王祥，贠建蔚，馬碩怡，于憶，魏麗娜

（1.蘭州大學第二醫(yī)院消化科，甘肅蘭州730030；2.第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院，陜西西安710032）

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消化道癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報告

王祥1，贠建蔚1，馬碩怡2，于憶1，魏麗娜1

（1.蘭州大學第二醫(yī)院消化科，甘肅蘭州730030；2.第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院，陜西西安710032）

關鍵詞：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；假性腸梗阻；惡病質(zhì)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一類導致多器官系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，多器官受累是其一大特點。近年來，SLE累及消化系統(tǒng)的相關特征逐漸引起臨床醫(yī)師的重視，尤其是以假性腸梗阻（intestinal pseudo-obstruction，IPO）等消化系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的SLE，極易誤診，進而延誤治療甚至惡化預后。本文報告1例以消化道癥狀為主的SLE，并復習相關文獻。

1　臨床資料

患者男性，15歲，因間斷嘔吐、腹痛、腹瀉1個月余入院。于1個月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，嘔吐以進食后為主，腹痛為左側(cè)腹部陣發(fā)性絞痛，每次發(fā)作時持續(xù)約20 min，嘔吐及腹瀉后腹痛癥狀可緩解，否認發(fā)熱、寒戰(zhàn)，否認嘔血、黑便等癥狀。就診于當?shù)蒯t(yī)院診斷為闌尾炎，并行闌尾切除術，術后上述癥狀無改善。病程中患者神清，精神、飲食、睡眠差，小便量少，體重較前減輕約20 kg。既往無類似癥狀發(fā)作史，無傳染病史，無類似家族病史。入院查體：脈搏93次/min，血壓83/62 mmHg，體重40 kg，身高160 cm，體重指數(shù)15.62 kg/m2，營養(yǎng)不良，腹平坦，未見腸型及蠕動波，劍突下及左上腹輕度壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音減弱，2次/ min，移動性濁音陰性。雙下肢不腫。入院查血常規(guī)未見明顯異常，生化檢查：尿酸521μmol/L，尿素9.8 mmol/L，鉀3.13 mmol/L，鈉127.5 mmol/L，氯92.8 mmol/L，白蛋白37 g/L。尿腎功能：尿β2微球蛋白8 773μg/L。尿常規(guī)：尿蛋白陽性（+）。24h蛋白定量：0.78g。補體C3 0.25g/L。甲狀腺功能：三碘甲狀腺原酸T30.78nmol/L，游離三碘甲狀腺原氨酸2.66 pmol/L。紅細胞沉降率無明顯異常。泌尿系統(tǒng)超聲顯示，左腎積水并左側(cè)輸尿管上段擴張，腹腔積液。腹部立位片顯示，腹部密度增高，腹水可能。腹部CT顯示，腸腔少量積液，腸管內(nèi)液體淤積。胃鏡檢查：①胃輕癱；②慢性非萎縮性胃炎并膽汁反流；③反流性食管炎（D級）。腸鏡檢查：左半結(jié)腸炎，腸壁活檢為腸壁慢性炎癥。診斷為假性腸梗阻，予以補液、補充營養(yǎng)、促胃腸動力、保護胃黏膜、止瀉等治療，1周后患者癥狀緩解不明顯，復查腹部立位平片顯示，腹水征象，不全腸梗阻征象。

自身免疫抗體指標檢查回報：抗核抗體陽性（1︰100），抗RO抗體陽性（52 kD），抗干燥綜合征A抗原抗體（anti-sjogren's syndrome antigen A antibody，抗-SSA）陽性（60 kD），抗核小體抗體49 RU/ml（＜20），再次追問病史，曾于3個月前出現(xiàn)過面部紅斑，1個月前出現(xiàn)過口腔潰瘍，經(jīng)風濕科會診后，診斷為SLE并IPO，狼瘡性腎炎，建議羥氯喹0.2 g/d口服，患者和家屬要求出院。院外未遵醫(yī)囑服藥，2周后上述癥狀再次加重入住風濕科。查體：心率100次/min，體重31 kg，重度營養(yǎng)不良，惡病質(zhì)狀態(tài)，神清，精神極差。全身皮膚黏膜干燥粗糙，皮下脂肪明顯減少，肋骨顯露，腹平坦，未見腸型及蠕動波，全腹多處壓痛，無反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音減弱，1次/min，移動性濁音陰性。雙下肢不腫。后背及骶部多處壓瘡。查血常規(guī)：白細胞3.22×109/L，中性粒細胞比率0.78，血紅蛋白57 g/L，血小板58× 109/L；生化檢查：尿素22.1 mmol/L，白蛋白23.5 g/L；ESR 42.0 mm/h；C反應蛋白21.43 mg/L；降鈣素原6.710 ng/ml。24 h蛋白定量0.69 g。尿常規(guī)：尿蛋白陽性（+）。糞常規(guī)：隱血試驗陽性（+）。腹部平片顯示不全腸梗阻征象。腹部CT顯示腹盆腔積液，腸管內(nèi)液體淤積，膽囊炎性改變，左腎及輸尿管輕度積水。診斷為：SLE并IPO及腎盂輸尿管積水、狼瘡腎炎、血液系統(tǒng)受累，給予甲潑尼龍200 mg/d聯(lián)合丙種球蛋白12.5g/d靜脈滴注，連用5d后停用丙種球蛋白，同時甲潑尼龍減量為80 mg/d，此外，給予保護胃腸黏膜、補液、間斷補充白蛋白、輸血等對癥治療。2周后，上述癥狀略微好轉(zhuǎn)，但仍有惡心、腹痛、腹瀉，予出院，并繼續(xù)服用甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺、羥氯喹。出院2個月后復診消化道癥狀明顯改善，體重50 kg，血常規(guī)、腎功能、白蛋白、腹部立位片未見明顯異常。腹部CT顯示腹盆腔積液，腹腔腸管壁水腫，雙側(cè)輸尿管壁水腫并輕度積水，抗SSA抗體陽性（60 kD）。

2　討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，血清具有以抗核抗體、抗SSA抗體為代表的多種自身抗體［1-2］。臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型，以消化道癥狀為主的患者較為罕見且極易被誤診［3-4］，同時合并輸尿管腎盂積水及血液系統(tǒng)損害者更為罕見，該類患者抗SSA抗體陽性率高于單純SLE患者［2］。SLE累及血液系統(tǒng)多與自身抗體的產(chǎn)生有關，而SLE患者發(fā)生IPO的病因尚不清楚，部分學者通過病理檢查或尸體檢查結(jié)合臨床提出SLE患者發(fā)生IPO是由于腸道血管炎導致的腸道平滑肌損傷和蠕動功能異常［1］，也有學者通過術后病理檢查發(fā)現(xiàn)有些SLE合并IPO患者并不出現(xiàn)血管炎的表現(xiàn)［5］。侯勇等［6］報道SLE合并慢性假性腸梗阻的患者極易出現(xiàn)腎輸尿管積水（91.7%），兩者有明顯的相關性，患者出現(xiàn)補體下降和腹水的幾率亦高。還有學者報道SLE同時合并IPO和膽道擴張的病例，即腸道和膽道的平滑肌同時受累［7］。綜合以上報道，推測IPO是SLE患者發(fā)生平滑肌廣泛受累的表現(xiàn)之一，IPO和單純性腎盂輸尿管積水、膽道擴張等均是SLE內(nèi)臟平滑肌受累在不同器官的表現(xiàn)，可以單獨或合并出現(xiàn)，其病因可能是原發(fā)性肌肉損害，也可能是繼發(fā)于血管炎的平滑肌損傷。本例患者腸壁活檢并未看到血管炎的表現(xiàn)，而在腸壁及輸尿管壁受累的同時，出現(xiàn)膽囊壁的損害，所以本例患者SLE并發(fā)的平滑肌的損害多考慮與原發(fā)性平滑肌損害有關。SLE并發(fā)平滑肌損害的具體機制尚需進一步的研究來證實。

以消化道癥狀為主的SLE的治療仍以激素及免疫抑制劑為主，同時應特別加強支持治療，盡量避免不必要的手術干預［2，4-5，7］。本例患者經(jīng)給予甲潑尼龍聯(lián)合丙種球蛋白及環(huán)磷酰胺、羥氯喹等治療后，消化道癥狀明顯改善，血常規(guī)和腎功能也恢復正常，但是輔助檢查提示腎輸尿管積水依然存在，結(jié)局與侯勇等［6］報道一致。本例患者治療2個月后復查抗SSA抗體依然陽性，且滴度無明顯變化，與相關文獻報道SLE合并IPO時抗SSA抗體陽性率升高一致，但目前文獻缺乏治療后該指標變化情況的追蹤報道［2，6］。SLE合并IPO患者抗SSA抗體陽性率及其滴度變化與療效判斷的相關性尚需多中心大樣本的進一步研究。

綜上所述，消化系統(tǒng)作為SLE可累及的多器官系統(tǒng)損害之一，其機制尚不十分清楚，可能和內(nèi)臟平滑肌受累有關。以IPO等消化系統(tǒng)表現(xiàn)為主的SLE極易被誤診。為防止延誤診治導致病情惡化，對類似患者早期完善抗SSA抗體等自身免疫指標檢查，早期使用糖皮質(zhì)激素規(guī)范化治療尤為關鍵。

參考文獻：

［1］Mok MY，Wong RW，Lau CS. Intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus: an uncommon but important clinical manifestation［J］. Lupus，2000，9（1）: 11-18.

［2］Xu N，Zhao J，Liu J，et al. Clinical analysis of 61 systemic lupus erythematosus patients with intestinal pseudo-obstruction and/or ureterohydronephrosis: a retrospective observational study［J］. Medicine（Baltimore），2015，94（4）. DOI: 10.1097/MD.0000000000 000419.

［3］Khairullah S，Jasmin R，Yahya F，et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: a rare first manifestation of systemic lupus erythematosus［J］. Lupus，2013，22（9）: 957-960.

［4］García López CA，Laredo-Sánchez F，Malagón-Rangel J，et al. Intestinal pseudo-obstruction in patients with systemic lupus erythematosus: a real diagnostic challenge［J］. World J Gastroenterol，2014，20（32）: 11443-11450.

［5］Hill PA，Dwyer KM，Power DA. Chronic intestinal pseudoobstruction in systemic lupus erythematosus due to intestinal smooth muscle myopathy［J］. Lupus，2000，9: 458-463.

［6］侯勇，張卓莉，于孟學，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)慢性假性腸梗阻［J］.北京醫(yī)學，2005，27（7）: 402-404.

［7］Kansal A，Jain A，Thenozhi S，et al. Intestinal pseudo-obstruction associated with biliary tract dilatation in a patient with systemic lupus erythematosus［J］. Lupus，2013，22（1）: 87-91.

（申海菊 編輯）

中圖分類號：R593.24

文獻標識碼：D

DOI:10.3969/j.issn.1005-8982.2016.07.033

文章編號：1005-8982（2016）07-0143-02

收稿日期：2015-10-21