趙青，戴研，孫奇，陳柯萍

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先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯一例

趙青，戴研，孫奇，陳柯萍

1 病例資料

患兒男，5歲8個(gè)月，主因“發(fā)現(xiàn)心跳慢5年8個(gè)月”入院?；颊吣赣H孕38周產(chǎn)檢時(shí)，胎心監(jiān)測提示胎心偏慢，行剖宮產(chǎn)。出生時(shí)（2009-02-08） 即發(fā)現(xiàn)患兒心率慢，心電圖提示：心房率147 bpm，心室率49 bpm，三度房室傳導(dǎo)阻滯，QT間期延長（560 ms），X線胸片提示心影飽滿，超聲心動(dòng)圖提示左心室舒張末內(nèi)徑（LVEDD） 19 mm，心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心功能未見明顯異常。患兒5個(gè)月時(shí)復(fù)查心電圖提示心室率38 bpm、三度房室傳導(dǎo)阻滯、左心室肥厚、QT間期延長（647 ms）。1歲時(shí)化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)提示尿蛋白（+），心電圖提示：三度房室傳導(dǎo)阻滯，室性逸搏，QT間期正常高限；超聲心動(dòng)圖提示LVEDD 39.8 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）74.4%，左心室增大，卵圓孔未閉，左心收縮功能正常范圍?；颊咂剿亟?jīng)常“感冒、發(fā)熱”，平均每年3～5次，曾發(fā)熱39℃，出現(xiàn)抽搐，持續(xù)10余分鐘，自行緩解。平時(shí)無頭暈、黑曚、胸悶、氣短，自覺體力與同齡兒童相仿，5歲7個(gè)月時(shí)復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖提示：三度房室傳導(dǎo)阻滯，平均心率43 bpm，超聲心動(dòng)圖提示：左心房前后徑19.7 mm，LVEDD 48.0 mm，LVEF 66.0%，左心室內(nèi)徑重度增大，二、三尖瓣反流（少量），升主動(dòng)脈內(nèi)徑輕度增寬，卵圓孔未閉；建議植入永久起搏器。5歲8個(gè)月求治于我院門診，擬"心律失常、先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯"收入我科?；純耗赣H曾化驗(yàn)：抗ENA抗體-SSA（+++），抗ENA抗體-SSB（+++），余未見明顯異常。父親、姐姐體健。

入院后查體：體溫 36℃，心率 48次/分，呼吸頻率 20 次/分，血壓 100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體型稍瘦小，心界左大，心臟聽診可聞及大炮音，其他未見明顯異常。完善檢查，行超聲心動(dòng)圖提示：左心房前后徑 24 mm, LVEDD 43 mm，LVEF: 70.8%，卵圓口未閉，房水平微少量分流，左心室增大，升主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈偏寬，X線胸片：左心增大；心胸比0.63。

患者于住院期間于全麻下行永久起搏器植入術(shù)，型號(hào)為：Medtronic RESR01，起搏模式為心室按需型（VVI）的起搏器。術(shù)后給予程控起搏器功能良好：心室閾值0.75V/0.4 ms，R波高度5.6～8.0 mV，術(shù)后復(fù)查X線胸片提示心室電極位置良好。起搏器切口拆線后出院。

2 討論

先天性房室傳導(dǎo)阻滯是一種少見的先天性心律失常，發(fā)生率在1/15 000～1/20 000之間，是一種被動(dòng)性獲得性免疫疾病。其發(fā)病機(jī)制是母體內(nèi)的抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒的血液循環(huán)，觸發(fā)炎癥反應(yīng)，進(jìn)而導(dǎo)致傳導(dǎo)系統(tǒng)組織損傷、纖維化和瘢痕形成。95%患兒母親體內(nèi)均能檢測到SSA/Ro或SSB/La抗體。僅有20%～30%的患兒母親在懷孕前被確診患有自身免疫疾病，大多數(shù)患兒母親無明顯臨床癥狀，其診斷往往是在新生兒確診三度房室傳導(dǎo)阻滯后檢測自身抗體陽性。

先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯的患兒死亡率高，新生兒死亡率8%～16%，兒童和成人4%～8%，而且67%的患兒需要植入永久起搏器。新生患兒死亡率高主要是由于嚴(yán)重的心動(dòng)過緩導(dǎo)致的并發(fā)癥。由于長期房室收縮不同步，長期血流動(dòng)力學(xué)異常，心排量明顯減少，血壓偏低，心功能受損，合并先天性心臟畸形者，易導(dǎo)致心力衰竭發(fā)生。因此，盡早診斷和及時(shí)治療至關(guān)重要。國外研究顯示：出生時(shí)即得到明確診斷并積極治療的患兒，生存率可達(dá)94%。

先天性房室傳導(dǎo)阻滯的治療手段主要是植入永久起搏器，植入指征是有癥狀的患者或無癥狀但存在顯著的心動(dòng)過緩、左心室功能不全、寬QRS、或QT間期延長的患者。但是，目前尚沒有指南明確推薦完全性房室傳導(dǎo)阻滯的患兒起搏器的選擇，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)和研究顯示，最初可以選擇帶頻率應(yīng)答功能的心室按需型（VVIR）起搏器，青春期后可以考慮升級(jí)為心房同步心室抑制型/房室全能型（VDD/DDD）模式的起搏器。心外膜電極一般用于新生兒的患者，心內(nèi)電極推薦應(yīng)用于略年長的患兒。Lotfy等對(duì)一組平均年齡2.3歲的患者植入起搏器，隨訪7年，發(fā)現(xiàn)植入心內(nèi)電極起搏器是安全有效的，并發(fā)癥少見。當(dāng)然，未來尚需要更多的長期隨訪研究來進(jìn)一步評(píng)估先天性房室傳導(dǎo)阻滯患兒植入起搏器的安全性和有效性。

（編輯：常文靜）

作者單位：100037 北京市 ，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 心律失常診治中心

作者簡介：趙青 主治醫(yī)生 博士 主要研究方向?yàn)樾穆墒СＥc起搏電生理 Email：zhaoqingfw@aliyun.com 通訊作者：戴研 Email：daiy7516@sina.com

中圖分類號(hào)：R54

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：1000-3614（2016）04-0384-01

(收稿日期：2015-11-07）