模糊，無明顯異形性，周圍可見大量膠原纖維，細胞間質(zhì)可見黏液樣變性（圖12，HE×400），部分病灶周圍可見脂肪細胞（圖13）及新生血管（圖14）。

MRI上瘤內(nèi)常出現(xiàn)特征性的條索狀或小斑片狀T1WI、T2WI低信號(增強后無強化)及腫瘤漸進性強化的特征對疾病的診斷具有重要價值，同時MRI也是本病檢查和隨訪的首選方法[15]。雖然最后確診仍依賴于病理，但結合CT及MRI等影像學檢查，能夠為腫瘤的術前診斷、術中的精確定位及術后隨訪監(jiān)測提供重要的參考信息。

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(本文編輯: 張嘉瑜)

CT and MRI Features of Extra-abdominal Desmoid-type Fibromatoses

HAO Guang-yu, ZHANG Jing, YAO Chen-fei,et al., Image Center, the First Hospital Affiliated to Suzhou University, Suzhou 215006, Jiangsu Province, China

ObjectiveTo study the CT and MRI findings of extra-abdominal desmoidtype fibromatoses and improve its diagnostic accuracy.MethodsThe data of 24 patients with pathologically proved extra-abdominal desmoid-type fibromatoses were collected. Among all the 24 cases,9 males and 15 females，median age is 46.5 years old.21 cases were primary，3 cases were secondary.10 cases underwent CT examination (2 cases with enhanced),20 cases MRI examination (15 case with enhanced),with both 6 patients. Image findings were evaluated in relation to the following: location, size, morphology, margin, CT density, MRI signal and enchancement pattern.ResultsMasses were located in limbs (14 cases), chest wall (4 cases), cervical part (2 cases)and buttocks (2 cases), sphenoid sinus (1 cases), paravertebral gutter(1 cases). Lesions were 1.9～11.2cm in size, including oval round masses in 6 cases and lobular masses in 18 cases, the majority (19/24) of lesions demonstrated ill defined circumscribed border. Neurovascular involvement was detected in 14 tumors (58.3%), periosteal adhesion was seen in 16 tumors (66.7%) and bone distruction was detected in 3 cases (12.5%).10 cases performed CT examinations , without necrosis and calcification, were slightly low density, 2 cases demonstrating moderate enhancement. Compared with the muscle signal, the lesions showed slightly low signal on T1WI and showed high and low mixed signal on T2 WI. After contrast enhancement, the lesions showed moderate enhancement. The stripe and patchy non-enhanced structures with low signal intensity on both T1WI and T2W1 were seen in 13 cases (65%).ConclusionExtra-abdominal desmoid-type fibromatoses is a rare intermediate soft tissue tumor. With the CT and MRI findings of lesions specific, CT and MRI examinations have important value in diagnosis and monitor after operation.

MRI CT Desmoid-type Fibromatoses

R322.7+3

A

10.3969/j.issn.1672-

胡春洪

2016-03-11

5131.2016.04.026