林鳳麗363000福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院

腦橋外髓鞘溶解癥8例臨床分析

林鳳麗
363000福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院

目的：探討腦橋外髓鞘溶解癥的臨床、影像表現(xiàn)及預(yù)后。方法：回顧性分析8例腦橋外髓鞘溶解癥患者的臨床、影像表現(xiàn)及預(yù)后。結(jié)果：8例均有快速糾正血鈉病史。臨床表現(xiàn)：昏迷4例，錐體外系癥狀3例，精神癥狀1例，癲癇1例。MRI影像表現(xiàn)：8例均出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性信號(hào)，5例出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)彌漫性腦皮層腫脹，其中4例有腦回樣的強(qiáng)化，有4例早期MRI正常，1周后復(fù)查出現(xiàn)異常表現(xiàn)；臨床預(yù)后：3個(gè)月隨訪MRS評(píng)分0分1例，1分2例，2分4例，6分1例。結(jié)論：腦橋外髓鞘溶解癥臨床表現(xiàn)多樣，影像類(lèi)似缺血缺氧性腦病，但預(yù)后較缺血缺氧性腦病好。

腦橋外髓鞘溶解；腦橋；臨床分析

中樞髓鞘溶解癥是一種快速糾正慢性低鈉血癥后發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊脫髓鞘疾病。根據(jù)發(fā)生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（extrapontinemyelinolysis，EPM）。近來(lái)，國(guó)內(nèi)也有不少相關(guān)病例的報(bào)道。我們報(bào)道8例EPM病例，影像表現(xiàn)類(lèi)似缺血缺氧性腦病，以期提高臨床醫(yī)生的認(rèn)識(shí)。

臨床資料

2009年8月-2014年12月收治EPM患者8例，回顧分析臨床、影像表現(xiàn)及預(yù)后。其中男5例，女3例，平均年齡43 歲（25～57歲），8例均有快速糾正血鈉病史，其中2例因肺咯血合并用垂體后葉素。臨床表現(xiàn)：4例表現(xiàn)為突發(fā)昏迷，3例出現(xiàn)錐體外系癥狀-肌張力障礙，1例表現(xiàn)為精神癥狀，1例出現(xiàn)癲癇表現(xiàn)，其中6例出現(xiàn)雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。MRI影像表現(xiàn)：8例均出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性信號(hào)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，5例出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)彌漫性腦皮層腫脹，5例均進(jìn)行了增強(qiáng)掃描，其中4例有腦回樣的強(qiáng)化，有4例早期MRI檢查正常，1周后復(fù)查出現(xiàn)異常表現(xiàn)；8例均未出現(xiàn)腦橋癥灶。8例臨床上均給激素、大量維生素B族，支持對(duì)癥治療。臨床預(yù)后：3個(gè)月隨訪MRS評(píng)分0分1例，1分2例，2分4例，6分1例。

討論

CPM是Adams等于1959首先報(bào)道的[1]，1982年發(fā)現(xiàn)腦橋以外區(qū)域也可受累，稱(chēng)EPM，EPM至少10％出現(xiàn)在CPM中，也可單獨(dú)出現(xiàn)[2]。快速糾正低鈉血癥（尤其慢性低鈉血癥）對(duì)CPM/EPM發(fā)病起重要作用，尤其合并危險(xiǎn)因素，如低鉀、肝腎疾病和糖尿病時(shí)更易發(fā)生。CPM以構(gòu)音障礙、吞咽困難（皮質(zhì)延髓束受累）和四肢癱（皮質(zhì)脊髓束受累）為臨床特征，也可出現(xiàn)閉鎖綜合征，病理基礎(chǔ)是腦橋基底部髓鞘脫失。EPM病灶主要見(jiàn)于基底節(jié)、小腦的白質(zhì)、大腦皮質(zhì)深層和鄰近白質(zhì)等部位；早期病理表現(xiàn)為髓鞘間質(zhì)腫脹、血腦屏障破壞和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞變性。EPM臨床癥狀與受累部位有關(guān)，包括意識(shí)障礙（約70％），吞咽困難、構(gòu)音障礙等腦神經(jīng)功能障礙（約40％），肢體癱瘓或閉鎖綜合征（約33％），癲癇（約25％），以及膀胱直腸括約肌功能障礙、自主神經(jīng)功能紊亂、精神癥狀等少見(jiàn)癥狀[3]。MRI對(duì)本病診斷有決定性?xún)r(jià)值，CPM為腦橋基底部對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，EPM則對(duì)稱(chēng)性累及基底節(jié)、丘腦及小腦皮層下等部位，無(wú)占位征象，強(qiáng)化少見(jiàn)，或?yàn)檩p度均一，或周邊強(qiáng)化。治療包括免疫干預(yù)治療（皮質(zhì)類(lèi)固醇、免疫球蛋白和免疫抑制劑）和支持對(duì)癥治療。

本組8例患者均因?yàn)榈外c血癥后快速糾正血鈉而出現(xiàn)臨床癥狀，4例出現(xiàn)意識(shí)障礙起病，影像表現(xiàn)示對(duì)稱(chēng)彌漫性腦皮層腫脹，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，局部皮層呈層狀壞死的改變，增強(qiáng)后部分皮層出現(xiàn)腦回樣的強(qiáng)化，且出現(xiàn)雙側(cè)尾狀核及豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性異常信號(hào)，這種臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)與缺血缺氧性腦病表現(xiàn)相似，但4例患者在整個(gè)病程中均未有過(guò)缺血缺氧的過(guò)程，且患者臨床癥狀均為快速糾正血鈉后出現(xiàn)，故臨床上診斷為EPM，這種類(lèi)似缺血缺氧性腦病彌漫性的腦損害國(guó)內(nèi)外報(bào)道相對(duì)較少，國(guó)內(nèi)黃燕飛等曾報(bào)道一例EPM累及皮層的MRI表現(xiàn)[4]，但未行增強(qiáng)掃描，國(guó)外Calakos等曾先后報(bào)道EPM出現(xiàn)腦皮層損害，MRI上出現(xiàn)層狀壞死的表現(xiàn)，與我們的病例相似，目前產(chǎn)生的具體機(jī)制仍不清楚[5～9]。我們的病例并發(fā)腦出血，考慮可能為患者有高血壓病史，在病程中血壓控制不好，在EPM的基礎(chǔ)上并發(fā)了腦出血。

注：圖1～4：患者昏迷第3天查MRI，圖1腦橋平面T2W I未見(jiàn)明顯異常；圖2～4：T2W I、T1W I及增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯異常；圖5～7：患者昏迷第10天復(fù)查MRI，可見(jiàn)彌漫性腦皮層腫脹，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)彌漫性軟腦膜強(qiáng)化，同時(shí)可見(jiàn)部分腦皮層呈腦回樣強(qiáng)化。

通過(guò)這8個(gè)病例的臨床分析及治療，我們體會(huì)到兩點(diǎn)：①患者發(fā)病后的影像都正常，1～2周后復(fù)查影像改變明顯，所以對(duì)于考慮EPM診斷，早期MRI正常并不能排除本病的可能，隨訪復(fù)查是很有必要。②我們的2例患者早期臨床癥狀及影像均類(lèi)似重癥缺血缺氧性腦病的表現(xiàn)，但經(jīng)積極的治療預(yù)后卻比缺血缺氧病好得多，這與Calakos報(bào)道的結(jié)果是一樣的，說(shuō)明EPM急性期嚴(yán)重程度與預(yù)后不一定呈正相關(guān)，同時(shí)也說(shuō)明EPM的影像學(xué)表現(xiàn)并不能判斷患者預(yù)后，故對(duì)于EPM的積極治療是很有意義的。

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C linical analysis of 8 cases of extrapontinem yelino lysis

Lin Fengli
Zhangzhou City HospitalAffiliated to Fujian MedicalUniversity 363000

Objective：To explore the clinicaland imagingmanifestations and prognosis of extrapontinemyelinolysis.Methods：The clinical and imaging manifestations and prognosis of 8 patients with extrapontine myelinolysis were retrospectively analyzed.Results：8 patients had a rapid correction ofblood sodium medicalhistory.The Clinicalmanifestation were 4 casesof coma,3 cases of extrapyramidal symptom,1 case of mental symptom,1 case of epilepsy.The MR imaging manifestations were that 8 cases appeared bilateralbasalganglia symmetry signal,5 casesappeared symmetric diffuse cerebral cortex swelling,including 4 casesof enhanced gyriform enhancement,4 cases of early MR normal appeared abnormal performance after 1 week review.The clinical prognosis：3months follow-up MRSscore,1 case of0 point,2 casesof1 point,4 casesof2 points,1 case of6 points.Conclusion：The extrapontinemyelinolysis has diverse clinicalmanifestations,its image similar hypoxic ischemic encephalopathy,but its prognosis isbetter than hypoxic ischemic encephalopathy（HIE）.

Extrapontinemyelinolysis；Pons；Clinicalanalysis

表1 超聲學(xué)診斷結(jié)果

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.34.65