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(南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科，湖南 衡陽(yáng) 421001)

·個(gè)案報(bào)道·

脾臟畸胎瘤1例

余加，黃秋林*

(南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科，湖南 衡陽(yáng) 421001)

脾臟； 畸胎瘤

1 病例報(bào)告

患者男性，57歲，因“發(fā)現(xiàn)左腹部腫物10余年”入院。查體：體溫36.3 ℃，脈搏72 次/min，呼吸20 次/min，血壓110/70 mmHg。左腹部膨隆，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，左腹部可觸及約20 cm×15 cm×15 cm大小不規(guī)則包塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，表面光滑，邊界清楚，活動(dòng)度可。肝及腎區(qū)無(wú)叩擊痛，腹部移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝功能、肝炎免疫、糖類(lèi)抗原CA15-3、CA125、CA19-9、甲胎蛋白、癌胚抗原均正常。腹部CT平掃和增強(qiáng)(圖1)示：左側(cè)腹腔內(nèi)見(jiàn)一巨大囊性腫塊，邊界清晰，其上緣與脾臟關(guān)系密切，下緣延伸至盆腔內(nèi)，其內(nèi)呈水樣密度部分區(qū)見(jiàn)少量脂肪樣密度影，邊緣見(jiàn)多發(fā)鈣化，增強(qiáng)邊緣輕度強(qiáng)化?？紤]脾臟良性病變：畸胎瘤？囊腫？。靜脈腎盂造影:左側(cè)輸尿管輕度擴(kuò)張。剖腹探查術(shù)中見(jiàn)：腹腔廣泛粘連，探查肝膽、胃、脾、腸管及大網(wǎng)膜表面無(wú)結(jié)節(jié)，腹主動(dòng)脈旁未捫及明顯腫大淋巴結(jié)。見(jiàn)左側(cè)腹部巨大腫塊(圖2)，約28 cm×12 cm×10 cm，來(lái)源于脾臟中下極，不規(guī)則圓柱狀，向下達(dá)盆腔，向內(nèi)超過(guò)正中線，見(jiàn)腫塊為黃白色，囊實(shí)性，表面尚光滑，行腫塊及脾臟切除術(shù)。探查左側(cè)輸尿管稍擴(kuò)張，內(nèi)未見(jiàn)結(jié)石及腔內(nèi)病變。解剖標(biāo)本切面見(jiàn)巨大囊腔，內(nèi)有油脂毛發(fā)，囊壁鈣化。術(shù)中、術(shù)后標(biāo)本病理報(bào)告均為成熟性囊性畸胎瘤。

圖1 脾臟畸胎瘤腹部CT 平掃(左圖)可見(jiàn)脾臟內(nèi)側(cè)一囊性腫塊，邊界清晰，邊緣多發(fā)鈣化，其內(nèi)呈水樣密度部分區(qū)見(jiàn)少量脂肪樣密度影.增強(qiáng)(右圖)可見(jiàn)門(mén)脈期腫塊邊緣輕度強(qiáng)化，中間部分未見(jiàn)強(qiáng)化影

圖2 脾臟畸胎瘤手術(shù)標(biāo)本 脾臟中下極腫塊，包膜完整，囊實(shí)性，表面尚光滑，血管豐富

2 討 論

畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細(xì)胞(內(nèi)胚層、中胚層、外胚層)，可分為三類(lèi)：成熟畸胎瘤(囊性/實(shí)性)、不成熟畸胎瘤、高度特異性單胚層[1]。一般來(lái)說(shuō)，成熟的畸胎瘤是良性的，而不成熟的畸胎瘤則往往是惡性的?；チ龊冒l(fā)于身體的中線器官，即胚胎期原線、脊索、縱膈、性腺等部位[2]。最常發(fā)生在卵巢及睪丸中，而骶尾骨處的畸胎瘤在兒童中最為常見(jiàn)[3]，畸胎瘤在性腺外發(fā)生率大約占1%～5%，在腹膜后主要腫塊的發(fā)生率少于10%[4]，有少數(shù)報(bào)道在胃腸道中也發(fā)現(xiàn)畸胎瘤。而脾臟的畸胎瘤更為罕見(jiàn)，目前只有極少數(shù)文獻(xiàn)中有報(bào)道。

影像學(xué)是目前診斷畸胎瘤的最主要手段，CT及MRI能清楚顯示畸胎瘤的形態(tài)，增強(qiáng)CT及MRI能了解腫塊的血供及周?chē)芙Y(jié)構(gòu)，有助于了解腫塊是否侵犯臨近血管、淋巴結(jié)及有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。良性畸胎瘤很少侵及周?chē)鞴偌把埽话闶怯捎谏L(zhǎng)過(guò)為巨大壓迫周?chē)M織及器官引起相應(yīng)的癥狀。在本病例中，脾臟腫塊巨大，下極已達(dá)盆腔，對(duì)左腎、左輸尿管中段有壓迫，但沒(méi)有明顯證據(jù)顯示腫塊已侵犯周?chē)M織及血管,這就使得盡管腫塊巨大，還是有很好的手術(shù)切除機(jī)會(huì)。

良性畸胎瘤的治療金標(biāo)準(zhǔn)是手術(shù)治療[5]。手術(shù)切除時(shí),保持包膜的完整性有利于患者預(yù)后，有報(bào)道稱(chēng)手術(shù)根治后的5年生存率為100%[1]。目前惡性的畸胎瘤報(bào)告較少，極少由良性的腫塊惡變而成,García等[6]研究發(fā)現(xiàn)，睪丸畸胎瘤的繼發(fā)惡性轉(zhuǎn)移一般表現(xiàn)為肉瘤，其對(duì)生殖細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)化化療不敏感。主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后輔以放化療等，但總體治療效果不佳。由于術(shù)前較難判斷畸胎瘤的良、惡性，術(shù)中應(yīng)常規(guī)冰凍切片檢查。資料表明無(wú)論畸胎瘤起源于哪一胚層，如果出現(xiàn)未成熟的組織則會(huì)極大程度上影響預(yù)后[7]。因此術(shù)中應(yīng)完整切除病變，如腫瘤侵犯周?chē)K器可行聯(lián)合臟器切除，同時(shí)清掃周?chē)馨徒Y(jié)。術(shù)后根據(jù)具體情況輔以放、化療等綜合治療以提高療效。

[1] Rais-Bahrami S,Varkarakis IM,Lujan G.Primary retroperitoneal teratoma presenting as an adrenal tumor in an adult[J].Urology，2007，69:185e1-185e2.

[2] Winter TC,Freeny P.Hepatic teratoma in an adult.Case report with a review of the literature[J].J Clin Gastroenterol,1993,17(4):308-310.

[3] Kok On Ho,Sannappa V Soundappan,Karen Walker,et al.Sacrococcygeal teratoma:the 13-year experience of a tertiary paediatric centre[J].J Paediatrics Child Health,2011,47(5):287-291.

[4] Wang L,Chu S,Ng K,et al.Adenocarcinomas arising from primary retroperitoneal mature teratomas:CT and MR imaging[J].Eur Radiol,2002,12(6):1546-1549.

[5] Inanc SS,Kursat RS.Curative surgery for locally advanced retroperitoneal mature teratoma in an adult[J].Case report [J] .Inter J Surg Case Report,2013,4:30-32.

[6] García-Labastida L，Gómez-Macías GS.Secondary malignant transformation of testicular teratomas: Case series and literature review [J].Actas Urol Esp，2014，38(9):622-627.

[7] Souftas V,Polychrondis A,Giatromanolaki A,et al.Dermoid cyst in the hepatoduodenal ligament:report of a case[J].Surg Today,2008,38(10):959-961.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.01.027

2014-07-16；

2014-08-14

*通訊作者，E-mail：hql107@sina.com.

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(此文編輯：朱雯霞)