包蟲病668例臨床病理學(xué)分析

楚慧1， 王志強2， 張巍1

(1新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科， 烏魯木齊830054;2武警新疆總隊醫(yī)院, 烏魯木齊830000)

摘要：目的探討包蟲病的臨床病理學(xué)特征，為臨床及病理診斷提供參考。方法對668例包蟲病患者的臨床資料、影像學(xué)表現(xiàn)和病理組織學(xué)形態(tài)的特點進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果包蟲病可發(fā)生于全身各個臟器，其中以肝臟、肺臟感染多見。668例標(biāo)本中單發(fā)臟器627例(93.9%)，多發(fā)臟器41例(6.1%)；單發(fā)臟器中肝臟382例，肺臟126例； 19～50歲年齡組居首位(480例，71.9%)，其次為51～70歲年齡組(107例，16.0%)，<19歲和>70歲者占10.6%。患者大多數(shù)來自農(nóng)牧區(qū)或半農(nóng)牧區(qū)，均有與羊、狗、牛等動物密切接觸史。以漢族居首位(377例)，單純細(xì)粒棘球蚴患者542例(81.1%)，泡狀棘球蚴126例(18.9%)。大體觀察532例包蟲可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或囊腫，單發(fā)或多發(fā)，直徑為1.5～21.5 cm，囊壁分內(nèi)外兩層：鏡下表現(xiàn)為角質(zhì)膜和生發(fā)層，角質(zhì)膜為紅染的相互平行的板層結(jié)構(gòu)，厚薄不均，生發(fā)層內(nèi)有一排細(xì)胞組織，細(xì)胞呈柱狀，核圓深染。大多數(shù)病理的術(shù)后標(biāo)本，見生發(fā)層已脫落，切片中僅12例見到頭節(jié)。結(jié)論包蟲病以單發(fā)肝臟為最多、肺臟次之，多發(fā)臟器較少。包蟲病的發(fā)病、組織病理學(xué)特征與患者的年齡、是否有與羊、狗、牛等動物密切接觸史、包蟲的種類及發(fā)病部位等因素密切相關(guān)，了解其特點，對于正確的病理診斷及臨床治療有重要意義。

關(guān)鍵詞：包蟲病/棘球蚴??； 流行病學(xué)； 病理學(xué)特征

中圖分類號：R532.32文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A

doi:10.3969/j.issn.1009-5551.2015.01.019

[收稿日期：2014-04-11]

基金項目：新疆醫(yī)學(xué)動物模型研究重點實驗室開放課題(XJDX1103-2011-03)

作者簡介：苗娜(1980-)，女，本科，技師，研究方向：病理學(xué)技術(shù)。

Clinical and pathological analysis of 668 cases of hydatid disease

CHU Hui1， WANG Zhiqiang2， ZHANG Wei1

(1DepartmentofPathology，TheFirstAffiliatedHospital，XinjiangMedicalUniversity，

Urumqi830054，China；2ArmedPoliceCorpsHospitalofXinjiang，Urumqi830000，China)

Abstract:ObjectiveTo investigate the clinicopathological features of echinococcosis, and to provide reference for clinical and pathological diagnosis. MethodsThe clinical data, imaging findings and pathologic histological morphological characteristics from 668 cases of hydatid disease were retrospectively analyzed. ResultsHydatid disease can occur throughout internal organs, most in the liver and lung infection. In the specimens of 668 cases: 627 cases of single viscera (93.9%), 41 cases of multiple viscera (6.1%), among which there were 382 cases of infected liver, 126 cases of infected lung. The incidence is the highest among patients aging from 19 to 50 (480 cases, 71.9%), followed by 51-70 age group (107 cases 16.2%), Those under19 and over 50 account for 11.9%, Most of the patients came from pastoral areas, and had a history of close contact with animals such as dogs, sheep, and cattle. There were 542 cases of pure fine grained spines ball larva (81.1%), 126 cases of alveolar spines ball larva (18.9%). The symptoms in 532 cases of hydatid include nodules or cysts, single or multiple, approximately between 1.5-21.5 cm in diameter, the capsule wall has two layers: the microscopic cutting revealed membrane and germinal layer. The germinal layer was off in most postoperative pathologic specimens and the first section is rare. The first section head could be found only in 12 cases. ConclusionEchinococcosis occurred most often in liver singly, and lung next. The onset of echinococcosis and histopathological features have a close link with such factors as patient′s age, contact with the sheep, dogs, cows and other animals, the types of hydatid and pathogenic sites. Therefore, understanding its characteristics has important significance for the correct pathological diagnosis and clinical treatment.

Key words: echinococcosis/hydatidosis; epidemiology; pathological features

包蟲病又稱棘球蚴病(echinococciosis)，是人感染棘球蚴絳蟲的幼蟲(棘球蚴)所致的多發(fā)性寄生蟲病，多發(fā)于世界各地的牧區(qū)，我國是發(fā)病率較高的國家之一。該病對人類和大型牲畜健康有嚴(yán)重危害，是當(dāng)代全球重要的公共衛(wèi)生問題。本研究回顧性總結(jié)了新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2002年1月-2014年1月手術(shù)切除并經(jīng)病理證實的668例包蟲病患者的發(fā)病特點和病理學(xué)特征，現(xiàn)報道如下。

1材料與方法

1.1標(biāo)準(zhǔn)收集、歸納2002年1月-2014年1月經(jīng)新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科檢查診斷的668例包蟲病患者的臨床及病理資料。

1.2方法包蟲標(biāo)本全部經(jīng)10%的中性福爾馬林液固定、常規(guī)取材、石蠟包埋切片，HE染色，通過病理圖文圖像分析進(jìn)行診斷，由2位正高職稱的病理醫(yī)師對存檔病理切片進(jìn)行復(fù)查、核實及確定最終診斷。

2結(jié)果

2.1發(fā)病部位668例包蟲病標(biāo)本中單發(fā)臟器627例(93.9%)，多發(fā)臟器41例(6.1%)；單發(fā)臟器中肝臟382例，肺臟126例，骨22例，脾臟26個例，腎臟15例，腹腔13例，盆腔8例，心臟3例，腦7例，胸腔6例，軟組織10例，腸腔、膀胱、膽總管、胰腺、前縱膈、子宮、卵巢、胃結(jié)腸韌帶、硬膜外各1例，見表1。

2.2性別與年齡分布668例包蟲病患者中，男性343例，女性325例，男∶女=1∶1.06； 19～50歲年齡組居首位(480例，71.9%)，其次為51～70歲年齡組(107例，16.0%)，2～18歲年齡組64例(9.6%)，>70歲年齡組最少，僅有7例(1.0%)，見表1。

2.3族別分布668例包蟲病患者中，漢族居首位(377例)，維吾爾族(維)89例，哈薩克族(哈)83例，蒙古族45例，回族42例，藏族16例，柯爾克孜族8例，滿族、東鄉(xiāng)族各2例，錫伯族2例，其他民族2例。患者大多數(shù)來自農(nóng)牧區(qū)或半農(nóng)牧區(qū)，均有與羊、狗、牛等動物密切接觸史，見表1。

2.4組織學(xué)分型分布668例包蟲病患者中，細(xì)粒棘球蚴542例(81.1%)，其中單發(fā)臟器中肝臟263例，肺臟126例，骨22例，脾臟26個例，腎臟15例，腹腔13例，盆腔8例，心臟3例，腦7例，胸腔6例，軟組織10例，膀胱、膽囊、胰腺、縱隔、子宮、胃結(jié)腸韌帶、硬膜外、腸腔、卵巢各1例。多發(fā)臟器34例。泡狀棘球蚴126例(18.9%)，其中單發(fā)臟器中肝臟119例，多發(fā)臟器7例。

2.5影像學(xué)表現(xiàn)382例肝包蟲病B超顯示：實性腫塊型203例(53.1%)，腫塊液化型98例(25.7%)，腫塊鈣化型81例(21.2%)。實性腫塊型肝包蟲病表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)不規(guī)則的高密度回聲團，邊界清楚或不清楚或清楚與不清楚夾雜，在強回聲中央顯示腔壁不規(guī)則的無回聲區(qū)；腫塊液化型表現(xiàn)為腫塊內(nèi)不規(guī)則液化壞死區(qū)，似地圖狀；腫塊鈣化型表現(xiàn)為腫塊內(nèi)點片狀及不規(guī)則形鈣化影。300例肝包蟲病CT顯示肝內(nèi)單發(fā)或多發(fā)低密度區(qū)，偶見部分鈣化。22例骨包蟲病的X 線表現(xiàn)主要為囊性或不規(guī)則的骨質(zhì)破壞。包蟲侵犯四肢則表現(xiàn)為單囊或多囊性的骨質(zhì)破壞，3例見到弧線形的鈣化影，1例骨質(zhì)破壞的囊腔中可見到骨嵴。3例脊柱包蟲X線見到不規(guī)則的椎體骨質(zhì)破壞，1例出現(xiàn)椎間隙狹窄。7例腦包蟲CT、MRI均表現(xiàn)為實性腫塊，腫塊直徑均>1 cm，CT 平掃呈等或稍高密度類圓形腫塊，增強多呈周邊環(huán)形增強，部分呈不規(guī)則強化或均勻強化。MRI 掃描 T1WI 呈等或稍高信號，T2WI 呈低或稍低信號，增強強化方式同 CT。

2.6臨床表現(xiàn)668例包蟲病患者早期多無明顯癥狀和體征，隨著包蟲囊腫的不斷增大，患者多數(shù)出現(xiàn)上腹部不適、消瘦、消化不良等，少數(shù)癥狀較重者可出現(xiàn)黃疸。肺包蟲患者除了見到肺部包塊以外，常有刺激性咳嗽、咳血、黃痰等。

2.7病理特征

2.7.1大體觀察603例經(jīng)手術(shù)切除的包蟲標(biāo)本中，大體病變組織與周圍組織分界清楚,呈灰白與灰黃色相間。532例大體觀察包蟲的大小可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或囊腫，單發(fā)或多發(fā)，表現(xiàn)為囊腫的可見囊腫直徑大小為1.5～21.5 cm，包蟲囊腫囊壁分為內(nèi)外兩層，外層為白色半透明的角質(zhì)膜，為平行的板層結(jié)構(gòu)，厚薄不均，如粉皮，其外被宿主組織形成的纖維包膜，兩者輕度粘連，較易剝離，有時可見鈣化；內(nèi)層為生發(fā)層，大多數(shù)病理的術(shù)后標(biāo)本見生發(fā)層已脫落，頭節(jié)少見。切除完整的包蟲囊袋中含有十至數(shù)千毫升無色澄清液體。部分切面質(zhì)較韌，有的似軟骨，邊緣區(qū)白色半透明，中間區(qū)呈灰白色，其內(nèi)散在多數(shù)高粱粒大小厚壁微囊。肝臟巨塊可見大片狀灰黃色豆渣樣壞死，伴有液化。

2.7.2鏡下觀察包蟲囊腫由角質(zhì)膜和生發(fā)層組成，角質(zhì)膜為紅染的相互平行的板層結(jié)構(gòu)，厚薄不均，生發(fā)層內(nèi)有一排細(xì)胞組織，細(xì)胞呈柱狀，核圓深染。大多數(shù)病理的術(shù)后標(biāo)本見生發(fā)層已脫落，僅12例見到頭節(jié)。病變區(qū)周圍組織呈壓迫狀態(tài)，小血管炎明顯，管壁增厚，管腔狹窄。固有組織內(nèi)可見多個或單個囊泡，大小不一，形態(tài)不規(guī)則，囊內(nèi)見均一化的角質(zhì)膜，有的摺皺盤疊在一起，小的囊泡呈管狀或?qū)崍F狀，壞死組織中可見殘存的囊泡，少數(shù)病例可見鈣鹽沉著。外囊為一層纖維包囊結(jié)構(gòu)，早期呈肉芽腫改變，即上皮樣組織細(xì)胞呈柵欄狀排列，其間散在多核巨細(xì)胞，外有纖維組織包繞，其中見浸潤的嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，在肺病變中表現(xiàn)最典型，肝組織中則壞死顯著。

表1　668例包蟲病患者的發(fā)病部位、構(gòu)成比、性別、年齡及族別分布/例(%)

3討論

包蟲病或稱棘球蚴病(echinococciosis)是一種人畜共患的多發(fā)性寄生蟲病。寄生于人體的幼蟲有細(xì)粒棘絳蟲及泡狀(或多房)棘球絳蟲2種,引起細(xì)粒棘球蚴病和泡狀棘球蚴病。多房棘球絳蟲主要分布于北半球高緯度地區(qū)，如法國、德國、西伯利亞遠(yuǎn)東、日本北部、白令海峽島嶼、加拿大、北美阿拉斯加、美國北部等諸地區(qū)。在我國主要分布于西北地區(qū)的新疆、青海、甘肅、寧夏、內(nèi)蒙古、四川以及東北的黑龍江等地區(qū)。我國首次報道包蟲病人體病例是我院的姚秉禮等(1965)報道的5例。據(jù)Wang等[1]2008年的統(tǒng)計，1956-2005年我國累計報道泡球蚴病超過1 000例。包蟲病在我國有3個主要流行區(qū)：(1)最多見于新疆西北地區(qū)，主要流行于伊犁、阿勒泰地區(qū)的少數(shù)民族聚集區(qū)；(2)寧夏南部及甘肅中南部，前者主要流行于固原地區(qū)的西吉縣、海原縣和固原縣，后者主要流行于定西地區(qū)及甘南藏族自治州；(3)青藏高原東部地區(qū)，包括四川西北部和青海西南部[2]。

包蟲病的發(fā)病率較高，是人類感染棘球絳蟲的幼蟲所致的寄生蟲疾病，臨床以細(xì)粒棘蚴病為主，泡狀棘球蚴病非常少見，主要因人體誤吞食棘球蚴的蟲卵而感染，非少數(shù)民族特有，與職業(yè)和生活的環(huán)境以及個人衛(wèi)生習(xí)慣密切相關(guān)，因此醫(yī)務(wù)人員對非牧區(qū)來源的各個民族的患者也應(yīng)提高警惕?；颊叩哪挲g范圍大，以青壯年居多。值得注意的是本組患者中小年齡組和學(xué)齡前兒童也有包蟲病病例，因此此病應(yīng)重視預(yù)防，加強健康宣傳教育，做好個人防護(hù)，不喝生水，不食生菜；兒童應(yīng)避免與狗密切接觸，飯前洗手；定期驅(qū)蟲，人、犬驅(qū)蟲后的糞便要進(jìn)行無害化處理；嚴(yán)格執(zhí)行肉食品衛(wèi)生檢測制度和動物檢疫制度等。

包蟲囊腫可在全身任何部位引起病變，無論是在流行區(qū)還是非流行區(qū)，人或家畜如羊、牛、豬、家兔、駱駝等食入被污染物即被感染，隨血流經(jīng)門靜脈到達(dá)肝，故肝臟包蟲病最多見，少部分可通過肝經(jīng)右心到肺，極少數(shù)可通過肺循環(huán)而到達(dá)全身其他器官。臨床上以占位性囊腫引起的壓迫癥狀及感染癥狀為主要特點。以病變部位(器官)產(chǎn)生的壓迫或使組織缺血引起繼發(fā)改變，在骨、關(guān)節(jié)等部位則表現(xiàn)為骨質(zhì)的破壞，對人體危害極大。因此在包蟲病流行地區(qū)，尤其對未去過農(nóng)牧區(qū)的可疑患者，對身體各處的原因不明的占位性病變，應(yīng)及時進(jìn)行包蟲病專項檢查，以便及早治療。

包蟲病的影像學(xué)表現(xiàn)主要由結(jié)節(jié)或囊腫的實性物質(zhì)、囊泡和鈣化程度三者構(gòu)成比例的多少和形態(tài)大小共同決定的，其中凝固性壞死物質(zhì)多少、性狀和囊泡的大小為主要影響因素。肝泡狀棘球蚴病超聲具有非常重要的診斷價值：肝包蟲病超聲表現(xiàn)具有特征性，可確定包蟲病的泡型，并可對治療進(jìn)程進(jìn)行監(jiān)護(hù)，對療效進(jìn)行評價，并且可對其PNM臨床分期提供有價值的信息：能準(zhǔn)確檢查出包蟲的部位、大小和數(shù)目, 為手術(shù)定位、術(shù)式和切口部位的選擇提供幫助[3]。肝泡狀棘球蚴病MRI表現(xiàn)無特征性, CT僅可顯示其特征性鈣化和內(nèi)部結(jié)構(gòu)，且兩者檢查價格昂貴、移動困難，不適宜在牧區(qū)進(jìn)行篩查，因此超聲檢查可作為肝臟包蟲病的首項選擇。

世界衛(wèi)生組織推薦首選能根治本病的治療方法仍是手術(shù)加上阿苯達(dá)唑內(nèi)科治療[4]。外科手術(shù)是治療囊性包蟲病的首選方法，但在手術(shù)過程中由于外科醫(yī)生的技術(shù)層次、熟練程度及術(shù)前囊腫的大小、位置、數(shù)量及囊腫術(shù)前術(shù)中是否破裂等因素而導(dǎo)致包蟲活性物質(zhì)的漏出，可導(dǎo)致部分病例的復(fù)發(fā)。手術(shù)后的藥物治療尚能減少復(fù)發(fā)。手術(shù)前至少4 d開始治療，用阿苯達(dá)唑(ABZ)連續(xù)治療1個月或甲苯咪(MBZ)治療3個月。PAIR (經(jīng)皮吸引穿刺技術(shù))與內(nèi)科藥物治療法聯(lián)合使用被認(rèn)為是一個適宜的可供選擇的方法[5]，因為該方法危險性小(如過敏、腹腔播散)，可在應(yīng)用超聲做大規(guī)模人群普查的同時進(jìn)行，并適用于拒絕外科手術(shù)的囊性包蟲病患者或術(shù)后復(fù)發(fā)以及對化療不敏感的病例。隨著時間的推移和科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，相信在不遠(yuǎn)的將來一定會有更加科學(xué)、更加合理的治療包蟲病的方法。

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(本文編輯王艷)

通信作者：蒲紅偉，女，博士，副教授，碩士生導(dǎo)師，研究方向：腫瘤分子病理學(xué),E-mail:576250630@qq.com。