汪穎姝 王立峰 劉翠翠 黎海亮

(河南省腫瘤醫(yī)院 放射科 河南鄭州 450008)

未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)又稱惡性纖維組織細胞瘤，起源于間葉組織，是成人較常見的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的20%～30%，高發(fā)年齡為50～70歲，男性多于女性，多發(fā)生于四肢，其次是腹膜后、軀干等，亦可發(fā)生于其他部位。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，惡性度高，復發(fā)率高，預后差。本文回顧性分析了16例經(jīng)手術(shù)和病理確診的軟組織未分化多形性肉瘤，分析該病的常規(guī)MRI及DWI表現(xiàn)特征，旨在探討常規(guī)MRI及DWI對軟組織未分化多形性肉瘤的診斷價值，以提高對該病的認識及其正確診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析16例經(jīng)手術(shù)和病理確診的軟組織未分化多形性肉瘤患者，其中男12例，女4例，年齡34～83歲。發(fā)生于大腿11例，小腿和臀部各2例，左上臂1例。所有病例均為單發(fā)病灶，臨床主要表現(xiàn)為無痛性或痛性軟組織腫塊。

1.2 檢查方法 16例患者均行MRI平掃，其中6例行增強掃描。采用德國Siemens Verio 3.0T超導MR掃描儀，行軸位、冠狀位和矢狀位掃描，序列包括自旋回波(SE)T1WI(TR 700 ms，TE 11 ms)、快速自旋回波(FSE)T2WI(TR 3 080 ms，TE 92 ms)及脂肪抑制序列(STIR)，擴散加權(quán)成像(DWI)及T1WI增強掃描，層厚5 mm，層間距6 mm，矩陣276×384。增強掃描采用SE T1WI序列，對比劑為釓噴酸葡胺注射液(Gd－DTPA)，注射劑量0.2 mmol/kg，注射速率2.5 ml/s，層厚2.5 mm，層間距2.5 mm，矩陣240×352。16例均行DWI檢查，TR 4 400 ms，TE 61 mm，層厚5 mm，層間距6 mm，矩陣116×160，b值取0和600 s/mm2。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的一般特征 16例軟組織未分化多形性肉瘤患者均因發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊而就診，其中發(fā)生于大腿11例，小腿和臀部各2例，左上臂1例，均為單發(fā)病灶。腫瘤均有不同程度的占位效應，病灶大小不一，形態(tài)多樣，最大者橫截面約102 mm×85 mm，最小者約15 mm×14 mm，其中14例呈不規(guī)則分葉狀，2例呈類圓形;13例邊界不清，3例邊界清楚。16例腫瘤均未見鄰近骨質(zhì)破壞，8例可見鄰近肌肉呈受壓推移改變，7例可見鄰近皮下脂肪受侵。

2.2 腫瘤的MRI表現(xiàn) 16例腫瘤中13例T1WI呈稍低信號或等信號，3例呈混雜稍高信號;T2WI及脂肪抑制序列均呈混雜高信號，其中8例病灶內(nèi)可見條索狀T2WI低信號影(分隔征)，8例病灶邊緣可見T2WI低信號假包膜，9例病灶周圍可見T2WI高信號水腫;DWI均呈高信號，ADC圖呈低信號;增強掃描腫瘤呈不均勻強化，腫瘤的實性部分明顯強化，壞死及黏液變性區(qū)無強化。見圖1。

圖1 軟組織未分化多形性肉瘤MRI

3 討論

3.1 臨床及病理特征 軟組織未分化多形性肉瘤是成人較常見的軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人(50～70歲)，男性多于女性，多發(fā)生于四肢深部軟組織，特別是下肢，尤以大腿多見，其次是腹膜后、軀干等，亦可發(fā)生于骨骼、頭頸部、胰腺、肝、腎等部位。有文獻報道，75%的病變位于四肢，90%的病變部位較深，常位于肌肉內(nèi)，10%的病變發(fā)生于表淺部位［1］。本組16例患者中男12例，女4例，年齡34～83歲，平均年齡59歲，病灶均位于四肢軟組織，其中13例位于下肢(占81%)，與以往報道相符［1－4］。本病患者主要因發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊而就診，多無局部壓痛，少數(shù)可有輕度壓痛，腫塊質(zhì)地偏硬，活動度差，本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，惡性度高，復發(fā)率高，預后差。

軟組織未分化多形性肉瘤起源于具有潛在分化為纖維細胞和組織細胞傾向的未分化間葉細胞，沒有任何特異性分化方向。根據(jù)2002年WHO對軟組織腫瘤的重新分類，該病包括3個亞型，分別是多形性惡性纖維組織細胞瘤/未分化多形型肉瘤，巨細胞惡性纖維組織細胞瘤/伴有巨細胞的未分化多形型肉瘤，炎癥性惡性纖維組織細胞瘤/伴有顯著炎癥的未分化多形型肉瘤［5］。根據(jù)2013年WHO的最新分類［6］，未分化多形性肉瘤歸于未分化/不能分類的肉瘤。該病組織學結(jié)構(gòu)復雜，具有細胞多形性和異型性、組織結(jié)構(gòu)多樣性的特點，因此造成了腫瘤形態(tài)及影像學表現(xiàn)的多樣性。

3.2 常規(guī)MRI表現(xiàn)特征 MRI基于成像原理和多參數(shù)、多序列成像的特點，而具有良好的組織分辨率，顯示軟組織的病變較敏感，能良好地顯示病變的部位、大小、范圍、病灶內(nèi)的壞死和出血以及與周圍組織的關(guān)系，對軟組織腫瘤的良惡性診斷正確率高達70%～90%［7］，已成為軟組織腫瘤的最佳影像學檢查方法。

本組中16例腫瘤均有不同程度的占位效應，其中14例呈不規(guī)則分葉狀，符合惡性腫瘤的特征，分葉多見于較大腫瘤，可能與腫瘤生長速度過快、各方向生長速度不一致或與腫瘤周圍肌肉及筋膜阻擋有關(guān)，2例呈較規(guī)則類圓形。①病灶信號特征:13例T1WI呈稍低信號或等信號，信號強度稍低于或類似鄰近肌肉，3例呈混雜稍高信號，提示腫瘤內(nèi)合并出血;T2WI及脂肪抑制序列均呈混雜高信號，壞死及黏液變性表現(xiàn)為長T1WI長T2WI。有文獻報道，部分軟組織未分化多形性肉瘤在T1WI及T2WI均呈低信號，并認為這種改變較少見于其他軟組織惡性腫瘤，可作為該病的定性征象之一［8］。增強掃描腫瘤呈不均勻強化，腫瘤的實性部分明顯強化，壞死及黏液變性區(qū)無強化。②分隔征:本組中8例腫瘤可見分隔征，表現(xiàn)為病灶內(nèi)T2WI呈低信號的分隔樣結(jié)構(gòu)，增強后分隔未見明顯強化，研究已證實其為膠原纖維束［4］。據(jù)文獻報道，分隔征亦可見于滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和血管瘤等［4］，因此并非未分化多形性肉瘤的特征性征象，但在惡性腫瘤中的發(fā)生率明顯高于良性腫瘤，因此出現(xiàn)此征象提示腫瘤為惡性的可能性較大。③假包膜:MRI可清楚顯示病灶與周圍組織的關(guān)系，本組中8例可見鄰近肌肉呈受壓推移改變，由于腫瘤擠壓周圍正常組織，形成較致密的受壓帶，受壓細胞萎縮形成一層纖維包膜并包繞腫瘤，即假包膜，此征象在T2WI表現(xiàn)為包膜樣低信號，與腫瘤的惡性程度有關(guān)［4］。④瘤周水腫:9例可見瘤周水腫，在T2WI表現(xiàn)為腫瘤周圍高信號影［4］，是惡性程度較高的腫瘤出現(xiàn)的組織反應現(xiàn)象。

3.3 DWI表現(xiàn)特征 DWI可顯示組織中水分子的擴散運動，研究表明，惡性軟組織腫瘤的擴散系數(shù)明顯低于良性軟組織腫瘤［9］，DWI一般呈高信號，ADC圖呈低信號，這可能與惡性腫瘤細胞數(shù)目多，細胞排列緊密，細胞間質(zhì)較少有關(guān)，本組16例病灶DWI均呈高信號，提示腫瘤惡性程度較高。但ADC值受病灶內(nèi)壞死、囊變等成分的影響，因此DWI仍需結(jié)合其他序列以提高腫瘤的正確診斷率。

3.4 鑒別診斷 軟組織未分化多形性肉瘤需要與滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、黏液纖維肉瘤及橫紋肌肉瘤等軟組織腫瘤鑒別?；と饬龊冒l(fā)于青壯年，多見于關(guān)節(jié)周圍，常跨關(guān)節(jié)生長，鄰近骨質(zhì)常有破壞，多伴有鈣化。脂肪肉瘤多含有脂肪成分。黏液纖維肉瘤發(fā)生于老年人，位置較表淺，多表現(xiàn)為單一的球形腫塊。橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡多較小。

綜上所述，當發(fā)生于中老年人四肢深部軟組織腫塊出現(xiàn)以下MRI表現(xiàn)時，應首先考慮軟組織未分化多形性肉瘤的可能:病灶邊界不清，可見分葉，T2WI及脂肪抑制序列呈混雜高信號，合并壞死及黏液變性，出現(xiàn)分隔征、假包膜及瘤周水腫，增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，DWI呈高信號，ADC圖呈低信號。常規(guī)MRI聯(lián)合DWI對軟組織未分化多形性肉瘤具有一定的診斷價值，可提高該病的正確診斷率，但最終確診仍需依據(jù)病理學診斷。

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