趙鵬偉　黃建釗芶　欣　劉江偉　劉　延　周長(zhǎng)升　柳　嚴(yán)　李校城貴州省人民醫(yī)院肝膽外科，貴州　貴陽(yáng)　550002

Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸1例報(bào)道

趙鵬偉黃建釗*芶欣劉江偉劉延周長(zhǎng)升柳嚴(yán)李校城
貴州省人民醫(yī)院肝膽外科，貴州貴陽(yáng)550002

【摘要】目的:探討Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸的病因、臨床癥狀及診治方法.方法:回顧性分析1例Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸患者的臨床資料，探討其臨床癥狀及診治方法.結(jié)果:術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象，且膽紅素明顯下降，行T管造影提示膽管通暢，第23天治愈出院，隨訪兩年，患者生活質(zhì)量良好.結(jié)論:分離膽囊三角后離斷膽囊管，取出膽囊結(jié)石治療該病的有效方法.

【關(guān)鍵詞】Mirizii綜合征(Ⅲ型) ;梗阻性黃疸; Roux－en－Y吻合

Mirizzi綜合征( Mirizzi syndrome)是由于膽囊管或膽囊頸炎癥或結(jié)石而導(dǎo)致的一種膽管梗阻性疾病，臨床上非常少見[1].目前，各學(xué)者對(duì)Mirizzi綜合征的定義尚存在較大的分歧.梗阻性黃疸一般都需要進(jìn)行外科手術(shù)方可治愈，因此也常被稱為“外科性黃疸”.早期對(duì)梗阻性黃疸的診斷常常只能依賴臨床癥狀及一些常規(guī)生化指標(biāo)檢查但歷缺乏必要的影響學(xué)評(píng)估，導(dǎo)致其誤診率較高.近年來，隨著醫(yī)療水平的不斷提高，各種影像學(xué)檢查不斷普及，該病診斷準(zhǔn)確率顯著提高[2].本院接收1例反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱，輕微腹痛，伴有皮膚、鞏膜黃染2月的患者，經(jīng)手術(shù)探查診斷為Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸.

1　病例資料

患者，男性，63歲，2013年1月8日因反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱伴有皮膚及鞏膜黃染入院，伴有輕微腹痛，既往史無特殊.入院查體:皮膚及鞏膜重度黃染，右腹部輕微壓痛，無反跳痛及肌緊張，“Murphy”征陰性，腸鳴音正常.輔助檢查:入院前在外院行MRCP提示:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，肝門部占位(圖1).入院后查生化指標(biāo):總膽紅素552. 8μmol/L;直接膽紅素268. 2μmol/L;間接膽紅素284. 60μmol/L;癌胚抗原6. 57μg/L;白蛋白30. 1g/L，術(shù)前三項(xiàng)正常.上腹部彩超檢查提示:膽總管結(jié)石，膽囊萎縮.CT提示:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(圖2).積極給予抗感染、保肝抑酸、補(bǔ)液等保守治療，因患者黃疸嚴(yán)重，行PTCD術(shù)并造影術(shù)(圖3)，記錄術(shù)后膽紅素變化情況(圖4).診斷:考慮結(jié)石梗阻，但不排除腫瘤.行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見肝臟明顯淤膽，呈深褐色，腹腔少量淡黃色腹水，膽囊大小約6cm×4cm×4 cm，且質(zhì)硬、活動(dòng)差并與肝十二指腸韌帶粘連，于是手術(shù)分離膽囊三角后離斷膽囊管，同法處理膽囊動(dòng)脈，順逆結(jié)合切除膽囊，在分離過程中見膽囊內(nèi)一枚大小約2. 5cm已壓透膽總管的結(jié)石，取出結(jié)石后見膽汁流出，膽道鏡檢查見左肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張，右肝內(nèi)PTCD管及肝內(nèi)膽管均未見結(jié)石，肝內(nèi)膽管明顯充血水腫，膽道鏡探查見膽總管下段通暢，膽道鏡難以進(jìn)入，取石網(wǎng)籃可進(jìn)入.膽管壁充血水腫質(zhì)脆，縫線難以縫合，遂決定行膽總管后壁，部分肝床空腸Roux－en－Y吻合、T管引流術(shù)(圖5).術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象且膽紅素明顯下降，T管造影提示膽管通暢(圖6).患者于術(shù)后第23天治愈出院，術(shù)后3月復(fù)查膽紅素正常，拔除T管，回訪22月內(nèi)無皮膚、鞏膜黃染，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)癥狀，生活質(zhì)量良好.

圖1　入院前在外院行MRCP影像

圖2　治療前CT影像

圖3　PTCD術(shù)并造影術(shù)影像

2　討論

Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓和

(或)其他良性疾病壓迫或炎癥波及而引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導(dǎo)致膽管炎、梗阻性黃疸等為主要病癥的一系列癥侯群，約占膽囊切除術(shù)疾病的0. 7%～1. 1%，一般不會(huì)超過2%[3－4].該綜合征術(shù)前診斷困難，尤其是合并膽道梗阻的患者，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，無特異性，實(shí)驗(yàn)室檢查也無特異的指標(biāo)，影像學(xué)診斷的檢出率也很低，因此，Mirizzi綜合征的術(shù)前確診率較低.Mirizzi綜合征的治療原則是切除病變膽囊，取盡結(jié)石，解除膽道受壓的情況，修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁與引流[5].

圖4　PCTD術(shù)并造影術(shù)后膽紅素變化

圖5　Roux-en-Y吻合與T管引流術(shù)

圖6　T管造影影像

本例患者的膽總管完全被壓迫，但該患者存在反復(fù)性的發(fā)熱、寒戰(zhàn)情況，并且患者血清的蛋白含量較低，黃疸呈進(jìn)行性加重，所以在術(shù)前考慮結(jié)石梗阻可能性大，但仍不能排除腫瘤.該病例提示注重以下3點(diǎn)可幫助診斷該病:①黃疸或膽管炎反復(fù)發(fā)作;②既往有膽囊結(jié)石病史且肝膽管擴(kuò)張而膽總管不擴(kuò)張;③注意與肝門部腫瘤引起的梗阻性黃疸相鑒別.

Mirizii綜合征(Ⅲ型)合并梗阻性黃疸患者一旦確診需及時(shí)手術(shù)治療[6].本例患者經(jīng)引流后黃疸并未見明顯消退，引流效果較差，結(jié)合該患者病史及相關(guān)輔助檢查結(jié)果考慮結(jié)石梗阻可能性大.因病理分型不同采取不同的治療方案，肝總管空腸Roux－en－Y吻合術(shù)適用于瘺口大于膽總管周徑2/3或肝總管壁破壞嚴(yán)重修補(bǔ)后可能并發(fā)膽管狹窄膽瘺的Ⅲ或Ⅳ型患者.但由于本例患者膽管壁嚴(yán)重缺損甚至大于膽總管周徑2/3，剩余膽管壁充血水腫，給膽管壁手術(shù)修補(bǔ)及行常規(guī)的膽腸吻合術(shù)帶來困難，如果行端側(cè)吻合術(shù)則需進(jìn)一步分離肝門，甚至在必要時(shí)切除部分肝臟進(jìn)行吻合.考慮該患者黃疸時(shí)間長(zhǎng)，肝功能差，如果切除部分肝臟可能導(dǎo)致肝功能衰竭，遂決定膽總管、部分肝床空腸Roux－en－Y吻合，T管引流術(shù)，空腸與膽管壁及部分肝床做端側(cè)吻合.術(shù)后患者無膽漏現(xiàn)象且膽紅素明顯下降，行T管造影提示膽管通暢，于住院第23d治愈出院，隨訪2月，患者生活質(zhì)量良好.該手術(shù)方式避免了膽道進(jìn)一步狹窄，且手術(shù)效果好，手術(shù)安全可行，值得臨床推廣.

參考文獻(xiàn)

[1]秦明偉，趙榮國(guó)，孫波．Mirizzi綜合征的影像診斷[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2004，20 ( 1) : 42－44．

[2]耿小平，孫昀．梗阻性黃疸的診斷與鑒別診斷[J]．中國(guó)實(shí)用外科雜志，2007，27 ( 10) : 784－786．

[3]吳在德．外科學(xué)[M]．6版．北京:人民衛(wèi)生出版社，2003: 569．

[4]Toursarkissian B，Holley DT，Kearney PA，et al．Mirizzi syndrome[J]．SoutMed J，1994，87 ( 4) : 471－475．

[5]楊家新，劉祥堯，彭延春，等．Mirizzi綜合征的診斷與手術(shù)選擇[J]．中國(guó)民族民間醫(yī)藥，2012，( 18) : 84－85．

[6]鄒合強(qiáng)，王昌順．Mirizzi綜合征32例分析[J]．肝膽胰外科雜志，2003，15 ( 3) : 196－197．

收稿日期:( 2014. 11. 15)

通信作者:黃建釗，E－mail: hjz999@ mail. tmmu. com. cn

作者簡(jiǎn)介:趙鵬偉( 1983－)，男，山西省隰縣人，碩士研究生，住院醫(yī)師，主要從事肝臟腫瘤及器官移植的基礎(chǔ)與臨床研究.

【文章編號(hào)】1007－8517 ( 2015) 04－0067－02

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

【中圖分類號(hào)】R657. 4+3