顧建潔，何 玲

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科，云南 昆明 650101）

病 例 患兒男，5 歲，因“ 發(fā)熱、鞏膜黃染1 天” 入院。入院查體T 39.6℃，R 28 次/min，P 121 次/min 急性熱面容，鞏膜輕度黃染。輔助檢查血常規(guī)WBC10.44×109/L，N88%，L8.4%，Hb127g/L，PLT179×109/L，CRP30.34mg/L，PCT≥10；肝功能ALB32.2g/L，ALT785U/L，AST385U/L，TBIL91.9 umol/L，DBIL65.5umol/L，IBIL26.4umol/L；血 氨66umol/l；FIB：6.29g/l；ESR 28 mm/h。肝 炎 全 套，TORCH，EB 病 毒，補(bǔ) 體，RF，ANA，抗 雙 鏈DNA 抗體，ASO 均在正常范圍。T 淋巴細(xì)胞亞群：CD3+54.6% ，CD3+CD4+19.6% ，CD3+CD8+29.7% ，CD3+/CD8+0.66。血培養(yǎng)陰性?？紤]感染，給予頭孢哌酮鈉/ 舒巴坦鈉和青霉素抗感染、保肝等治療，體溫仍呈39℃～40℃稽留熱，持續(xù)抗生素治療5d 無(wú)效。

入院第3 天，患兒軀干及下肢出現(xiàn)紅色針尖樣高出皮面壓之不褪色皮疹，第4 天左頸部出現(xiàn)1cm×2cm×2cm 腫大無(wú)痛活動(dòng)度可的淋巴結(jié)，逐漸出現(xiàn)球結(jié)膜充血、口唇皸裂等表現(xiàn)，復(fù)查肝功ALB28.8g/L，ALT812U/L，AST405U/L，TBIL122umol/L，DBIL83.5umol/L，IBIL38.5umol/L，血 氨70umol/l，當(dāng)天行心臟彩超檢查示少量心包積液，心肌酶正常，診斷為川崎病。?？股亟o予靜脈滴注丙種球蛋白（1g·kg-1·d-1×2d），口服阿司匹林（50mg·kg-1·d-1）治療，次日患兒體溫降至正常。體溫正常3d 后阿司匹林減量為5mg·kg-1·d-1維持治療，其他臨床癥狀逐漸消失。病程第9 天，復(fù)查肝功ALT 315U/L，AST 70U/L，余 正 常；血 常 規(guī)Hb 113g/L，PLT386×109/L，WBC 正常；ESR62mm/h；血氨，F(xiàn)IB，PCT，CRP 均正常。病程第15 天，患兒癥狀完全消失，血小板進(jìn)行性升高，復(fù)查PLT 610×109/L，ESR 32mm/h，肝功能及心臟彩超正常，帶藥（雙嘧達(dá)莫、阿司匹林5mg·kg-1·d-1）出院，門診隨訪6 個(gè)月全部指標(biāo)正常。

討 論 川崎?。↘awasaki disease，KD）是一種病因不明的以全身血管炎為主要病理改變的兒童急性發(fā)熱、出疹性疾病，可累及全身各個(gè)臟器，其中心血管病變最為常見(jiàn)且嚴(yán)重，常以冠狀動(dòng)脈受累多見(jiàn)，已逐漸代替風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的主要原因，其發(fā)病率逐年增高[1]。有報(bào)道證實(shí)KD 引起的后天性心臟病與青壯年心源性猝死和成人缺血性心臟病的發(fā)生有關(guān)系，所以早期診斷與治療KD 非常重要，但該病臨床表現(xiàn)多樣，早期癥狀不典型且無(wú)特異性，早期診斷困難，易誤診。

KD 合并肝損害的報(bào)道日益增多，發(fā)病率在19.8%～36%不等[2]，肝損害多發(fā)生在病程第1 周[3]，其機(jī)制并不明確，可能為肝周圍血管炎癥明顯引起肝細(xì)胞損傷[4]，也可能與急性期IL-1，IL-6，TPF-α 及粘附因子升高引起的肝細(xì)胞免疫損傷有關(guān)[3]，也有報(bào)道[5]稱活化的血小板產(chǎn)生的前列環(huán)素等炎性介質(zhì)使肝血管通透性增高、血漿成分外滲致肝損傷，且多為肝功能輕度異常，鮮有以爆發(fā)型肝炎為首發(fā)表現(xiàn)的KD 報(bào)道，兒童肝臟易受感染、藥物、毒物等影響，且KD 患兒使用阿司匹林可引發(fā)瑞氏綜合征造成更嚴(yán)重的肝損傷，在診斷KD 合并肝損害時(shí)需排除以上因素影響。該患兒以爆發(fā)型肝炎為首發(fā)表現(xiàn)，持續(xù)發(fā)熱不足5d，癥狀體征無(wú)特異性，易被誤診為感染性肝損傷。因此肝功能損傷伴發(fā)熱的患兒應(yīng)積極完善相關(guān)檢查，以免漏診。

美國(guó)心臟協(xié)會(huì)提出協(xié)助診斷不完全KD 的8 項(xiàng)指標(biāo)：CRP，ESR，ALB，Hb，ALT，PLT，外周白細(xì)胞，尿白細(xì)胞。這些指標(biāo)變化雖無(wú)特異性，但幾乎存在于所有KD 患兒[6]。徐靈敏等人研究[7]稱這8 項(xiàng)指標(biāo)在不完全KD 和完全KD 患兒間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。此患兒入院即有ALT，CRP 升高，但尚未達(dá)到其診斷標(biāo)準(zhǔn)。另外有研究[6]證明血小板指數(shù)，抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA），血清腦利鈉肽（BNP），血清高密度脂蛋白（HDL），尿乳酸脫氫酶（LDH）均為KD 診斷的特異性指標(biāo)，血清BNP，血清HDL，尿LDH 在疾病急性期有明顯升高，血小板指數(shù)，ANCA 陽(yáng)性率遠(yuǎn)高于非KD 患兒，對(duì)于臨床癥狀不典型的KD 診斷有一定幫助，該患兒血小板指數(shù)進(jìn)行性升高與上述研究相符。Dahdah 等[8]報(bào)道N 端腦鈉肽前體也可作為KD 診斷的一個(gè)有效附加指標(biāo)。Wang 等[9]報(bào)道卡介苗接種部位出現(xiàn)紅斑、硬結(jié)、潰瘍也有助于KD 的診斷。本例患兒早期PCT≥10，明顯高于正常，是否PCT也可作為KD 早期診斷的指標(biāo)有待研究。

KD 對(duì)冠狀動(dòng)脈損傷程度與治療措施的及時(shí)，特別與丙種球蛋白的使用時(shí)間密切相關(guān)，因此早期診斷、早期治療，對(duì)預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生、改善預(yù)后有很大幫助。

［1］付培培，杜忠東，潘岳松．2002-2010 年北京兒童醫(yī)院川崎病住院患兒臨床分析[J]．實(shí)用兒科臨床雜志，2012,27(9)：661.

［2］吳愛(ài)勤．26 例川崎病合并肝損害與阿司匹林應(yīng)用關(guān)系的臨床分析[J]．福建醫(yī)藥雜志，2009,31(4)：28.

［3］張圓海，項(xiàng)如蓮，褚茂平，等．川崎病肝臟損害32 例臨床觀察[J]．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2002,17(9)：536.

［4］鄭代明，孟曉慧，汪翼．川崎病病肝臟損害34 例的臨床分析[J]．實(shí)用兒科雜志，2003,18(4)：289-290.

［5］侯珊珊，張小瑞，趙遠(yuǎn)紅．8- 異前列腺素F2α 在損傷性肝臟疾病中的作用與機(jī)制[J]．臨床肝膽病雜志，2013,29(12)：956-958.

［6］楊曉東，黃敏．川崎病診斷實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及其臨床價(jià)值[J]．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2013,28(7)：491-494.

［7］徐靈敏，李彥曉，孫琪青，等．AHA 推薦的8 項(xiàng)不完全川崎病實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)臨床意義探討[J]．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2012,27(2)：142-144.

［8］DAHDAH N, SILES A, FOURNIER A, et al. Natriuretic peptide as an adjunctive diagnostic test in the acute phase of Kawasaki disease[J]．Pediatr Cardiol,2009,30(6)：801-807.

［9］WANG CL,WU YT,LIU CA,et al.Kawasaki disease：infection, immunity and genetics [J]．Pediatr Infect Dis J,2005,24(11)：998-1004.