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        Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸1例報(bào)道

        2016-01-26 03:26:27趙鵬偉黃建釗芶劉江偉周長(zhǎng)升李校城貴州省人民醫(yī)院肝膽外科貴州貴陽(yáng)550002
        中國(guó)民族民間醫(yī)藥 2015年4期

        趙鵬偉 黃建釗芶 欣 劉江偉 劉 延 周長(zhǎng)升 柳 嚴(yán) 李校城貴州省人民醫(yī)院肝膽外科,貴州 貴陽(yáng) 550002

        Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸1例報(bào)道

        趙鵬偉黃建釗*芶欣劉江偉劉延周長(zhǎng)升柳嚴(yán)李校城
        貴州省人民醫(yī)院肝膽外科,貴州貴陽(yáng)550002

        【摘要】目的:探討Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸的病因、臨床癥狀及診治方法.方法:回顧性分析1例Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸患者的臨床資料,探討其臨床癥狀及診治方法.結(jié)果:術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象,且膽紅素明顯下降,行T管造影提示膽管通暢,第23天治愈出院,隨訪兩年,患者生活質(zhì)量良好.結(jié)論:分離膽囊三角后離斷膽囊管,取出膽囊結(jié)石治療該病的有效方法.

        【關(guān)鍵詞】Mirizii綜合征(Ⅲ型) ;梗阻性黃疸; Roux-en-Y吻合

        Mirizzi綜合征( Mirizzi syndrome)是由于膽囊管或膽囊頸炎癥或結(jié)石而導(dǎo)致的一種膽管梗阻性疾病,臨床上非常少見[1].目前,各學(xué)者對(duì)Mirizzi綜合征的定義尚存在較大的分歧.梗阻性黃疸一般都需要進(jìn)行外科手術(shù)方可治愈,因此也常被稱為“外科性黃疸”.早期對(duì)梗阻性黃疸的診斷常常只能依賴臨床癥狀及一些常規(guī)生化指標(biāo)檢查但歷缺乏必要的影響學(xué)評(píng)估,導(dǎo)致其誤診率較高.近年來,隨著醫(yī)療水平的不斷提高,各種影像學(xué)檢查不斷普及,該病診斷準(zhǔn)確率顯著提高[2].本院接收1例反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱,輕微腹痛,伴有皮膚、鞏膜黃染2月的患者,經(jīng)手術(shù)探查診斷為Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸.

        1 病例資料

        患者,男性,63歲,2013年1月8日因反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱伴有皮膚及鞏膜黃染入院,伴有輕微腹痛,既往史無特殊.入院查體:皮膚及鞏膜重度黃染,右腹部輕微壓痛,無反跳痛及肌緊張,“Murphy”征陰性,腸鳴音正常.輔助檢查:入院前在外院行MRCP提示:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,肝門部占位(圖1).入院后查生化指標(biāo):總膽紅素552. 8μmol/L;直接膽紅素268. 2μmol/L;間接膽紅素284. 60μmol/L;癌胚抗原6. 57μg/L;白蛋白30. 1g/L,術(shù)前三項(xiàng)正常.上腹部彩超檢查提示:膽總管結(jié)石,膽囊萎縮.CT提示:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(圖2).積極給予抗感染、保肝抑酸、補(bǔ)液等保守治療,因患者黃疸嚴(yán)重,行PTCD術(shù)并造影術(shù)(圖3),記錄術(shù)后膽紅素變化情況(圖4).診斷:考慮結(jié)石梗阻,但不排除腫瘤.行剖腹探查術(shù),術(shù)中見肝臟明顯淤膽,呈深褐色,腹腔少量淡黃色腹水,膽囊大小約6cm×4cm×4 cm,且質(zhì)硬、活動(dòng)差并與肝十二指腸韌帶粘連,于是手術(shù)分離膽囊三角后離斷膽囊管,同法處理膽囊動(dòng)脈,順逆結(jié)合切除膽囊,在分離過程中見膽囊內(nèi)一枚大小約2. 5cm已壓透膽總管的結(jié)石,取出結(jié)石后見膽汁流出,膽道鏡檢查見左肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張,右肝內(nèi)PTCD管及肝內(nèi)膽管均未見結(jié)石,肝內(nèi)膽管明顯充血水腫,膽道鏡探查見膽總管下段通暢,膽道鏡難以進(jìn)入,取石網(wǎng)籃可進(jìn)入.膽管壁充血水腫質(zhì)脆,縫線難以縫合,遂決定行膽總管后壁,部分肝床空腸Roux-en-Y吻合、T管引流術(shù)(圖5).術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象且膽紅素明顯下降,T管造影提示膽管通暢(圖6).患者于術(shù)后第23天治愈出院,術(shù)后3月復(fù)查膽紅素正常,拔除T管,回訪22月內(nèi)無皮膚、鞏膜黃染,無發(fā)熱、寒戰(zhàn)癥狀,生活質(zhì)量良好.

        圖1 入院前在外院行MRCP影像

        圖2 治療前CT影像

        圖3 PTCD術(shù)并造影術(shù)影像

        2 討論

        Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓和

        (或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及而引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導(dǎo)致膽管炎、梗阻性黃疸等為主要病癥的一系列癥侯群,約占膽囊切除術(shù)疾病的0. 7%~1. 1%,一般不會(huì)超過2%[3-4].該綜合征術(shù)前診斷困難,尤其是合并膽道梗阻的患者,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,無特異性,實(shí)驗(yàn)室檢查也無特異的指標(biāo),影像學(xué)診斷的檢出率也很低,因此,Mirizzi綜合征的術(shù)前確診率較低.Mirizzi綜合征的治療原則是切除病變膽囊,取盡結(jié)石,解除膽道受壓的情況,修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁與引流[5].

        圖4 PCTD術(shù)并造影術(shù)后膽紅素變化

        圖5 Roux-en-Y吻合與T管引流術(shù)

        圖6 T管造影影像

        本例患者的膽總管完全被壓迫,但該患者存在反復(fù)性的發(fā)熱、寒戰(zhàn)情況,并且患者血清的蛋白含量較低,黃疸呈進(jìn)行性加重,所以在術(shù)前考慮結(jié)石梗阻可能性大,但仍不能排除腫瘤.該病例提示注重以下3點(diǎn)可幫助診斷該病:①黃疸或膽管炎反復(fù)發(fā)作;②既往有膽囊結(jié)石病史且肝膽管擴(kuò)張而膽總管不擴(kuò)張;③注意與肝門部腫瘤引起的梗阻性黃疸相鑒別.

        Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸患者一旦確診需及時(shí)手術(shù)治療[6].本例患者經(jīng)引流后黃疸并未見明顯消退,引流效果較差,結(jié)合該患者病史及相關(guān)輔助檢查結(jié)果考慮結(jié)石梗阻可能性大.因病理分型不同采取不同的治療方案,肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)適用于瘺口大于膽總管周徑2/3或肝總管壁破壞嚴(yán)重修補(bǔ)后可能并發(fā)膽管狹窄膽瘺的Ⅲ或Ⅳ型患者.但由于本例患者膽管壁嚴(yán)重缺損甚至大于膽總管周徑2/3,剩余膽管壁充血水腫,給膽管壁手術(shù)修補(bǔ)及行常規(guī)的膽腸吻合術(shù)帶來困難,如果行端側(cè)吻合術(shù)則需進(jìn)一步分離肝門,甚至在必要時(shí)切除部分肝臟進(jìn)行吻合.考慮該患者黃疸時(shí)間長(zhǎng),肝功能差,如果切除部分肝臟可能導(dǎo)致肝功能衰竭,遂決定膽總管、部分肝床空腸Roux-en-Y吻合,T管引流術(shù),空腸與膽管壁及部分肝床做端側(cè)吻合.術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象且膽紅素明顯下降,行T管造影提示膽管通暢,于住院第23d治愈出院,隨訪2月,患者生活質(zhì)量良好.該手術(shù)方式避免了膽道進(jìn)一步狹窄,且手術(shù)效果好,手術(shù)安全可行,值得臨床推廣.

        參考文獻(xiàn)

        [1]秦明偉,趙榮國(guó),孫波.Mirizzi綜合征的影像診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2004,20 ( 1) : 42-44.

        [2]耿小平,孫昀.梗阻性黃疸的診斷與鑒別診斷[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2007,27 ( 10) : 784-786.

        [3]吳在德.外科學(xué)[M].6版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003: 569.

        [4]Toursarkissian B,Holley DT,Kearney PA,et al.Mirizzi syndrome[J].SoutMed J,1994,87 ( 4) : 471-475.

        [5]楊家新,劉祥堯,彭延春,等.Mirizzi綜合征的診斷與手術(shù)選擇[J].中國(guó)民族民間醫(yī)藥,2012,( 18) : 84-85.

        [6]鄒合強(qiáng),王昌順.Mirizzi綜合征32例分析[J].肝膽胰外科雜志,2003,15 ( 3) : 196-197.

        收稿日期:( 2014. 11. 15)

        通信作者:黃建釗,E-mail: hjz999@ mail. tmmu. com. cn

        作者簡(jiǎn)介:趙鵬偉( 1983-),男,山西省隰縣人,碩士研究生,住院醫(yī)師,主要從事肝臟腫瘤及器官移植的基礎(chǔ)與臨床研究.

        【文章編號(hào)】1007-8517 ( 2015) 04-0067-02

        【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

        【中圖分類號(hào)】R657. 4+3

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