邱娟
原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床病理特征
邱娟
目的探討分析原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床特征與病理學特點,為臨床診斷和鑒別診斷提供參考。方法對收治的原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌患者,給予手術聯合化療。取病灶組織行病理切片。觀察患者存活情況,并結合部分文獻對其臨床病理特征進行分析。結果鏡下見癌細胞體積較大,異型性明顯,核仁清晰。腫瘤細胞呈巢狀或不規(guī)則團塊狀排列。術后隨訪36個月,患者存活良好。結論原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌診斷需依據病理組織學及免疫組化結果。
原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌;免疫組化;組織學;臨床特征
淋巴上皮瘤樣癌是一類臨床較為少見的惡性腫瘤,來源于鼻咽部或前腸起源的器官,如口腔、肺及胃等部位[1,2]。原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌發(fā)病率較低,其屬于肺大細胞癌的一個亞型。目前研究認為原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌與EB病毒感染存在一定關系,該病在亞洲人群多見,好發(fā)于不吸煙的青年[3,4],轉移率較低,患者預后較好。該病較少見,極易漏診和誤診。作者對本院確診并治療的1例原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌患者進行研究分析,總結其臨床病理特征,報告如下。
患者男,年齡37歲,于2015年12月以間斷性咳嗽伴陣發(fā)性左胸痛2月余入院,胸痛與呼吸無關,無咳痰、咯血現象,無鼻衄,否認吸煙史。體格檢查:患者體格瘦弱,營養(yǎng)中等。血壓 140/76mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),脈搏92次/min,呼吸18次/min,血氧飽和度96%(無吸氧)。胸部聽診:左中、下肺呼吸音明顯減弱,但未聞及喘鳴及干、濕性啰音。胸部叩診未見明顯異常。胸部X線片顯示左肺下葉圓形稍高密度影,約4.5cm×5.0cm,邊界清楚;未見肺不張及胸腔積液。胸部CT示左肺下葉外側帶見邊界尚清楚的類圓形增高密度影,約5.0cm×4.6cm×2.3cm,局部與胸膜粘連,邊緣可見短毛刺征。增強掃描后可見病灶出現明顯強化,縱隔高度懷疑腫大淋巴結影。纖維支氣管鏡顯示支氣管內出現新生物,支氣管呈管腔外壓性狹窄,局部黏膜充血、水腫。肺穿刺活檢確診惡性病灶,行外科手術,術中取病灶組織行病理學及細胞學檢查,確診為原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌。術后給予化療,采用GP(吉西他濱+順鉑) 方案;電話或門診隨訪。取送檢病灶組織,10%甲醛固定,常規(guī)石蠟包埋,連續(xù)切片,分別行蘇木精-伊紅(HE)染色和免疫組化En Vision染色,觀察腫瘤組織細胞形態(tài)與結構及CK、CEA、CK7、CK5/6、EGFR、HMB45、NSE、CD20、CD79a、TTF-1、CD31、CD68、CD34以及CD3表達情況。其中免疫組化試劑均購自上海吉凱生物技術有限公司。利用雞尾酒酶法標記的二抗定位結合一抗,DAB顯色。其中二抗為HRP標記的抗體混合物。蘇木精復染細胞核,胞質或胞核顯示棕黃色顆粒即為(+)。嚴格依據說明書進行操作,所有抗體均配有陽性對照。
2.1 巨檢 術中切除左肺下葉腫塊,大小約5.2cm×4.8cm× 2.5cm,距器官切緣約3cm。腫塊形狀不規(guī)則,質硬,無包膜,表面灰白色,切面呈灰白或灰黃色,中央未見明顯壞死灶。腫塊周圍胸膜明顯增厚,周邊肺組織未見衛(wèi)星灶。
2.2 鏡檢 低倍鏡下見腫瘤細胞呈巢狀或不規(guī)則團塊狀排列,細胞浸潤性生長;間質內見大量漿細胞或成熟的淋巴細胞浸潤,纖維組織增生明顯。高倍鏡下見癌細胞體積較大,異型性明顯,核仁清晰,細胞核呈泡狀;胞質中等量,淡染或弱嗜酸性,無腺、鱗癌分化的特征。
2.3 免疫組化 免疫組化顯示癌細胞CK7、CK5/6、EGFR以及CEA 呈強(+),CD3、CD20、CD79a 呈(+),而HMB45、NSE、TTF-1、CD31、CD68以及CD34等均呈(-)。病理診斷:原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌。
2.4 預后 術后隨訪36個月,患者存活良好,局部未見復發(fā)。
淋巴上皮瘤樣癌是一種常見鼻咽癌,在我國廣東、廣西等華南地區(qū)尤為多見[5],其起源于口腔等前腸的器官,病理類型為一種具有大量淋巴間質的未分化癌,組織學與鼻咽未分化癌相似。淋巴上皮瘤樣癌可生長于機體多個部位。目前對于淋巴上皮瘤樣癌的發(fā)病機制尚未完全了解,可與EB 病毒感染存在密切聯系,在亞洲無吸煙史的青年患者中尤為明顯,而全球>60%的病例見于中國南方人群。EB病毒與原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的發(fā)生存在較為密切的關系。據相關臨床報道,約75%原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌患者的EB病毒檢測結果呈陽性。但原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌和EB病毒之間的因果關系尚未得到明確的證實。原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床較為少見,加之其臨床特征不明顯,因此極易引起誤診和漏診。
本研究對術中切除腫塊顯示,原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌腫塊形狀不規(guī)則,質硬,無包膜,表面灰白色,切面呈灰白或灰黃色,中央未見明顯壞死灶,表明腫塊生長較為緩慢,血運良好。上述結果并無特殊性,難以對其進行診斷。鏡下檢查顯示,低倍鏡下見腫瘤細胞呈巢狀或不規(guī)則團塊狀排列,細胞浸潤性生長;間質內見大量漿細胞或成熟的淋巴細胞浸潤,纖維組織增生明顯。高倍鏡下見癌細胞體積較大,異型性明顯,核仁清晰,細胞核呈泡狀;胞質中等量,淡染或弱嗜酸性,無腺、鱗癌分化的特征。在進一步進行免疫組化結果顯示,癌細胞CK7、CK5/6、EGFR以及CEA 呈強陽性,而HMB-45、NSE、TTF-1、CD31、CD68以及CD34等均呈陰性。依據上述結果可對病灶具體性質進行確診。
在預后方面,本例患者采取手術切除腫塊,清掃局部淋巴結。術后給予吉西他濱+順鉑化療,共3個周期。隨訪36個月,局部未見復發(fā),患者生存良好。
綜上所述,原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床較為少見,患者臨床癥狀及影像學檢查結果不典型,具體診斷應依據病理學結果,防止造成誤診或漏診。
[1]莫超華,梁勁勁,劉冰薇.肺淋巴上皮瘤樣癌2例并相關文獻復習.醫(yī)學理論與實踐,2015,28(6):752-753.
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[3]顧飛英,林娟,孫曉江,等.原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌9例臨床分析.腫瘤學雜志,2015,21(11):934-936.
[4]陳紅,金木蘭,謝燕,等.原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床病理觀察.診斷病理學雜志,2015,22(11):713-716.
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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.13.026
2016-04-08]
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