Boblin Raj Shakya，毛椿平 長(zhǎng)江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院

駱靜，黃滿華，黃勁柏 （長(zhǎng)江大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，湖北荊州434000）

精原細(xì)胞瘤是一種低度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，為睪丸最常見的腫瘤［1］，極罕見于縱隔［2］。當(dāng)發(fā)生于縱隔時(shí)，極易誤診誤治。我院收治前縱隔精原細(xì)胞瘤1例患者，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其CT表現(xiàn)進(jìn)行分析，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

患者男，57歲，因“左側(cè)胸痛半月余，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛、雙下肢消腫4d”入院。患者在半個(gè)月前無誘因出現(xiàn)左側(cè)胸痛，左肩及左前臂反射性疼痛，體力活動(dòng)的增加時(shí)出現(xiàn)氣短癥狀?；颊叻裾J(rèn)有任何咳嗽、體質(zhì)量減輕、心悸、暈厥、眩暈、惡心或發(fā)燒等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查患者完整的血細(xì)胞計(jì)數(shù)提示升高，平均血紅蛋白32.4g／dl，血細(xì)胞比容38.6%，血小板計(jì)數(shù)479×109／L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.95×1012／L減少，檢查的其他項(xiàng)目都正常。

1.2 方法

采用GE HD750寶石CT，行常規(guī)CT平掃和增強(qiáng)掃描。CT數(shù)據(jù)以DICOM格式傳輸?shù)紸DW4.5圖像工作站進(jìn)行后處理，后處理方法包括矢冠軸多方位重建、最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）等。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

CT平掃見左上縱隔血管前間隙見一直徑約為37.6mm軟組織密度腫塊，密度欠均勻，內(nèi)可見低密度壞死區(qū)，邊界較清楚，形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，橫斷面圖像上病灶部分向肺野突出（圖1），多方位重建見病灶與縱隔廣基底相連（圖2）。左側(cè)肺門可見腫大淋巴結(jié)，雙肺上葉可見明顯的肺氣腫及肺大泡形成（圖3）。CT增強(qiáng)檢查示，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化（圖4），液化壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化，腫大淋巴結(jié)中度強(qiáng)化。

圖1 CT平掃橫斷面見前縱隔實(shí)性腫塊，邊界清楚，輕度分葉

圖2 CT平掃冠狀面重建見腫瘤與縱隔廣基底相連

圖3 CT增強(qiáng)腫瘤明顯示均勻強(qiáng)化

圖4 CT平掃冠狀面肺窗圖像見雙上肺多發(fā)肺大泡

2.2 病理學(xué)檢查結(jié)果

超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，病例結(jié)果為精原細(xì)胞瘤（圖5）。免疫組化為PCK（＋），CD117（＋），AFP 少許（＋），Ki67（＋）：50%～60%，PLAP（－）。

3 討論

精原細(xì)胞瘤是一種低度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于性腺，最多于睪丸，但約有5%～7%發(fā)生于性腺之外，以縱隔和腹膜后相對(duì)多見［3］。起源于縱隔的精原細(xì)胞瘤罕見，約占縱隔腫瘤的1%～5%，并且多為20～35歲的青年男子。精原細(xì)胞瘤之所以會(huì)出現(xiàn)在一些不常見的位置可能是由于在胚胎發(fā)生過程中生殖細(xì)胞的遷移所導(dǎo)致［3］。亦有學(xué)者認(rèn)為縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤可能起源于胚胎發(fā)育早期（第6周左右）的卵黃囊內(nèi)胚層原始生殖細(xì)胞，或來自縱隔的胸腺始基細(xì)胞。一般腫瘤生長(zhǎng)隱匿且緩慢，癥狀多出現(xiàn)在病程晚期。臨床癥狀的出現(xiàn)主要為腫瘤壓迫周圍結(jié)構(gòu)所產(chǎn)生，如胸悶、胸痛、胸部異物感等［4］，當(dāng)腫瘤較大壓迫氣道時(shí)，可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、體質(zhì)量下降，腫瘤壓迫上腔靜脈時(shí)可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征［5］?？v隔精原細(xì)胞瘤對(duì)放療、化療敏感，預(yù)后好，采用手術(shù)、化療、放療三者綜合治療，5年生存率為50%～80%，10年生存率為65%～69%［6］。因此，早期發(fā)現(xiàn)并診斷縱隔精原細(xì)胞瘤十分重要。

圖5 鏡下見腫瘤細(xì)胞核大，核仁明顯（HE，×200）

CT是發(fā)現(xiàn)縱隔精原細(xì)胞瘤的主要檢查方法。精原細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)主要有：前縱隔區(qū)域的實(shí)性腫塊，密度均勻，一般無明顯壞死、鈣化及脂肪密度，多呈分葉狀，邊緣常不規(guī)則，與鄰近結(jié)構(gòu)間脂肪層分界不清，少數(shù)有包膜者邊界亦可較清楚，常侵及鄰近血管、胸膜及心包等結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)腫塊呈均勻或不均勻強(qiáng)化。部分病例可見上腔靜脈綜合征，縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，可有胸膜和血型種植轉(zhuǎn)移。其CT表現(xiàn)并無特異性，與縱隔的其它腫瘤如胸腺瘤等在CT上難以鑒別。因此，鑒別診斷須結(jié)合臨床癥狀和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如有血清乳酸脫氫酶（LDH）、β－人絨毛膜促性腺激素和AFP輕度升高有助于精原細(xì)胞瘤的診斷，而重癥肌無力的出現(xiàn)則多為胸腺瘤。確診依賴于手術(shù)或穿刺后行病理檢查。病理上精原細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞多較巨大，有較明顯細(xì)胞界限，呈圓形、多角形，有圓泡沫核，間質(zhì)為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，清晰透光的細(xì)胞漿或有淡嗜伊紅細(xì)胞漿，腫瘤內(nèi)有巨噬細(xì)胞。OCT4免疫染色陽(yáng)性表達(dá)和12p染色體異常（包括12p擴(kuò)增和i（12P））在縱隔精原細(xì)胞瘤較常出現(xiàn)，對(duì)縱隔精原細(xì)胞瘤的鑒別和診斷至關(guān)重要［7］。

在本病例中，精原細(xì)胞瘤位于前上縱隔，CT上表現(xiàn)為縱隔實(shí)性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，且發(fā)生于一位老年男性，定性診斷困難。當(dāng)縱隔實(shí)性腫塊用其它常見腫瘤難以解釋時(shí)，應(yīng)考慮到精原細(xì)胞瘤的可能性。

［1］Ismaili N，Naciri S，Afqir S，et al.A rare case of advanced testicular seminoma in a 78－year－old man managed successfully with carboplatin based chemotherapy：case report［J］.Cases J，2008，1（1）：357.

［2］Zhu S，Li Y，Liu G，et al.Primary lung seminoma in a 76－year－old man：a case report［J］.Int J Clin Exp Pathol，2010，3（7）：730.

［3］Joly C，Deblock M，Desandes E，et al.Primary mediastinal germs cells tumors：a twenty years experience in a comprehensive cancer center［J］.Bull Cancer，2014，101（12）：1067～1073.

［4］Fatimi S H，Shahid B，Hanif H M，et al.Mediastinal seminoma presenting as superior vena cava syndrome and tracheal obstruction［J］.J Pak Med Assoc，2010，60（10）：861.

［5］Chung J M，Lee S D.Overview of Pediatric Testicular Tumors in Korea［J］.Korean J Urol，2014，55（12）：789.

［6］Dubashi B，Cyriac S，Tenali S G.Clinicopathological analysis and outcome of primary mediastinal malignancies－A report of 91cases from a single institute［J］.Ann Thorac Med，2009，4（3）：140.

［7］Jung S M，Chu P H，Shiu T F，et al.Expression of OCT4in the primary germ cell tumors and thymoma in the mediastinum ［J］.Appl Immunohistochem Mol Morphol，2006，14（3）：273～275.